37例颅底部脊索瘤的治疗与预后

目的探讨颅底部脊索瘤的临床特点、治疗方法和预后。方法有病理诊断的颅底部脊索瘤37例,手术加放射治疗28例,单纯放疗8例,单纯手术1例。放射治疗总剂量为30～75Gy,中位剂量为60Gy。结果全组患者治疗结束时症状缓解率和病灶明显消退或消失率分别为86．5％和48．6％;疗后6个月至2年,部分病例神经和内分泌损伤得到恢复。全组1,3,5,10年总生存率分别为97．3％、87．3％、71．5％和41．0％。前组颅神经损伤的1,3,5,10年生存率分别为100．0％、92．9％、85．7％和50．8％;后组分别为1130．0％、75．0％、45．0％和0,差异有统计学意义（P=0．04）。结论脊索瘤的治疗以手术为首选。由于解剖部位特殊,手术难以彻底切除,局部治疗失败是死亡的主要原因。放射治疗对于缓解症状、控制局部病灶具有重要作用。根治术后预防照射剂量应不低于60Gy,术后残留病灶、复发和未手术者照射剂量应达70Gy或更高。后组颅神经受损提示预后不良。     

骶尾部脊索瘤11例的临床特征与治疗

目的：探讨骶尾部脊索瘤的临床特征与治疗方案。方法：分析１１例脊索瘤的临床表现、Ｘ线与病理组织学资料,总结诊治要点。结果：术后全组五年生存率为４５．５％,根治切除组为５５．６％。结论：手术切除加术后放疗为最佳治疗方法。     

21例骶尾部脊索瘤临床分析

目的: 探讨骶尾部脊索瘤的临床特点及治疗方法。 方法: 回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1989年1月至2004年12月收治的21例骶尾部脊索瘤患者的临床资料,11例接受单纯手术治疗,10例接受手术+术后放疗,放射治疗剂量为40～50Gy。 结果: 9例患者死亡,6例死于局部复发,1例死于双肺转移,2例死于非肿瘤相关疾病。全组1、3、5、10年生存率分别为100%、95%、85%、41%。单纯手术组的5年生存率为81%,手术+术后放疗组的5年生存率为89%,二者无显著性差异(P=0.256>0.05)。局部复发15例,单纯手术组9例,局部复发率为81.8%,手术+放疗组6例,局部复发率为60%,二者无显著性差异(χ²=1.222,P=0.269>0.05)。单纯手术组局部复发时间为术后2个月～38个月,中位复发时间22个月;手术+放疗组发生复发时间为术后23个月～个72月,中位复发时间48个月。 结论: 脊索瘤极易复发,患者就诊状态及治疗手段可能为影响复发的因素,手术切除为其主要治疗手段,术后辅以放疗未能明显提高生存率及减少局部复发,但推迟了局部复发时间。     

骶骨脊索瘤的外科治疗

骶骨脊索瘤的外科治疗郝云东副主任医师揭玉蓉，董秀英，韦孝明青岛市人民医院（２６６００１）１９８０年－１９９４年我院共收治原发性骶骨肿瘤１３例，其中脊索瘤７例，现报告如下：临床资料：本组原发骶骨肿瘤１３例，其中脊索瘤７例，（均经病理证实），男４例，女３...     

16例骶尾部脊索瘤放疗随访5年疗效观察

脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤。手术治疗为主要手段，但是由于肿瘤所处部位和肿瘤常侵犯椎旁间隙、椎间隙、椎管、硬脑膜等部位而不能彻底切除，术后易复发需做放疗。脊索瘤曾被认为对放射线不敏感。术后常规放疗量为７０～８０Gy。本文追踪５年观察了１６例骶尾部脊索瘤的术后放疗或单纯性放疗疗效，以及采用大剂量分段放疗后放射性损伤的发生情况，探讨放疗在脊索瘤临床治疗中的作用。１材料与方法１．１临床资料１６例患者中男１０例，女６例。其中年龄３０～４９岁者１２例。１３例手术切除后放疗，３例因手术困难行单纯性放疗。１…     

脊柱脊索瘤的诊断及治疗进展

脊索瘤是一种少见的发生于中轴骨的原发性恶性骨肿瘤，除浆细胞瘤外，脊索瘤是最常见的脊柱原发恶性肿瘤。1857年Virehow最先对脊索瘤病理进行描述，认为其起源于胚胎发育后遗留的脊索组织。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤的1％-4％0，但在骶尾部原发性骨肿瘤中占半数以上。以50岁-70岁为好发年龄。男女比例为2：1。脊索瘤可发生于脊柱的任何节段，据统计颅底占35％。骶尾部占50％，其他椎体占14％，主要是颈椎。其次是腰椎川。颅骨斜     

骶尾部脊索瘤16例放疗随访5年疗效观察

目的　探讨放疗在骶尾部脊索瘤临床治疗中的作用。方法　采用常规分段治疗。第—段DT40Gy/ 2 0次 /4周 ,休 2周 ;第二段DT3 0GY / 15次 / 3周。随访 5年。结果　 16例骶尾部脊索瘤术后放疗或单纯性姑息放疗 ,不仅可使术后复发明显减少 (本组术后放疗复发率为 15 .3 8% ) ,而且使术后遗留症状得到改善 ,甚至消失。大剂量分段放疗的患者均未发生放射性损伤。结论　手术后放疗或单纯姑息性放疗能有效控制瘤体生长 ,延长生存期。文献提出脊索瘤对放射线不敏感的说法是否准确值得进一步探讨。     

16例骶尾部脊索瘤放疗随访5年疗效观察

 目的　探讨放疗在骶尾部脊索瘤临床治疗中的作用。方法　采用常规分段治疗。第 1段DT4 0Gy/ 2 0次 / 4周 ,休 2周 ;第 2段DT30GY/ 15次 / 3周。随访 5年。 结果　 16例骶尾部脊索瘤术后放疗或单纯性姑息放疗 ,不仅可使术后复发明显减少 (本组术后放疗复发率为 15 .38% ) ,而且使术后遗留症状得到改善 ,甚至消失。大剂量分段放疗的患者均未发生放射性损伤。结论　手术后放疗或单纯姑息性放疗能有效控制瘤体生长 ,延长生存期。文献提出脊索瘤对放射线不敏感的说法是否准确值得进一步探讨     

颅底脊索瘤的诊断及治疗现状

脊索瘤(chordoma)是一种少见的,起源于错置或残留的胚胎脊索组织的肿瘤.其发生部位常见于骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%).其中颅底脊索瘤的位置深在,侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,治疗困难.本文就该肿瘤诊断及治疗现状作一综述.     

The surgical management of sacrococcygeal chordoma

BACKGROUND: Complete excision of sacrococcygeal chordoma is necessary at initial surgery due to its poor sensitivity to radiotherapy and chemotherapy. However, due to the anatomic characteristics of this tumor, intralesional excision tends to be employed, resulting in local recurrences in many patients. METHODS: The clinical features and results of surgical treatment of 13 patients with sacrococcygeal chordoma who were treated at the Chiba Cancer Center and Chiba University beginning in 1972 were analyzed. RESULTS: Intralesional excision was performed in eight patients, marginal excision in two patients, and wide excision in three patients. Local recurrence was observed in six patients, with a high proportion occurring in the gluteal muscles attached to the sacrum (the gluteus maximus muscle and piriform muscle). Seven patients died of their disease and six patients were alive with no evidence of disease. The 5-year survival rate was 81.8% and the 10-year survival rate was 29.1%. CONCLUSIONS: It is highly possible that residual chordoma infiltrating the gluteal muscles accounts mainly for the local recurrences. Therefore, a precise preoperative assessment of the tumor infiltration into the gluteal muscles by magnetic resonance imaging is important for the prevention of local recurrence. For complete tumor removal, a radical wide posterior surgical margin of the gluteal muscles should be employed. A less radical anterior surgical margin is sufficient because there is a firm presacral fascia anterior to the sacrum. The appropriate surgical margin for the complete removal of the chordoma differs according to the location of the tumor and tissues involved.     

Diagnosis and management of sacrococcygeal chordoma.

Chordoma is a rare, slow-growing but locally aggressive malignant tumor derived from the primitive notochord and located along the axial skeleton. Between 1973 and 1991, of 15 patients with chordomas treated at the Medical College of Virginia, eight originated in the sacrococcygeal area. There was a median one year interval between the onset of symptoms and diagnosis (range of four months to six years) for this latter group. Two patients had undergone coccygectomies and one patient a lumbar discectomy prior to establishing the correct diagnosis of sacral chordoma. Seven patients underwent resection and one refused therapy. The four patients who had an initial wide radical resection had a longer disease-free survival than the three who underwent local excision. Three of four patients had metastatic disease at the time of death. Early diagnosis and aggressive initial surgical resection are necessary for long-term survival.     

Cryosurgical treatment of sacrococcygeal chordoma. Report of four cases

Sacrococcygeal chordoma is a rare malignant neoplasm situated in a location adjacent to important structures. Distant metastases are usually rare and occur late. The treatment of choice usually consists of radical surgery, sometimes followed by radiotherapy. Extensive surgical resection is difficult and often causes bladder and/or bowel dysfunction, and the local recurrence rate remains high. In an attempt to diminish both risks, the authors introduced cryosurgery in situ as a new treatment modality for chordoma in the sacrococcygeal region. From 1974 to 1980, four patients (two male, two female) with sacrococcygeal chordoma were treated with cryosurgery without resection. Two patients had extensive tumors (greater than 10 cm) and could be treated only palliatively. Two other patients with smaller tumors (less than 10 cm) had radical cryosurgical treatment. Both patients are disease-free 10 and 7 years after cryosurgical treatment. One of the palliatively treated patients is alive with local recurrence 4 years after cryosurgery, the other died of tumor after 5 years. In a cryosurgical lesion, the tissue is completely devitalized; however, the architecture of the tissue in peripheral nerves, large vessels, and bone is preserved and remains as a perfect autograft. Frozen tissue is very susceptible to the hematogenous spread of infection. Therefore, infection prevention is of utmost importance. The authors believe that cryosurgery should have a place in the treatment of sacrococcygeal chordoma.     

骶尾部肿瘤手术治疗的中远期评价

目的 评价骶尾部肿瘤手术治疗的中远期效果.方法 回顾分析1993年4月至2010年2月收治的47例骶尾部肿瘤患者,其中包括脊索瘤13例,囊肿6例,骨巨细胞瘤4例,脂肪瘤3例,皮脂腺瘤3例,软骨肉瘤3例,恶性源性肿瘤3例,转移癌3例,纤维瘤2例,畸胎瘤2例,神经纤维瘤、纤维脂肪错构瘤、神经节细胞瘤、良性间叶瘤、低度恶性纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、恶性神经鞘瘤各1例.术前主要临床症状：骶尾区疼痛37例,臀部及大腿麻痛33例,大小便障碍5例,双侧下肢肿胀、难以入睡1例.术前行选择性瘤血管栓塞术15例.6例行前后路联合手术,41例行后路手术.良性肿瘤全部为瘤外切除,恶性肿瘤为瘤内切除.结果 术中出血量500～5000ml,平均3000ml,术前行选择性瘤血管栓塞者术中平均出血量为1300ml.13例失访,余34例患者获得随访2-11年,平均随访时间6.4年.8例脊索瘤术后均反复出现局部复发,最快者为术后1个月复发,因其他脏器发生转移而死亡;4例骨巨细胞瘤3例失访,1例随访3年下肢功能、感觉活动良好,无大小便障碍.3例软骨肉瘤术后1例出现复发后死亡,2例无瘤生存;2例转移性癌和3例恶性源性肿瘤术后均死亡.全部良性肿瘤预后较好.结论 骶尾部肿瘤发病率较低,起病隐匿、症状轻微者占多数.术前行选择性瘤血管栓塞能够有效降低术中出血的风险.良性肿瘤可进行边缘完整的切除,预后良好;而单纯手术治疗对骶尾部恶性肿瘤来讲,复发率高,预后差,采用全骶骨切除或手术联合放化疗可望降低术后复发率,改善预后.     

小儿骶尾部畸胎瘤的手术治疗

目的：回顾性总结小儿骶尾部畸胎瘤的手术治疗经验。方法：１６例小儿骶尾部畸胎瘤患者,男性５例,女性１１例,按Ａｌｔｍａｎ分类法,Ⅰ型１０例,Ⅱ型２例,Ⅲ型１例,Ⅳ型３例。临床表现主要有骶尾部包块、排便困难、呕吐、腹胀等,直肠指诊８例可触及包块。血清甲胎蛋白检测有３例升高。所有病例行手术切除肿瘤及尾骨,１２例经骶尾部手术,４例经腹和骶尾部联合手术,恶性者术后行化疗。结果：１６例患儿均获得随访,平均５８个月（７～１２０个月）,１２例良性畸胎瘤中４例因复发再次手术治疗,其中２例恶变,死于肺转移。４例恶性患儿中１例局部复发再次手术切除,３例死于肝转移。并发症包括４例术后出现缝合伤口感染,１例皮下积液,２例出现暂时性排便困难。结论：小儿骶尾部畸胎瘤需要早期诊断,治疗手段主要是经骶尾部或经腹部和骶尾部联合手术完整切除肿瘤及尾骨,恶性者应配合放化疗。     

骶骨脊索瘤外科治疗长期随访

目的 回顾骶骨脊索瘤外科治疗后长期随访的结果,分析评估影响外科治疗效果的临床因素.方法 1978年10月至2000年10月,我院共收治68例骶骨脊索瘤,男性60例,女性8例,年龄25～74岁,中位年龄55.5岁,部位为S1～5 7例,S2～5 15例,S3～5 33例,S4～5 5例,其他8例.外科手术共104例次,首次在我院外科治疗的原发病例48例,肿瘤外科切除边界为广泛切除4例（8.3%）;边缘切除21例（43.7%）;囊内切除23例（48.0%）;复发病例20例.结果 随访1-365个月,平均81.84个月.存活53例（77.9%）;死亡15例（22.1%）,其中,围手术期内死亡7例,占死亡总数的46.7%.总体5年生存率87.3%,10年生存率73.3%,中位生存时间（月）282.0±88.7.其中囊内切除者、边缘切除者和广泛切除者5年生存率,三者比较统计学无明显差异（P=0.18）.手术囊内切除者复发34例（81.0%）,边缘切除者复发8例（36.4%）,统计学差异明显（P=0.000）;总体1年无复发生存率77.4%;3年33.2%,5年24.3%.我院首次手术与非我院首次手术患者的无复发生存率比较,统计学差异明显（log-rank P=0.000）.边缘切除与囊内切除患者的无复发生存率比较,统计学差异明显（log-rank P=0.000）.Cox回归分析显示是否我院首次手术及不同手术边界均为预测局部复发的独立因素.结论 骶骨脊索瘤外科切除,局部复发率高,生存期较长,外科切除边界是影响局部复发的重要因素,首次手术对于预后有重要影响.     

食管平滑肌瘤的诊断及外科治疗

目的　探讨食管平滑肌瘤的诊断及外科治疗特点。方法　对 14 1例食管平滑肌瘤患者的术前影像学、内窥镜资料及外科治疗结果进行回顾性分析。结果　食管平滑肌瘤患者的主要症状为吞咽不顺 (6 4 .5 % )及胸部或上腹部疼痛 (2 0 .6 % ) ,平均病史 15 .7个月。 11例术前误诊为食管恶性肿瘤、纵隔或腹膜后肿瘤。 13例行食管部分切除术 ,其中 2例肿瘤巨大 ,3例术中仍误诊为食管恶性肿瘤 ,8例并存食管癌或贲门癌。 12 8例行肿瘤摘除术 ,13例术中黏膜破裂并予以修补。肿瘤单发 130例 ,多发 11例。瘤体呈类圆形、马蹄形或不规则形 ,包绕食管周经 <1/ 2者 75例 ,>1/ 2者 5 9例 ,累及全周者 7例。肿瘤呈息肉状管腔内生长 1例 ,管壁外生长 2例 ,其余均管壁内生长。本组无手术死亡 ,手术并发症发生率 3.6 %。结论　食管平滑肌瘤易误诊为食管恶性肿瘤或纵隔肿瘤 ,应注意鉴别诊断。术式选择应尽可能行肿瘤摘除术。食管镜检查疑为平滑肌瘤时应避免活检。食管平滑肌瘤患者食管癌发病率较高 ,其原因有待探讨