环境因素与肌萎缩侧索硬化相关性的研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种常见的致死性神经系统退行性疾病，可分为家族型肌萎缩侧索硬 化和散发型肌萎缩侧索硬化。多项研究表明，许多环境和遗传风险因素共同导致了散发型肌萎缩侧索 硬化的发生。我国对遗传因素的研究处于起步阶段，且对环境因素的研究相对不足，需要进一步明确。 现将对与肌萎缩侧索硬化相关的环境风险因素的作用及机制进行综述。     

天然抗氧化剂治疗肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种威胁生命的神经退行性疾病,导致运动神经元进行性变性,最终 导致死亡。在各种细胞培养和动物模型中已经证明,天然抗氧化剂能够通过减轻氧化应激和损伤来保 护神经元细胞。现总结天然抗氧化剂作用机制及在肌萎缩侧索硬化治疗相关研究中的意义。     

肌萎缩侧索硬化合并垂体腺瘤1例并文献复习

目的 通过1例肌萎缩侧索硬化合并垂体腺瘤病例报道并文献复习,探讨其发病的病理机制,以便找到针对病因的治疗方法.方法 分析我院收治的1例肌萎缩侧索硬化合并垂体腺瘤病例资料并查阅国内外文献.结果 肌萎缩侧索硬化发病机制可能与胰岛素样生长因子1有关.结论 肌萎缩侧索硬化的发病机制可能与胰岛素样生长因子1有关,具体发病机制需要进一步的研究.     

肌萎缩侧索硬化与氧化应激

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是中枢神经系统常见的一种慢性进行性变性疾病，以脑和脊髓中选择性运动神经元变性为特征。根据其发病和遗传特点分为家族型肌萎缩侧索硬化（familial amyotrophic lateral sclerosis，fALS）和散发型肌萎缩侧索硬化（sporadic amyotrophic lateral sclerosis，sALS）。从临床和病理诊断标准上不能区分fALS和sALS，说明散发型和家族型可能具有相同的或共同的发病机制。目前的证据提示ALS运动神经元的丢失是由于一些复杂的相互作用的机制所致，     

肌萎缩侧索硬化中锌指蛋白512B基因、颈屈肌肌力、体重指数的意义

肌萎缩侧索硬化是一种同时累及上、下运动神经元的进行性神经系统变性疾病。肌萎缩侧索硬化患者生存时间短,病死率高,其病因及发病机制不明确,目前尚无有效治疗方法,因此肌萎缩侧索硬化患者的预后评估成为近年来研究的热点。文中从基因水平、颈屈肌肌力、体重指数等方面进行探索,以期寻找影响预后的可靠指标,为提高肌萎缩侧索硬化患者的生活质量、延长生存时间及提供治疗方案寻找新对策。     

氧化应激与神经退行性疾病

自由基氧化应激损伤学说是近年来研究的热点。对阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、肌萎缩侧索硬化症(ALS)和亨廷顿病(HD)等神经退行性疾病特定的遗传和环境因素的研究表明,自由基增多、脂质过氧化、钙稳态失调、细胞色素C释放,是氧化应激增强的主要原因,最终导致神经元凋亡/死亡的发生。氧化应激的增强可能是这些神经退行性疾病基础。随着对神经元凋亡/死亡机制的认识深入,氧化应激在这些疾病中的地位和作用也受到极大的关注。     

肠道菌群与肌萎缩侧索硬化相关性的研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种病因未明而又进展迅速的致死性神经变性疾病,目前尚缺乏有效的治疗手段。最新研究表明,肠道菌群紊乱通过微生物-肠-脑轴与中枢神经系统发生直接或间接的联系,从而参与肌萎缩侧索硬化的发生发展,其机制可能涉及肠壁通透性改变、免疫功能失调及生化产物代谢等。文中综述了肠道菌群参与肌萎缩侧索硬化发生发展的潜在机制,以期为开发新的靶向治疗提供方向。     

肌萎缩侧索硬化发病机制的研究进展

肌萎缩侧索硬化为慢性变性疾病,其发病机制尚不明确,可能为多种因素参与其发病,本文试从兴奋性氨基酸毒性、基因、免疫及神经营养因子等方面进行综述,以期说明各种因素在肌萎缩侧索硬化发病机制中的可能作用。     

肌萎缩侧索硬化患者可发生四肢体感诱发电位的变化

观察52例肌萎缩侧索硬化患者和30例健康人正中神经和胫后神经体感诱发电位变化,判断肌萎缩侧索硬化患者深感觉传导通路的功能状况。肌萎缩侧索硬化患者中,54%（28/52）出现体感诱发电位异常,且皆有下肢体感诱发电位异常。与健康对照者比较,近场皮质电位N20、P2、N2及中枢传导时间延长,可伴有波幅降低或者波形完全消失。表明54%肌萎缩侧索硬化患者体感诱发电位中四肢的中枢起源电位均发生明显异常,证实肌萎缩侧索硬化患者可伴有深感觉通路尤其是中枢深感觉传导障碍。     

肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022

本共识经中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组专家讨论而成稿, 在前一版肌萎缩侧索硬化诊治指南的基础上, 结合近年来的诊断和治疗新进展, 进行了更新。内容包括肌萎缩侧索硬化临床表现、电生理、影像学等生物学标志物以及治疗要点。