单纯性血尿患儿肾组织免疫病理及肾小管血管内皮细胞生长因子的表达

目的 观察单纯性血尿患儿肾组织免疫病理变化及肾小管血管内皮细胞生长因子(VEGF)的表达,探讨VEGF在单纯性血尿发病机制中的作用.方法 选取2004年1月-2007年3月在苏州大学附属儿童医院就诊并行肾活检的32例单纯性血尿患儿,均于肾活检后,取其部分肾组织经快速冷冻切片行常规病理和免疫荧光分析.同时采用免疫组织化学方法 检测其肾小管VEGF表达情况,并进行统计学分析.结果 不同临床类型的单纯性血尿患儿肾组织病理主要表现为系膜增生性改变,其中轻度增生和弥散性增生分别占37.50%和46.88%,少数伴局灶/节段性细胞增生、坏死、纤维化和肾小球硬化.不同临床类型、病理类型的病例均可见IgA和(或)IgM沉积,其中系膜区以IgA沉积为主者占62.50%,且常伴IgM和(或)IgG沉积;以IgM沉积为主(不伴IgA)者占37.50%,其中仅有IgM者9例,占28.13%,少数伴IgG沉积.与对照组比较,各单纯性血尿组患儿肾小管VEGF表达均显著降低(P＜0.05).不同病理类型间弥散性系膜增生(Ⅲb级)患儿肾小管VEGF阳性表达率略低于轻微改变(Ⅰ级)患儿,二者比较无显著性差异(P＞0.05).伴局灶/节段性改变(Ⅱ级)的患儿肾小管VEGF阳性表达率均较Ⅰ级和Ⅲb级患儿降低,其中Ⅱb加Ⅲb与Ⅲb组间比较无显著性差异(P＞0.05),Ⅰ级与Ⅱb加Ⅲb和Ⅱa加Ⅲb级间,及Ⅲb级与Ⅱa加Ⅲb级间比较均存在显著性差异(Pa＜0.05);Ⅱa加Ⅲb级无症状血尿组肾小管VEGF表达率低于Ⅱb加Ⅲb组,二组间比较无显著性差异(P＞0.05).结论 单纯性血尿患儿肾组织主要表现为系膜增生性改变,伴IgA和(或)IgM沉积,提示免疫炎性反应在本病发病机制中起重要作用.各组病例肾小管VEGF表达降低,肾脏保护因素减弱,可能也是单纯性血尿发生、发展的重要影响因素.     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

儿童Alport综合征临床与病理分析

目的：了解Alport综合征患儿的临床与病理特点。方法：回顾性分析我院2007年2月至2009年2月10例诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料。结果：男7例,女3例,年龄2岁至6岁7月,平均3岁2月。10例患儿中5例有明确家族史;X连锁显性遗传8例,常染色体隐性遗传2例。临床表现为孤立性血尿5例,血尿合并蛋白尿3例,大量蛋白尿1例,肾病综合征1例;肾组织病理示：8例光镜为系膜增生性肾小球肾炎,2例为局灶节段性肾小球硬化;免疫荧光均以IgM沉积为主;电镜下1例出现典型的肾小球基底膜病变。所有患儿肾脏IV型胶原α链分布异常。结论：Alport综合征临床表现多样。肾组织病理光镜下主要以系膜增生为主,免疫荧光以IgM沉积为主。电镜下基底膜病变不明显,需结合IV型胶原α链免疫荧光检测明确诊断。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：188-191］     

泌尿生殖系统疾病

032205小儿孤立性血尿的病理分析/张桂菊一//临床儿科杂志一2003,21(l)一40一41 45例中薄基底膜肾病13例(28.9%),馆A肾病n例(24.5%).系膜增生性肾小球肾炎8例(17.8%),Al-port综合征6例(13.3%),肾小球轻微病变4例(8 .9%),局灶节段性硬化2例(4.4%).IgM肾病l例(2.2%)。提示:遗传性肾小球基底膜病占小儿单纯性血尿的第l位.但有明确家族史的不足50%。IgA肾病也是主要原因之一,表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻。表2参9(蔡虹蔚) 032206输尿管硬镜下气囊扩张术治疗肾孟输尿管连接部狭窄24例/刘敬斌//实用儿科临床杂志一2003 .18(l)一…     

IgA肾病治疗的循证医学证据

IgA肾病（IgAN）又称系膜IgA肾病或Berger病，是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征，其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主，伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床表现多样化，但以发作性短暂性肉眼血尿和镜下血尿为主要表现，可伴或不伴蛋白尿。     

儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。     

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞15/HPF组,15~30/HPF组和30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析

目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.     

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原 (CL_Ⅳ )及层粘连蛋白 (LN)水平的变化及与肾脏病理的关系 ,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN进行检测。结果显示 ,孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组 (P<0.01) ;病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL_Ⅳ、LN水平高于轻微病变组 (P<0.01)。提示孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化严重程度 ;检测尿CL_Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义     

227例小儿原发性肾小球疾病232次肾活检结果分析

本文报告4年来我院227例小儿原发性肾小球疾病(PGD)肾活检结果,其中5例作肾活检复查。临床表现为肾病综合征103例,单纯性血尿或/和蛋白尿97例,急性肾炎16例,迁延性肾炎3例,慢性肾炎3例,家族性肾炎5例。病理表现共10类,其中微小病变(MCN)13例(5.7%),系膜增生性肾炎(MsFGN)140例(61.7%),局灶性肾炎(FGN)12例(5.3%),膜性增生性肾炎(MPGN)9例(4%),膜性肾炎(MN)2例(0.9%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)9例(4%),新月体性肾炎(CrGN)1例(0.4%),硬化性肾小球肾炎(SCGN)3例(1.3%),弥漫毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)15例(6.6%),IgA肾病(IgAGN)23例(10.1%)。5例肾活检复查结果:2例由MCN转为FSGS,1例MCN转为MsPGN,1例MsPGN转为兼有FSGS,1例由FGN转为MsPGN。     

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目的分析无症状尿检异常患儿的肾脏病理,了解无症状尿检异常患儿的病理改变和临床表现的关系。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院儿内肾脏科2004年1月至2010年12月172例无症状尿检异常患儿临床资料,根据尿检结果分为单纯性血尿组(149例,86.6%)、单纯性蛋白尿组(7例,4.1%)和血尿合并蛋白尿组(16例,9.3%),所有患儿排除感染、结石、肿瘤及继发性肾炎并进行肾活检作光镜、免疫病理和电镜检查。结果 172例患儿的病理分型显示:肾小球轻微病变115例(66.9%)、局灶节段性肾小球硬化22例(12.8%)、IgA肾病13例(7.6%)、局灶球性肾小球硬化11例(6.4%)、薄基膜病4例(2.3%)、其他7例(4.1%)。血尿合并蛋白尿组中肾小球轻微病变占31.3%,IgA肾病占50%。单纯性血尿组中肉眼血尿患儿的肾脏病理中肾小球轻微病变和局灶节段性肾小球硬化分别占56.3%和25.0%。结论幼儿园入园尿检和入学尿检有利于早期发现慢性肾脏疾病。尿检异常中单纯性血尿需要密切随访,血尿合并蛋白尿和肉眼血尿患儿的应尽早进行肾组织穿刺活检。     

严重脱发和骨髓抑制:是系统性红斑狼疮加重吗？

1 病历摘要患儿,女,15岁。首次住院情况:因反复发热、脱发、皮疹和关节疼痛于2003年10月住院。实验室检查:外周血 WBC减少,伴明显淋巴细胞减少;尿沉渣镜下血尿和轻微蛋白尿;血清抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性,抗核糖体RNP(rRNP)抗体弱阳性,补体(C)3和C 4 明显减低。肾组织活检病理:系膜细胞及基质中度弥漫性增生,节段性加重,伴内皮细胞局灶节段性增生,内皮下及     

婴幼儿227例肾穿刺及临床病理学特点

目的 分析婴幼儿肾脏疾病临床病理的特点及婴幼儿肾穿刺安全进行的方法和意义.方法 对临床诊断为肾脏疾病的227例婴幼儿进行经皮肾穿刺活检,肾脏病理组织分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察.光镜标本做苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)和Masson染色,免疫荧光检测其肾组织中的IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fibrin,204例标本同时行电镜检查.结果 所有患儿肾穿刺均获成功,术后无明显并发症.有肾穿刺适应证的227例婴幼儿肾脏疾病中最常见的是肾病综合征(38.3%)、孤立性血尿(37.0%)和急性肾炎综合征(9.3%),继发性肾脏疾病相对较少(5.3%).肾脏病理类型中最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(62.6%)、IgA肾病(8.4%)和局灶节段性肾小球硬化(5.7%).87例肾病综合征病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(50例)、微小病变(11例)和局灶节段性肾小球硬化(9例);84例孤立性血尿病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(68例)和IgA肾病(9例).结论 在不盲目扩大适应证的基础上,安全有效地进行婴幼儿肾穿刺,可以提高婴幼儿肾脏疾病的诊治水平.     

儿童孤立性血尿23例临床病理分析

目的探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法对符合孤立性血尿诊断标准的23例患儿,行B超定位引导,局麻或全麻后,采用负压吸引行小儿经皮肾活检;肾穿标本用特制邮寄盒远程送检,肾组织进行光镜、电镜及免疫组织化学检查。结果膜性增生性肾小球肾炎(MsPGN)8例(34.9%),微小病变性肾病(MCN)5例(21.7%),IgA肾病(IgAN)4例(17.4%),薄基底膜肾病(TMN)3例(13%),Alport′s综合征(AS)、局灶性节段性硬化(FSGS)I、gM肾病(IgMN)各1例(各4.3%)。结论孤立性血尿患儿以MsPGN、MGA及IgAN为主,TMN、FSGS占一定比例,极少数患儿可出现严重肾小球硬化改变。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

C1q肾病临床研究现状

C1q肾病是一种较为罕见的肾小球肾炎,表现为肾小球系膜区在免疫荧光染色时呈高强度C1q沉积,但是其诊断还需除外系统性红斑狼疮和Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。C1q肾病在光镜下表现是多种多样的,主要有微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化及增生性肾小球肾炎。多表现为持续蛋白尿或者肾病综合征,且多见于男孩。糖皮质激素仍是主要治疗药物之一,免疫抑制剂治疗反应好,但激素抵抗率较高,因此在激素抵抗的情况下,可选择甲泼尼龙冲击或联合免疫抑制剂治疗,预后仍较好。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

激素耐药肾病的几种病理类型

目的 探讨激素耐药肾病的几种病理类型。方法 回顾分析250例激素耐药肾病的肾穿刺病理类型分布及特点。结果 局灶节段肾小球硬化(FSGS)75例,系膜增殖性肾炎(MsPGN)55例,微小病变(MCD)26例,IgM肾病49例,IgA肾病24例,膜增殖性肾炎(MPGN)17例,局灶毛细血管内增生1例,Alport’s综合征3例。7例发生转型。由电镜确诊为FSGS39例,而光镜分别为微小病变21例,系膜增殖性肾炎9例,局灶节段增生5例。毛细血管内增生3例。膜性肾病1例。IgA肾病中3例(12．5％)为Ⅰ级,7例(29．2％)Ⅱ级,8例(33．3％)Ⅲ级,6例(25．0％)Ⅳ级,Ⅴ级0例。结论 激素耐药的病理类型呈多样化;FSGS、MsPGN和MCD之间存在转型;需重视FSGS的早期诊断,电镜在其早期诊断中具有重要价值;激素耐药的IgA肾病的病理多显示已较严重,以Ⅲ～Ⅳ级为主。     

红细胞0～2/HPF孤立性微量肾小球血尿的临床意义

目的 探讨尿检红细胞0-2／HPF的孤立性微量肾小球血尿的临床意义。方法 57例肾穿刺血尿患儿按其尿检红细胞数目分为3组，红细胞0～2／HPF的孤立性微小肾小球血尿患儿15例，尿检红细胞≥3个／HPF的孤立性肾小球镜下血尿17例，肉眼血尿患儿25例；肾组织进行光镜、电镜、免疫荧光检查及病理损害积分；对其临床、病理及病理损害积分对比分析。结果 3组病理改变涉及系膜增生性肾炎(MsPGN)、轻微病变(minimal lesion disease，MLD)、局灶节段增生性肾炎(FSPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnCPGN)，其中以MsPGN最为常见43／57例(75.4％)；不同临床表现类型的血尿病理改变类型差异无显著性，病理损害程度不完全与临床血尿轻重成正比。结论 尿检红细胞0～2／HPF的孤立性微量肾小球血尿可能为某些肾脏疾病的早期改变，其病理改变具多样性，随访及掌握肾穿刺活检的适应证进行病理检查，对明确诊断，指导治疗，改善预后有重要意义。