特发性肺纤维化诊断和治疗的若干问题

特发性肺纤维化（IPF）是间质性肺疾病中的代表性疾病,本文回顾了特发性肺纤维化概念演变的过程及其意义,介绍了IPF发病机制的重要观点、国际上推荐的诊断标准和药物治疗方案,同时介绍了与UIP相关的病理概念如急性间质性肺炎（AIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）之间的关系。     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,是特发性间质性肺炎中最常见的类型[1].至今无有效治疗药物,中位生存期<3年[1].     

特发性肺纤维化的诊断

特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ,ＩＰＦ)是一组病因未明的肺间质疾病 ,最终形成肺广泛的纤维化 ,甚至蜂窝肺。起病隐匿 ,多表现为进行性呼吸困难、干咳 ,双肺底可闻及Ｖｅｌｃｒｏ口罗 音 ,查体见杵状指。双肺Ｘ线片呈现毛玻璃状阴影或弥漫性网状、网状结节状阴影。肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。据估计 ,ＩＰＦ的发病率为 5/ 10万 ,病程个体差异很大 ,平均存活期 4～ 6年。目前尚无有效的治疗药物。传统上使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗ＩＰＦ ,但对其疗效尚有争论 ,有待于进一步…     

普通型间质性肺炎的临床病理特征及其与特发性非特异性间质性肺炎的鉴别诊断分析

目的：分析普通型间质性肺炎病理特征以及与特发性非特异性间质性肺炎诊断鉴别。方法回顾分析70例疑为IIP与双肺弥漫性病变患者临床资料,采取开胸肺活检或者是电视胸腔镜,其中20例UIP(UIP组),15例INSIP(INSIP组),15例采取手术切除远离肺癌原发灶周边肺组织(对照组)。结果在纤维母细胞灶、肺泡结构改建、镜下蜂窝肺、弥漫胶原沉积、肌硬化检出方面,UIP组、INSIP组明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对肺纤维化发生发展产生影响的关键因素为Th1/Th2细胞因子之间的平衡与否,这可能也是NSIP与UIP发病的差异,UIP与NSIP均无典型的临床表现,临床鉴别诊断时还应结合肺活检病理实验,确保诊断的准确性。     

特发性间质性肺炎的诊断及鉴别诊断

肺弥漫性疾病与肺间质性疾病(ILD)是一个同义词。自194 4年HammanRich两人报告了4例“特发性弥漫性肺间质纤维化”后,普遍认为肺纤维化的病理变化局限在肺间质。随着时间的推移慢慢认识到没有单纯的ILD ,而ILD大多起源于肺实质(肺泡壁) ,因此很多学者提出了不少名词,如“弥漫性     

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种病因未明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.临床上以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低为特征.最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭.Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展较快,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合征.近年来发病率有明显上升趋势,越来越受到国内外学者的关注.本病是间质性肺疾病的代表性疾病,可发生于任何年龄,好发年龄40～70岁,男性略多于女性,预后不良.绝大多数为慢性型,急性型罕见.本文重点概述慢性型特发性肺纤维化.     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺(间质)纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致以肺纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,肺功能测试显示限制性通气功能障碍和(或)换气障碍。由于其发病机制较为复杂,目前尚无有效的治疗措施,预后差,成为目前国内外的研究热点。近年来,在特发性肺纤维化的治疗方面取得一些进展,现从糖皮质激素、细胞因子、细胞因子拮抗剂、抗氧化治疗及中药等治疗方面进行综述。     

特发性肺纤维化诊断研究进展

特发性肺纤维化是一种临床上最常见的特发性间质性肺炎,其组织病理学表现同普通型间质性肺炎一致,临床表现为不明原因的进行性呼吸困难及刺激性干咳等。如何诊断特发性肺纤维化近年来已经有了比较显著的进展。多项研究发现,具有典型临床表现和胸部高分辨CT（HRCT）特征性表现的患者,结合血清标志物、肺功能以及支气管肺泡灌洗液等检查,既使未获得病理学依据,亦可以对特发性肺纤维化作出较明确诊断。本文将从上述几个方面来介绍特发性肺纤维化最新的诊断方法。     

特发性弥漫性肺间质纤维化——附一例报告

特发性弥漫性肺间质纤维化为一原因不明的疾病,甚少见。肺内所见可概括出13项病变。经电镜、荧光抗体法、免疫酶组化法证明,肾、脾、淋巴结等处均有免疫复合物沉积,认为符合免疫复合体病。     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性炎症性间质性疾病,以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变,是多数肺部疾病的最终结局,晚期引起器官衰竭而死亡。IPF的5年生存率仅50%,确诊后平均存活期为2～4年,近年来发病率不断上升,且缺乏特异有效的药物来治疗。传统的糖皮质激素治疗疗效欠佳,而抗肺纤维化、细胞因子、中医、干细胞移植治疗显示较好的前景。     

特发性肺间质纤维化的HRCT诊断（附54例分析）

目的探讨高分辨率CT（HRCT）对特发性肺纤维化（IPF）的诊断及鉴别诊断的价值。方法经临床及病理证实的54例IPF患者经HRCT扫描后对兴趣区行高分辨率薄层回顾性重建,观察病变的分布及HRCT表现。结果IPF的主要HRCT表现：1）磨玻璃样密度影;2）网状改变;3）蜂窝肺;4）胸膜下间质纤维化;5）肺气肿;6）牵拉支气管扩张。结论HRCT能细致、准确地反映IPF的影像特征,但各种征象均可见于其他各种肺部间质性疾病,HRCT在能够排除其它肺纤维化病变并有以上明确CT表现时可诊断为IPF。     

特发性肺间质纤维化28例临床特点分析

目的总结特发性肺间质纤维化(IPF)的临床特点。方法回顾该院1991年至2006年间收治的28例IPF的临床资料。结果临床上以进行性呼吸困难伴干咳、Velcro罗音和杵状指为突出表现,胸片/胸部CT显示双下肺外带弥漫网状结节影,肺功能呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症I型呼吸衰竭。1例为IPF合并肺癌。71.4%的患者经激素治疗后症状缓解。研究期内7例死亡,中位生存期为24个月。结论IPF的诊断依赖于临床表现、影像学表现、肺功能及血气分析等特征性表现,并除外其他间质性肺病,不典型病例确诊还需肺活检。激素治疗对部分病例有效。IPF合并肺癌者预后差。     

特发性肺纤维化预后标志物的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种纤维化型间质性肺疾病,该疾病进展快、预后差、中位生存期短,严重危害患者健康。在病程早期准确评估IPF患者预后,有助于加强疾病管理、改善患者结局,因此IPF的预后评估是该病诊疗的重要一环。近年来与IPF预后相关的标志物不断涌现,良好的预后标志物能够协助判断IPF患者的危险分层与结局。因此本文从蛋白、基因、微生物菌落、细胞等方面总结了既往研究中发现的IPF可能的预后标志物,提示基质蛋白酶7(MMP-7)、端粒长度（TL）和纤维细胞是较为可靠的IPF预后标志物。涎液化糖链抗原6(KL-6)、表面活性蛋白A(SP-A)、MUC5B基因启动子单核苷酸多态性（SNP）等生物标志物的预后价值存在争议,有待进一步研究。潜在转化生长因子结合蛋白2(LTBP-2)、血管生成素2(Ang-2)、TOLLIP启动子SNP、微生物菌落等预后标志物的研究相对较少,预后作用有待验证。本文能够为临床早期识别高危患者、及时把握干预时机提供更加客观的指标,为今后IPF的预后研究提供参考。     

特发性肺纤维化患者中的睡眠呼吸暂停及其临床意义

目的观察阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）在特发性肺纤维化（IPF）患者中的发病率及临床意义。方法采用多导睡眠图监测20例IPF患者睡眠质量及呼吸紊乱情况,分析其与肺功能之间的关系。结果 20例IPF患者中有13例（65%）合并有OSAHS,其中轻度OSAHS3例（15%）,中重度OSAHS 10例（50%）。IPF患者睡眠效率、快眼动睡眠（REM）及慢波睡眠比例降低,微觉醒指数增加。相关分析显示呼吸暂停低通气指数（AHI）与体重指数（BMI）呈正相关（r=0.791,P〈0.0001）,与用力肺活量占预计值百分比（FVC%pred）（r=-0.672,P=0.001）及第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred）（r=-0.659,P=0.002）呈负相关。结论 OSAHS在IPF患者中普遍存在,尽早治疗IPF患者合并的OSAHS可能会有利于改善生活质量及预后。     

肿瘤标志物与特发性肺纤维化关系初步探讨

目的探讨多种肿瘤标志物与特发性肺纤维化（IPF）之间的关系,并对预后进行相关分析,研究其在IPF中的作用和价值。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2010年6月IPF患者的临床资料,对其中未发现肿瘤证据且进行外周血多种肿瘤标志物[甲种胎儿球蛋白（AFP）、癌抗原50（CA50）、癌抗原24-2（CA24-2）、癌胚抗原（CEA）、糖链抗原19-9（CA19-9）、癌抗原125（CA125）、癌抗原15-3（CA15-3）、组织多肽抗原（TPA）、神经特异烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白19片段（Cyfra211）]检测的43例IPF患者进行统计分析及随访。结果 43例无肿瘤证据的IPF患者外周血CEA、CA19-9、CA125、CA15-3、TPA水平均明显高于正常值,AFP、CA50、CA24-2、NSE、Cyfra211无明显升高。多种肿瘤标志物与6分钟步行距离、用力肺活量占预计值百分比（FVC%pred）、肺总量占预计值百分比（TLC%pred）、一氧化碳弥散率（DLCO/VA）、PaO2、氧合指数（PaO2/F iO2）、肺泡动脉血氧分压差（P（A-a）O2）、支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分类及CD4/CD8各参数间无明显相关性。根据血清CEA、CA19-9、TPA水平分组,CA19-9升高组生存时间明显低于正常组（P〈0.05）;CEA、TPA升高组生存时间与正常组比较无显著差异（P〉0.05）。糖皮质激素治疗组和非糖皮质激素治疗组生存时间无显著差异（P〉0.05）。结论 IPF患者多种肿瘤标志物升高,尤其CA19-9呈明显升高,升高程度与疾病严重程度无明显相关性,但与预后明显相关,可提示疾病进展,是预后不良的标志。     

特发性肺纤维化治疗药物的最新研究进展

特发性肺纤维化是一种较为严重的慢性肺间质性疾病,近年来,随着对本病发病机制和病理生理变化的深入研究和分子生物学技术的应用,治疗上有了新的突破。本文就其治疗药物研究的最新进展,从抗氧化酶制剂、抗细胞因子、血小板活化因子受体拮抗剂、中药等方面作一综述。     

特发性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液谷胱甘肽的检测

应用生化法检测不吸烟的特发性肺纤维化患者１０例及正常对照者６例支气管肺泡灌洗液和血中谷胱甘肽水平，判断氧化剂—抗氧化剂失衡与肺纤维化的关系。结果：支气管肺泡灌洗液中谷胱甘肽水平明显低于正常对照组（Ｐ＜０．０５）；血中谷胱甘肽含量两组无明显差别。表明肺组织局部谷胱甘肽降低对纤维化形成有一定作用