94例脾切除治疗异型血红蛋白病疗效观察

异型血红蛋白病是一种先天性进行性慢性溶血性贫血疾病。在广西地区常见的异型血红蛋白病有β链地中海贫血(Hb—F、Hb—A_2),α链地中海贫血(Hb—H、Hb—Bart’s H)、Hb 复合 E 等类型。我     

脐血蛋白电泳检测新生儿地中海贫血的临床应用

目的:研究脐血蛋白电泳检测新生儿地中海贫血的临床应用。方法:用全自动电泳系统对脐血标本进行血红蛋白电泳,对检出特殊血红蛋白Hb Bart’s的标本再进行α-地中海贫血基因检测。结果:脐血标本共3000例,其中检出Hb Bart’s的有402例,携带率为13.4%;402例检出Hb Bart’s的脐血标本对α-地中海贫血进行检测,静止型占17.5%,共70例,其中包括α基因突变型34例,占8.5%;标准型278例,占69.5%;Hb Bart’s胎儿水肿综合征6例,占1.5%;血红蛋白H病26例,占6.5%;5%共20例α-地中海贫血基因检测未见异常。结论:在新生儿地中海贫血的临床检测中,脐血血红蛋白电泳是一种简单、精确的方法,可在其进行筛选和检查时进行广泛推广。     

血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征

<正> 血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征(Hb Bart′s Hydrops Fetalis)是α—地中海贫血1纯合子型,完全缺失α—珠蛋白基因,基因型为(--/--)。为死胎或出生后数分钟死亡。1960年Lei—Injo在印尼华侨中首次发现本病。以后在北美和东南亚陆续有病例报道,国外已有100余例,国内林修基等首先报告一例HbH复合Hb Bart′s,以后在文献上偶有见到,梁徐等1981年较系统的报告了广西所见的5例Hb Bart′s胎儿水肿综合征。我院于1983—1985     

广州地区1240例新生儿脐血血红蛋白电泳分析

人类在发育过程中的不同阶段,血红蛋白(Hb)的生物合成各不相同,特别在胚胎期出生前后,变化很大,对新生儿脐血Hb电泳的检测可以发现α-地中海贫血各种不同类型,尤其是在成人与儿童所不易发现的静止型及标准型α-地中海贫血、Hb Bart’s胎儿水肿综合     

甲硝唑引起白细胞 血小板 血色素减少

<正> 1.临床资料 杨××,女23岁,住院号16056,因妊娠40周见红9小时于99年5月4日入院,既往否认血液病史。查体BP20/13Kpa,贫血貌,心肺功能正常,肝脾无肿大,颜面及下肢浮肿。产科检查符合妊娠40周变化,RBC1.95×10~(12)/L,PLT257×10~9/L,WBC7.3×10~9/L,Hb73/L;尿常规,旦白(++),RBC(+),入院诊断,宫内妊娠40周,妊娠中毒症,妊娠合并贫血。入院后在降压的基础上,5月6日行刮腹产术,产一女婴。产后第     

519例血红蛋白病分析

我院血液病实验室1979年12月至1983年3月通过血红蛋白分析,共发现血红蛋白(Hb)病519例,除13例Hb Bart′s水肿胎儿外,其余506例中男241例,女265例。详见表1。519例Hb病中,地中海     

血红蛋白Bart''''s的免疫研究Ⅳ.抗Hb Bart''''s抗体在筛选α-地贫中的应用

用酶联免疫吸附试验法检测45例α-地贫1患者的直系亲属血标本中血红蛋白Bart’s,结果25例为免疫阳性反应,占被检人数的56％,Hb Bart’s含量为0.08～0.5％。从25例中随机抽取11例作限制性内切酶解的基因图谱分析,以对照检查酶联免疫吸附试验法的准确度,结果10例为α-地贫1,基因型是αα/一一;另1例因谱线不清未定。不同检测方法的比较中,酶联免疫吸附试验是一种灵敏、准确而简便的筛选α-地贫的新技术。     

阿斯匹林致急性粒细胞缺乏一例护理体会

陆某,女,62岁,因左侧肢体无力一天经CT扫描确诊为脑血栓形成,于1987年12月5日入院。入院次日血象:WBC8.7×10~9/L,N80%,L20%,Hb112g/L,Plt115×10~9/L,凝血酶元时间14.7s。12月9日开始口服阿斯匹林0.25g,2次/日,连续使用1个多月。1988年1月10日血象:WBCS5.6×10~9/L,血片只见到淋巴细胞和异形淋巴细胞(占30%左右),未见到嗜中性粒细胞,,Hb111g/L。此后白细胞急剧下降,l月13、14、15日白细胞分别为:1.7×10~9/L,1.7×10~9/L,1.8×10~9/L,100%为淋巴细胞。Hb99.8/L,Plt242×10~9/L,网织红细胞0.5％;     

水囊引产致过敏性休克1例报告

<正> 患者女,23岁,停经4月余,要求终止妊娠于1991年3月21日入院,末次月经为1990年11月2日。入院检查:发育中等,营养良好,T36.5℃,P70次/min,BP15/10kPa,心肺(-)宫高脐耻之间,胎心不清,血常规化验Hb116g/L、RBC3.88×10~(12)/L、WBC10.7×10~9/L、N0.86、BT2’、CT3’。术前阴道冲洗3d,每日1次。于1991年3月24日在常规消毒下进行水囊     

妊娠高血压综合征分娩期子宫卵巢静脉破裂一例报告

患者26岁,妊娠35周,因妊高征于1986年5月5日入院。检查血压130/90mmHg,下肢水肿(+),宫高31cm,右枕前位胎心140次/分。化验:血红蛋白100g/L,红细胞3.46×10~(12)/L,白细胞6×11~9/L血小板12万×10~9/L红血球压迹0.30,尿蛋白(+)。眼底检查正常。入院后经用解痉、降     

广西地区初步发现的三种异型血红蛋白(摘要)

在我国人中发现的异型血红蛋白已不下10余种。1964年我们在广西进行了一次异型血红蛋白调查,普查了1,320例壮、汉、瑶族职工、学生及公社社员,除发现46例较常见的血红蛋白E、H和Bart′s(以下简写为HbE、H和Bart′s)外,     

惠州市新生儿α地中海贫血发病情况调查

目的 了解惠州地区α地中海贫血（地贫）的发病率情况。方法 对2006年1月至2006年12月在本院出生的1571例新生儿进行α地贫筛查。采用全自动琼脂糖凝胶电泳的方法进行血红蛋白（Hb）电泳。结果 检出异常区带Hb Bart＇s共157例，阳性率9．99％，根据Hb Bart＇s含量推算出静止型、标准型α地贫、HbH病，分别为2．74％、6．75％和0．38％。结论 惠州地区为α地贫高发区，应大力开展人群筛查和防治工作。     

原发性巨球蛋白血症的病理特征(一例报告)

原发性巨球蛋白血症(Waldenstrm’s Macroglobulinemia,以下简称MGW),是血清内出现大量病理性免疫球蛋白IgM的网状淋巴系统的恶性增生性疾病。对本病的临床及实验室检查,国内外文献均已有不少报道,现结合病理学特征,报告一例如下。 病例介绍 刘××,男,69岁,因头晕、乏力、纳差、全血减少一年入院。体温37.2℃,血压110/70 mmHg,贫血貌,脾肋下13 cm,全身浅表淋巴结肿大,活动,无压疼。血红蛋白8.1 g％,白细胞3500/mm~3;中性分     

新生儿脐血Hb Bart‘s水平作为α－地中海贫血携带者早期筛查指标的临床应用评价

目的 将新生儿脐血Hb Bart‘s水平作为α－地中海贫血携带者或患儿早期筛查指标进行临床应用评价。方法 对1548份新生儿脐血标本同时采取琼脂糖碱性血红蛋白电泳和分子筛查技术分别进行Hb Bart‘s定量和α－地中海贫血基因分析。结果 在上述标本中，检出Hb Bart‘s阳性样品192份，阳性率为12．4％。此外，还检出异常Hb 3例，其中1例合并有Hb Bart‘s。在这些阳性样品中，检出2类5种α－地中海贫血基因共89份，其余的1356份阴性样品中尚检出α－地中海贫血基因阳性39份，故该市户籍人群中总的α－地中海贫血基因携带率为8．3％。Hb Bart‘s水平筛查法对正常基因型和α－地中海贫血基因阳性样品的诊断符合率分别为93．2％和69．5％，假阳性率51．9％；而对静止型α－地中海贫血的漏检率高达72．2％。结论 Hb Bart‘s水平筛查法具有简便、快速且经济，并能对各型α－地中海贫血作出临床早期诊断，但对静止型α－地中海贫血则例外。     

血红蛋白H复合Bart''''s及Constant spring一例报告(附家系调查)

血红蛋白H(简称Hb-H)是一种遗传性溶血性疾病,属α地中海贫血,HbH、Bart’s及Constant Spring(简称C.S),均为血红蛋白Gc肽链异常的疾病,三者出现在一个病人身上,国内文献报导为数不多,我们最近检出一例,经检查证实为Hb H复合Bart’s及HbC-S,并作了家系调查,现报导于下。病例:男,7岁,广州郊区人。父代诉:患儿自两岁开始面色较苍白,易疲倦,不爱动,最近患感冒曾服用中药感冒茶,未打过退热针,未服过西药,皮肤越来越苍黄,尿色变深而来门诊。患儿为第四胎,足月顺产,其母无死胎史。体查:发育生长迟缓,精神萎靡,肤色苍白,巩膜轻度黄染,皮下无出血点,表浅淋巴结不大,头颅略呈方形,鼻梁凹陷,眉     

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征(HbBart’s hydrops fetalis)是α地中海贫血1(αthal_1)的纯合子。主要见于胎儿。1960年在印度尼西亚华侨的胎儿中发现本病,以后在北美和东南亚地区陆续报告和分析了较多的病例,这些病例中绝大多数见于华侨的胎儿。我国尚未见有本病的报道。我院1978年起发现本病共五例,特报道如下: 例一姓黄,母妊娠32周,系妊娠中毒症引产之男婴,体重1200克,胎盘重1150克,腹部膨隆,四肢轻度浮肿(图1)。检查脐带血见红细胞肿大     

老年男性系统性红斑狼疮伴继发性抗磷脂抗体综合征1例报告

1 病例资料 男性,59岁,退休工人,因“发热、咳嗽、咳黄痰3d”于2016年7月4日入院.患者于3d前无诱因出现发热、咳嗽、咳少量黄痰,自测体温最高约39.5℃,发热前无寒战,就诊于当地医院.血常规:白细胞(WBC) 12.10×109/L,中性粒细胞(N)0.932,红细胞(RBC) 2.68×1012/L,血红蛋白(Hb) 85.00 g/L,血小板212×109/L;尿常规:白细胞(卅),蛋白质(++);肝功能:白蛋白(ALB) 28.1 g/L.     

子宫峡部妊娠一例

子宫峡部妊娠一例附属湘雅医院妇产科谭金秀关键词子宫；妊娠异位；病例报告子宫峡部妊娠罕见，我院于１９９１年三月收治一例，现报告如下。患者×××，３０岁，因停经１３手周，不规则阴道流血１周，于１９９１年３月３０日入院。患者末次月经于１９９０年１２月２４日...     

双子宫双阴道双胎妊高症1例

王××,女,33岁.孕3产1,宫内妊娠37周,于1991年3月2日因妊娠水肿入院.1982年因双阴道而致死产,即行碎胎术分娩。1984年第二次妊娠40周在县人民医院行剖宫取出一女婴。现健在,(?)月经1996年5月6日,预产期1991年1月21日.孕7个月时出现全身浮肿。在当地乡卫生院作妇     

血浆置换成功抢救血栓性血小板减少性紫癜1例

<正> 患者女,36岁。因突发上腹部疼痛伴黑便于1998年2月14日入院。实验室检查:Hb 70g/L,WBC 9.4×10~9/L,N 0.89,Plt 9.0×10~9/L。给予制酸、止血、输血、3次输注机采血小板、激素等治疗。患者入院后未见明显的呕血及便血,但贫血症状进行性加重。查血象:Hb 44g/L,Plt 9.0×10~9/L,网织红细胞增高(3.5％)。外周血象可见晚幼粒、幼核红细胞。游离血红蛋白13.4g/L,3P试验阳性,总胆红素61.6μmol/L,以间接胆红素为主,乳酸脱氢酶增高,骨髓象有核细胞增生明显活跃为主。患者临床症