Landau-Kleffner综合征六例

目的研究Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床、脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析,并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄3~8岁,男女比例2:1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语,表现为听觉性失认。均出现癫痫发作,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。EEG均异常,清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为著高波幅棘慢波;睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多,并泛化至全导,其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振(MRI)检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗,3例患儿失语完全恢复,2例部分恢复,1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。EEG表现为以颞区为著的癫痫样放电,睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况,但仍有患儿遗留语言障碍。     

癫痫与生殖内分泌

癫痫与生殖激素之间关系复杂,给临床治疗带来一定的挑战。许多生殖激素作为神经甾体能通过靶点调节大脑兴奋性,影响癫痫发作。而癫痫发作和抗癫痫药能损伤下丘脑-垂体系统,干扰生殖内分泌系统。几种不同的性激素治疗方法尚无确切的治疗效果,关于性激素在女性癫痫治疗中的作用的研究仍在进行。经证实癫痫患者多伴有多囊卵巢综合征,高泌乳素血症,高雄激素血症,不孕不育等,因此抗癫痫药物的选择需综合考虑。     

获得性癫痫性失语综合征的临床特点分析

目的 研究中国人获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner Syndrome,LKS)的临床、脑电图及治疗特点.方法 对中国大陆地区报道的文献中71例LKS患儿的临床资料进行回顾总结,并结合文献进行探讨.结果 获得性癫痫失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫痫样放电,其中以混合性失语及腩电图棘-慢复合波为多见.多数临床有癫痫发作,听力均无异常,多数伴有精神行为异常.癫痫发作用抗癫痫药物控制良好,经皮质激素及免疫球蛋白的治疗,失语大多能改善.结论 中国儿童获得性癫痫性失语主要临床表现为获得性失语和癫痫发作,多伴有其它精神行为症状.EEG常见颞区的限局性放电,失语表现为听觉失认.早期诊断并采取包括抗癫痫药物和皮质激素应用的综合治疗,患者的预后总体良好.     

240例睡眠/清醒不同发作时间癫痫患者24小时动态脑电图分析

目的:了解睡眠/清醒不同发作时间癫痫患者24小时动态脑电图特点。方法:回顾性分析240例癫痫患者的24小时动态脑电图资料。结果:仅于睡眠中发作的癫痫患者AEEG上仅在睡眠中放电的比例高于清醒期和睡眠/ 清醒均发作患者,额叶癫痫患者于睡眠中发作者以及AEEG上单纯夜间放电者均明显多于颞叶癫痫患者,差异具有显著性(P<0.01)。结论:额叶癫痫患者及临床上仅于睡眠中发作患者睡眠中放电明显高于其他癫痫患者,对此类睡眠中高发人群进行AEEG检查有助于提高诊断率。     

拉莫三嗪治疗Lennox-Gastaut综合征的临床观察

应用拉莫三嗪添加、开放性自身对照法观察Lennox-Gastaut综合征患者8例,观察时间为3～31个月。结果:应用LTG后,2例患者(25%)癫痫发作停止,4例患者(50%)癫痫发作减少大于75%,总有效率75%。LTG对Lennox-Gastaut综合征的各型癫痫发作均有较好效果,脑电图有改善的倾向。部分患者应用LTG治疗后生活质量有一定的改善。副作用少。治疗前后各项实验室检查未见有临床意义的异常改变。     

4例双皮质综合征伴癫痫患者电-临床特征分析

目的探讨伴有双皮质综合征(double cortex syndrome,DCS)的癫痫患者的电生理及临床特征。方法回顾性分析4例伴有DCS的癫痫患者的病史、影像、电生理、发作类型及临床治疗。结果 4例患者均为女性,起病年龄1～13岁,均有不同程度智力发育障碍。2例患者脑电图背景节律明显变慢,3例患者发作间期以双侧颞顶枕区癫痫样放电为主,同步或交替出现,可有侧别优势;捕获到发作的3例患者发作期均为广泛放电起源。临床发作均表现为多种发作形式,其中3例具有继发全面强直或强直-阵挛,该发作形式对药物的敏感性较好。结论伴有DCS的癫痫患者发病率有明显女性性别优势,起病年龄越早,智力发育受影响越大,癫痫样放电以双侧后头部为主,发作起源广泛,发作形式多样,抗癫痫药物对全面强直或强直-阵挛发作控制较好。     

大脑半球切除术治疗2例4月龄症状性 West综合征报告及文献复习

目的：对2例4月龄症状性West综合征实施大脑半球切除术后随访,并结合文献分析大脑半球切除术后癫痫控制效果及神经功能恢复状况。方法2例4月龄患儿均为一侧半球广泛病变,具有典型West综合征临床特点,进行相关检查及详细术前评估后,在导航系统引导下行功能性大脑半球切除术。结果手术过程顺利,术后2例患者发作消失。术后分别随访31个月、28个月,无癫痫发作,2例肢体运动改善,智力及认知功能明显改善,复查脑电图提示背景明显改善。均未见高幅失律。结论结合文献复习,提示对于半球病变导致的West综合征早期行手术治疗可获得满意的效果。术后不仅癫痫发作可以完全消失,而且患儿的运动、智力和认知功能在不同程度上都有所提高,生活质量明显改善。     

不同类型癫痫的症状特征研究

目的：分析癫痫发作的临床表现,了解癫痫的症状学特点和发作类型。方法：通过规范的病电询问、记录和分析399例确诊癫痫患者的发作史和治疗史,明确癫痫分类和癫痫综合征的诊断。结果：399例癫痫患者经规范诊断,发现癫痫部分性发作（302例）是主要的发作形式（75．7％）。病程中,54．4％的患者只有一种发作形式（217例）;36．3％的患者有2种发作形式（145例）;9．3％的患者有3种或以上发作形式（37例）。结论：各种癫痫发作类型中最常见的形式是部分性发作,约半数患者表现为多种发作形式。     

CDKL5基因相关难治性癫痫的临床表型及基因特征分析

目的 探讨CDKL5基因突变患者的临床及分子遗传学特点。方法 分析2017年8月至2020年8月就诊于广东三九脑科医院癫痫中心,并经全外显子基因测序发现的7例CDKL5基因阳性患者的临床资料,对CDKL5基因阳性患者的临床表现及分子遗传学特征进行归纳总结。结果 7例CDKL5基因阳性患者大多为女性,男:女=1:6,均为杂合新生突变(男性为半合子),其中4例为错义突变,3例为截短突变。3例有家族史,4例无家族史。所有患者出生史均正常,但精神运动发育均重度迟缓,主要为语言表达及理解明显落后、双手刻板样动作或失用,大多数患者眼神交流少、追光追物差。7例CDKL5基因阳性患者发作频率均为每日发作,发作形式以痉挛、强直为主,均对生酮饮食、抗癫痫药物、激素等治疗效果差,但其中4例患者治疗过程中有治疗蜜月期(6个月至22个月不等的无发作期),除1例至今仍无发作外,其余6例均再次出现每日频繁发作。丙戊酸钠、拉莫三嗪及氯巴占或氯硝西泮可能对治疗部分有效。结论 CDKL5好发于女性患者,常常与难治性癫痫有关。患者均有重度精神运动发育迟缓,主要表现在对语言发育的影响,并存在双手刻板样动作或失用,眼神交流少。...     

成年男性癫痫患者血清性腺激素水平的变化

目的： 探讨癫痫发作和ＡＥＤｓ 治疗对垂体一性腺激素平衡的影响。方法： 利用ＲＩＡ法测定了诊断明确的７３ 例成年男性癫痫患者血清ＬＨ、ＦＳＨ、Ｐ、Ｅ２、Ｔ水平, 并比较了ＡＥＤｓ 治疗组与未治疗组和健康对照组病人的血清性腺激素水平。同时,观察了其中的３１ 例癫痫患者癫痫发作前后血清性腺激素水平的变化。结果：癫痫发作前后血清性腺激素水平无明显差异。ＡＥＤｓ 明显影响血清性腺激素水平。在所有ＡＥＤｓ 治疗中, 血清Ｅ２ 水平明显升高, ＬＨ水平明显减低, Ｔ／Ｅ２ 的比较明显低于正常对照和病人对照组, 在ＡＥＤｓ 单一和联合治疗组中有３９．７％ 的病例性功能低下。结论： 癫痫发作不影响血清性腺激素水平。ＡＥＤｓ明显影响性激素平衡和性功能     

Landau-Kleffner syndrome: study of four cases

We describe four patients with clinical features of Landau-Kleffner syndrome and discuss electroencephalographic features, treatment and prognosis. Anticonvulsants and prednisone were used for treatment with good control of seizures in all cases and a less effect response in acquired aphasia. Further studies are necessary to elucidate the causes and management of this syndrome.     

脑静脉窦血栓形成24例分析

目的：探讨脑静脉窦血栓形成（CVST）的诊断及治疗策略。方法：对24例确诊为CVST患者的病因、临床表现、影像学特征、治疗方法及预后进行回顾性分析。结果：24例患者中,经各种方法治疗后4例痊愈,14例好转出院,1例死亡,5例自动出院。结论：CVST病因复杂,临床表现无特异性,确诊需行MRI／MRV或DSA检查;早期给予抗凝、溶栓及病因的对症治疗可获得较好效果。     

脑动静脉畸形诊断治疗相关因素分析

目的探讨脑血管畸形(AVM)的诊断和治疗。方法 31例AVM病人行CTA或(和)DSA检查或病理确诊,30例手术治疗,1例γ刀治疗。结果所有病例中24例痊愈无后遗症,7例有不同程度的肢体活动受限和(或)不全性失语。结论遇到相关病例,尽早行CTA或DSA检查,确诊后尽早行手术治疗。手术治疗是安全可靠的方法,早期治疗可明显减少后遗症。     

Recovery and treatment of aphasia after stroke: functional imaging studies

PURPOSE OF REVIEW: In this review of papers published between May 2006 and May 2007, we discuss functional neuroimaging studies of recovery and treatment of patients with aphasia after stroke. RECENT FINDINGS: Studies of recovery of aphasia have highlighted the importance of right inferior frontal gyrus activation, especially early after stroke, when it correlates with language recovery. In contrast, in the later stages after stroke left hemisphere activations predict chronic aphasia; speech production recovery appears to depend on left frontal activation, whereas speech comprehension depends on left temporal activation. There have been few studies of treatment of aphasia, but preliminary evidence suggests that treatment of speech production difficulties, even years after stroke, may be effective and deserves further study. SUMMARY: Recent studies of aphasia recovery allow a deeper appreciation of the changing neuronal activation patterns associated with time after stroke. The distinction between neuronal reorganization that does and does not sustain recovery in the chronic phase after stroke, either spontaneous or in response to treatment, remains controversial and further studies are necessary. Clinical diagnosis and treatment of aphasia requires many more longitudinal studies with larger patient numbers and more detailed behavioural and lesion characterization of stroke patients.     

觉醒型进展性卒中九例

目的对觉醒型进展性卒中的临床特点进行分析。方法对9例符合觉醒型进展性卒中定义的患者临床资料包括性别、危险因素、临床表现、影像学特点、治疗及预后进行描述。结果 9例符合觉醒型进展性卒中包括(1)男性5人,女性4人;(2)高血压病8人,2型糖尿病7人;(3)均以偏身肢体无力为主要表现,伴有失语患者2人,伴有偏身麻木3人,伴吞咽障碍2人;(4)MRA示颈内动脉中-重狭窄2人,大脑中动脉中-重度狭窄4人;(5)6例病人于夜间加重并及时调整药物后5例患者预后较好,1例预后差,3例晨起发现加重者,虽进行药物调整,但预后仍较差。结论对可能是觉醒型进展性卒中患者及时发现病情加重并治疗,对改善预后至关重要。     

易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)

目的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NMDA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识。方法对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常。头部MRI示正常或多发病灶。其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性。经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良。结论抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后。     

介入栓塞术与开颅夹闭术治疗前交通破裂动脉瘤的疗效与安全性比较

目的比较介入栓塞及开颅夹闭治疗ACoA破裂的疗效。方法将44例ACoA根据动脉瘤解剖特点、临床表现及患者意愿分为治疗组18例和对照组26例,治疗组采用介入栓塞,对照组采用开颅夹闭,比较分析两组疗效。结果介入组成功栓塞17例,再破裂1例,1例因血管迂曲无法栓塞转为开颅夹闭。出院时恢复良好15例,遗有神经功能缺损2例(记忆力减退1例,单侧下肢肌力减退1例)。开颅组成功夹闭27例(1例由介入组转来),术后脑疝2例,神经功能损伤1例(运动性失语),出院时恢复良好18例,遗有神经功能缺损2例(运动性失语1例,精神症状1例),昏迷7例。结论两者均是前交通破裂动脉瘤的有效治疗方法,介入栓塞术后严重并发症较开颅夹闭少,安全性较高。     

Aphasic or amnesic status epilepticus detected on PET but not EEG

Purpose:   To describe five patients with ictal aphasia and one patient with ictal amnesia, who had focal positron emission tomography (PET) hypermetabolism but no clear ictal activity on electroencephalography (EEG).
Methods:   ¹⁸F-Fluorodeoxyglucose (FDG)–PET scans with concomitant EEG were obtained in five patients with suspected ictal aphasia or ictal amnesia without ictal activity on EEG. We reviewed medical history, EEG, imaging data, and treatment outcome.
Results:   Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed no structural abnormalities in any of the patients. EEG showed left temporal irregular delta activity in three patients, with aphasia and nonspecific abnormalities in two other patients, all without clear ictal pattern. All patients demonstrated focal hypermetabolism on PET scan. The hypermetabolism was in the left frontotemporal region in patients with ictal aphasia and in the bilateral hippocampal region in the patient with amnesia. Three patients who received intravenous benzodiazepines during their episodes had transient clinical improvement. With antiepileptic drug (AED) treatment, symptoms gradually resolved in all patients. Concomitant resolution of PET hypermetabolism was documented in three patients who had follow up scans. One patient with ictal aphasia later developed recurrent episodes, each with recurrent PET hypermetabolism. This patient and one other patient required immune-modulating therapy in addition to AEDs.
Discussion:   FDG-PET imaging should be considered as a diagnostic tool in patients with suspected ictal aphasia or amnesia, who fail to show clear evidence of ictal activity on EEG.     

Crossed Aphasia: One Or More Syndromes?

Seven strongly right-handed patients developed aphasia following a right hemisphere vascular lesion documented by computerized tomography. One patient had a severe unilateral neglect, indication of its presence were evident in three and absent in three patients. The Token Test scores were significantly higher than in matched controls. Two patients had Broca aphasia, four had Wernicke aphasia and one had agraphia. The correlation between type of aphasia and locus of lesion was not much different from that normally found in standard left hemisphere brain damaged aphasics.