脑电图高峰节律紊乱

脑电图的高峰节律紊乱又称高度节律失调,表现形式多样,是婴儿痉挛症发作间期特征性脑电图,对该病的诊疗及预后有重要意义。症状性婴儿痉挛中,高峰节律紊乱演变有一定规律可循,随病情变化加重,脑电图表现越典型。对婴儿痉挛症患儿治疗前行脑电图评分,可判断预后。     

婴儿痉挛的视频脑电图特征分析

目的　分析婴儿痉挛的临床发作特征 ,探讨视频脑电图 (Video EEG)检查在诊断中的作用。方法　对 1999年 1月至 2 0 0 3年 10月中国医科大学深圳儿童医院收治的 6 1例婴儿痉挛患儿采用Video EEG监测 ,观察婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图特征。结果　共监测到 87次痉挛发作 ,可见 4种表现类型 ,主要为屈肌型痉挛。发作时脑电图可见 7种形式 ,主要为快波节律或高波幅单个尖慢复合波 (或仅慢波 ) ,后随电压抑制。 13次发作仅出现 1种形式脑电图改变。 74次出现 2种或 2种以上形式的脑电图改变 ,最多可在一次发作中见到 4种形式脑电图改变。发作间期的脑电图背景活动均失去正常结构 ,以典型的高峰节律紊乱和变异型的高峰节律紊乱为主。在同一个患儿的监测中 ,可同时见到多种形式脑电图改变。结论　婴儿痉挛独特的轴性痉挛可表现为多种形式和合并其它形式发作。EEG在发作期和发作间期有多种形式 ,高峰节律紊乱是大多数婴儿痉挛的特征性脑电图形。Video EEG监测可为诊断和鉴别诊断婴儿痉挛提供依据     

38例儿童功能性呼吸节律紊乱临床分析

小儿功能性呼吸节律紊乱临床并非罕见,与器质性呼吸节律紊乱不同,本病由植物神经功能失调所致,如对本病缺乏了解,常造成误诊误治,为提高对本病的认识,现将我们遇到的38例总结如下。 临床资料 38例中男11例。女27例;年龄7岁～13岁,平均8.9岁;病程5天～6个月,平均33.4天;诱发因素:受到父母或老师训斥21例,父母离异或家庭不和7例,有呼吸道感染史3例,无明显诱因7例;误诊情况:有16例多次     

脑电图评分在婴儿痉挛症的应用进展

婴儿痉挛症是婴儿期最常见的癫痫性脑病,如不能及时确诊和有效治疗,会造成严重后果和经济负担。脑电图出现高度节律紊乱是婴儿痉挛症的主要特点之一。如何准确可靠地应用脑电图评分方法分析婴儿痉挛症脑电图是重要的临床问题。现总结目前临床常用的脑电图评分系统及其应用,分析各种评分系统的优势和缺陷,为进一步改良脑电图评分系统,更好地发...     

癫痫156例的临床及脑电图分析

我院 1996年 10月～ 2 0 0 2年 10月根据临床和脑电图(EEG)确诊为儿童癫 15 6例 ,现分析如下。临床资料一、一般资料　 15 6例患儿均有 2次以上临床发作 ,常规脑电图检查均有样放电。男 84例 ,女 72例 ;年龄 2～ 14岁 ,其中 2～ 7岁 6 7例 ,～ 14岁 89例 ;病程 1d～ 8年。有癫家族史 2 7例 ,高热惊厥史 19例。有明确病因 93例 ,其中早产、难产、新生儿窒息 2 3例 ,头部外伤 17例 ,脑炎、脑膜炎病史 11例 ,脑萎缩 6例。二、分类　按《儿科学》进行分类[1] ,部分性发作 5 9例 ,其中单纯部分性发作 19例 ,复杂部分性发作 2 9例 ,部分性…     

促皮质素对婴儿痉挛症脑电图改变的影响

目的探讨促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)前后脑电图的改变趋势,为病因学和治疗学研究提供依据。方法回顾性分析本院小儿神经科收治的44例经ACTH治疗的IS患儿临床资料、治疗前1、2 d及正规治疗14 d后的视频脑电图,对经ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化情况进行评估,并对其前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后改善程度是否存在差异及哪个部位改善最明显进行研究。结果 ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化有统计学意义(Z=-5.217,P<0.05);前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后较治疗前有改善(M=34.075,P<0.05);上述4个部位用SNK法分别进行两两比较,前额额区与其他部位比较差异均有统计学意义,中央顶区、枕区,中后颞区组两两比较差异均无统计学意义,前额额区的用药前后差值最小。结论 ACTH可明显改善IS的异常放电,其改善程度在各部位之间有差异,其中前额、额区较中央顶区、枕区、中后颞区差,可能与IS的病因和发病机制相关。     

视频脑电图评估促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效

目的 分析促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)治疗婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)前后视频脑电图变化的特点.方法 收集我院2005年1月至2009年12月住院的65例IS患儿的临床资料,分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化的特点.结果 65例患儿用ACTH治疗前IS发作间期脑电图背景均出现高峰失律现象;丛集性痉挛发作频繁出现,并可见同期特征性发作图形.ACTH治疗后,40例(61.5%,40/65)完全控制发作的患儿中,27例(67.5%,27/40)脑电图高峰失律背景消失或明显好转;另25例(38.5%,25/65)仍有发作的患儿中,仅5例(20.0%,5/25)脑电图高峰失律背景消失或明显好转.完全控制发作和仍有发作患儿的脑电图高峰失律背景消失或好转率比较差异有统计学意义(x2=13.888,P＜0.000).结论 IS患儿发作前视频脑电图监测是正确诊断IS的重要依据,ACTH治疗后视频脑电图监测是判断短期疗效的重要指标.     

婴儿痉挛发作的临床与录像脑电图特征分析

目的　分析婴儿痉挛发作的临床与录像脑电图 (video EEG)特征。方法　对 18例婴儿痉挛发作患儿进行临床观察和录像脑电图监测且回放EEG与录像资料进行同步分析。结果　①婴儿痉挛发作具有屈曲、伸展及两者混合的多种形式发作 ,痉挛在 1天内可散发或丛集性发作 ,连续性痉挛发作易在入睡或初醒时 ,每 1次连续性痉挛平均发作次数 16回 ,而每日平均发作 6次 ;每回发作持续时间 1～ 3s,间隔时间 5～ 2 0s。②婴儿痉挛发作可与部分性发作或其它形式发作合并出现。③婴儿痉挛EEG特征为背景活动呈高峰节律紊乱 ,发作时呈棘波高波幅慢波爆发 低电压抑制。结论　婴儿痉挛具有独特的发作形式 ,同时又可与部分性发作或其它形式发作合并出现 ,其发作频繁 ,video EEG捕获发作期阳性率高 ,其EEG背景活动及发作期改变均具有特征性。     

托吡酯对癫痫患儿脑电图的影响

目的观察小儿癫癎应用托吡酯单药治疗后,脑电背景活动变化.方法对34例癫癎予托吡酯单药治疗,比较用药前和用药后3个月时脑电背景活动变化.结果用药3个月时θ频段相对功率显著增加(P<0.01),α频段相对功率显著降低(P<0.05),β频段、δ频段相对功率不变.结论托吡酯可使脑电背景活动中θ频段相对功率显著增加,α频段相对功率显著降低.     

Factors predictive of prognosis of infantile spasms. A retrospective study in a low-income country

Purpose

To describe the management of infants with epileptic spasms (ESs) in a low-income country and identify factors predictive of their prognosis.

High-dose intravenous immunoglobulin treatment in cryptogenic West and Lennox-Gastaut syndrome; an add-on study

In an add-on pilot study, a group of 15 children with cryptogenic and intractable West syndrome (3) and Lennox-Gastaut syndrome (12) received intravenous immunoglobulin (IVIg, 0.4g/kg body weight per day for 5 consecutive days, followed by the same dose once every 2 weeks for 3 months). Five patients had been treated previously with ACTH without success. The reduction in clinical seizures averaged 70%. Electroencephalographic (EEG) recordings revealed a mean reduction in epileptic discharges of 40%. In all 15 patients, acceleration of EEG background activity occurred, and psychomotor development improved. Prior to IVIg administration, CSF examinations were normal. After IVIg administration, the serum total IgG concentration increased by an average of 76%, and the CSF IgG concentration by 44%. According to our data, IVIg crosses the blood-CSF barrier, and might be effective in the treatment of West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome. We suggest it should be considered when other treatments, such as ACTH, have failed.     

West syndrome associated with Down syndrome: Case report and literature review

West syndrome is the most frequent cause of epilepsy in Down syndrome. West syndrome is often associated with poor long-term prognosis in most of children. We report a girl with West syndrome associated with Down syndrome which occurred at 8 months of age for repetitive flexor spasms and electroencephalography (EEG) showed hypsarrhythmia. She had Down syndrome facies, microcephaly, psychomotor development delay and axial hypotonia. Computed tomography of the brain was normal. Her karyotype was 47, XX, +21. Phenobarbital therapy was immediately effective with good clinical control of seizures, while the EEG monitored after one month was unchanged. At 2 years of age, the patient had hypertonic status epilepticus following a lung infection. The EEG showed a persistence of hypsarrhythmia. Sodium valproate and hydrocortisone therapy was effective with good seizure control but her psychomotor development was severely impaired. After a follow-up of 7 years, the patient presents growth retardation, microcephaly, severe psychomotor development delay, generalized hypotonia and tetraparesis. Knowledge of West syndrome in Down syndrome allows the early detection and prompt management of this neurological complication in order to optimize psychomotor development and improve the quality of life of these children.     

Angelman综合征8例回顾性临床分析

目的 分析Angelman综合征(AS)的临床表现、脑电图(EEG)特征以及基因结果,探讨生酮饮食(KD)对AS难治性癫(痫)的近期疗效.方法 回顾性分析2012年1月至2013年12月复旦大学附属儿科医院神经科诊断的8例AS患儿的临床表现及EEG特征,并对治疗及预后进行随访.结果 8例AS患儿中男4例,女4例.临床均(100％)表现为大笑或愉快时微笑、全面发育迟滞和运动障碍,4例患儿头围偏小或小头畸形.7例患儿(88％)有癫(痫)发作且发作形式多种,主要为肌阵挛、不典型失神、失张力和部分继发全面性发作等,癫(痫)发病年龄6个月～2岁9个月,4例(57％)有肌阵挛持续状态.EEG特征为前头部、后头部或广泛性δ及θ节律性发放,慢波多呈游走性,并夹杂棘波、棘慢波,棘慢波多在后头部突出.所有患儿采用基因组DNA甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)进行检测,其中6例患儿(75％)证实存在染色体15q11PWS/AS相关区域基因的拷贝数缺失.7例患儿为多种抗癫(痫)药物联合治疗,6例(86％)为药物难治性癫(痫),3例患儿给予KD治疗,治疗1个月时2例有效,1例无效,3个月时1例发作完全缓解,1例有效,1例无效.结论 AS具有相对特征性的临床和EEG表现,结合基因检查可帮助诊断,癫(痫)发生率高,肌阵挛持续状态多见,且多为药物难治性癫(痫),KD可作为AS难治性癫(痫)治疗的选择.     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

丙戊酸钠对癫痫患儿血小板数量及功能影响研究

目的　探讨丙戊酸钠 (VPA)对癫疒间 患儿血小板数量及功能的影响。方法　对 38例服用不同剂量VPA的癫疒间患儿分别于服药前、服药 3个月和 6个月时检测其血小板数量、血小板聚集率、血栓素B2 (TXB2 )和6 酮 前列腺素 F 1α(6 Keto PGF 1α)的水平。结果　服用VPA 3个月与服药前比较 ,血小板计数明显减少 (t =2 82 4 ,P <0 0 1) ,且与VPA剂量呈负相关 ;胶原和二磷酸腺苷 (ADP)诱导的血小板聚集率显著下降 (t =2 15 3和 2 2 6 3,P均 <0 0 5 ) ,与VPA剂量呈负相关 ;TXB2 显著下降 (t =2 373,P <0 0 5 ) ,与VPA剂量不相关 ;6 Keto PGF 1α无明显变化。服药 6个月与 3个月比较 ,上述各指标差异无显著性。全身性发作组与部分性发作组比较 ,上述各指标无显著性差异。结论　VPA能影响癫疒间 患儿的血小板数量及功能 ,影响的程度与VPA剂量相关 ,与癫疒间 患儿的发作类型无关。     

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目的总结偏侧惊厥-偏瘫(HH)综合征和偏侧惊厥-偏瘫-癫癎(HHE)综合征的临床特征.方法对北京大学第一医院儿科1995～2003年收治的11例HH或HHE患儿的临床资料进行分析.11例均做了头颅MRI和(或)CT检查、脑电图(EEG)检查及血生化测定,6例做了尿代谢病筛查.结果8例诊断为HHE,3例诊断为HH.发病年龄1个月至8岁5个月,平均为2岁9个月.4例首次惊厥前伴有发热.5例偏瘫前有惊厥持续状态.5例为右侧偏瘫,6例为左侧偏瘫.头颅影像学显示2例正常,7例大脑半球病变与临床症状相对应,1例为弥漫性病变,1例查出无关病变.11例EEG均为异常,其中8例EEG示双侧半球明显不对称,11例中4例有异常放电.6例代谢癎筛查均为阴性,1例血乳酸、丙酮酸增高,1例血氨增高.7例采用了以卡马西平为主的抗癫癎药治疗.结论HHE为一种公认的惊厥持续状态导致的后遗症,临床上提高对该病的认识并积极进行治疗干预,有助于改善其预后.     

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目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间,占23.0%(32/139);常见的癫疒间类型为强直阵挛发作12例(37.5%)和部分性发作6例(18.8%);25例(78.1%)癫疒间首发于1岁前;合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(93.8%)和27例(84.4%);常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(36.7%)、脑积水6例(20.0%),余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(43.3%);脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为48.2%(13/27)和51.8%(14/27);癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(68.8%);81.3%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高,其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒样波发放为主;脑性瘫痪儿童的癫疒大多为难治性,需要联合用药治疗。     

发热感染相关性癫痫综合征研究进展北大核心CSCD

发热感染相关性癫痫综合征是最严重、罕见的癫痫性脑病之一,常影响既往健康且发育正常的学龄期儿童,前驱非特异性感染数天后出现逐渐加重的惊厥发作,并迅速进展为惊厥持续状态,其病因及发病机制不明,缺乏特定生物学标志物,治疗效果较差,但早期识别、合理治疗有助于改善预后。