Komoto综合征一例

先天性倒转型内眦赘皮、睑裂狭小、上睑下垂及双眼内眦距离增宽综合征,Bergin等已将其正式命名为Komoto综合征.此病符合常染色体显性遗传规律.作者采取手术治疗,既解决美容,又达到治疗的目的,现报告如下.宋×,女,8岁,住院号363312,思儿出生后即有双眼上睑下垂,睑裂狭小,皱眉视物.父母非近亲婚配,家族中父亲及弟弟有类似眼病.全身检查无特殊发现.眼部检查:双眼视力0.6,不能矫正.双眼上睑下垂,睑裂长16mm,平视睑裂宽2mm,向上注视宽3mm,向下注视1.5mm.双眼倒转型内眦赘皮.双眼内毗距离40mm.上睑提肌无力.双眼球大小、运动及眼位正常,鼻梁低平.     

硅胶带额肌悬吊术治疗先天性睑裂狭小症

硅胶带额肌悬吊术治疗先天性睑裂狭小症广州部队武汉总医院眼科金中秋，韩苏宁，尹禾先天性睑裂狭小症是一种常染色体显性遗传病，临床表现为先天性上睑下垂、倒向性内毗赘皮、睑裂小及两眼内眦距离增宽。对于本症的治疗，实际包括内眦远距及内眦赘皮的矫正，外眦成形及上...     

先天性睑裂狭小症的手术治疗

先天性睑裂狭小症除睑裂长度、宽度明显狭小外多伴有上睑下垂、内眦赘皮,是与遗传有关的先天性双侧性眼病。本症患者鼻梁扁平,两眼内眦间距增宽可达40～50mm(正常平均值为33.29mm),故又名内眦远距。本症占先天性上睑下垂患者之3%,临床上并非罕见。患者常为此种之特殊外貌而到处求医,以图改善外容。目前有关上睑下垂、内眦赘皮及内眦远距之矫正方法较多,但需多次手术方能达到整容之目的,未见通过一次手     

先天性睑裂狭小症一家系

先天性睑裂狭小症(Blepharophimosis),临床表现为先天性上睑下垂、倒向性内眦赘皮、睑裂缩小及两眼内眦距离增宽。部分病人鼻梁扁平,又称Komoto综合征。笔者近遇一家族,患病者占整个家族的三分     

小睑裂综合征三家系报告

小睑裂综合征是一种先天性遗传病,其表现为双眼上睑下垂、睑裂窄小、倒向内眦赘皮,内眦远距,常合并眼外异常。在我国群体发病率为0.17‰[1]。现将笔者所遇小睑裂综合征3家系21例报告如下。家系Ⅰ先证者女18岁因出生后双睁眼困难而入院,否认眼部红痛、外伤史。右眼裸眼视力0.3,不能矫正;左眼裸眼视力0.5,矫正视力0.8(-1.50DS-2.00DC×130°)。睑裂宽度:双眼均为1mm,睑裂长度:右18mm,左19mm。倒向内眦赘皮。内眦间距45mm。提上睑肌肌力0mm。眼球无震颤。双眼球结膜无充血、角膜透明、前房深度正常,瞳孔直径3mm,对光反射灵敏,晶状体及玻璃体…     

先天性睑裂狭小综合征二例手术治疗的疗效观察

先天性睑裂狭小综合征又名倒置性内眦赘皮—眼裂狭小—上睑下垂综合征。最近我院收治了2例,分别分期进行了手术治疗,手术效果尚好,现报导如下。     

先天性小睑裂综合征一期矫正术五例报告

先天性小睑裂综合征是较少见的先天性畸形,是一种常染色体显性遗传病.临床主要表现为先天性上睑下垂、倒向性内眦赘皮、睑裂狭小及两眼内眦间距增宽.目前,国内矫正此病方法甚多,但需多次手术才能达到改善面容之目的.我科2001年以来对5例额肌肌力正常,而提上睑肌肌力小于4mm的先天性小睑裂综合征患者采用一期手术矫正,达到了理想效果,现报告如下.     

先天性睑裂狭小症一家系

先天性睑裂狭小症一家系张琦（广东省中山市人民医院眼科，５２８４６３）先天性睑裂狭小症又称倒向型内眦赘皮、上睑下垂、小睑裂综合征，是一种少见的先天性遗传性眼症。本文报告一家系三代共三例患者。例１：先证者，女，１岁半。因出生后双上睑不能提高，于１９９５年...     

先天性小睑裂综合征家系分析及手术治疗

0引言先天性小睑裂综合征(congenital blepharophimosis syndrome),又称睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征(blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES)和小睑裂畸形,是一种少见的常染色体显性遗传病。临床表现为睑裂狭小,上睑下垂,反向内眦赘皮,内眦间距增宽。本文对一组先天性小睑裂综合征病例进行家系分析,全部采用同期手术治疗方法,有效地改善了患者外观,取得满意效果。1临床资料本组患者为2008/2010年在我院眼科病房收治的20例小睑裂综合征,其中男10例,女10例,计40眼。     

Komoto氏综合征一家系

Komoto氏综合征即先天性眼睑四联征.主要表现为先天性上睑下垂,伴有倒向性内眦赘皮、睑裂缩短、内眦距离增宽的先天性遗传性疾病,为常染色体显性遗传,属散发性病例[1].我们遇见一家系,现报道如下.     

先天性睑裂狭小综合征的遗传学研究进展

先天性睑裂狭小综合征，即睑裂狭小-上睑下垂-逆向内眦赘皮综合征（Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES）为少见的常染色体显性遗传疾病，偶有散发病例。临床特点为睑裂水平径和垂直径明显变小，同时伴有上睑下垂和逆向内眦赘皮等。BPES可分为两型，Ⅰ型女性患者因卵巢功能早衰（premature ovarian failure，POF）而不育，但男性生育功能正常。Ⅱ型男女患者因只累及眼睑故均可生育。     

三联术治疗先天性睑裂狭小综合征

目的探讨先天性睑裂狭小综合征的手术方法。方法13例行内眦成形、外眦成形和上睑下垂矫正三联手术。结果术后全部13例(26眼)睑裂宽度≥6mm，重睑线美观自然，眼睑闭合良好。结论三联术治疗先天性睑裂狭小综合征术式简便，效果确切。     

先天性眼睑综合征的整形手术

目的探讨先天性眼睑综合征的整形疗效。方法对21例2～14岁患儿,一期应用改良的Y－V矫正法及部分行外眦开大术,矫正内眦赘皮内眦宽距及小睑裂。二期应用额肌瓣悬吊术矫正上睑下垂。结果随访3月～3年,睑裂长由术前的20．75±1．75mm达到术后的27．25±0.75mm,内眦间距由术前的44．5±4．5mm缩短到术后的34．5±2．5mm,睑裂高度≥6mm,上睑下垂矫正,外观满意。结论对先天性眼睑综合征应用此分期手术方法,术式简单,整形效果满意。     

睑裂狭小-上睑下垂-倒向性内眦赘皮综合征一家系手术治疗一例

睑裂狭小-上睑下垂-倒向性内眦赘皮综合征（blepharophimosis-Ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES）是一种常染色体显性遗传性疾病.1841年Aon Ammon首先报道,1921年Komoto进行了详细地描述.近年来从染色体基因水平对本病的研究逐渐深入，本症的染色体异常已经明确其染色体异常位于3q23，其异常基因为FOXL 2。本病主要特征为先天性睑裂狭小，上睑下垂，倒向性内眦赘皮。     

小睑裂综合征的联合手术方法

目的探讨小睑裂综合征的联合手术方法。方法小睑裂综合征l3例26眼,采用三联手术,即上睑提肌缩短术、上睑提肌缩短加横韧带悬吊术、额肌腱膜悬吊术或额肌悬吊术治疗上睑下垂;Spaeth双“Z”成形术和“Y-V”成形术治疗内眦赘皮;并进行外眦开大术以扩大睑裂,3项手术一次完成。结果术后外观有明显改善,睑裂长度和高度显著增加,内眦间距显著缩短。术前睑裂长度19~24mm,平均(21.0±1.4)mm,睑裂高度:1~4mm,平均(2.3±1.1)mm,内眦间距35~40mm,平均(37.0±1.6)mm,术后睑裂长度25~30mm,平均(27.4±1.3)mm。睑裂高度:5~8mm,平均(6.2±0.9)mm。内眦间距30~35mm,平均(32.7±1.3)mm,各相应组两两比较差异均有统计学意义(P=0.000)。结论三联手术治疗小睑裂综合征取得良好效果。     

先下性上睑下垂合并重度内眦赘皮的手术治疗

目的为合并严重内眦赘皮的先天性上睑下垂患者寻找同期手术矫正外观的方法.方法对7例重度先天性上睑下垂合并内眦赘皮的患儿实施了提上睑肌缩短联合内眦成形术.结果从手术矫正上睑下垂及美容两方面都取得较好的效果,合并下睑倒睫者同期获得矫治.并发症主要为结膜脱垂,与提上睑肌缩短术有关,无严重并发症发生.结论提上睑肌缩短联合内眦成形术对上睑下垂合并内眦赘皮和/或下睑倒睫病例是一种简单有效的手术方法.     

综合手术治疗眼睑四联征一例

眼睑四联征是指先天性睑裂狭小、上睑下垂、内眦赘皮、内眦宽距。是与遗传有关的先天性双侧性眼病。本征同时伴有鼻背低平,临床上并非罕见。我们曾采用眼睑综合性成形术,收治一例,效果尚好,报     

先天性睑裂狭小综合征28例临床分析

先天性睑裂狭小综合征２８例临床分析陈绮龄先天性睑裂狭小综合征临床表现为先天性小睑裂、睑下垂、内眦赘皮及两内眦间距离增宽等四联征。１８７５年由Ｇａｌｅｚｏｗｓｋｉ首先报告，１９２１年Ｋｏｍｏｔｏ详细描述，故也称Ｋｏｍｏｔｏ综合征。现将我院收治的２８例（...     

先天性眼睑综合征眼睑成形术及其改良(摘要)

先天性眼睑综合征(Komoto Syndrome)包括倒向性内眦赘皮、小睑裂、上睑下垂及内眦间距过宽。近年来我们收治了9例(18眼),手术方法及改良术式如下. 一、睑裂开大术:有单纯性外眦切开及Blascovis外眦角成形术两种.延长上睑长度上睑缘弧度形成自然,术后睑裂开大增宽。二、内眦部成形术:改良Blair氏法作内眦部成形,即对偶三角皮瓣交叉加L形皮肤切除,减轻皮肤纵向的紧张度,消除内眦赘皮皱折。三、缩短内眦间距:采用内眦韧带折叠缩短术,经折叠环及鼻背部皮下深层的矩形缝线     

先天性睑四联症矫正术

本文报告了4例先天性睑四联症矫正术。对其手术矫正国内报道较少。介绍了分期手术方法:一期同时矫正双眼内眦赘皮、宽距及小睑裂。应用皮瓣转移和内眦韧带缩短等方法。二期分别矫正双眼上睑下垂。强调了内眦韧带缩短对矫正内眦宽距的必要性。并对手术设计、术中要点、适应症、禁忌症,及本方法的优点和存在的问题进行了讨论。