川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病冠状动脉损害的超声研究现状

川崎病冠状动脉损害是影响患儿预后的主要因素.冠状动脉损害可表现为动脉炎、动脉扩张、动脉瘤和动脉狭窄等.超声心动图检查是检测川崎病并发冠状动脉损害的首选方法,尤其对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性,能清晰地显示冠状动脉内径及扩张程度.随着超声设备的升级及相关新技术的应用,超声心动图对川崎病的早期诊断、疗效观察、评估预后和长期随访发挥着愈来愈重要的作用.     

选择性冠状动脉造影在远期追踪小儿川崎病冠状动脉损害中的作用(附9例报告)

目的 探讨选择性冠状动脉造影术在川崎病远期随访中的作用及该技术应用于儿童的安全性、有效性.方法 采用选择性冠状动脉造影术,对1999--2007年广州市妇女儿童医疗中心确诊为川崎病且合并冠状动脉损害患儿9例于恢复期进行检查.本组惠儿男8例,女1例,急性期发病年龄为1～10岁,平均(4.44±3.09)岁;行造影时的年龄4～12岁,平均(7.89±2.62)岁.急性期超声检出9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例.冠状动脉扩张1例.结果冠状动脉造影发现双侧多发性动脉瘤4例,左前降支动脉瘤、右冠脉闭塞伴侧枝循环形成1例,冠状动脉扩张4例.与同时期超声检查比较,冠状动脉造影新发现冠脉远端瘤2例,右冠状动脉远端狭窄2例,左前降支狭窄1例,右冠状动脉闭塞伴侧枝血管形成1例.结论 选择性冠状动脉造影检查儿童川崎病冠状动脉病变安全、可靠.并发症少,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估,对川崎病患儿的远期追踪及指导临床治疗具有重要帮助.     

CT血管成像和MR血管成像对川崎病冠状动脉瘤的诊断价值

川崎病于1967年由日本医生Tomisaku Kawasaki首次报道,是以非特异性全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。川崎病在5岁以下儿童中的发病率最高,世界各地发病率差别较大,亚洲和太平洋岛屿显著高于其他地区,日本报道5岁以下儿童发病率为150／10万,北京1995至1999年5岁以下儿童川崎病年发病率平均为23．3／10万。川崎病易侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,引起缺血性心脏病,     

川崎病随访方案(试行)

随着川崎病研究的不断深入,对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者,预后良好。急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤,可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。这种方法目前已得到一致的公认。基于这些方面的认识,川崎病的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准,通过对学龄前儿童及年长儿的病程观察,包括运动管理标准,探讨符合中国国情的川崎病规范随访方案…     

超声心动图探查川崎病冠状动脉病变259例

目的 探讨超声心动图在诊断及随访川崎病冠状动脉病变中作用。方法 超声心动图探查小儿川崎病259例,对其中97例进行了随访。结果 发现冠状动脉病变48例(18.5％),90％是在病程3周内出现,左冠状动脉比右冠状动脉更易发生扩张性病变。随访表明轻度扩张性病变较易恢复正常,2例冠状动脉瘤持续存在,动脉瘤内径大小是影响预后的主要因素。结论 超声心动图是诊断川崎病并发冠状动脉病变安全和准确的方法。     

川崎病血管合并症的处理与随访

川崎病冠状动脉病变已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。文章叙述川崎病患儿冠状动脉病变的诊断和评估以及冠状动脉病变的处理和随访,重点介绍超声心动图检测川崎病患儿冠状动脉的方法及冠状动脉病变严重程度的判断、冠状动脉造影的作用及时机、川崎病患儿冠状动脉病变的自然病史、川崎病冠状动脉病变的急性期和长期管理的进展。     

川崎病研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病,1967年由日本学者川崎富作首先报告。目前,KD的病因、发病机制仍未明确,部分患儿可有冠状动脉受侵,或形成冠状动脉瘤,晚期可发生冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。现就近年来有关KD病因、发病机制等问题的研究进展作一综述。     

《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS2020)》解读

川崎病是导致儿童后天性心脏病的主要原因.川崎病并发冠状动脉损害及巨大冠状动脉瘤等心血管后遗症给儿童的身心健康造成很大影响.日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年7月共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》,系统介绍了川崎病心血管后遗症的诊疗和管理新进展.该...     

川崎病并发冠状动脉损害的危险因素

川崎病的特征为广泛的中小血管炎症,以心血管系统的损害最为严重,可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。近年报道的与川崎病冠状动脉损害发生的相关危险因素包括患儿的年龄、性别、热程、C反应蛋白、周围血象、血沉、血生化、心肌肌钙蛋白、脑钠肽、血浆NO和NO合酶、血清内皮细胞生长因子、心电图、治疗时间及方法等多种因素。儿科医师对有危险因素的患儿应该引起足够重视,以减少或减轻冠状动脉损害的发生。     

静脉注射免疫球蛋白无应答不完全性川崎病1例临床经验交流北大核心CSCD

该文报道1例静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIG)无应答不完全性川崎病患儿。1岁女性患儿,表现为发热、皮疹、指端脱皮、冠状动脉扩张,给予第一剂IVIG治疗结束36 h后仍发热,再次给予第二剂IVIG治疗后体温恢复正常,出院1个月后随访冠状动脉内径恢复正常。该文总结了IVIG无应答不完全性川崎病的诊治经验,以期减少冠状动脉损害的发生。     

川崎病冠状动脉损害易患基因研究进展

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征,该病的病因和发病机制至今尚未明确.流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异,在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群.冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症,可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死,未经治疗的患儿约25％会发生冠状动脉损害,而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5％.近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因.目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点,而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用.研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关,该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述.     

冠状动脉造影追踪观察川崎病引起的巨大冠状动脉瘤

目的 探讨川崎病(KD)导致的巨大冠状动脉瘤(GCAA)的中远期变化特点,为此类儿童进入青少年期后心血管意外事件的防治提供依据.方法 采用冠状动脉造影(CAG)、超声心动图及心电图检查对12例急性期合并GCAA的KD患儿[男10例,女2例;发病年龄1～10(4.05±2.50)岁]进行2～10年追踪观察,分析该组患儿冠状动脉损害的变化特点.结果 本组患儿除2例急性期超声心动图诊断为单发右冠状动脉巨大瘤外,其余10例均为双侧多发冠状动脉瘤.随访CAG发现8例出现右冠状动脉节段性狭窄,其中右冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成3例,多节段局域性狭窄4例,右冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)1例.本组9例冠状动脉瘤经治疗后仍有不同程度的存在,其中4例左前降支瘤远端血流充盈明显减慢.仅1例患儿(1/12) CAG见双侧冠状动脉瘤回缩至轻度扩张,未见狭窄及其他改变.本组12例患儿随访2 ～ 10年,均无自觉症状,活动未受限.静息心电图1例发现病理Q波,其余11例结果正常.静息心电图正常的11例患儿行药物负荷心电图检查仅1例出现多导联S-T段下移及T波低平;与同期CAG比较,超声心动图检出12例患儿冠状动脉近段形态改变,5例发现可疑室壁运动异常,但对观察冠状动脉中、远段狭窄欠敏感;对4例冠状动脉闭塞并新生血管形成的病例,超声观察均未能提示.结论 KD引起的GCAA损害可在急性期后长期存在.表现为GCAA持续存在、回缩、冠状动脉闭塞、局部狭窄及血管再形成等.本病缺乏临床表现,常规心电图及超声心动图对KD后遗症期冠状动脉形态及功能损害检查欠敏感,CAG对本病的追踪观察有重要价值.     

川崎病合并冠状动脉病变7例随访报告

川崎病可累及全身多个系统,以心血管系统受累最为广泛和严重,主要为冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。我院1986～1996年共收治川崎病18例,其中合并冠状动脉病变7例,现将随访情况报告如下。     

新生儿不完全川崎病1 例报告并文献复习

目的探讨新生儿不完全川崎病的临床表现、诊断和治疗。方法回顾分析1例新生儿不完全川崎病的诊治过程,并复习相关文献。结果患儿,男,出生第26天出现持续发热伴皮疹,抗感染治疗无效;首次冠状动脉超声检查无异常,出现指端脱皮后复查超声证实左侧冠状动脉扩张。经丙种球蛋白及阿司匹林治疗,患儿发热、皮疹好转,3个月后复查左侧扩张的冠状动脉恢复正常。随访6个月、1年及3年,冠状动脉大小及相应指标正常。结论新生儿川崎病少见,且表现不典型。     

丙种球蛋白无反应型川崎病治疗及随访分析

目的了解丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病患儿追加IVIG和追加激素治疗对其冠状动脉的影响及预后。方法将住院治疗的确诊为IVIG无反应型川崎病患儿32例,根据进一步治疗方案的不同分为A组(追加IVIG组,22例)、B组(追加激素组,10例),对两组患儿进行门诊随访。结果 B组恢复期(21～60 d)冠状动脉损害(CAL)发生率高于A组(P=0.035),两组随访半年后CAL发生率差别无统计学意义(P=0.128)。随访5年后,A组中7例从发病至随访结束冠状动脉均无异常,11例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常;B组中6例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常。结论两种方案治疗IVIG无反应型川崎病均有效,两组冠状动脉远期损害未发现有差异;IVIG无反应型川崎病患儿后期仍有CAL进展的可能,应加强长期随访。     

云南省1997-2006年儿童川崎病临床流行病学调查研究

目的对云南省近10a儿童川崎病(KD)发病情况进行流行病学调查,分析云南省川崎病发病、分布、流行特征及临床预后。方法采用日本-中国KD流行病学调查表对云南省136家设有儿科的县级以上医院,于1997年1月1日-2006年12月31日10a间住院的川崎病患儿进行填表调查。每5年进行1次,共进行2次。结果反馈调查信息共130家,调查表回收率95.6%,15个地区47家医院共报告KD患儿1662例;云南省儿童KD发病率1997年为0.351/万,而2006年达1.36/万,平均0.651/万;男女比为1.58:1.0;发病年龄2个月～14岁,5岁以下患儿占74.19%;患儿多集中于城市,但农村患儿有增加趋势;共11个少数民族,其患儿占6.4%;全年均可发病,无明显高峰季节;临床症状以发热5d以上最为常见;急性期冠状动脉改变为20.64%,其中冠状动脉扩张占冠状动脉改变的82.5%,冠状动脉瘤占17.5%,急性期无死亡病例,再发率为0.36%。结论云南省KD发病率呈增高趋势;在省内有明显的区域分布,高寒地区无病例报道;发病年龄5岁以下儿童居多,性别分布和冠状动脉损害与国内部分省市相近;KD冠状动脉病变已是儿童后天性心脏病的主要病因之一,急性期早期诊断治疗是避免发生后遗症的重要措施。     

川崎病静脉丙种球蛋白耐药临床判断预测及处理北大核心CSCD

川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎,在未接受治疗的病例中,约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见病因。川崎病的首选治疗为静脉注射丙种球蛋白,可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升,称之为丙种球蛋白无反应,此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。因此,有必要及时识别丙种球蛋白治疗无反应的患儿,并给予强化的初始治疗或补救治疗。文章总结了常见的预测丙种球蛋白无反应的因素,包括患者特征、临床及实验室指标(如年龄、性别、治疗时机、血常规、血生化等)。对于无反应型的患儿,补救治疗包括再次给予丙种球蛋白、糖皮质激素、单克隆抗体、环孢素等。