乳腺Paget's病发病机制的研究进展

乳腺Paget's病是乳腺癌的一种罕见形式,由James Paget's于1874年提出.有关乳腺Paget's病的发病机制一直备受争议,目前最主要的两种理论是嗜表皮理论和转化理论.近年来,随着对乳腺Paget's病发病机制的研究又提出了一些新的假说:因子受体学说、内分泌学说及病毒学说.乳腺Paget's病的治疗方法主要包括改良根治术、单纯乳腺切除术、保乳术等外科手术治疗,根据术后病理辅以放化疗.对于那些有强烈保乳或整形意愿的患者可给予光动力疗法进行新辅助治疗.本文通过对近几年的相关文献的阅读及整理对乳腺Paget's病发病机制的相关理论和假说进行综述.     

Paget's病伴浸润性导管癌的临床病理特征及预后因素分析:基于SEER的回顾性研究

目的:分析佩吉特氏病伴浸润性导管癌（Paget's disease with invasive ductal carcinoma,PD-IDC）患者的临床病理特征、治疗和预后情况。方法:通过美国 SEER*Stat 软件搜集2010至2014年病理明确诊断为PD-IDC及浸润性乳腺癌（invasive ductal carcinoma,IDC）并接受手术治疗的患者分别550例和207 221例。用SPSS 21.0进行统计学分析和绘制生存曲线。结果:与IDC相比,PD-IDC患者男性乳腺癌比例更大,可能有更大的体积、更多的淋巴结受累、更高级别以及更晚期的肿瘤（P均<0.05）;且更可能是激素受体（HR）阴性［ER阴性（37.3% vs 18.5%）、PR阴性（52.0% vs 28.5%）］和Her-2阳性（53.3% vs 15.4%）;在治疗方案中更有可能接受乳房切除术（85.8% vs 43.9%）和腋窝淋巴结清扫术（45.1% vs 29.5%）（P均<0.05）;但预后更差,死亡率更高,且乳腺癌相关死亡率（BCSM）更高。此外,Cox回归分析显示肿瘤分级和Her-2状态与PD-IDC患者的总生存时间（OS）显著相关（P<0.05）,而患者性别和肿瘤分级与PD-IDC患者的BCSM相关（P<0.05）,且Her-2阳性者相较于阴性者（OS:HR=0.019,P=0.009;BCSM:HR=0.000,P=0.623）与PD-IDC患者的OS显著相关,淋巴结手术方式也与PD-IDC患者的OS有一定的相关性。结论:与IDC相比,PD-IDC患者更可能是HR阴性和Her-2阳性且预后较差。同时,淋巴结的处理在PD-IDC的治疗中有一定的必要性。     

乳腺与乳腺外Paget''''s病临床病理分析

目的探讨比较乳腺与乳腺外Paget’s病临床病理特征。方法回顾性总结1980年~2004年黑龙江省医院及哈尔滨市第五医院外科收治的47例乳腺Paget’s病与37例乳腺外Paget’s病临床、病理资料,就其病理与临床特征等进行比较研究。结果乳腺和乳腺外Paget’s病组织学形态相同。乳腺Paget’s病患者均为女性,平均年龄50.1岁;而乳腺外Paget’s病男性32例,女性5例,平均年龄66.1岁。乳腺Paget’s病中45例合并乳腺癌(11例导管内癌;34例浸润性导管癌,其中21例有腋窝淋巴结转移性浸润性导管癌);乳腺外Paget’s病中,女性外阴5例(3例上皮内Paget’s病;2例伴低分化腺癌,其中1例淋巴结传移);其余患者均为男性,阴囊和(或)阴茎30例(17例上皮内Papet’s病,6例为浸润性Paget’s病,7例伴低分化腺癌,其中1例淋巴结转移);阴囊合并腋窝1例,伴阴囊处低分化腺癌,可见瘤栓,并腹壁皮下转移;上眼睑1例,伴低分化腺癌。结论乳腺和乳腺外Paget’s病之间临床病理特征有许多相同和不同之处,有待进一步研究。     

年轻乳腺佩吉特病伴浸润性导管癌患者的临床病理特征及预后分析

目的探讨年轻乳腺佩吉特病(MPD)伴乳腺浸润性导管癌(IDC)患者的临床病理特征及预后状况。方法纳入2002年6月至2019年2月于中国医学科学院肿瘤医院乳腺外科就诊的MPD伴IDC患者123例, 按照发病年龄将患者分为年轻组(≤40岁, 15例)和年长组(>40岁, 108例), 比较两组患者的临床病理特征和预后, 采用Cox回归模型分析进行预后影响因素分析。结果年轻组患者中未绝经、腋窝淋巴结转移、Ki-67指数≥15%的患者所占比例分别为93.3%(14/15)、73.3%(11/15)和86.7%(13/15), 高于年长组[分别为45.4%(49/108)、39.8%(43/108)和60.2%(65/108)], 差异均有统计学意义(均P<0.05)。平均随访63.2个月, 年轻组与年长组比较, 患者的无病生存时间(DFS)明显缩短(P=0.012), 而两组患者的总生存时间(OS)差异无统计学意义(P=0.161)。多因素Cox回归分析显示, 腋窝淋巴结状态是MPD伴IDC患者OS(HR=3.339, 95%CI为1.121～9.943)的独立影响因素, 而年龄...     

原发性单纯乳腺鳞状细胞癌的临床病理分析

目的 探讨原发性单纯乳腺鳞状细胞癌的临床病理持点和治疗方法。方法 对12例原发性单纯乳腺鳞状细胞癌患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果 全部患者均以乳腺单发肿块为首发症状,肿块最大直径为2．5～10.0cm。均行手术治疗,术后按照美国癌症联合委员会(AJCC)与国际抗癌联盟(U1CC)联合制定的TNM分期标准分期,Ⅱa期6例,Ⅱb期2例,Ⅲa期2例,Ⅲb期2例。10例患者有随访资料,平均随访时间54．2个月,6例存活,4例死亡。结论 原发性单纯乳腺鳞状细胞癌在大多数情况下诊断采用排除其他癌的方法,最初可从穿刺细胞学诊断中得到提示。目前尚无规范性的治疗方案,预后评价不一。     

乳腺Paget病35例临床分析

目的 分析乳腺Paget病的临床特点及诊断、治疗方法,使该病的诊治更趋合理.方法 回顾性分析华中科技大学附属协和医院1970年1月至2000年1月的35例乳腺Paget病的临床资料.结果 35例中有乳头、乳晕区糜烂等湿疹样表现者30例,伴乳腺肿块22例,合并其他类型乳腺癌者32例;伴同侧腋窝淋巴结转移11例.18例行乳癌根治术,13例行改良根治术,4例行乳房单纯切除术.未及肿块者5年生存率90.9%（10/11）,合并肿块者5年生存率44.4%（8/18）.结论 乳腺Paget病多有典型的临床表现,但易误诊,对乳头乳晕区有湿疹样表现者均要考虑本病的可能,常规的钼靶检查有助于发现隐匿病灶;单纯的Paget病愈后良好,可行乳房单纯切除;合并其他类型的乳腺癌者预后较差,应常规行乳房单纯切除＋同侧腋窝淋巴结清扫术,并行相应的辅助治疗.     

原发性乳腺淋巴瘤7例临床病理分析

目的：探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤的临床病理特征。方法：对我院收治的7例原发性乳腺淋巴瘤作了临床病理形态观察和免疫组织化学分析(S-P法)。结果：7例PBL均为女性，中位年龄45a，全部为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，B细胞来源，占同期乳腺恶性肿瘤的0．15％。右乳4例，左乳2例，双侧累及1例。结论：PBL，以NHL占绝大多数，多数为B细胞来源。右乳常比左乳多见。治疗宜选择联合化疗为主加手术、放疗的综合治疗模式。     

乳腺叶状囊肉瘤３３例临床病理分析

目的：探讨乳腺叶状囊肉瘤的病理行征与临床诊断以及治疗和预后的关系。方法：对３３例经病理证实的乳腺叶状囊肉瘤，根据间质细胞异形程度和核分裂数、是否浸润，是否含有特殊间质成分进行分级。结果：Ⅰ级８例，Ⅱ级１６例，Ⅲ级９例，Ⅰ级复发３例误诊６例，Ⅱ级复发２例误诊９例，Ⅲ级复发５例误诊７例，７例含特殊间质成分。结论：乳腺叶状囊肉瘤易误诊和复发，应与巨纤维腺瘤和乳腺癌鉴别。     

乳腺原发性鳞状细胞癌的临床病理分析

目的：探讨乳腺原发性鳞状细胞癌的临床病理特点。方法：乳腺原发性鳞状细胞癌少见。占乳腺癌的0.07%-2.00%。我院44年间（1956-2000年）经治疗乳腺癌12836例。其中原发性鳞状细胞癌仅13例。占0.1%。发病年龄39-79岁，中位54岁，全部以乳腺单个肿块为首发症状就诊，根据TNM分期，其中Ⅰ期1例，Ⅱ期7例，Ⅲ期5例，治疗以改良根治术为主。术后辅助放疗及化疗，乳腺鳞状细胞癌归类于浸润性特殊型癌，病理形态特殊，恶性度较低。预后较好。结果：本组13例，5年生存率为75.0%(6/8)。10年生存率为66.7%(4/6)。优于相同期别的浸润性非特殊型癌。结论：由于其临床表现与一般乳腺癌无特征性差别。确诊需靠组织学诊断。并排除其他类型乳腺癌伴鳞状上皮化生及由皮肤或表皮样囊肿发生的鳞状细胞癌。本组13例镜下观察结果支持乳腺原发性鳞状细胞癌起源于导管上皮鳞状上皮化生的观点。     

乳腺Paget病16例临床分析

目的探讨乳腺Paget病诊断方法和治疗手段,减少临床误诊率。方法回顾性分析我院1970年1月~2004年1月收治的16例乳腺Paget病人的临床资料。结果湿疹样变合并乳腺肿块者4例,并腋窝淋巴结肿大者5例。术前细胞学诊断准确率39%(5/13),乳腺病理活检准确率100%(11/11)。行根治术7例,改良根治术9例。结论细胞学诊断乳腺Paget病价值有限,病理活检是乳腺Paget病确诊的首选方法。手术是治疗乳腺Paget病的有效手段。     

Kimura病和ALHE的临床和病理学特点

Kimum病（Kimurm disease,KD）和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoidhy—perplasi with eosinophilia,ALHE）都是临床上少见病,二者均好发于头颈部,有局部切除后易复发的倾向;均有淋巴细胞、单核细胞及大量嗜酸性粒细胞浸润、血管增生的病理学改变。     

滑膜肉瘤临床病理分析

目的：探讨滑膜肉瘤的临床病理诊断和鉴别诊断。方法：收集滑膜肉瘤石蜡包埋标本41例,采用组织化学染色,免疫组织化学标记和逆转录-聚合酶链式反应（RT-PCR）等方法对肿瘤进行临床病理分析,为肿瘤的诊断和鉴别诊断提供科学依据。结果：12例（29%）双相分化型,22例（54%）单相纤维型,7例（17%）低分化型。36例（88%）上皮性标记[CK和（或）EMA]和间叶性标记（Vim）均阳性,5例（12%）仅间叶性标记阳性。RT-PCR检测20例标本,其中18例（90%）有融合基因SYT-SSX表达。结论：通过常规染色组织形态观察,结合免疫组织化学标记及特异性融合基因SYT-SSX检测,能够对滑膜肉瘤做出临床病理诊断。     

53 例青年人结肠癌临床病理分析

 目的　探讨青年人结肠癌的临床病理特点。方法　收集本院 1 980～ 1 994年间收治的53例青年人结肠癌与同期收治的 2 72例中老年结肠癌从临床、病理方面进行对比分析。结果　青年人结肠癌以粘液腺癌、低分化腺癌为主占 69.81 % ( 37/53) ,中老年组占 7.35% ( 2 0 /2 72 ) ,两组相比 ,P<0 .0 0 1。高、中分化腺癌则相反 ,中老年组占 91 .91 % ( 2 50 /2 72 ) ,青年组占 2 6.4% ( 1 4/53) ,P<0 .0 0 1。两组具显著显差异。生存率 :3、5年生存率中老年组明显高于青年组 ,62 .86%、1 9.85%对5.60 %、3.77% ,P<0 .0 0 1。两组差异显著。结论　青年结肠癌与中老年结肠癌相比具有分化程度低 ,恶性程度高、生存率低的特点.     

宫颈微小偏离性腺癌临床病理分析

目的 探讨宫颈微小偏离性腺癌(MDA)的临床、病理特征.方法 对2例宫颈微小偏离性腺癌临床资料进行分析,组织化学及免疫组化(S-P法)检测CEA、CK7、CK8、Ki-67、P53,并结合文献进行复习.结果 MDA多见于中老年人,病程6个月至3年不等,预后较差.临床表现主要为白带增多或阴道流水样液,可伴阴道不规则出血.妇检:宫颈肥大,表面糜烂或颗粒状,质硬;宫颈管扩张,可呈桶状.术前临床及病理易误诊为慢性宫颈炎.镜下:MDA分化程度高,瘤组织形态和正常颈管腺体差异微小,腺体结构呈奇异性分支和成角浸润,少见背靠背现象;瘤细胞异型性小,可见个别胞核轻中度增大或核上移,核分裂像无或极少见.浸润深度达宫颈壁的2/3(或7 mm以上),间质可见血管及神经侵犯.可向上侵犯宫腔及淋巴结转移.腺周间质可见不同程度的组织反应及炎细胞浸润.组织化学PAS阳性.免疫组化CEA、CK7、CK8、Ki-67瘤细胞阳性P53蛋白阴性.结论 MDA是一种较为少见的特殊类型的子宫颈腺癌.     

心脏肿瘤40例临床病理分析

目的：探讨心脏肿瘤的病理分类和手术效果。方法：对40例心脏肿瘤患者行肿瘤全部或部分切除术，术后送病理学检查，术后患者均获随访。结果：共有13种不同病理类型，良性肿瘤32例，恶性肿瘤6例，转移肿瘤2例。围术期死亡2例，晚期死亡5例。结论：心脏肿瘤具有多种不同的病理类型，良性肿瘤手术切除后近、远期效果良好，恶性肿瘤远期效果不佳，静脉内平滑肌瘤全部切除或部分切除者效果较好。     

乳腺癌356例的临床病理分析

目的 探讨乳腺癌的临床病理特征及意义。方法对356例乳腺癌临床特点、病理特征及组织分型进行回顾性分析，并对所有病例进行PR、ER及CerbB-2染色。结果356例乳腺癌中，41-50a年龄组人数最多，占40．73％（145／356）。组织学以浸润性导管癌为主占87．64％（312／356）。ER阳性率59．27％（211／356），PR阳性率46．07％（164／356），CerbB-2阳性率66．85％（238／356）。CerbB-2随临床分期的递增和淋巴结转移数目的增多，其阳性率随之增加，差异有显著性（P〈0．05）。CerbB-2表达与ER、PR状况呈负相关，差异有显著性（P〈0．05）。结论乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤，与年龄、腋窝淋巴结转移情况、病理分型和免疫组化等有密切关系。因此，积极普及乳腺癌防治的宣传、早发现、早诊断、早治疗可提高治愈率和生存率。     

隐性甲状腺癌的临床与病理分析

目的：探讨隐性甲状腺癌的发病特点、诊断和治疗选择。方法：对1984年至1999年收治的22例隐性甲状腺癌的临床和病理资料进行分析和总结。结果：以甲状腺其它疾病手术发现15例，以颈部淋巴结肿大为首发症状者7例，22例均予手术治疗，并经病理进一步证实，淋巴结转移率36．4％。随访病例中，2例分别于术后2年、3年复发并予再次手术，1例于术后4．5年发生远处转移并死于本病，其余各例均恢复满意。结论：隐性甲状腺癌的预后一般较好，手术治疗为其首选方法，有颈淋巴结转移者应行颈淋巴结清扫术，而无须做预防性颈清扫术。