淀粉样物质沉积症中异物型多核巨噬细胞反应的病理学意义

应用组织化学免疫组织化学方法，对８例伴有异物型多核巨噬细胞反应的淀娄样物质沉积、症进行了研究。结果表明，８例均为原发性（ＡＬ型蛋白）淀粉样物质沉积症，局部反应的巨噬细胞和异物型多核巨噬细胞内的淀菌酶含量较正常减少，提示异物型多核巨噬细胞反应，可能是淀粉样物质沉积严重和机体清除淀粉样物质的能力下降的一种形态学表现。     

心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究进展

<正>心脏淀粉样变性是由于心肌内蛋白质错误折叠、聚集和沉积为淀粉样纤维在细胞外沉积引起的限制性心肌病。淀粉样物质可沉积于全身各组织，如皮肤、胃肠道、神经系统等，浸润心肌组织引起心脏结构及功能受损则称为心肌淀粉样变(CA)，目前发现人体内能引起淀粉样变的蛋白类型30多种，但只有9种淀粉样蛋白在心肌中积累，导致严重的心脏疾病[1]。     

全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。     

淀粉样蛋白染色及其应用

淀粉样蛋白（amyloid）是一种沉积于血管壁和结缔组织中透明均匀性物质。在HE染色中淀粉样蛋白为嗜伊红团块呈同质性或西朵样结构，与玻璃样变容易混淆和纤维素有相似之处。当组织内出现淀粉样蛋白沉着时，特别是浸润某些重要器官产生淀粉样蛋白过度沉积时，不但可以逐渐损伤并破坏正常组织功能，而且是一种进行性和预后不良的疾病，应用组织化学染色显示淀粉样蛋白有实用意义。     

皮下淀粉样瘤

淀粉样瘤是指淀粉样物质局限性沉积于身体某一部位如膀胱、喉等并形成明显肿块的病变.它是淀粉样物沉积症的一种类型,临床少见,而发生于皮下的淀粉样瘤更少见,现将我们遇到的4例皮下淀粉样瘤报告分析如下.     

胰淀素、胰岛淀粉样蛋白沉积与2型糖尿病

尸体解剖发现超过90%的2型糖尿病患者至少有一个胰岛中有淀粉样蛋白沉积,而无糖尿病的老年人(60岁以上)只有15%尸体解剖发现胰岛淀粉样蛋白沉积,这种淀粉样沉积物的主要成分是胰淀粉样多肽(IAPP),亦称胰淀素,还含有至少其他两种物质:载脂蛋白E和类肝素硫酸蛋白聚糖。正常可溶性     

淀粉样沉积诊断方法的研究进展

1853年德国科学家Virehow等在尸体解剖组织标本中，经病理染色发现无定形结构成分沉积于细胞间质，外观形态学淀粉样沉积组织失去弹性、颜色变浅。沉积于组织的无定形生化组成能够与碘化物起化学反应，因此命名为淀粉样变（amyloid）。此后很多学者从生物化学成分构成、超微结构、无定形生化组成对组织细胞的毒性作用等方面进行了广泛的研究。现在已经明确，淀粉样沉积形成原因蛋白在外来因素作用下或蛋白自身发生结构变化，形成蛋白纤维并沉积于细胞间质，导致组织细胞损害、功能低下、衰竭，从而引起一系列综合临床症状。病理形态学证明沉积于组织细胞间质的淀粉样沉积生物化学成分为蛋白，超微结构分析发现淀粉样沉积中含有淀粉样蛋白纤维。利用透射电子显微镜、扫描电子显微镜结合免疫标记电子显微镜观察淀粉样蛋白纤维超微结构发现：淀粉样蛋白纤维是以serumamyloidprotein（SAP）为中心，能够形成淀粉样蛋白纤维原因蛋白在外来因素、基因突变，原因蛋白内β-sleatedsheet结构增加，多个β-sleatedsheet部分重合形成微细蛋白纤维，并以SAP为中心进一步形成纤维状结构。另外分析迄今为止能够形成淀粉样沉积蛋白纤维原因蛋白的超级结构，发现的二级结构中β-sleatedsheet结构含量明显增多。     

淀粉样蛋白沉积疾病与天然产物小分子关系的研究进展

淀粉样蛋白沉积疾病是错误折叠的蛋白在细胞内外聚集而引起的一类蛋白质构象类疾病.天然药物取材天然,来源广泛,作用平稳,毒副作用相对较小,是药物先导物的最佳来源之一.近年来我国传统中药的抗淀粉样蛋白沉积疾病的天然药物的发掘工作取得了一些成果.随着科技的进步和分离纯化手段的不断革新,天然产物小分子已成为发现和改造淀粉样蛋白沉积疾病药物的主要来源.该文回顾了在抗淀粉样蛋白沉积疾病天然产物小分子筛选和发掘工作中的一些进展,归纳了干预疾病的几个主要的介入点,包括抑制酶的作用、激活降解途径、稳定蛋白结构等,通过对淀粉样蛋白沉积疾病致病机制的深入了解和天然小分子研究进展的总结,以期为淀粉样蛋白沉积疾病的预防和治疗奠定基础.     

肝淀粉样变性1例并文献复习

<正>1临床资料淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现一种淀粉样物质在血管壁、器官及组织细胞外沉积的疾病。淀粉样物质可沉积于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,肝淀粉样变性常为全身性淀粉样变性的一部分,临床少见,且临床特征缺乏特异性,     

眼玻璃体淀粉样变性的研究现状

<正>淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白沉积引起,涉及多系统的代谢性疾病,最早是由Virchow在100多年前首次定义的。其病因和发病机制不清,它是由于分子构象异常所导致难溶性的淀粉样物质在细胞外的异常沉积而致病。现常见的淀粉样变性可分为以下4种类型[1]:①AL型淀粉样变性(系统性淀粉样     

1例多系统性淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性(amyloid diseases)是由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织,导致以进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,是中老年人继发性肾病综合征的主要原因之一,肾脏和心脏是最易受累的器官[1].     

过氧化修饰与淀粉样沉积形成

淀粉样沉积形成原因蛋白在基因突变、外来因素作用或蛋白自身立体结构发生变化，重合形成蛋白纤维并沉积于细胞间质，导致组织细胞功能低下、损害，而引起一系列综合临床症状。组织细胞间质的淀粉样沉积主要生物化学成分为蛋白质和脂肪。病理形态学结果提示，淀粉样沉积中含有淀粉样沉积蛋白纤维和纤维问质的无形成分主要为脂肪组织。利用透射电子显微镜、扫描电子显微镜结合免疫标记电子显微镜证明，淀粉样沉积蛋白纤维是以serum amyloid protein（SAP）为中心，原因蛋白内部β-sleated sheet结构增加，多个β-sleated sheet部分重合围绕SAP形成纤维状结构。     

骨淀粉样病影像诊断1例

1临床资料 淀粉样病（bone amyloidosis）是表现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血管、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者较为罕见。我们诊断1例，报告如下。     

淀粉样变性的消化系统表现

淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病。目前有6种分型：原发性、继发性、透析相关性、遗传性、老年性和局限性。淀粉样物质主要由淀粉样多肽和附加成分     

β淀粉样蛋白在阿尔茨海默病中的病因学作用

淀粉样蛋白假说认为β淀粉样蛋白纤维化并在老年斑(senile plaque,SP)中沉淀是阿尔茨海默症发生的根本原因,这一假说是阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)研究者最广为接受的学说.本文从遗传和非遗传角度论述了影响β淀粉样蛋白产生的因素,以及β淀粉样蛋白假说最新进展和存在的问题.     

1例淀粉样变性神经病的护理体会

淀粉样变性（AD）是一种由于异质性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾病。淀粉样物质在机体不同组织器官的沉积可引起各种各样的临床症状，从而导致严重的脏器功能障碍。原发性AD是系统性AD中最常见的类型，可累及多系统器官，常被侵犯的组织器官是心、肾、胃、肠道、脾脏、神经系统等。现将我科收治的一例淀粉样变性神经病的病历及护理报告如下。     

淀粉样变性

淀粉样变性杨海峰（病理学教研室３４１０００）淀粉样物质在组织中的沉积，称为淀粉样变性（Ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ）。这一名词由Ｖｉｒｃｈｏｗ［１］在１８５４年首先提出。近几十年来，在生物化学、免疫学、分子病理学发展的基础上，对淀粉样变性的研究得到了很大的...     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。