先天性心脏病引起的肺动脉高压应用雾化吸入硝普钠治疗临床研究

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)引起的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)[1]患儿采用雾化吸入[2]的方法,通过比较雾化前后患儿心率、经皮测血氧饱和度、射血分数、血压、肺动脉压力的变化,评价雾化吸入硝普钠(SNP)对患儿肺动脉压力、体循环压力及心率的影响,研究雾化吸入SNP是否具有选择性舒张肺血管,降低肺动脉高压,而不影响体循环压和心率的变化.本文着重研究雾化吸入NO供体SNP[3]对PAH的作用.SNP的主要生理作用是扩张血管,用于治疗各种类型的PAH,而且是外源性NO供体[4],半衰期极短,可直接释放NO,不需酶的参与即可被迅速降解、失活,是较理想的吸入用血管扩张剂.SNP在体内减去硝普盐离子,释放氰化物后释放NO[5],最近有研究发现,SNP能减少钙离子内流,通过激活肌浆网钙-ATP酶和钠-钾ATP酶导致血管舒张[6].     

卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响观察

目的观察卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响。方法随机选取2018年5月～2019年5月我院左向右分流先天性心脏病患者30例,给予所有患者卡托普利治疗,治疗前、治疗后3～5 d分别采用彩色多普勒超声诊断仪(麦瑞Resona 75型)对患者的血液动力学指标进行检测,然后统计分析30例患者治疗前后的血液动力学。结果 30例患者治疗后的PAMP、AMP、TSR均显著低于治疗前(P0.05)。30例患者中治疗后19例TPR/TSR上升,11例TPR/TSR下降。TPR/TSR上升患者治疗后的AMP、TSR、Qp/Qs均显著低于治疗前(P0.05),TPR/TSR、Qs均显著高于治疗前(P0.05);TPR/TSR下降患者治疗后的PAMP、AMP、PAMP/AMP、TPR、TPR/TSR均显著低于治疗前(P0.05),Qp/Qs显著高于治疗前(P0.05)。治疗前TPR/TSR上升患者的TPR/TSR显著低于TPR/TSR下降患者(P0.05),但二者的PAMP、AMP、PAMP/AMP、TPR、TSR、Qp、Qs、Qp/Qs之间的差异均不显著(P0.05)。结论卡托普利能够有效降低左向右分流先天性心脏病患者的肺动脉高压,但会提升患者的Qp/Qs。     

雾化吸入硝普钠联合硫酸镁治疗新生儿肺动脉高压的疗效观察

目的 探讨雾化吸入硝普钠联合小剂量硫酸镁静脉泵入对新生儿肺动脉高压的治疗作用.方法 对确诊为新生儿肺动脉高压的126例患儿给予雾化吸入硝普钠,症状改善后改为小剂量硫酸镁静脉泵入.于治疗前、治疗后12～24h及治疗结束后监测体循环血压、肺动脉压、血气分析,并进行对比.结果 治疗后患儿肺动脉压明显下降,血氧饱和度、动脉氧分压明显升高,而体循环动脉压无明显改变.结论 雾化吸入硝普钠联合硫酸镁静脉泵入是治疗新生儿肺动脉高压的有效方法.     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患儿血清miR-210和miR-451的表达及诊断价值

目的 探讨左向右分流型先天性心脏病（CHD）肺动脉高压（PAH）患儿血清微小核糖核酸（miR）-210和miR-451的表达及诊断价值。方法 选取2020年1月至2022年1月乌鲁木齐市第一人民医院收治的114例CHD患儿,根据指南对PAH的诊断,将其分为CHD组（n=53）和CHD-PAH组（n=61）。收集并比较两组患儿一般资料、生化检查、肺动脉压参数以及外周血miR-210和miR-451表达水平。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析miR-210和miR-451在CHD-PAH中的诊断价值,Pearson相关分析miR-210、miR-451与尿素氮、不对称二甲基精氨酸和平均肺动脉压的相关性,多元logistic回归分析CHD-PAH的危险因素。结果 CHDPAH组患儿外周血miR-210和miR-451表达水平分别为（1.36±0.57）和（3.52±1.23）,低于CHD组,差异均有统计学意义（P<0.05）。ROC曲线分析结果显示,miR-210、miR-451和二者联合诊断的曲线下面积分别为0.737、0.725和0.840。Pearson相关显示,CHD-PAH...     

左向右分流型肺动脉高压动物模型的制作

目的 比较4种左向右分流型肺动脉高压动物模型的制作方法,探讨有效的,可重复的,操作简单的左向右分流肺动脉高压动物模型的制作方法,为先天性心脏病和肺动脉高压研究提供模型.方法 选取猪,家兔,大鼠4种动物,分别采取经房间隔缺损,经主-肺动脉吻合,经颈外动-静脉吻合、鼠经颈外动-静脉吻合的方法建立左向右分流肺动脉高压动物模型,观察吻合口通畅率,肺动脉压力变化及病理解剖变化.结果 成功建立经房间隔缺损猪肺动脉高压动物模型,经主-肺动脉吻合和经颈外动-静脉吻合兔肺动脉高压动物模型,术后即刻,术后3月肺动脉压力变化有统计学意义(P＜0.05).结论 经房间隔缺损,经主-肺动脉吻合和经颈外动-静脉吻合的左向右分流肺动脉高压动物模型的制作方法有效,具有可重复性和操作性.     

左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能研究

目的研究并分析左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能变化情况。方法选择我院于2011年1月-2013年1月收治的60例先天性心脏病患儿为研究对象,组成观察组,将另外60例门诊检查结果为健康的儿童组成对照组,针对两组患者肺功能情况进行详细记录与分析。结果观察组与对照组相比,RR明显升高,随着单纯性心脏病、先天性心脏病合并肺炎、先天性心脏病合并肺炎心衰的发展,RR逐渐增快,随着病情的加重,患儿肺功能异常情况愈加明显。结论先天性心脏病儿童的肺功能会发生改变,可以通过潮气呼吸费用指标的测定来进行判断。     

常见左向右分流型先天性心脏病患儿血清甲状腺激素改变及临床意义

左向右分流型先天性心脏病 ( CHD)包括室间隔缺损 ( VSD) ,房间隔缺损 ( ASD) ,动脉导管未闭( PDA)等 ,是小儿 CHD最常见的类型。由于异常分流的存在 ,血液动力学改变 ,常导致不同程度的充血性心力衰竭 ( CHF) ,目前认为 ,CHF是伴有一系列神经内分泌异常的临床综合征 ,具中甲状腺激素水平的变化近年日益受到关注 ,但尚未见到对小儿 CHD合并CHF者血清甲状腺激素水平变化的观察报到 ,为探讨常见左向右分流型 CHD患儿心功能与甲状腺激素水平的关系 ,我们做以下观察 ,结果报道如下。1　对象和方法1.1　对象全部 10 7例 CHD患儿为 …     

左向右分流先心病并肺动脉高压的外科治疗

本文通过对４０例先心病并中度以上肺动脉高压者外科治疗的经验总结，认为对重度肺动脉高压应注意：术前选择适当病例和良好准备；术中保护心肌；术后避免缺氧、应用足量扩血管药，保持血动力学平稳，加强营养支持。     

硝普钠和吸入NO降低缺氧性肺动脉高压的比较

在缺氧性肺动脉高压的模型上,研究硝普钠和吸入ＮＯ之间的相互关系。方法健康杂种犬８条,经３０ｇ．Ｌ＾－１戊巴比妥钠麻醉,建立血流动力学和呼吸气体监测体系,吸入气体由Ｏ２,Ｎ２和含ＮＯ的Ｎ２组成。每条犬 按随机顺序确定先吸ＮＯ或先尜 入硝普钠,先吸ＮＯ时,降低ＦｉＯ２至确定先吸ＮＯ或先静脉泵入硝普钠,先吸ＮＯ时,降低ＦｉＯ２至确定先吸ＮＯ或０．１２,１０ｍｉｎ后吸入９０μ．Ｌ＾－１ＮＯ,然后随机自股静     

左向右分流先心病并肺动脉高压的外科治疗

本文通过对４０例先心病并中度以上肺动脉高压者外科治疗的经验总结，认为对重度肺动脉高压应注意：术前选择适当病例和良好准备；术中保护心肌；术后避免缺氧、应用足量扩血管药，保持血动力学平稳，加强营养支持。     

左向右分流先天性心脏病患者及心钠素与肺动脉压力、左心房内径的关系

应用放射性免疫分析方法检测３５例左向右分流先天性心脏病人（先心组）血浆心钠素（ＡＮＰ）水平，结果先心组较对照组明显升高（Ｐ＜０．０１）；肺动脉高压者显著高于压力正常者（Ｐ＜０．０５）；左心房内径扩大者也明显高于内径正常者（Ｐ＜０．０５）。提示肺循环血容量增多及左心功能状态是影响ＡＮＰ分泌的主要因素，左心房扩大牵张是直接的影响因素。     

艾叶油治疗肺心病模型大鼠肺动脉高压的实验研究

目的:观察艾叶油对肺心病模型大鼠肺动脉高压的影响。方法:40只SD大鼠随机分为正常对照组、模型组和艾叶油高、低剂量组,每组10只。采用野百合碱(60mg/kg)腹腔注射建立大鼠肺心病模型,造模后正常对照组、模型组每天给予生理盐水灌胃,艾叶油高、低剂量组给于艾叶油混悬液(1.8、0.2g/kg)灌胃,连续21天。采用右心导管法测定平均右心室压(mRVP)、平均肺动脉压(mPAP)和最大肺动脉压力(Max mPAP),处死动物测定称取肺湿重(wW)、右心室游离壁(RV)、左心室加心室间隔(LV+S)质量,计算肺指数(LI)和右心肥厚指数(RVHI)。结果:模型组大鼠mRVP、mPAP和Max mPAP显著高于正常对照组(P<0.05或P<0.01),艾叶油低、高剂量组大鼠mPAP、mRVP和Max mRVP均显著低于模型组(P<0.05或P<0.01);模型组大鼠RV、LV+S、wW、RVHI及LI均显著大于正常对照组(P均<0.01);艾叶油高剂量组大鼠wW、RVHI显著低于模型组(P<0.05)。结论:艾叶油对野百合碱诱导的大鼠肺心病肺动脉高压有一定的干预作用。     

幼儿先天性心脏病伴肺动脉高压的外科治疗

目的：先天性心脏病伴有肺动脉高压（ＰＨ）是婴幼儿期常见的并发症,尽早手术纠正心内畸形,阻断分流可防止病情进一步恶化。方法：自１９８６ 年８ 月至１９９８ 年５ 月,共收治６ 周岁以下患儿５７ 例,男３４ 例,女２３ 例,年龄２～６ 岁,其中动脉导管未闭（ＰＤＡ）６ 例,房间隔缺损（ＡＳＤ）１４ 例,室间隔缺损（ＶＳＤ）３１ 例,ＶＳＤ合并ＰＤＡ １例,ＶＳＤ合并ＡＳＤ ５例。患儿肺动脉平均压６．６７～９．３ｋＰａ（１ｋＰａ＝ ７．５ ｍ ｍ Ｈｇ）,安静状态下血氧饱和度（ＳａＯ２）大于９５％ ,５ 例患儿活动后ＳａＯ２ 降至８８％ ～９５％ 。５７例患儿中５１ 例在体外循环下行心内修补术。结果：手术死亡５ 例,死亡率８．８％ 。结论：为阻止先天性心脏病合并ＰＨ 的发生和病情的恶化,必须对幼儿期先天性心脏病行早期手术治疗,才可预防肺动脉高压的发生和心肺功能衰竭。应严格掌握手术时机和适应证,保护心肺功能,预防术后发生肺动脉高压危象,其诱因多和缺氧有关,致肺血管痉挛,使患儿病情突然恶化     

彩色多普勒超声对左向右分流型先天性心脏病封堵术后疗效的观察

目的应用彩色多普勒超声心动图评价左向右分流型先天性心脏病封堵术后的疗效和安全性。方法 2004-2010年成功行房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)封堵术后患者127例,其中ASD45例,VSD 42例,PDA 40例。应用Amplatzer封堵器,所有患者均在术前,术后3d,1、3、6个月行彩色多普勒超声检查及12导联心电图检查。结果 127例患者均成功介入治疗。与术前比较,心功能均有明显改善(P<0.05或P<0.01),心腔大小均有不同程度缩小(P<0.05或P<0.01),心电图检查右束支传导阻滞(RBBB)、房室传导阻滞(AVB)消失或减少(P<0.05或P<0.01)。结论左向右分流型先天性心脏病封堵治疗是安全、可靠的。     

内皮素1受体拮抗剂在先天性心脏病相关肺动脉高压治疗中的应用研究进展

内皮素1(ET-1)是一种强效的血管收缩剂和促平滑肌细胞分裂剂,在肺动脉高压(PAH)的发展中扮演着重要角色。研究显示,PAH患者和动物模型中的ET-1系统是激活的。阻断ET-1系统最有效的方法就是使用ET-1受体拮抗剂。目前,临床常用的ET-1受体拮抗剂主要有波生坦、西他生坦和安立生坦。研究表明,ET-1受体拮抗剂可明显降低特发性PAH患者的肺血管阻力。近年来,ET-1受体拮抗剂在先天性心脏病相关PAH的治疗中也取得一些进展。     

小剂量辛伐他汀对慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者的影响

目的研究辛伐他汀对慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者疗效的影响,探讨其对患者肺动脉压、肺功能、血气分析、一氧化氮以及超敏C反应蛋白的水平变化影响。方法将60例慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者随机分为治疗组和对照组,治疗组在常规治疗的基础上加用辛伐他汀20mg,每晚1次,对照组给予安慰剂治疗,疗程为1个月。治疗前后检测患者肺功能、血气分析、一氧化氮以及超敏C反应蛋白的水平。结果治疗组总有效率83.33%,高于对照组的66.67%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组肺动脉压、血气、肺功能的改善较对照组更明显,血清中一氧化氮、hs-CRP水平明显降低,与治疗前及对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论辛伐他汀治疗慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者疗效确切,值得临床推广应用。     

心脏不停跳加单向活瓣补片法在合并重度肺动脉高压先心病手术中的应用

目的探讨心脏不停跳加单向活瓣补片法在合并重度肺动脉高压先心病手术中的应用。方法13例合并重度肺动脉高压先心病患者采用心脏不停跳加单向活瓣补片法手术治疗,对手术适应证的把握,围术期的处理,特别是术中采用心脏不停跳方法应注意的问题进行分析。结果全组均顺利脱离体外循环机,无空气栓塞并发症。1例室缺患者并发肺部感染死亡。其余患者均于术后2～5 d脱离呼吸机顺利恢复。术后1周复查心脏彩超9例无分流,Pp/Ap为0.45～0.63。3例有右向左单向分流,Pp/Ap为0.76～0.82。术后3个月复查仅1例存在分流,Pp/Ap为0.74,术后6个月分流消失。12例生存患者术后生活质量明显提高,心功能为Ⅰ～Ⅱ级。结论采用心脏不停跳加单向活瓣补片法拓宽了治疗合并重度肺动脉高压先心病的适应证,同时极大程度地降低了术中的心肌损伤,取得了良好的心肌保护效果,为患者安全度过围术期提供了保障。     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。     

低T3综合征对左心疾病相关肺动脉高压患者再住院及死亡的影响研究

目的　分析低T3综合征与左心疾病相关肺动脉高压（PH-LHD）患者再住院及死亡事件之间的关系,探讨低T3综合征对PH-LHD患者病情评估及预后判断的价值。方法　选取2015年首都医科大学附属北京安贞医院收治的154例PH-LHD患者,根据其入院后首次测得游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）水平分为低T3综合征组（n=41）及甲状腺功能正常组（n=113）。记录患者基本信息及实验室检查资料,并于2017年1月对患者进行电话随访,记录患者出院后到随访日期的再住院及死亡情况。结果　低T3综合征组失访2例,甲状腺功能正常组失访6例。低T3综合征组再住院24例（61.5%）,死亡18例（46.2%）;甲状腺功能正常组再住院44例（41.1%）,死亡17例（15.9%）,低T3综合征组再住院率及死亡率均高于甲状腺功能正常组（χ2=7.283,P=0.01;χ2=15.288,P<0.01）。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,低T3综合征与PH-LHD患者出院后再住院无明显相关性〔HR=0.849,95%CI（0.441,1.637）,P=0.625〕;脑钠钛（BNP）>400 ng/L〔HR=2.496,95%CI（1.014,6.146）,P=0.047〕和低T3综合征〔HR=2.353,95%CI（1.092,5.066）,P=0.029〕是PH-LHD患者死亡的独立危险因素。血清FT3预测LH-PHD患者死亡的受试者工作特征（ROC）曲线下面积为0.759〔95%CI（0.664,0.854）〕,最佳临界值为FT3<4.195 pmol/L;BNP预测患者死亡的ROC曲线下面积为0.800〔95%CI（0.710,0.891）〕,最佳临界值为BNP>600 ng/L。DeLong检验结果显示,两者ROC曲线下面积比较,差异无统计学意义（Z=0.693,P=0.488）。结论　低T3综合征是PH-LHD患者出院后死亡的独立危险因素,常规检测FT3水平对PH-LHD患者进行危险分层及预后判断具有重要意义。     

波生坦治疗先心病合并重度肺动脉高压的疗效观察

目的：观察波生坦治疗先心病合并重度肺动脉高压的临床疗效．方法5例先心病合并重度肺动脉高压患者服用波生坦治疗,观察服药6月后肺动脉压、肺血管阻力、6 min步行试验、右室收缩末期内径变化情况并进行统计学分析．结果服用波生坦后（1）肺动脉收缩压从（96±11） mmHg降为（86±10） mmHg （P〈0.01）,肺动脉舒张压（56±10） mmHg降为（46±9） mmHg （P〈0.01）．肺动脉平均压（73±11） mmHg降为（59±10） mmHg （P〈0.05）．肺血管阻力（17.8±1.9） Wood降为（13.1±1.7） Wood （P〈0.01）;（2）6 min步行试验从（136±40） m改善为（198±55） m （P〈0.01）;（3）右室收缩末期内径从（40±5） mm减为（36±6） mm （P〈0.05）．结论波生坦可降低先心病合并重度肺动脉高压患者的肺动脉压,提高患者的运动耐量,改善右室功能.