肺动脉闭锁

肺动脉闭锁山东省立医院（２５００２１）范全心肺动脉闭锁的特征是右心室与肺动脉的交通中断。通常，根据有无室间隔缺损将其分为两大类，即伴室缺的肺动脉闭锁和室间隔完整的肺动脉闭锁（ＰＡ－ＩＶＳ）。由于二者的病理解剖、病理生理和外科治疗均不相同，故现在多数学...     

体肺循环介入栓堵四例报告

体肺循环常见于严重发绀型先天性心脏病[如重症法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、右心室双出口等],其形成主要是为了代偿肺血流不足,减轻肺循环缺血,大量的主动脉血流通过这些循环进入肺循环,弥补肺血不足引起的缺氧症状,但这些血管壁薄,容易破裂,发生咯血、猝死等并发症,且为外科矫治手术带来不利因素。现总结郑州市心血管病医院成功为4例先天性心脏病-肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿成功实施体肺循环介入栓堵术。     

超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值

目的:探讨超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值.方法:回顾性选取云南省阜外心血管病医院2018年1月至2020年5月期间外科治疗的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者21例,分析其术前超声心动图特点、解剖分型,评估肺动脉发育及体肺侧支动脉情况,并与CT结果相对比.术中经食道超声心动图监测,术后随访超声...     

根据第六对主动脉弓发育评价合并室间隔缺损的肺动脉闭锁形态学变化规律

目的:根据第六对主动脉发育理论分析合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者的病理分型。方法:回顾74例合并室间隔缺损肺动脉闭锁患者的影像学特点,根据胚胎学第六对主动脉发育理论,分析其不同程度的发育异常导致的形态学变化并探讨新的肺动脉闭锁分类方法。结果:根据是否合并动脉导管将合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者分为两类,其中以动脉导管作为最主要供血途径的34例,肺血流灌注有三种形式:①动脉导管连接左右肺动脉融合部,供应全部肺血29例;②双侧动脉导管存在,分别连接同侧肺门部肺动脉,供应全部肺血,无肺动脉融合部患者2例;③一侧动脉导管连接同侧肺门部肺动脉,供应同侧肺血,另一侧肺组织由体肺侧枝供血患者2例。当动脉导管未发育体肺侧枝成为最主要供血途径,肺血灌注有两种形式:①体肺侧枝可连接固有肺动脉供应部分肺组织19例;②体肺侧枝供应全部肺组织22例。结论:根据第六对主动脉弓发育情况对合并室间隔缺损的肺动脉闭锁进行分类,较经典的肺动脉闭锁分类方法涵盖更多的解剖学变异,并对治疗方案选择提供必要的理论支持。     

肺动脉闭锁合并双侧动脉导管未闭

目的:分析肺动脉闭锁合并双侧动脉导管分别供应双肺血患者的影像学特点及其发生率。方法:回顾82例复杂先天性心脏病合并肺动脉闭锁患者的造影资料,分析肺血来源、肺动脉发育情况及合并畸形。结果:82例肺动脉闭锁患者中确定双侧动脉导管4例,其中病例1及2为肺动脉闭锁合并室间隔缺损,病例3及4为肺动脉闭锁合并无脾综合症。本组患者中双侧动脉导管未闭的总发病率为4.9%,在亚组分析中合并室间隔缺损及合并无脾综合症的发生率分别为3.1%和33.3%。结论:双侧动脉导管在肺动脉闭锁患者中的发生率非常低,明确诊断需要行心导管造影。建议在肺动脉闭锁合并无脾综合症的患者中应将双侧动脉导管作为常见的肺动脉供血方式加以明确。     

肺动脉闭锁的超声诊断与心导管检查及手术结果对比分析

198 5～ 1998年本院共收治肺动脉闭锁患者 37例。室间隔完整型 1例、室间隔缺损型 36例。应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续。二维结合多普勒可明确诊断。超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据。198 5～ 1998年本院共收治肺动脉闭锁患者 37例。室间隔完整型 1例、室间隔缺损型 36例。应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续。二维结合多普勒可明确诊断。超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据。     

右室流出道的管道重建:17例经验

本文报道17例先天性心脏病病人进行右心室流出道管道重建术的经验体会。临床资料:17例中男11例,女6例。年龄4～27岁。11例为肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损,其中9例以前曾作增加肺血流的姑息性手术,1例曾施行主-肺动脉吻合手术,     

先天性心脏病开心手术后的一过性房室传导阻滞

作者对1972年至1978年间22例先天性心脏病在开心手术后出现一过性房室传导阻滞的病程作了回顾,以确定其预后及安置永久性起搏器的必要性。病例:22例术后发生房室传导阻滞患者中14例为男性,8例为女性。手术时年龄3～43岁(平均16岁)。8例为大动脉错位伴室间隔缺损,5例为法乐氏四联症,2例为肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损,2例为单心室,完全性房室共道、先天性主动脉瓣狭窄、Ebstein 畸形、房间隔缺损伴室间隔缺损和单纯房间     

肺动脉单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型侧支主肺动脉患者的护理配合

目的总结肺动脉单源化手术治疗肺动脉闭锁(PA)合并室间隔缺损(VSD)与大型侧支主肺动脉(MAPCAs)患者的护理配合经验。方法广东省人民医院2005年1月至2015年11月共为41例肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型侧支主肺动脉患者施行肺动脉单源化手术,其中男25例,女16例,年龄2 d~12岁,体质量(3.10~23.50)kg。护理配合重点是术前参与复杂手术病例讨论,明确手术方案及步骤,提前备好手术用物,加强术中各环节的掌控,熟练地配合外科医生。结果手术死亡8例,死亡率为19.51%,其余均顺利出院。随诊患者2例肺动脉发育尚不满意,其余31例患者肺动脉明显发育,基本达到生理所需。结论术前手术室护士参与手术病例讨论,正确准备手术器械及用物,护士的专业技能、配合技巧及应对能力是外科医生顺利完成复杂手术的重要保障。     

伴有心房颤动的室间隔缺损修补术后七日发生脑栓塞一例

伴有心房颤动的室间隔缺损修补术后七日发生脑栓塞一例河北省丰宁满族自治县医院心外科于存涛，法守正，张书杰，修文福，刘玉书室间隔缺损直视修补术后迟发脑栓塞极为少见，国内尚未见报道。我院于１９９１年３月收治了１例巨大室间隔缺损伴重度肺动脉高压、心房颤动患者...     

Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者固有肺动脉发育分析

目的:分析Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者中固有肺动脉的发育情况及其影响因素。方法:回顾21例Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的影像学资料,分析体肺侧枝及固有肺动脉的形态学特点。结果:5例体肺侧枝直接与心包内固有肺动脉相连,不直接供应肺组织血供,肺动脉指数为1.5±0.3,固有肺动脉供应(15.2±3.2)个肺段。16例患者侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连,肺动脉指数0.8±0.4,供应(4.9±4.7)个肺段,两组肺动脉发育及供应肺动脉范围差异有统计学意义。回归分析提示交通支直径是固有肺动脉发育的影响因子。结论:侧枝直接与心包内固有肺动脉相连,固有肺动脉发育好。侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连,固有肺动脉发育差,且变异很大,固有肺动脉发育与交通支直径直接相关。     

15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床预后分析

目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素。方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4~252)个月。非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16~96)个月。全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例。结果:全组15例患者全部接受分期手术,Sa O2由术前(62±16)%升至术后(89±10)%,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例。随访11例,随访率85%(11/13)。全组随访期间无死亡。9例接受二期手术根治术,4例等待手术。结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效。其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型。     

小于4岁先天性心脏病患儿急诊手术41例临床报告

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病急诊手术原因及疗效。方法 收集我院外科1998年1月-2000年11月收治的41例小于4岁的患儿资料。分析急诊心脏手术的原因及手术效果。结果 41例患儿中，法鲁四联症25例，房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄5例。完全型肺静脉异位引流4例。大动脉转位2例，室间隔缺损合并肺动脉高压3例。三尖瓣闭锁合并室间隔缺损1例，室间隔缺损合并右室赘生物1例。院内手术死亡7例。死亡率17.1%。结论 病情危重，内科治疗效果不佳的先天性心脏病患儿接受急诊手术治疗，可以取得较好效果。     

复杂性先天性心脏病用带瓣外导管修复的远期随访

应用带瓣外导管为右心室流出道梗阻病人重建右心室—肺动脉连续性(Rastelli氏手术),能取得“解剖学上的纠正”,对以前不能手术的永存动脉干、大血管错位伴室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄以及各种肺动脉瓣闭锁能取得长期的存活。因此,目前已广     

室间隔完整的肺动脉闭锁的产前超声诊断分析

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁产前超声诊断价值。方法产前超声孕妇27961例,胎儿29165例,胎儿头侧偏转法检查胎儿心脏四腔心切面、左右心室流出道、主动脉及肺动脉长轴切面。分析室间隔完整且肺动脉闭锁胎儿的声像特征。结果 29165例胎儿中,13例胎儿肺动脉闭锁,Ⅰ型6例,Ⅱ型4例,Ⅲ型3例。Ⅱ型诊断周期大于Ⅰ型,Ⅲ型诊断周期大于Ⅱ型,差异不显著(P0.05)。Ⅱ型肺动脉内径小于Ⅰ型,Ⅲ型诊断周期、肺动脉内径小于Ⅰ型,Ⅲ型肺动脉内径小于Ⅱ型,差异显著(P0.05)。结论产前超声诊断室间隔完整的肺动脉闭锁准确性高。     

小儿先天性心脏病临床分析

目的分析小儿先天性心脏病的临床特点及诊治体会。方法选取2013年11月~2015年8月我院收治的先天性心脏病患儿85例作为研究对象,对其进行彩超心动图检查、MIR或心导管造影术检查,分析其临床特点,并给予对应用治疗。结果本组患儿85例中,复合畸形30例,包括法洛四联症1例、房间隔缺损+室间隔缺损25例、房间隔缺损+动脉管管未闭2例、单心室+房间隔缺损+肺动脉狭窄1例、房间隔缺损+肺动脉狭窄1例;单纯畸形55例,包括室间隔缺损18例、房间隔缺损30例、动脉导管未闭3例,两尖瓣狭窄伴关闭不全1例、三尖瓣缺损伴右心左房大1例、主动脉缺损1次、肺动脉狭窄1例;呼吸急促是先天性心脏病患儿常见症状,其次为青紫、心动过速等。结论先天性心脏病是小儿常见的心脏疾病,需尽早识别、及时诊断,以提高患儿的存活率。     

婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压的围手术期治疗

本文介绍50例体重7kg以下婴儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)的围手术期治疗经验。     

房水平单向活瓣式补片在先天性心脏病并发重度肺动脉高压术中的应用

目的:探讨并发重度肺动脉高压的先天性心脏病患者的外科手术方式。方法: 采用房水平单向活瓣补片对48例本病患者进行手术治疗。其中,室间隔缺损30例,房间隔缺损3例,室间隔缺损并发房间隔缺损8例,室间隔缺损伴动脉导管未闭7例。结果: 术后1例（2%）死于低心排综合征。术后早期均有明显低氧血症。术后1周仍出现跨单向活瓣补片分流40例,术后3个月活瓣仍开放10例,术后26个月提示活瓣均关闭,分流消失,经皮血氧均为95%以上,肺动脉压均明显下降。结论: 房水平单向活瓣式补片治疗先天性心脏病并发肺动脉高压,使患者度过术后危险期,提高手术成功率。     

室间隔缺损合并肺动脉高压患儿转录因子T-bet和GATA-3的检测及意义

目的 检测先天性心脏病室间隔缺损合并不同程度肺动脉高压患儿外周血单核细胞中转录因子T-bet mRNA和GATA-3mRNA的表达水平,探讨不同程度肺动脉高压对室间隔缺损患儿Thl和Th2细胞水平的影响及意义.方法 选取2017年12月至2019年12月在河北省儿童医院心脏外科住院的室间隔缺损患儿共80例,按肺动脉高压...     

超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断价值

目的分析超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的诊断价值。方法选取2013年9月—2018年5月广西北海人民医院、贵州安顺妇幼保健医院及首都儿科研究所附属儿童医院收治的PAIVS患儿25例,均进行超声心动图检查,分析PAIVS检出率及其表现。结果 (1)超声心动图检出PAIVS患儿23例,检出率为92.0%;漏诊2例,漏诊率为8.0%。25例患儿室间隔均完整,其中经心外科手术确诊19例,经心血管造影确诊4例,经心脏CT确诊3例。(2)肺动脉瓣膜性闭锁20例,肺动脉瓣消失及主肺动脉近端闭锁5例,其中"右心室依赖型"冠状动脉循环3例。(3)右心室发育不良者12例,占48.0%。(4)合并房间隔缺损或卵圆孔未闭25例(占100.0%),右房室瓣反流23例(占92.0%),动脉导管未闭18例(占72.0%),右房室瓣发育不良10例(占40.0%),体肺侧支7例(占28.0%),右房室瓣闭锁2例(占8.0%)。结论超声心动图对PAIVS具有较高的诊断价值;PAIVS主要类型为肺动脉瓣膜性闭锁,患儿常伴有右心室发育不良、房间隔缺损或卵圆孔未闭、右房室瓣返流、动脉导管未闭等。