大前庭导水管综合征

目的:探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法:对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果:同一患者,管径大患耳较管径小患耳的听力损失重;不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大,经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论:大前庭导水管综合征是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。     

巨大前庭导水管综合症

报告21岁的女性患者,在橄榄球比赛中争球后出现急性完全性右耳听力丧失,伴耳鸣、头晕。听力测试:右耳重度感音神经性听力丧失,度向左眼球震颤、步态不稳。CT增强扫描显示右侧有一个异常增大的前庭导水管,未见颞骨骨折或其它内耳异常。MRIT2-加权图象显示右侧内淋巴囊增大。MRI血管扫描排除椎基底动脉系统的解剖异常。给予卧床休息,服用镇静剂、类固醇激素和静脉滴注40%右旋糖酐,定期听力检查显示其听力无改善。患者已被禁止参加剧烈运动或能升高颅内压的活动。患者姐姐自幼单侧听力丧失,故正被建议进行听力测试和放射学检查而排除家族性…     

大前庭导水管综合征

Ｖａｌｖａｓｓｏｒｉ等于１９７８年首先描述并命名了扩大的前庭导水管伴有先天性感音神经性聋为“大前庭导水管综合征”，此综合征实际上是ＣＳＦ和骨迷路间异常交通的表现。本对有关的胚胎学、发病机理、临床表现及影像检查加以综述，以期提高临床诊断率。     

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症．由Valvassori等于1978年首先描述并正式命名。是先天性内耳畸形的一种．Okurnara等进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型．但前者不列入LVAS的范畴。其临床发     

大前庭导水管综合征

Valvassori和Clemis 1978年命名大前庭导水管综合征。本文报导17例(33耳)系未合并其它内耳畸形的,均经X线矢状面断层及轴位高分辨CT检查,测试总脚与外口间中点直径超过2mm者(正常0.4～1.0mm),双耳16例,单耳1例。其前庭导水管(VA)直径达2～6mm,临床表现为双耳渐进性感音性聋。6例生后即表现耳聋;8例5岁前发现耳聋;1例8岁     

单侧前庭导水管扩大研究进展

前庭导水管扩大(enlargement of the vestibular aqueduct,EVA)属内耳的先天性畸形。Valvassori等〔1〕通过颞骨断层X线扫描首次发现前庭水管存在异常扩大的现象。EAV的诊断标准为:在半规管总脚至前庭水管外口间1/2距离处的宽度≥1.5mm〔1〕。前庭水管是一个骨性管道,起始于前庭的内侧壁,位于总脚后部,内1/3与总脚平     

家族性大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（LVAS）以前庭导水管扩大伴感音神经性耳聋为特征，是一种独立的临床病症。其典型表现为双耳受累，耳聋发生于儿童期，呈进行性加重，听力水平可由正常发展到重度聋，头部创伤可诱使听力急骤下降，约1／3患者有前庭症状，表现为发作性眩晕或不稳感。以往报告均为单个散发病例，该作者报告一家族性LVAS，对其临床、听力学、前庭功能、细胞遗传学及放射学等方面进行研究。先证者为6岁男童，出生后父母发现双耳听力不良，并逐渐加重，缺乏良好的协调运动技能，经常跌跤。颅面发育正常，鼓膜完整，听骨无畸形，前庭功能…     

梅尼埃病前庭导水管的发育

利用CT三维图象重建进行测量，对各年龄组正常耳和病耳的前庭导水管外口宽度进行了测量，并作了生长动态研究。正常耳前庭导水管外四宽度是6．41土2．00mm，慢性中耳炎是5．00土1．77mm，梅尼埃病是3．73土1．49mm，年轻受试者前庭导水管外口较小，随着年龄的19g4ta18H4An增加，外口趋向增大，而到成人以后不再增加。正常儿童外四是5．59土1．42mm，正常成人是6．79土2．12mm，两者之间无明显差异。患有慢性中耳炎的儿童平均外口宽度是6．05土1．slmm，两者之间亦无明显差异。由以上结果看出正常儿童和中耳炎患者导管外口稍小于正常成人。…     

前庭导水管远端的解剖观察

前庭导水管位于前庭与内淋巴囊之间,约在其中心有一类似面神经膝部之弯曲。导水管分为两半:上半部(前庭部)及下半部(球囊部)的构造显著不同,上半部狭窄,其壁显示十分平滑;下半部具有不规则的栓塞物(凝结物、球形     

胚胎发育与大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（ｌａｒｇｅ ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒ ａｑｕｅｄｕｃｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＶＡＡ）约占）儿童和青少年感音神经性聋的１．５％，其病因学说很多，有如胚胎时期前庭迷路的发育畸变或遏止。目前对成人和产后前庭导水管的解剖已有描述，但对于人胚胎时期前庭导水管的发育尚未见介绍。 ４８例人类颞骨来源于非颅面发育障碍的胚胎，从妊娠５周至２６周每周选用１具，以后每两周选用１具直至足月妊娠。采用连续切片计算机扫描分析，１．５９图像软件处理，测量前庭导水管的内、外口径及中间径和长度。结果在妊娠５、６、７周…     

大前庭导水管综合征的临床特点

目的 分析大前庭导水管综合征的临床特点,为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据。方法 应用听力学检查(包括纯音测听／儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和／或MRI检查),对130例(男72例,女58例)进行分析。结果 ①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79％：②有外伤史的占63％：③有3个家族7例发病,占5％;④有耳毒性药物使用史占23．4％：⑤6岁以前首次发病的占83％：⑥占总人数80％的儿童有波动性听力变化,8．5％出现混合性听力下降,69．1％以重度耳聋为首次发病的特点：⑦67％呈现单纯的前庭导水管扩大,且多为双侧畸形：⑧首次发病时间与畸形类型无关：⑨26例可配合眼震电图检查的患者中,稳定期患者半规管功能均对称正常,但在听力下降期进行检查的8例患者中,4例出现了前庭功能异常。结论 尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现;预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一：听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关。     

晕车病患者的前庭功能结果分析

目的　通过分析前庭功能检测结果,评价晕车病患者的外周前庭功能特点。方法　选择40例晕车病患者作为观察组,另招募30名健康志愿者作为对照组,每组人员分别进行旋转试验、摇头试验、冷热试验、视频头脉冲试验,比较分析两组结果。结果　晕车病患者组中旋转试验、冷热试验异常例数分别为2例（5%）、5例（12.5%）,健康志愿者组分别为1例（3.3%）、3例（10.0%）,两组之间差异无统计学意义（P >0.05）,但在冷热试验检测中,观察组平均慢相角速度（average slow phase velocity,aSPV）分别为88.7°/s,对照组为43.9°/s,差异有统计学意义（Z =-6.225,P＜0.001）;摇头试验两组均无异常;视频头脉冲试验晕车病组各半规管增益异常率较对照组无明显增高或降低,差异无统计学意义（P＞0.05）,两组均无异常扫视波出现。结论  晕车病患者与正常人群比较前庭功能异常比例无统计学差异,但晕车病组冷热试验aSPV值较正常人群高,考虑晕车病患者前庭敏感性可能较正常人群高。     

前庭自旋转试验检测结果分析

目的分析眩晕及平衡功能紊乱病人的前庭自动旋转试验（Vestibular Autorotation Test，VAT）检测结果，探讨VAT的临床应用价值。方法对65例眩晕及平衡功能障碍的患者在完成全面临床检查及耳神经功能检查的基础上行VAT测试。结果（1）单侧外周前庭功能损害10例，主要表现为水平前庭一眼反射（VOR）相位延迟及低增益，4例伴有非对称性异常，可伴有垂直VOR相位延迟及增益异常。（2）双侧外周前庭功能低下5例，非对称性均正常，主要表现为垂直VOR相位延迟及增益异常。（3）良性阵发性位置性眩晕（benign positional paroxysmal veaigo，BPPV）27例，其中有9例合并噪声性听力损失，主要异常表现为垂直VOR相位延迟和水平或垂直VOR高增益，部分可伴有水平VOR相位延迟。（4）可疑中枢性病变7例，多表现为水平VOR高增益和垂直VOR相位延迟。结论VAT能反应眩晕病人垂直VOR异常以及传统前庭功能检测不能显示的高频水平VOR异常，高频旋转试验是对前庭功能检测技术的发展和完善。     

大前庭导水管综合征早期诊断的价值

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种很有临床特点的先天性致聋性疾病,是一种以渐进性、波动性听力下降为主要特征的感音神经性听力损失,早在20世纪70年代末就被Valvassori定义为一种由于内耳畸形所致的听力障碍[1],而国内对这一疾病的认识开始于20世纪90年代初期。近年随着全社会对听力保健关注度的增加和相关基础研究的深入,越来     

大前庭导水管综合征12例诊治分析

大前庭导水管综合征(LVAS)是以前庭导水管扩大伴感音神经性耳聋为特征的一种独立临床病症.近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展,对该病的报道增多,国内外有人认为其已是最常见的先天性内耳畸形[1],并以青少年多见,危害较大.本文就我院对该病患者诊治的经验,且结合文献进行初步探讨,以供同行参考.     

成年人大前庭导水管综合征2例报告

大前庭导水管综合征（largevestibdaraqe4netsyndzome，LVAS）为常见的先天内耳畸形，患者多自幼发病，呈感喜神经性聋，由于过去对该病认识不足及检测手段欠缺，易误诊为其它原因的感音神经性聋。近期有2例成年患者在我院经检查确诊为LVAS，现介绍给同道，以共同提高对先天性耳聋的认识。例1男性，18岁，病历号950919，因右耳鸣、眩晕11天来诊。患者生后半个月因感染，用链霉素3天，6个月时患过风疹，自幼左耳全聋，右耳有听力，配戴助听器在高中三年级学习。11天前突发右耳鸣，听力明显下降，伴眩晕，往外院治疗，诊为梅尼埃病？当时…     

双侧大前庭导水管综合征7例报告

目的：探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的ＣＴ和听力改变特征。方法：对７例经高分辨率ＣＴ证实为双耳大前庭导水管综合征病例的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：ＣＴ示扩大的前庭导水管的管径两耳不对称,管径较大侧耳的听力损失重,差异有显著性意义（Ｐ〈０．０５）。结论：测量前庭导水管的管径对估计听力损失的程度和预后有重要意义。