真性红细胞增多症转化为骨髓增生异常综合征1例

患者,男,60岁.1997年因面色发红伴头晕,血常规示WBC 13.5×109 /L,Hb 192 g/L,PLT555×109 /L.骨髓穿刺涂片示:骨髓有核细胞增生明显活跃,粒红比为1.31,确诊为"真性红细胞增多症"(PV).后一直口服羟基脲治疗,定期复查血常规,血三系大致正常.2005年8月发现血三系均有不同程度下降.9月中旬出现发热,腹泻,骨盆疼痛,遂收入院.体检:T37.8℃,中度贫血貌,浅表淋巴结未及肿大.双肺呼吸音稍粗,未闻及啰音.     

原发性血小板增多症1例

男患,工人,50岁。1988年3月6日入院,自诉3年来齿龈反复出血,量不多;几分钟即停止。近日来牙龈出血加重,4～6小时不止,严重时持续24小时,四肢无力,头晕腹部不适,既往有高血     

原发性血小板增多症致急性心肌梗死1例治疗体会

正原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是一种病因未明,主要以骨髓中巨核细胞系异常增生,幼稚巨核细胞增多,从而产生大量形态及功能异常的血小板释放至血液循环中,导致以出血和血栓形成为主要特征的罕见疾病[1]。脾大、出血或血栓形成为其主要临床表现[2],而以急性心肌梗死为首发临床表现的则少见,其致死风险高。由于其具有出血及血栓形成双重风险,给临床抗栓治疗     

血小板单采治疗原发性血小板增多症1例

患者女,42岁。5年前因头痛、头晕、齿龈出血,月经过多,皮肤紫瘫,全身乏力而来我院。检查发现血小板1200×10~S/L,脾大肋下3cm;5年来虽经常服用潘生丁,静滴低分子右旋糖酐治疗,效果不佳,近一周来症状加重,以头痛待查收住我科。查体:体温37℃,脉搏78次/分。血压15.96/10.64kPa,无贫血,全身皮肤无黄染,双下肢散在淤斑。浅表淋巴结不肿大,胸骨无压痛,心肺检     

嗜碱性细胞增多的骨髓增生异常综合征1例

嗜碱性细胞增多的骨髓增生异常综合征１例浙江省金华卫生学校（３２１０００）黄斌伦王香梅１）患者女性，６４岁。因乏力１月余，进行性加重伴发热１周来院就诊。查体：慢性面容，体温３９℃，脉搏９３次／ｍｉｎ，呼吸２０次／ｍｉｎ，血压１９．７／１１．５ｋＰａ，浅...     

原发性血小板增多症合并急性冠脉综合征1例

正1临床资料患者韩某,女,50岁,主因\"阵发性胸痛3年,再发1周\"收住我院心内科。该患者自3年前开始出现阵发性胸痛,呈针刺样,多于劳累、情绪激动后发作,持续数秒至数分钟不等,静息后可缓解,未规律诊治。既往患原发性血小板增多症     

伴分子学、遗传学演变进展为骨髓增生异常综合征的原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习

正原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例

1 病例介绍患者男,35岁,乏力半年,加重伴劳力性气短10天于1995年2月16日入院.查体:重度贫血貌,颈部和胸前可见数个出血点,左颌下和左腋下可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结,质韧,活动,无压痛.肝肋下2cm,质韧,无触痛,脾未及.外周血象:WBC3.1×10~9/L,中性杆状核0、14,中性分叶核0.53,L0.28,M0.03,E0.02;RBC 2.56×10~(12)/L;Hb56g/L;PC78X10~9/L;血片中可见巨大血小板、骨髓穿刺5次干抽,1次骨穿成功报告:骨髓增生明显活跃,原粒0.07,早幼粒0.07,中幼粒0.09,晚幼粒0.14,中性杆状0.07,中住分叶0.04.嗜酸杆状0.01,嗜酸分叶0.002,成熟中性粒细胞可见Pekger畸形;红系增生活跃,部分呈类巨幼样变,核染色质呈粗块网状;巨核细胞7个,血小板少见;淋巴细胞0.008、诊断:MDS-RAEB.3次骨髓活检报告:骨髓纤维组织明显增多,造血组织少并和纤维组织     

利福平致骨髓增生异常综合征样反应1例

患者男,21岁。因发热、乏力10余天,于2001年6月22日入院。体检;体温39℃,血压120/75mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般状态差,眼结膜轻度苍白,浅表淋巴结无肿大。右肺中下野叩诊浊音,呼吸音减弱,左肺呼吸音稍粗。心脏检查未见异常,肝脾肋下未触及。检查血常规:白细胞5.12×10~9/L,血红蛋白89 g/L,血小板60×10~9/L。骨髓象:Ⅱ级,见巨核细胞14个,颗粒型巨核细     

伴血小板增多的骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞增多2例

<正>骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)表现为既有血细胞的增殖,又有血细胞病态造血。MDS伴有环形铁粒幼细胞增多(RARS),同时伴有血小板(PLT)增多,即MDSRARS-T归入MDS/MPN不能分类(MDS/MPN-U)中,MDSRARS-T患者白细胞(WBC)、PLT多正常,但有少数患者PLT可增多,有的可≥600×109L-1。MDS-RARS-T患者临床表现类似特发性PLT增多症(ET),可发生血栓或其他并发症。本研究旨在观察MDS-RARS-T患者临床及形态学。     

Sweet''''s综合征并骨髓增生异常综合征1例

患者女,46岁。因全身乏力伴周期性发热、皮疹、双足疼痛1个月,加重2周,于2001年10月22日入院。2001年9月无明显诱因出现全身乏力、发热,体温高达40℃,双足疼痛、肿胀,伴全身皮肤散在红色皮疹,以颜面及四肢多见。曾于当地医院检查血常规:白细胞15.9×10~9/L,红细胞1.84×10~(12)/L,血红蛋白75 g/L,血小板39×10~9/L,给予多种抗生素、消炎止痛及输血治疗无效。检查:体温     

儿童原发性骨髓增生异常综合征33例临床经验

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性多能干细胞疾患。特征是血细胞减少,红系、粒系和巨核系细胞成熟障碍和转变为急性白血病的倾向增加。FAB分型诊断和形态学标准是判断该病的自然过程和预后的基础。此病主要见于年长患者。然而,儿童原发性MDS由于比较少见以及命名上的混乱,诊断比较复杂。本文报道1979年1月～1991年9月,按FAB分型为     

如何治疗原发性血小板增多症

正1典型病例患者,女,27岁时无明显诱因出现头晕、头疼伴四肢麻木,查血常规示血小板1 375×10~9/L,血红蛋白122g/L,白细胞10.1×10~9/L,体检未发现异常,随行骨髓检查,骨髓涂片:粒、红、巨三系增生,血小板成小堆分布;骨髓病理:增生较活跃(70%),成熟的巨核细胞增多,网状纤维染色0级;骨髓细胞染色体核型正常;JAK2/V617F基因阳性,突变频率29%;CALR基因阴性;MPL基因阴     

原发性血小板增多症62例

<正>原发性血小板增多症(ET)是克隆性造血干细胞疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种类型。其特征为血小板计数增多以及与之相关的血栓形成和出血并发症,可进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。诊断上需排除反应性血小板增多症以及其他与血小板计数增多有关的髓系恶性肿瘤。ET发病机制可能与JAK2基因V617F〔1〕、血小板生成素受体(MPL)基因突变有关〔2〕。本文将我院收治、62例ET患者临床资料进行     

原发性血小板增多症一例

患者女,57岁,因反复发作性皮下瘀斑3年,左下肢痛伴左臀部及大腿外侧部巨大血肿半月入院。既往有发作性头痛史3年,家族中无类似出血史。检查:血压90/60。左臀部及大腿外侧有两个巨大血肿15×15厘米,15×20厘米),高起压痛,局部发热,     

反应性血小板增多症误诊为原发性血小板增多症抗血小板治疗后并消化道大出血1例

<正>JAK2V617F基因突变检测刷新了骨髓增殖性疾病的诊断标准,使更多原发性血小板增多症(ET)患者得到及时诊断。但是对未发生JAK2V617F基因突变的血小板增多患者,诊断ET时应特别慎重,需严格排除反应性血小板增多的原因。笔者经治1例患者,多家三级医院均诊断ET,行阿司匹林抗血小板治疗后出现消化道大出血,经消化道内镜检查明确为消化性溃疡伴出血致反应     

乙型肝炎合并骨髓增生异常综合征1例

患者男,22岁,因尿黄、厌食、恶心12天,皮肤黄染3天于1992年7月11日就诊。查Hb130g/L,RBCA.5×10~(12)/L,WBC8.6×10~9/L,BPC160×10~9/L,ALT290U/L,HBsAg1:256。诊断为乙型肝炎。给予复方益肝灵、垂盆草冲剂、肌苷片、肝炎灵注射液等药物治疗。1个月后临床症状体征逐渐消失,肝功能改善,但多次复查肝功能仍均异常。1年后经常出现头昏、乏力、鼻衄、牙龈出血,于1993年8月26日再次就诊。实验室检     

骨髓增生异常综合征并发心绞痛1例

骨髓增生异常综合征并发心绞痛１例沈阳市第一人民医院内科（１１００４２）周一军于黎丽抚顺矿务局总医院干诊科（１１３００８）王玉珍患者男，７８岁。因头晕、耳鸣、乏力半年伴发作性心前区疼痛１个月，于１９９６年９月５日入院。心绞痛在休息时或活动后均可发生，含...     

原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

患者女性,53岁。因反复胸痛2d,加重并持续8h入院。否认糖尿病、高脂血症,无烟酒嗜好。查体:BP160/110mmHg。P93次/min。急性痛苦貌,两肺呼吸音清。心界不大,心律齐无杂音,第一心音减弱。心电图示:V1～V6导联ST段弓背上抬0.2mV～0.4mV。肌钙蛋白:0.24ng/ml。血常规:白细胞计数13.4×109/L,红细胞计数4.21×109/L,血小板计数1178×1012/L。骨髓报告:①增生活跃,G=78%,E=1.5%,G/E=52;②粒系增生活跃,中性分叶核粒细胞比例升高,中、晚幼粒细胞无增多,嗜酸粒细胞易见,③红系增生偏低,比例减少。未见明显泪滴样RBC及其它RBC碎片;④淋巴…     

胆管癌合并原发性血小板增多症1例报告

正胆管癌是一种起源于胆管上皮细胞且具有较高恶性程度的肿瘤,其发生位置遍布于毛细胆管至胆总管。胆管癌是仅次于肝细胞癌的恶性肿瘤,近年来其发病率显著上升。原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),其因造血干细胞克隆性增生导致骨髓中巨核细胞增殖旺盛,引起外周血PLT明显升高,多数患者有JAK2/V617F基因突变~([1])。ET常见临床表现包括出血倾向、血栓形成、栓塞及脾脏肿大等,少数患者可转变为骨髓纤维化或急性白血病~([2])。