胆汁淤积和黄疸的诊断与鉴别诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而形成的病理状态,临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等。各种原因所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病[1]。黄疸(jaundice)是由于胆红素代谢障碍引起的血清胆红素水平升高,导致皮肤、黏膜和巩膜发黄,多见于肝、胆、脾及血液系统疾病。胆汁淤积是以发病机制和病理命名的临床疾病;黄疸则     

关于胆汁淤积性肝病诊断的几点探讨

正胆汁淤积是肝细胞和胆管细胞对胆汁成分的合成、摄取、转运、分泌及排泄通路中发生障碍,造成胆汁不能正常流入十二指肠而逆流入血的病理状态。各种原因导致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。临床症状可表现为乏力、瘙痒和黄疸等,生化指标主要为胆系酶谱如血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平的异常,伴或不伴以直接胆红素升高为主的高胆红素血症。胆汁淤积持续超过6个月,可称为慢     

腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用

肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢，随之出现肝脏和血液内胆汁成分（胆红素和胆汁酸盐）以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）]潴留现象。肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病，也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病。其主要临床表现是黄疸和瘙痒，血清总胆红素和结合胆红素均增高，伴ALP和γ-GT增高。     

胆汁淤积的药物治疗

胆汁淤积是由于胆汁生成障碍和(或)流动障碍所造成的一种临床综合征.造成胆汁淤积的原因很多,包括一些少见的遗传性代谢性疾病如家族性良性复发性胆汁淤积,以及由于正常胆汁排泌的解剖结构破坏所致的一些疾病,如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等[1].此外,肝外胆管系统机械性梗阻、活动性病毒性肝炎及服用某些药物或激素也能够引起胆汁淤积.     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

重视中西医诊治肝内胆汁淤积性肝病

<正>肝内胆汁淤积性肝病是多种原因引起的胆汁排泌障碍,胆汁不能主动经胆小管排至肠管,在肝内淤积,返流入血,引起一系列器质性损害、代谢失调、功能紊乱的疾病。临床表现为黄疸长期不退、皮肤瘙痒、大便颜色变浅等,伴有血清胆红素、胆盐、碱性磷酸酶(ALP)活性的增高。胆汁淤积性肝病不是一种独立的疾病,是多种原因引起的临床综合征,如病毒、药物、酒精、自身免疫、机械梗阻(如肿瘤、结石)等~([1])。本文所     

肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常,以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群,常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累,为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者,特组...     

肝内胆汁淤积的继发性肝损害及其治疗策略

肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis,IHC)是由多种原因引起的肝细胞和/或毛细胆管结构与功能异常,导致胆汁的生成和/或流动障碍,使原经胆汁排泌的物质积存于肝脏和血液内,引起以黄疸、皮肤瘙痒,伴血清胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆汁酸升高为主要特征的临床综合征.肝内胆汁淤积的常见病因有药物性、病毒性、自身免疫性、妊娠相关性,较少见的病因有进行性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积、霍奇金病等.     

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见.     

胆汁淤积性肝病的药物治疗进展

胆汁淤积性肝病是由遗传、免疫、环境等因素引发的胆汁形成、分泌和排泄障碍所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称。按发生部位可将其分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是影响成人最常见的2种慢性胆汁淤积性肝病,其     

胆汁淤积性肝病的正确认识与科学管理

正胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理学状态。各种原因导致肝脏病变以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病,胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害~([1])。在临床实践中,除了消化和肝病科     

肝细胞型胆汁淤积诊治进展

胆汁淤积是由于肝内外胆管阻塞或肝细胞功能障碍所致的胆汁不能到达十二指肠而在肝细胞和血液积聚的一种病理学状态。肝细胞是胆汁合成和分泌的主要场所。当肝细胞上的胆盐输出泵(bile salt export,BSEP)、ATP结合盒(ATP-binding cassette,ABC)转运蛋白、多耐药相关蛋白2(multidrug resistance-associated protein,MRP2)功能障碍或受抑制,则可导致胆汁酸或其结合胆盐在肝细胞和血清中聚积引起肝细胞型胆汁淤积[1]。引起肝细胞型胆汁淤积的常见病因包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染、酒精或非酒精性脂肪性肝炎、自身免疫性或药物相关性肝损伤、全胃肠外营养、重症相关(缺血性)肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积(benign recurrent intrahepatic cholestasis,BRIC)、进展性家族性肝内胆汁淤积(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)、ABCB4基因缺乏、妊娠期肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)、霍奇金病、转移性肿瘤、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病、血管性疾病(如布加综合征和肝窦阻塞综合征)和各种原因的肝硬化等[2]。     

胆汁淤积的治疗

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌或排泄障碍,胆汁流减少所导致的一种临床综合征,以瘙痒、乏力、黄疸、血清碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)升高为特征。胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积,其中肝内胆汁淤积又可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。其原因少部分为先天性遗传异     

胆汁淤积的病因及发病机制

胆汁淤积系指胆汁流流入十二指肠减少或消失。胆汁淤积可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻 ,或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。前者 (肝外型胆汁淤积 )系胆总管或肝内大的胆管机械性阻塞 ,通过手术或其它措施解除梗阻后 ,胆汁淤积随之消失 ;后两种类型在解剖上看不到梗阻存在 ,系肝细胞 /毛细胆管病变而致胆汁排泌障碍 ,常统称为肝内型胆汁淤积。一、胆汁淤积的病因(一 )肝细胞性胆汁淤积病因1.遗传性疾病(1)α1抗胰蛋白酶缺乏症(2 )良性复发性肝内胆汁淤积(3)进行性肝内胆汁淤积 (Ｂｙｌｅｒ病 )(4)妊娠性胆汁淤积(5 )卟啉症2 .获得性疾病(1)单纯性胆汁淤积 :药物性(2 )胆汁淤积性肝炎 :病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性(3)细菌感染(4)全胃肠外营养(5 )手术后胆汁淤积(二 )肝内胆管梗阻病因1.原发性胆汁性肝硬化2 .原发性或继发性肝癌3.胆管缺失综合征4 .囊性纤维化二、胆汁淤积的发病机制(一 )肝细胞性胆汁淤积1.血液动力改变　胆管最大压力 (或胆汁分泌压 )比肝窦灌注压 (3～ 5ｍｍＨｇ)约高 2 0ｍｍＨｇ ,因此 ,当肝窦灌注压或肝血流发生较大改变时 ,临床上通常并不出现胆汁淤积。动物实...     

肝内胆汁淤积的预后

肝内胆汁淤积可发生于各种原因所致的肝脏疾病,例如发生于各型病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性肝炎,妊娠末期肝内胆汁淤积、胆管癌等,其预后与其原发病有关。病毒性肝炎各个临床型,包括急性、慢性和重症肝炎均可发生肝内胆汁淤积。由于病毒性肝炎肝组织     

胆管细胞型胆汁淤积诊治进展

正胆汁淤积是指肝内外各种原因造成的胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态。临床可表现为黄疸、皮肤瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅和疲劳等症状,血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶水平升高,病情进展后可出现高胆红素血症,严重者可导致肝衰竭,甚至死亡~([1])。以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。根据细胞损害部位可将其分为肝细胞型和胆管细胞型,其中胆管细胞型胆汁淤积性肝病主要是由胆管     

病毒性肝炎高胆红素血症的治疗进展

血清胆红素大于 171μｍｏｌ/Ｌ称为高胆红素血症 ,临床上常见于各种原因的肝内、外胆汁淤积。高胆红素血症可以引起细胞死亡而加重肝损伤 ,高胆红素血症持续存在 ,可发生广泛肝内泥砂样结石、胆汁性肝硬化 ,乃至肝细胞液化或凝固性坏死。有效地促进黄疸消退是治疗的关键。目前病毒性肝炎高胆红素血症尤其是重型肝炎和急、慢性肝炎合并肝内胆汁淤积尚缺乏特效疗法 ,而苯巴比妥、肾上腺皮质激素的副作用较大 ,为此 ,探索出有效治疗高胆红素血症的药物方法是当务之急。现就国内近年来病毒性肝炎高胆红素血症的治疗进展作一综述。1　腺苷蛋氨酸…     

胆汁淤积性肝病“上升”病理生理学模式及用药合理性探讨

近年来,有学者提出胆汁淤积性肝病具有"上升"病理生理学模式,尤其是在原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎中。该理论认为,胆汁淤积性肝病在病变过程中随时间推延,在解剖结构上呈自下而上发展。原发或早期病灶通常位于"下游"的胆管,主要病因可能为免疫介导的胆管坏死性炎症损伤;当发生胆汁淤积时,胆盐介导的毒性作用将导致"上游"的肝实质损伤,因此胆汁毒性在疾病进展期间显得更为重要。基于其"上升"病理生理学模式,可以看到不同阶段的发病部位及病因均不同,因此有必要对胆汁淤积性肝病进行分期,并根据不同疾病阶段选取不同治疗药物,以更有效的方式利用现有药物,并为新药开发指明方向。然而,目前尚缺乏胆汁淤积性肝病早期生化标志物,寻找特异性强、敏感度高的生化标志物是目前临床的主要工作。     

胆汁淤积导致肝纤维化的机制及其阻断策略

胆汁淤积是指胆汁流形成、分泌和排泄障碍的一种病理状态,而肝纤维化是肝损伤引起的组织修复过程。胆汁淤积性肝病是由胆汁淤积、胆管渐进性破坏和肝内炎症持续存在所导致的一种慢性肝病,引起胆管细胞和肝细胞损伤,并逐步进展为肝纤维化。结合目前的研究进展,对胆汁淤积导致肝纤维化的发生机制和阻断策略作一综述。     

熊去氧胆酸治疗胆汁淤积性肝病研究进展

胆汁淤积性肝病以胆汁酸代谢异常和肝内胆汁淤积为特征 ,病情进行性发展 ,终致肝硬化、肝衰和死亡 ,临床治疗棘手。近年发现熊去氧胆酸 (Ｕｒ ｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃＡｃｉｄ ,ＵＤＣＡ)有较好疗效。通过从药理机制到临床疗效的一系列研究 ,目前已积累了一定资料。1　胆汁酸的代谢和胆汁淤积性肝病胆汁酸是胆汁的主要成分 ,分为初级胆汁酸 (胆酸、鹅去氧胆酸 )和次级胆汁酸 (去氧胆酸、石胆酸 )。由鹅去氧胆酸衍生的ＵＤＣＡ是正常胆汁酸池中一个很小的组分 (<5 % )。大多数慢性胆汁淤积性肝病由肝内外胆管进行性丧失或破坏而引起。胆…