胆汁淤积性疲劳评估和治疗

<正>胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态。胆汁淤积性肝病患者常伴有疾病相关症状如疲劳、认知症状和情绪改变等,这些并不与疾病严重程度和阶段平行。最常见的胆汁淤积性肝病是原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。超过50%的PBC有临床疲劳症状,显著影响生活质量^[1]。     

胆汁淤积性肝病疲劳的发生机制、评估和治疗

胆汁淤积性肝病的典型肝外表现有瘙痒、脂肪泻、脂溶性维生素缺乏及代谢性骨病。近年来，人们开始注意到这类疾病中的疲劳也是一个明显的症状。由于其是非特异性症状，且缺乏客观的评估方法，所以直到现在仍然被大家所忽视。此外，目前对疲劳的发病机制及其治疗依旧不清楚。疲劳是一个复杂的症状，包括持续的衰竭感觉，正常工作能力缺失，心理和生理功能的下降。现在，由于患有原发性胆汁性肝硬化的患者在早期就得到诊断，了解疲劳症状的基本发病机制显得尤为重要。     

浅谈胆汁淤积性肝病瘙痒的治疗

正胆汁淤积性肝病导致的瘙痒症状对患者来说常常难以忍受,临床上也缺乏有效的治疗手段。尽管大部分胆汁淤积性肝病都会引起瘙痒,包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)、遗传性或药物性胆汁淤积,在研究瘙痒症时我们仍把重点放在PBC。据统计,70%PBC患者存在瘙痒症状,而其中只有极少部分症状严重,这些人通常对药物治疗无应答[1]。现有的临床推荐治疗药     

以大量腹腔积液为首发表现的原发性胆汁性胆管炎1例

<正>原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以影响小叶间胆管而引起胆管减少和进行性胆汁淤积的慢性自身免疫性肝病,其特征是肝内中小胆管非化脓性炎症,表现为慢性、持续性肝内胆汁淤积,最终导致肝硬化甚至肝功能衰竭^[1]。1950年Ahrens等^[2]首次对PBC进行了系统的描述,其最常见的临床症状为乏力、皮肤瘙痒,主要患病人群为中老年女性,但该病早期缺乏典型的临床表现,     

母女同患原发性胆汁性胆管炎报告并基因分析

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性的胆汁淤积性肝病，其特点是慢性胆汁淤积、小叶间胆管破坏，严重者可进展为肝硬化、肝功能衰竭^[1]。该病以女性为主，男女比例约为1∶8，亚太地区PBC总体患病率为9.8/100 000，中国达8.99/100 000^[2]。     

2例关节挛缩-肾功能不全-胆汁淤积综合征患儿的临床特征及遗传学分析

<正>胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的常见疾病,发病率约为1/2500^[1],病因复杂,其中低/正常GGT型胆汁淤积性肝病往往意味着不同严重程度的遗传性肝病,除了进行性家族性肝内胆汁淤积症^[2]、胆汁酸合成障碍和良性复发性肝内胆汁淤积症外,关节挛缩-肾功能不全-胆汁淤积综合征（ARC综合征）亦可出现低GGT型胆汁淤积症^[3]。ARC综合征（OMIM#208085和#613404）是一种由VPS33B和VIPAS39突变引起的常染色体隐性疾病,以关节挛缩、肾功能不全和胆汁淤积为主要临床表现,自1973年首次报道^[4]至今,国内相关文献报道甚少^[5]。现对收治的ARC综合征患儿临床特征、转归以及VPS33B基因变异进行了分析,报道如下。     

胆汁淤积性肝病并发皮肤瘙痒的发病机制及治疗进展

瘙痒是胆汁淤积性肝病如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和妊娠期肝内胆汁淤积症的一个常见症状。既往研究的胆汁淤积性瘙痒的潜在致痒因子有胆盐、组胺、孕酮代谢产物、内源性阿片样物质和溶血性磷脂酸等。然而,胆汁淤积性瘙痒的确切发病机制尚不清楚,现有的止痒方法仅可使部分患者症状得到缓解,新的止痒方法已被提出和(或)正在研究中。在回顾近期关于胆汁淤积型肝病并发皮肤瘙痒的发病机制和治疗的实验和临床试验,以便提高对胆汁淤积性瘙痒的认识和治疗。     

重叠综合征：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）就争议问题的立场声明

自身免疫性肝病中,部分患者具有胆汁淤积性肝病[原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）]和自身免疫性肝炎（AIH）两种疾病特征,这些患者通常诊断为＂重叠综合征＂,目前尚缺乏定义＂重叠＂的国际一致性标准。     

胆汁淤积性肝病的诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指胆汁生成和(或)胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征,临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳[1],生化异常主要是血总胆红素(TB)及碱性磷酸酶(ALP)升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。胆汁淤积性肝病的病因一、炎症各种炎症过程可干扰肝细胞摄取胆红素、排泌胆汁的功能,也常损毁肝内小胆管,是胆汁淤积性肝病常见的一大类原因。1.病毒性肝炎:甲型病毒性肝炎(甲肝)、乙型病毒性肝     

胆汁淤积性肝病相关并发症的处理

正胆汁淤积性肝病(cholestatic liver disease,CLD)是指由肝脏原因引起的胆汁形成、分泌和(或)排泄障碍,使胆汁流淤积于肝胆系统而不能正常地流向肠道的疾病,临床上种类较多,如原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、药物性胆汁淤积等。CLD常见的并发症有瘙痒、疲劳、骨质疏松、认知障碍和脂溶性维生素缺乏等。1瘙痒1.1瘙痒的定义及其发病机制瘙痒是包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)和PSC等胆汁淤积性肝病患者的常见症状~([1]),是指皮肤产生的一种刺激且不愉快的感觉,并容易激发搔抓     

S-腺苷蛋氨酸治疗药物性胆汁淤积性肝病伴抑郁/焦虑患者的研究

目的研究S-腺苷蛋氨酸对药物性胆汁淤积性肝病伴抑郁/焦虑患者的治疗作用。方法 38例不同病因的药物性胆汁淤积性肝病并抑郁/焦虑患者予S-腺苷蛋氨酸治疗,应用SDS/SAS量表分别评估、比较治疗前后各组患者抑郁/焦虑情况。结果 S-腺苷蛋氨酸治疗后,中草药致药物性肝病伴抑郁/焦虑患者以及抗生素、他汀类药物致药物性肝病伴抑郁患者胆汁淤积明显改善,抑郁/焦虑症状改善有显著差异(P值分别为0.001、0.011、0.018),而在抗肿瘤药物致药物性肝病患者中无显著性差异。结论 S-腺苷蛋氨酸在中草药以及抗生素、他汀类药物性胆汁淤积性肝病并抑郁/焦虑患者中具有保肝及抗抑郁的双重作用,这将为人类"生理-心理"疾病的全面治疗奠定基础。     

胆管细胞型胆汁淤积诊治进展

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成的胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态。临床可表现为黄疸、皮肤瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅和疲劳等症状,血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶水平升高,病情进展后可出现高胆红素血症,严重者可导致肝衰竭,甚至死亡~([1])。以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。根据细胞损害部位可将其分为肝细胞型和胆管细胞型,其中胆管细胞型胆汁淤积性肝病主要是由胆管     

原发性硬化性胆管炎合并2型糖尿病患者糖皮质激素和胰岛素的合理应用经验

正原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以肝内外胆管慢性进行性炎症和纤维化,导致胆管多灶性狭窄为特征的胆汁淤积性自身免疫性肝病。西方国家流行病学报告PSC患病率为3.36~4.7/10万,年发病率为0.41~1.3/10万,男性多见,男女比例为1.5~2.0∶1.0,患者确诊时中位年龄约为40岁,大部分患者最终进展至肝硬化甚至肝功能衰竭,10 a生存率约为65%~[1-4]。PSC发病机     

原发性硬化性胆管炎临床试验的设计思路

<正>原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以特发性肝内外弥漫性胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为主要特征。发病隐匿,患者早期常无典型症状,但随病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和胆管炎症,最终引起胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。目前尚无有效的治疗方     

65例新疆地区哈萨克族原发性胆汁性胆管炎的临床特征分析

正原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种具有遗传基础的慢性进展性胆汁淤积性肝病,患者早期主要表现为乏力、皮肤瘙痒等非特异性症状,随着疾病进展,逐渐出现黄疸、脾大、门静脉高压,最终发展为肝硬化、肝衰竭。PBC易合并多种自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性硬化症、类风湿关节炎和桥本甲状腺炎等。国际多项研究[1-2]均表明PBC呈全球性分布,并存     

不同剂量腺苷蛋氨酸治疗慢性乙型肝炎肝内胆汁淤积疗效

腺苷蛋氨酸治疗慢性乙型肝炎合并肝内胆汁淤积疗效确切[1-6]。本研究观察不同剂量腺苷蛋氨酸治疗慢性乙型肝炎合并胆汁淤积性肝病临床疗效是否存在差异。     

胆汁淤积性肝病管理指南(2021)

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此, 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估, 制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。     

胆汁淤积性肝病管理指南（2021）

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此,中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估,制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。     

乙型病毒性肝炎并发慢加急肝功能衰竭患者合并肺部感染的临床分析

正临床上引发肝功能衰竭的因素较多,对患者的肝脏造成严重的损害,从而引发一系列的并发症,如凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病以及腹水等严重并发症[1]。而慢加急肝功能衰竭主要是在慢性肝病的基础之上,发生的急性肝功能损伤,因患者的免疫功能非常低,对于肝功能衰竭患者,容易引发细菌或是真菌感染,而导致病死率明显上升[2]。肝功能衰竭     

胆汁淤积性肝病管理指南(2021)

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此, 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估, 制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。