下肢多发性血管球瘤伴肌肉萎缩二例

例1 15岁男性，因渐起左下肢肌肉萎缩伴无力6年于2006年5月6日入院。患者于6年前无明显诱因渐起左下肢肌肉萎缩，久站或剧烈运动后感左下肢乏力，进行性加重并伴有左腘窝、左小腿内侧及左大腿内侧深部疼痛，天冷时明显。1999年行手术切除左小腿肿块，术后病检示“血管球瘤，并向肌肉深层浸润”。查体：左下肢肌肉萎缩明显，左大腿髌骨上15cm周径为37cm，较右侧减少5cm。左下肢肌力Ⅴ^-级。左臀大肌深处、大腿内侧、腘窝及小腿内侧各有一压痛点。     

多轴空肌病

报告一例多轴空肌病患者，男，２８岁。左下肢无力、变细２年，右下肢无力２个月，偶伴有两下肢肌肉跳动。先后接受过腰椎髓核摘除术和腰骶马尾囊中切除术，术后症状无改善。神经系统检查：双上肢肌上正常，左下肢肌力近端Ⅲ级，远端０－Ⅰ级，右下肢肌力Ⅳ级，肌张力均正常，肌肉无压痛，左侧股四头肌及小腿肌群明显萎缩，双下肢腱反射对称减弱，肌电图检查显示在相应萎缩的肌群中有失神经的表现，面双上肢部分近端肌群出现肌源性损     

颈髓硬脊膜下支气管源性囊肿一例

患者 男，48岁。以颈背痛5个月余，加重伴左侧肢体无力3个月入院。查体：左颈肩部、左上肢肌肉萎缩，左上肢肌力Ⅲ级，肌张力下降，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力高，右侧上肢桡侧面及右侧胸腹壁痛温度觉减退，触觉正常，肩胛区痛温度觉减退，左侧肱二、三头肌反射及桡骨膜反射减退，左侧腹壁反射消失，左侧挑睾反射消失，左侧膝腱反射跟腱反射活跃，左下肢位置觉、运动觉减退，左侧Hoffman，Babinski征阳性。     

良性单侧下肢萎缩一例

<正>1病例报告患者女性,34岁,主因"左下肢小腿肌萎缩伴轻度无力麻木10年、左下肢酸胀2个月"于2015-08-27入作者医院。患者于2005-06无明显诱因感左下肢轻度的无力及麻木不适,当时患者双下肢粗细相当(与平时一样),未发现双下肢萎缩变细,于2005-08发现左侧小腿肌肉萎缩,无肌肉疼痛及肌肉跳动,无头晕、头痛、复视、口齿不清、     

椎骨骨软骨瘤致脊髓压迫症二例

例1 男,46岁。于入院前2年开始双下肢力弱,皮肤麻木,以右侧明显。入院时不能行走,伴小便困难。体检:脊神经颈6以下触痛觉减退。四肢肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性。双上肢肌力4级,右下肢肌力1级,左下肢肌力4级。腰穿脑脊液蛋白0.938g/L,其它成份正常。脊髓碘油造影显示颈椎5、6处完全梗阻。MRI 见颈椎5、6椎管内右侧异常信号影。全麻下行颈椎4,5、     

全脑室铸形血肿非直视下完全清除1例

<正>患者男性41岁。突发头痛、头晕2 h,加重伴意识不清1.5 h于2014年6月6日入院。13岁时有"脑膜炎"病史,左下肢单瘫,肌力逐渐恢复。来院时查体:GCS 3分,双侧瞳孔散大,直径6 mm,对光反射消失,颈部抵抗3指,气管插管、自主呼吸存在,两肺呼吸音粗,可闻及少许湿性罗音,心律齐,率62次/min,左下肢肌肉较右侧明显萎缩,四肢肌张力低。急诊CT     

脊髓胶质母细胞瘤合并颅高压症1例报告

脊髓胶质母细胞瘤致颅内高压症罕见 ,现报道 1例如下。1　病例　女 ,32岁。因右下肢疼痛 2年 ,伴双下肢无力、失明 1个月 ,于 1997年 11月 6日入院。患者于入院前 2年出现右下肢疼痛 ,疼痛逐渐加重并从臀部向下放散至左下肢。入院前 3个月出现腰痛 ,曾在当地行腰椎CT检查 ,诊断腰椎间盘突出症。入院前 1个月颈枕部僵硬、疼痛 ,伴恶心、呕吐、视物成双、小便不畅 ,数天后失明。查体 :双瞳孔 7mm ,光反射迟钝 ,视力 1m指数 ,眼底有出血 ,视乳头苍白 ,双眼外展不能 ,双上肢肌力正常 ,双下肢肌肉均匀轻度萎缩 ,肌力Ⅰ级 ,双膝以下痛觉减退 ,双…     

腰3～4髓外硬膜下孤立性浆细胞瘤一例

患者 男,29岁。因左下肢疼痛3月,双下肢麻木及二便困难1月,以“脊髓压迫症,原因待查”收入院。既往:一岁时患“脊髓灰质炎”留下右下肢功能障碍。入院查体:神志清,心肺无明显异常,脊柱无侧弯后突等畸形,棘突无压痛。双下肢肌肉萎缩,以右下肢为著。肌张力下降;肌力:左下肢Ⅲ～Ⅳ级,右下肢Ⅲ级。自腰:水平以下痛觉减退,膝反射减弱。病理征未引出。化     

平山病一例

临床资料患者男性,22岁,左利手,缝纫工,因"颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月"于2011年6月20日入院.半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉,3个月前出现左手小指无力,后波及其余4指,寒冷时加重,发现左手及前臂肌肉萎缩.病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难.否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史.曾在外院诊断"运动神经元病".生长发育史:2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm.神经系统体检:脑神经无异常,左肘以下肌肉萎缩,以尺侧屈肌群明显,前臂呈现"斜坡"状,左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩(,右骨间肌、小鱼际肌欠丰满,伸展双手见震颤,肱二、三头肌反射及桡反射均左(++)＞右(±),双Hoffmann征、Babinski征未引出,左上肢肌力近端V级、远端Ⅱ～Ⅲ-级,余肢体肌力Ⅴ级,深、浅感觉正常.肌电图:双上肢神经源性损害(左C6～T1、右C8～T1脊髓前角或神经根受损).     

脊髓灰质炎后综合征1例报道

1 临床资料 患者女性,63岁,教师,已退休.因"右下肢无力50余年,加重4年余,左下肢及双上肢无力3年余",于201 2年4月5日来我院就诊.患者6岁时因右下肢无力、发热诊断为脊髓灰质炎,遗留右下肢无力、肌萎缩,可行走.4年前自觉右下肢无力缓慢进行性加重,右膝关节和小腿疼痛.3年前肢体无力范围扩大,出现左下肢无力,并逐渐蔓延至双上肢.2年来右下肢肌肉萎缩加重,其余肢体变细,写字费力.现仍可不需拐杖行走.无肢体麻木、无吞咽和言语笨拙、无二便障碍,无呼吸困难. 查体:双上肢肌力Ⅴ-级,右上肢肱二头肌肌萎缩,双上肢桡骨膜反射、肱二头肌、肱三头肌反射减弱.掌颏反射阴性、Hoffmann征未引出.左下肢肌力Ⅴ-级,右下肢近端肌力Ⅳ+,远端肌力Ⅳ级.右侧臀大肌、股四头肌和腓肠肌较对侧明显萎缩,右下肢髌骨下方10 cm处较对侧肢体直径减少5 cm.余未见阳性神经.     

前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区畸形内固定指征的临床价值

目的分析前屈-后伸位MRI对诊断Arnold-Chiari畸形可能合并寰枢椎脱位的作用,以及指导治疗的临床意义。方法回顾分析40例Arnold-Chiari畸形患者的前屈-后伸位MRI影像学资料,测量寰齿间距,通过前屈位和后伸位颈椎椎管狭窄程度分级,判断颅脊交界区稳定性。单纯Arnold-Chiari畸形患者采用枕大孔减压和枕大池扩大成形术,存在寰枢椎脱位者兼行枕颈内固定融合术。结果经前屈-后伸位MRI检查,证实有12例患者存在颅颈失稳,于枕大孔减压的同时行枕颈内固定融合术。手术后第3天颈椎影像学检查,40例中10例脊髓空洞病灶明显缩小;12例兼行枕颈内固定融合术者颅颈复位满意,脊髓压迫解除;手术后3个月随访,脊髓空洞病灶明显缩小(17例),颅脊交界区骨痂形成、骨融合效果良好、颅颈复位无丢失(12例),日本矫形外科评分13.08±1.40,与手术前评分(11.08±1.61)比较,差异有统计学意义(t=5.928,P=0.000)。结论前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区稳定性、选择适宜的手术方式具有重要意义。     

Arnold-Chiari 畸形伴颈椎广泛退行性样改变2例报告

例 1 ,男 ,2 9岁。左下肢无力 1 0年 ,伴左上肢无力及左眼裂变小 6年 ,尿便频急 ,左枕部胀痛 2年 ,右侧肢体麻木1 0天。4年前有头部外伤致脑震荡史。伤后左侧上下肢无力明显加重。查体 :Bp1 4 /1 0 k Pa,语言正常。左霍纳征 ( )。咽感觉减退 ,咽反射 ( -)。左上下肢轻度萎缩。左下肢较右侧短 2 .5厘米。双上下肢肌张力呈折刀样增高。左上肢肌力远端 3级 ,近端 4级 ,左下肢肌力 4级。右侧肢体肌力 5级。左侧指鼻与跟膝胫试验 ( )。昂白征 ( )。右侧颈 4以下痛觉减退 ,双下肢深感觉障碍。左侧腱反射 ( ) ,右侧 ( ) ,双侧病理征 ( …     

中枢神经系统及皮肤B型淋巴瘤一例

临床资料患者，男性，43岁，主因“四肢进行性无力萎缩1年，头痛、大小便障碍1个月”于2005年5月25日入院。患者于2004年4月发现左小腿后部胀闷不适，走路拖地。5月出现左肩酸胀不适。7月逐渐出现左上肢无力伴肌肉萎缩。10月左下肢走路不稳加重，呈跛行。2005年2月，患者出现四肢大关节游走性疼痛，程度剧烈，间断发作，无关节红肿。右下肢也出现无力，但可坚持行走。     

平山病的MRI诊断初探

目的研究平山病颈椎自然位和屈颈位MRI表现特点,了解该病的临床特征和发病机制,探讨MRI检查对此病的诊断价值。方法 6例经临床确诊的平山病患者,表现为上肢远端肌肉萎缩伴肌无力,5例单侧上肢萎缩无力,1例双侧不对称性受累。6例患者均行颈椎自然位MR平扫和屈颈位MR平扫及增强扫描。结果 6例患者在颈椎自然位MRI均可见颈椎生理曲度变直,4例下颈段脊髓萎缩变细;屈颈位MRI检查6例下颈段脊髓萎缩变细、前移,轴位示脊髓不同程度变扁平,硬膜囊向前移位,硬膜外间隙增宽,5例脊髓后硬膜外间隙可见异常信号影伴血管流空信号,增强扫描后明显强化。结论颈椎自然位和屈颈位MRI是诊断平山病的重要依据,尤其屈颈位MRI平扫及增强表现有其特征性。     

腰椎管内原发性尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例

<正>1病例资料22岁男性，因左下肢麻木、疼痛2个月余伴加重、无力10d入院。2个月前，无明显诱因出现左侧下肢麻木、疼痛不适，表现为左臀部、左下肢外侧及足底麻木疼痛感，疼痛症状逐渐加重并出现左下肢活动不利，大小便功能正常。入院体格检查：神志清楚，跛行入病房，自主体位；左臀部肌肉萎缩，左下肢外侧浅感觉减退，左下肢肌力Ⅳ级，左侧直腿抬高试验阳性；双侧腱反射正常，双侧巴宾斯基征阴性。腰椎MRI显示腰4～5椎体水平椎管内髓外硬膜下见长条形软组织肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高及高信号，内见多个小斑片状囊变区，肿块界边尚清，大小约1.7 cm×1.1 cm×3.6 cm，     

后颅窝扩大重建术治疗ChiariⅠ型畸形

2003年5月至11月我院共收治4例Chiari畸形Ⅰ型患者,均采用后颅窝扩大重建术治疗,效果满意,现报告如下. 一、对象与方法 1.一般资料:男1例,女3例.年龄30～55岁,病史2～8年.颈项疼痛不适伴肢体活动不便4例,以痛温觉为主感觉减退3例,胸背束带感1例,手掌肌肉萎缩2例,上臂内收手腕拘挛1例,共济失调症状2例.     

视神经脊髓炎合并干燥综合征及远端肾小管酸中毒一例

1病例报告患者女性,19岁,因"突发双下肢乏力伴排尿困难5 d"于2009-04入院。入院神经科查体:双眼视力下降,左眼0.3、右眼0.1,眼底镜检查示双侧视神经萎缩,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,第3颈椎平面以下感觉减退。EDSS评分7.0分。入院第3天行头颅MRI检查示:颅内多发高信号影,位于右基底节区、胼胝体、中脑。脊     

误诊为进行性肌营养不良的脊肌萎缩症一例报道

1病例报告患者男,38岁,主因"进行性双下肢乏力4年,双上肢乏力1年"就诊。2年前患者查血肌酸激酶(CK)增高(640U/L),肌电图示左肱二头肌可疑肌源性损害,诊断为"肢带型肌营养不良",近1年来症状明显加重。入院查体:舌肌萎缩纤颤,右下肢近端肌肉萎缩,四肢肌张力减低,肢体肌力4级,腱反射减低,病理征未引出。     

遗传性感觉神经根神经病1例报告

患者 ,男 ,33岁。于 17年前不明原因双下肢麻木 ,双足背屈稍感无力 ,走路不稳 ,以左下肢为重。 3年后左足底外侧出现指甲大小的溃疡。其症状呈进行性加重。于 5年前 ,左足溃疡面积逐渐扩大 ,足面呈现暗紫色 ,在当地医院诊为“骨髓炎”予刮骨治疗 ,创面曾有一度好转 ,但经常复发。近 2年来 ,右足外侧也出现硬币大小的溃疡。双下肢肌肉萎缩 ,无力加重 ,独自不能站立 ,上下楼梯需扶持行走。双手亦感无力、麻木 ,渐出现双手肌肉萎缩。神经系统检查 :颅神经未见异常。双下肢走路费力 ,呈跨越步态。双上肢近端肌力 V级 ,双手握力 IV级 ,双手肌肉…     

脊髓空洞症误诊分析1例

1 临床资料 患者女性,22岁,在校学生,未婚.因"左上肢肌肉萎缩3年余,左侧颜面部无汗2月余"于2007-03-09日入院,患者2004年初无明显诱因出现左手肌肉萎缩伴时有不自主肌肉颤动、乏力,继之左前臂、左上臂及左肩胛部肌肉逐渐萎缩.