儿童寰枕部畸形的临床特征及早期诊断

寰枕部畸形是一组先天性颅椎骨发育异常 ,儿童期常无症状 ,多数成年以后发病 ,出现颈脊髓和后颅凹受压或损伤 ,严重者可造成终身残废。为了提高对本病的认识 ,现将我院 1992～ 2 0 0 0年确诊的 11例寰枕部畸形报告如下。对象和方法11例中男 6例 ,女 5例 ;年龄 5岁 5个月～ 14岁 ,平均 10岁 8个月。 9例隐匿起病 ,2例急性起病 ,病情呈进行性 ,与头位有关的症状呈发作性。病程 4ｄ～ 11年 5个月 ,平均 3年 2个月。全部患儿均于入院后进行详细的病史询问、临床查体 ,颈部Ｘ射线及 (或 )ＣＴ检查 ,头颅或颈椎ＭＲＩ检查。结果1.临床症状及体征 :…     

伍用丙种球蛋白静滴治疗小儿癫疒间的临床疗效观察

本文应用静滴大剂量丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗小儿癫疒间(ＥＰ) ,以观察其近期疗效 ,药物不良反应及安全性。病例选择 :本组ＥＰ患儿根据临床症状 ,结合脑电图确诊 ,均经二种以上抗癫疒间 药物规律治疗 3个月无效 ,并除外心、肝、肾严重伴随疾病及严重过敏体质者。按上述标准选取 17例ＥＰ患儿 ,其中男 15例 ,女 2例。年龄 :5个月至1岁 11例 ,～ 3岁 4例 ,～ 14岁 2例。发作类型 :婴儿痉挛 11例 ,Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 3例 ,复杂部分性发作 1例 ,强直 阵挛发作 2例。本组病例在治疗前 3个月每日抽搐发作次数 3～30次。方法 :…     

结节性硬化症16例临床特征和诊断

目的 评价结节性硬化症的临床特征和ＣＴ,ＭＲＩ对其诊断价值。方法 对１６例结节性硬化症患者的临床资料进行分析。结果 １６例患儿的临床特征为起病年龄３岁以内１５例,占９３％,全部患儿均以癫痫发作为首发症状,有皮肤表现者１３例,占８１％,以色素脱失斑最多见。智力低下者３例,占１９％,全部患儿均有脑ＣＴ或ＭＲＩ改变,对３例不典型病列通过脑ＣＴ检查确诊。结论 癫痫,特殊的皮肤损害为本病的主要临床特征,脑Ｃ     

癫癎患儿体液免疫状态的检测及分析

资料与方法:81例癫疒间患儿为1999年8月至2 0 0 1年10月我院神经内科门诊及住院的患儿,均经临床及脑电图确诊,年龄5个月至11岁,平均4 .9岁,男5 2例,女2 9例,所有病例来院前均未接受抗癫疒间治疗。而确诊后给单药治疗(鲁米那11例、卡马西平4 2例、丙戊酸钠2 8例)。对照组选我院同期儿保科门诊健康小儿4 6例,年龄6个月至11岁,平均4 .5岁,男32例,女14例,对照组与癫疒间组年龄和性别比较差异无显著性。癫疒间患儿在用药前及对照组分别于晨起抽空腹静脉血2mL待检,并记录癫疒间患儿末次发作时间。将所采血分离血清的使用日立70 6 0型多功能免疫生…     

儿童颅内蛛网膜囊肿的诊断与手术治疗

我院 1988年 2月～ 2 0 0 0年 2月收治 18例儿童颅内蛛网膜囊肿 (ＩＡＣ) ,行手术治疗 ,效果满意 ,报告如下。临床资料一、一般资料　男 14例 ,女 4例 ,年龄 2～ 11ａ ;ＩＡＣ发生部位 :外侧裂池 10例 ,大脑凸面 4例 ,鞍旁 2例 ,斜坡及桥小脑角池 2例。二、临床表现　头痛、头晕或伴呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状 10例 ,颅神经受压功能丧失 2例 ,癫痫 4例 ,额颞部颅骨隆起 5例 ,视力下降伴动眼神经麻痹 2例。均经ＣＴ检查 ,6例经ＭＲＩ证实 ,癫痫 4例经ＥＥＧ检查证实。三、手术方式　单纯囊腔 腹腔分流术 4例 ,囊肿部分切除加脑池交通…     

儿童后颅窝髓母细胞瘤26例

我科 1990年 1月～ 1999年 9月收治儿童后颅窝髓母细胞瘤 2 6例 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　本组 2 6例中男 19例 ,女 7例。年龄 2～ 14ａ ,平均为 9.4ａ。其中 8～ 13ａ者最多 (11例 )占42 .3%。二、临床表现　主要表现为颅内高压和小脑共济失调。恶心、呕吐 2 4例 ,头痛 2 1例 ,走路不稳 3例 ,视乳头水肿 2 1例 ,出现躯干性共济失调 15例 ,颈抗 3例三、均行ＣＴ或 (和 )ＭＲＩ检查 ,ＣＴ表现为圆形或类圆形稍高或混杂密度影 ,增强扫描后密度影增强 ,个别病例强化不明显 ,可有钙化及囊变。ＭＲＩ主要为长或等Ｔ1、长Ｔ2 类圆形像 …     

儿童后颅凹术后缄默症8例

我院自 1991～ 2 0 0 0年共收治后颅凹肿瘤、血肿、脓肿3 62例 ,其中 8例出现后颅凹手术后并发症———缄默症 ,临床少见 ,现报告如下。临床资料本组 8例 ,年龄 3～ 15岁 ,平均 7.3岁 ;男 6例 ,女 2例 ;8例中肿瘤 5例 ,其中髓母细胞瘤 3例 ,室管膜瘤、星形细胞瘤各 1例 ;血肿 2例 ,1例为外伤性 ,另 1例为动静脉畸形(ＡＶＭ)出血所致 ;小脑蚓部脓肿 1例 ,术前误诊为髓母细胞瘤 ;影像学检查 :ＭＲＩ示 5例为小脑蚓部凸入四脑室并向双侧小脑半球浸润生长的肿瘤 ,直径 4.5～ 6.0ｃｍ ,平均5 .6ｃｍ ,3例并脑积水 ;ＣＴ示 2例小脑半球出血并破入…     

病毒性脑炎患儿血清多形核粒细胞弹性蛋白酶/α1-蛋白酶抑制剂复合物的检测分析

对象和方法 :本组 4 2例病毒性脑炎 (病脑 )患儿入院时间为 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 5月 ,年龄 1 5～ 10岁 (男 2 9例、女 13例 ,平均年龄 4 5岁 ) ,诊断基于临床表现、脑脊液常规生化及血清病毒特异性IgM抗体检测 ,符合《实用儿科学》(第 7版 )病脑诊断标准。急性期的血清标本在入院当天采集 ,第 2份血清标本是在恢复期时采集。 32例对照组患儿年龄 0 5～ 14岁 (男 19例、女 13例 ,平均年龄 4 8岁 ) ,其中癫疒间 患儿 2 2例、抽动障碍 2例、紧张性头痛 6例和孤独症 2例。血标本迅速离心 ,取血清 - 2 0℃冰箱冻存。应用市售的夹心EL…     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

小儿癫(疒间)的诊断

癫(疒间)是小儿时期常见的神经系统疾患.据统计,14岁以下小儿癫(疒间)的年发病率为46～83/10万,而9岁以下更高,达72～86/10万.小儿正值生长发育期,癫(疒间)发作的临床表现、实验室检查的结果与评价、病因与转归均与成人有很大不同.然而,在确立癫(疒间)的诊断时,均须包括以下三个方面的内容:(1)其临床发作究竟是癫(疒间)性的、还是非癫(疒间)性的;(2)若确系(疒间)性发作,进一步确认是什么类型的发作?抑或属于某一特殊的癫(疒间)综合征?(3)尽可能明确或推测其癫(疒间)发作的病因.     

急性脑水肿时脑脊液肿瘤坏死因子的改变

细胞因子的改变与脑水肿的发生发展有关［１］。我们通过对７４例中枢神经系统（ＣＮＳ）感染患儿脑脊液（ＣＳＦ）肿瘤坏死因子（ＴＮＦα）的检测,探讨其与脑水肿的相互关系。对象：１９９５年２月～１９９６年６月在本院住院的ＣＮＳ感染患儿,男４８例,女２６例;年龄４０天～１４岁。其中病毒性脑炎（简称病脑）４７例,细菌性脑膜炎（简称细菌脑）２７例。所有患儿均行ＣＳＦ检查、颅脑ＣＴ或ＭＲＩ检查。根据虞佩兰［２］制订的急性脑水肿诊断标准,结合ＣＳＦ测压和头颅ＣＴ或ＭＲＩ报告,将４１例伴有明显脑水肿表现者归为脑水…     

妥泰单药治疗癫痫65例

1999年 8月～ 2 0 0 2年 3月我们对 65例不同类型癫患儿予妥泰单药治疗 ,观察其疗效和耐受性 ,现报告如下。对象和方法一、病例选择标准　 1.年龄≤ 14岁 ;2 .符合 1981年国际癫联盟推荐的癫发作的临床及脑电图分类和 1989年推荐的癫综合征分类标准 ;3 .临床癫发作未获控制 ,平均每月发作≥ 2次 ,4.新诊断病例 ;5 .ＣＴ及ＭＲＩ未发现占位性病变。二、一般资料　共 65例 ,男 3 7例 ,女 2 8例 ,年龄 6个月～ 14岁 ,<1岁 7例 ,～ 3岁 12例 ,～ 6岁 18例 ,～ 9岁 15例 ,～ 14岁 13例。疗程 3个月～ 3年 ,平均 1.8年。发作类型 :部分…     

儿童脑囊虫伴发癫癎20例临床分析

癫癎发作是脑囊虫最常见的症状之一,笔者收集1990～2002年本院28例儿童脑囊虫患者的临床资料,均行CT或MRI检查、囊虫酶标、病理学证实,其中伴发癫癎20例,现总结报告如下.     

6例发作性睡病分析

1　临床资料　　 1997～ 2 0 0 0年 ,我科诊治了 6例发作性睡病患者 ,6例均为男孩 ,10岁 2例 ,12～ 14岁 4例 ,平均年龄为 12 .2岁。病程 6～ 14个月 ,平均为 6 .5个月。曾于外院诊断为发作性睡病 2例 ,癫痫失张力型 1例 ,疑似病脑 3例。 6例患儿均有日间不可抗拒的睡眠 ,其中     

高压氧治疗颅脑损伤68例

我们自 1994年 6月～ 2 0 0 0年 12月用高压氧治疗小儿颅脑损伤 13 2例 ,取得显著疗效 ,现报道如下。资料和方法一、一般资料　我院 1994年 6月～ 2 0 0 0年 12月收治的颅脑损伤小儿 13 2例。男 98例 ,女 3 4例 ,年龄 1～ 14岁。致病原因 :交通事故、跌伤、撞伤、压伤。全部病例经头颅ＣＴ或核磁共振 (ＭＲＩ)检查证实 ,均符合颅脑损伤的诊断标准。其中重型脑损伤 44例 ;中、轻型脑挫伤 66例 ;脑震荡 2 2例。将其随机分成高压氧 (ＨＢＯ)治疗组 68例 ,男 5 0例 ,女 18例 ;对照组 64例 ,男 48例 ,女 16例。两组在性别、年龄、病因、体征及头…     

婴幼儿癫癎临床特点分析

癫疒间是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫疒间发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段。我院2001～2004年诊断癫疒间患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下。1临床资料1.1一般资料139例婴幼儿癫疒间中,男87例,女52例,男女之比1.25∶1;年龄:1个月～1岁53例(占38.1%),～2岁46例(占33.1%),～3岁40例(占28.8%);病程2d～6个月。1.2辅助检查所有病例均行常规脑电图检查,其中进行视频脑电图(video蛳EEG)监测118例。139例均做头颅CT检查,82例行头颅M RI检查,5例行头颅M RA检查。检测血生化(钾、钠、氯、糖、钙、离子…     

儿童消化性溃疡的内镜特点与临床特征

1990年 7月～ 2 0 0 2年 12月我院用日本产OlympusGIF-XQ2 0纤维胃镜、OlympusGIF - 14 0电子胃镜进行儿童上消化道疾病检查 ,诊断儿童消化性溃疡 10 2例 ,其中 76例取胃窦部黏膜组织行快速尿素酶试验和Giemsa染色检测幽门螺杆菌 (Hp) ,Hp阳性 4 1例。现将本组消化性溃疡的内镜特点及临床特征 ,分析如下。临床资料一、一般资料　本组男 70例 ,女 32例 ;年龄 5～ 14岁 ,5～ 6岁 8例 ( 7.85 % ) ,～ 10岁 2 8例 ( 2 7.4 5 % ) ,～ 14岁 6 6例( 6 4 .7% )。二、临床特点　本组 10 2例病程 4周～ 1年 ;腹痛 10 2例 ,反复呕吐 4 5例 ,食后…     

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥8例临床分析

目的　分析轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥 (BICE)的临床特点。方法　1999年 7月至 2003年 3月,对北京中日友好医院儿科 8例年龄 3~36个月的轻度胃肠炎伴惊厥患儿进行临床观察和出院后 18个月以上的随访。结果　8例发病年龄(14 0±5 9)个月,冬季发病 4例, 3d内发生惊厥 6例,全身性发作 7例,有早期频繁发作 5例,一次病程中惊厥平均发作 2 4次。发作间期EEG背景正常,脑影像学、血生化及脑脊液检查正常。惊厥停止后未行抗疒间治疗, 3例复发,复发≤2次,病程少于 1年。全部病例无癫疒间和热性惊厥家族史,精神运动发育正常。结论　本组BICE具有以下特点: (1) 1 ~2岁高发,冬季多发,无家族史; (2)无热惊厥于病程的 1 ~5d发生,全身性发作为主,早期频繁发作多见,无脱水及酸中毒; 930血电解质、脑脊液、脑影像学和发作间期脑电图正常; (4)部分病例可复发,次数≤2次,病程少于 1年,预后好。     

儿童脑囊虫病15例分析

脑囊虫病是猪囊尾蚴寄生在人脑的一种疾病 ,多见于成人 ,儿童发病率低 ,但近年来有不少儿童脑囊虫病的报道 ,为提高对本病的认识 ,我们对我科 1994— 2 0 0 2年收治的 15例儿童脑囊虫病 ,进行了回顾总结 ,现分析如下。1　资料与方法1 1　一般资料　根据马云祥等的诊断标准[1 ] ,15例患儿均为确诊病例。其中男 7例 ,女 8例 ,年龄最小 4岁 ,最大12岁 ,7～ 11岁 12例 ,农村儿童 12例 ,城市儿童 3例 ,病程最短半天 ,最长 3年。1 2　主要临床表现　惊厥 13例 (80 6 % ) ,其中 10例为癫大发作 ,3例为简单部分性发作 ,头痛 7例 (4 6 7% ) ,呕吐…     

6例脑囊虫病误诊原因分析

脑囊虫病是我国北方地区常见病、多发病,其感染途径为自身体内重复感染;自身体外重复感染;异体感染。近2年我科收住脑囊虫病11例,误诊6例,现分析如下。 临床资料 男3例,女3例;年龄<5岁1例,5～10岁5例;发病时间最短1天,最长3月余。全部病例均以癫痫发作为主要就诊原因,惊厥形式有全身性强直性抽搐、单侧肢体抽动或仅有面部肌肉抽搐,持续时间1～20分钟不等,为间歇性发作,无