青少年肌阵挛癫痫15例临床特点分析

目的:探讨青少年肌阵挛癫痫(JME)的临床特点。方法:总结15例JME患者的临床表现、脑电图特点及药物治疗预后。结果:15例均有肌阵挛发作(MS);合并失神发作(AS)3例;合并全面强直阵挛发作(GTCS)12例;三种发作类型均有2例;单独以肌阵挛为表现不伴有其他发作类型2例。脑电图特征是发作间期双侧导联的3～6 Hz棘慢波或多棘慢波,以前头部为主。应用丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗,发作完全控制10例,发作明显减少5例。结论:JME是一种较常见的特发性全面性癫痫综合征,详细询问病史结合规范的脑电图检查可尽早明确诊断。选择合适的抗癫痫药物治疗预后较好。     

肌阵挛性小脑协调不能:13例报告及6例文献复习

目的:通过病例分析及文献资料复习对肌阵挛、癫痫及小脑性共济失调为核心症状的肌阵挛性小脑协调不能(即RamsayHunt综合征)进行探讨,以提高临床医师对其的认识。方法:对19例RamsayHunt综合征分别进行临床症状学、家系、电生理、影像及病理研究。结果:19例患者中男13例,女6例,年龄13～40岁,初发病年龄7～29岁,多数为散发病例,4例有家族史,家族中男女均有发病,呈常染色体隐性遗传。脑电图为全导爆发的棘慢波、尖慢波,多棘慢综合波,以额后、中央、顶为主,影像检查部分病例显示小脑、脑干萎缩,病理检查2例在神经细胞内找到Lafora小体,1例肌肉活检有线粒体异常。结论:RamsayHunt综合征是一组临床症状综合征,可以是原发性,也可为继发性,小脑齿状核的慢性病损可能是肌阵挛与小脑性共济失调解剖学基础。     

肌阵挛性小脑协调不能：13例报告及6例文献复习

目的：通过病例分析及文献资料复习对肌阵挛、癫痫及小脑性共济失调为核心症状的肌阵挛性小脑协调不能(即Ramsay Hunt综合征)进行探讨，以提高临床医师对其的认识。方法：对19例Ramsay Hunt综合征分别进行临床症状学、家系、电生理、影像及病理研究。结果：19例患者中男13例，女6例，年龄13～40岁，初发病年龄7～29岁，多数为散发病例，4例有家族史，家族中男女均有发病，呈常染色体隐性遗传。脑电图为全导爆发的棘慢波、尖慢波，多棘慢综合波，以额后、中央、顶为主，影像检查部分病例显示小脑、脑干萎缩，病理检查2例在神经细胞内找到Lafora小体，1例肌肉活检有线粒体异常。结论：Ramsay Hunt综合征是一组临床症状综合征，可以是原发性，也可为继发性，小脑齿状核的慢性病损可能是肌阵挛与小脑性共济失调解剖学基础。     

动态脑电图在癫痫定位诊断中的意义

目的探讨动态脑电图(ambulatoryelectroencephalogra-phy,AEEG)对癫痫诊断及定位诊断的临床意义。方法采用常规脑电图、AEEG及双局部密集AEEG对512例有临床发作癫痫患者进行检查,观察及分析脑电变化。结果①常规脑电图,其中136例正常;87例弥散性慢波,未见明显痫样波发放;146例呈弥散性双额颞叶棘波、尖波或棘尖慢综合波,不能准确定位;143例显示一侧额颞部癫痫样波发放。②AEEG检查:根据常规脑电图行AEEG,其中45例正常;48例双侧半球弥散性慢波,未见显著痫样波发放;91例弥散性双额颞叶棘波、尖波或棘尖慢综合波;328例显示一侧额颞部癫痫样波发放。③局部密集AEEG:对139例不能明确定位者检测,其中107例一侧额颞部棘波、尖波或棘尖慢综合波发放显著;15例呈双颞大脑半球棘波或尖波或棘尖慢综合波发放,一侧略显著,但不能准确定位;17例双侧半球弥散性慢波,未见明显痫样波发放。结论采用多形式脑电图尤其是AEEG及局部密集AEEG检查对癫痫的诊断及定位诊断有较大帮助,同时对临床诊治尤其是手术切除癫痫灶有很好的指导意义。     

动态脑电图在癫痫定位诊断中的意义

目的 探讨动态脑电图(ambulatory electroencephalography，AEEG)对癫痫诊断及定位诊断的临床意义。方法 采用常规脑电图、AEEG及双局部密集AEEG对512例有临床发作癫痫患者进行检查，观察及分析脑电变化。结果 ①常规脑电图，其中136例正常；87例弥散性慢波，未见明显痫样波发放；146例呈弥散性双额颞叶棘波、尖波或棘尖慢综合波，不能准确定位；143例显示一侧额颞部癫痫样波发放。②AEEG检查：根据常规脑电图行AEEG，其中45例正常；48例双侧半球弥散性慢波，未见显著痫样波发放；91例弥散性双额颞叶棘波、尖波或棘尖慢综合波；328例显示一侧额颞部癫痫样波发放。③局部密集AEEG：对139例不能明确定位者检测，其中107例一侧额颞部棘波、尖波或棘尖慢综合波发放显著；15例呈双颢大脑半球棘波或尖波或棘尖慢综合波发放，一侧略显著，但不能准确定位；17例双侧半球弥散性慢波，未见明显痫样波发放。结论 采用多形式脑电图尤其是AEEG及局部密集AEEG检查对癫痫的诊断及定位诊断有较大帮助，同时对临床诊治尤其是手术切除癫痫灶有很好的指导意义。     

视频脑电图监测在成人癫痫420例规范诊疗中的应用分析

目的对在成人癫痫规范诊疗中视频脑电图监测的临床价值进行评价分析,为今后诊疗工作提供可靠的参考依据。方法随机抽取在2010年1月～2012年12月间我院收治的成人癫痫临床患者病例420例,对其临床资料展开回顾性分析。结果本组420例患者中,经视频脑电图监测发现痫性放电者346例,有临床发作者215例,发作类型包括;全面强直阵挛性发作、失神发作、肌阵挛发作、强直发作、失张力发作、简单部分性发作、复杂部分性发作等,检出癫痫综合征者169例。结论经视频脑电图监测能够确诊癫痫的发作类型、癫痫综合征,并对脑电-临床关系进行准确评价,为临床规范治疗提供了可靠的参考依据,值得关注。     

进行性肌阵挛癫痫的临床表现与病理

目的探讨各型进行性肌阵挛癫痫的临床发作特点、诊断策略及病理特点。方法对12例进行性肌阵挛癫痫患者的临床发作特点、各项常规辅助检查、脑外组织病理光镜及电镜结果进行分析。结果 12例患者均行常规检查、神经电生理检查及病理检查,其中神经元腊样脂褐质沉积症（NCL）5例,肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维型（MERRF）5例,Lafora病1例,Unverricht-Lundborg病（波罗的海肌阵挛）1例。结论进行性肌阵挛癫痫是一组少见的肌阵挛癫痫综合症,通过详细的病史收集,特征性的脑电图,以及脑外组织活检,尤其是电镜的检查,可以早期诊断,正确分型。     

静脉注射2-n-丙基戊酸治疗肌阵挛性癫痫持续状态2例

青少年失神性和肌阵挛性癫痫发作均属原发性癫痫。若病人呈长时间的失神状态,伴有肌肉阵挛且脑电图出现多棘波、尖波、癫痫样放电现象,即为肌阵挛性癫痫持续状态。肌阵挛性癫痫持续状态常常需立即静脉注射苯妥英钠、苯巴比妥或苯二氮类等抗癫痫药物。最近报道,注射２－ｎ－丙基戊酸对该病有很好的疗效。 病例报道１一位２８岁妇女,出现发作性意识模糊,不自主运动,全身抽搐,失语２４ ｈ。在 ６个月时间里,她出现３次类似上述发作。该病人从１１岁开始发作并给予治疗,１９岁再次发作时开始服用苯妥英钠,其血药浓度为１８．６ ｕｇ／…     

以癫痫为首发症状的慢性酒精中毒患者36例脑电图分析

对36例以癫痫为首发症状住院的慢性酒精中毒患者的脑电图进行回顾性分析。结果 36例患者脑电图异常23例(63.89%),慢波化并以弥漫性慢波活动占优势为主,部分有尖波、棘波及尖慢复合波发放。饮酒时间越长、量越大,脑电图异常率越高。脑电图对慢性酒精中毒伴癫痫发作患者的诊断有重要价值,并能评估酒精中毒对脑功能损害的程度。     

睡眠相关的面下颌肌阵挛3例临床分析

目的:报告3例睡眠相关的面下颌肌阵挛(SRFM),提高对该病的认识以利于其早期诊断及正确的治疗。方法:回顾性分析3例SRFM患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果:3例均主要表现为睡眠中发作性舌咬伤,醒后发现舌头红肿甚至伴有齿痕;脑电图均未发现癫痫波存在;均予以安定类药物治疗后症状好转,效果明显。结论:SRFM是一种不同于癫痫、磨牙症的疾病,典型的临床症状、脑电图无癫痫波及安定治疗有效有助于SRFM的诊断及治疗,对疑似SRFM患者应进行多导睡眠图检查和视频监测以确诊。     

腹型癫痫13例误诊分析

腹型癫痫临床并不常见,患者往往以腹痛、腹泻、恶心、呕吐就诊,易被误诊。现将我院1987～1994年中误诊的13例进行分析。1临床资料男8例,女5例;年龄6～16岁,以6～10岁最多（11例）。均无明确的癫痛家族史及外伤史。就诊时症状以腹痛最多（8例）,腹痛伴恶心、呕吐5例。被误诊为肠蛔虫症7例,胃肠炎5例,胃神经官能症1例。误诊时间1周～8年。均因反复发作而就诊,经脑电图或动态脑电图检查可见有典型棘波、尖波或棘慢、尖慢综合波,且用抗癫痛药物治疗症状逐渐好转而确诊。2讨论腹型癫痫是癫痫发作的少见表现,临床表现无明显性别差异。…     

早发性儿童良性枕叶癫痫54例脑电图表现

目的:探讨早发性儿童良性枕叶癫痫脑电图表现。方法:选取早发性儿童良性枕叶癫痫患儿,回顾性分析其病例资料、脑电图资料、随访结果。结果:共收集患儿51例,发病年龄为2.2~8.5岁。有热性惊厥或癫痫家族史15例,有热性惊厥史12例,伴Rolandic发作6例。脑电图示39例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动。应用卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等治疗本病;发作基本消失33例,明显减轻12例,病情波动6例。脑电图表现痫性放电减轻24例,变化不明显12例,正常15例。轻度学习困难和行为异常21例,其他患儿的神经精神发育未见异常。结论:早发性良性儿童枕叶癫痫是一种良性、特发性、与年龄和部位相关的癫痫综合征,脑电图示枕区或枕外区局灶或多灶性放电及游走性演变。     

脑结构和功能MR成像研究儿童失神癫痫进展

儿童失神癫痫(CAE)是常见儿童癫痫综合征，以频发的一过性意识障碍伴脑电图(EEG)双侧同步性广泛棘慢波放电(GSWD)为特征。无创神经成像技术有助于探索CAE患儿大脑结构变化，从而阐述其发生发展机制。本文就脑结构和功能MR成像研究CAE进展进行综述。     

联合托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征疗效观察

L ennox- Gastaut综合征 (L GS,伦 -格综合征 )是年龄相关性癫痫综合征 ,属难治性癫痫。我院从 1999年 5月开始应用托吡酯 (topiramate,TPM)联合治疗 L GS2 0例 ,报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　均为在我院小儿神经专科门诊确诊并随访的 L GS病例。男 11例 ,女 9例 ;年龄 2～ 11岁。起病年龄1.5～ 2岁。 3个月内频繁发作 ,每天发作 4～ 30次 ,符合国际抗癫痫联盟 1989年癫痫和癫痫综合征分类方法中 L GS诊断标准 :起病年龄 1～ 8岁 ,频繁而多样发作 ,包括强直阵挛、部分发作、失张力、肌阵挛、失神发作 ,发作间期脑电图符合…     

酷似免疫性脑炎的线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征的诊断学特征

目的探讨酷似免疫性脑炎的线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作(MELAS)综合征的临床、神经电生理及影像学改变的诊断学特征,总结诊疗过程。 方法回顾性分析1例酷似免疫性脑炎的MELAS综合征的发病过程及临床资料,并复习相关文献。 结果患儿曾以发热、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、眼球阵挛、步态不稳等相似症状分别于3,6个月前误诊为病毒性脑炎、免疫性脑炎两次住院,经治疗症状逐渐好转出院。现以相同症状加重并出现视物不清、行走困难再次入院。检查脑脊液常规及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA-R)抗体阴性,脑电图显示右侧枕部、后颞部大量散发－阵发性棘波/棘慢复合波、尖波/尖慢复合波,可波及右侧顶部;头颅磁共振(MRI)表现多样,可累及皮质和髓质,以灰质为主,表现为脑回明显肿胀,脑沟变窄、变浅,DWI呈弥散受限高信号,晚期脑组织可出现局部软化、脑萎缩改变,病灶可反复出现,基因检测A3243G位点突变,最终确诊为MELAS综合征。 结论临床症状酷似免疫性脑炎的患儿,遇有病情不稳、症状反复出现,应做进一步检查,排除或确诊是否为MELAS综合征。     

偏头痛与癫痫的视频脑电图分析研究

2010年7月～2012年5月因头痛发作在我院诊断为偏头痛46例,癫痫4例,比较分析两者的脑电图特点。偏头痛组31例正常,15例异常,其中非特异性异常14例,脑电图为发作间期或发作期阵发性θ、δ活动增多,1例见枕区慢波夹杂少量散发棘波;癫痫组其中3例为反复双侧后头部或枕区棘慢波发放,1例为右侧前颞区棘波、尖波发放并波及额区。VEEG对于偏头痛及癫痫的鉴别诊断有重要辅助作用,但鉴别不能完全依赖脑电图,需关注两者有共病可能。     

儿童失神癫痫85例临床表现与脑电图分析

目的：探讨85例儿童失神癫痫的临床特点、诊断方法及脑电图表现。方法：本组患者均做神经系统检查和多次脑电图检查。结果：失神癫痫主要表现为持续数秒至数十秒短暂的精神活动中断,意识丧失,发作和终止均甚突然,一般不伴抽搐,通过脑电图常规检查和诱发试验,大多显示阵发两侧同步3 Hz棘慢波等痫性放电。结论：儿童失神癫痫属全身性发作,是小儿癫痫中常见的类型,主要表现为突然短暂的意识丧失,脑电图检查对诊断和鉴别诊断有重要意义。     

青少年肌阵挛癫痫21例临床特点及脑电图分析

目的：总结青少年肌阵挛癫痫（JME）的临床及脑电图特点。方法：对21例JME患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例JME患者100%出现肌阵挛发作（MS）,81.0%（17/21）的患者有全面强直阵挛发作（GTCS）,28.6%（6/21）的患者有失神发作（AB）,EEG检查异常率为71.4%（15/21）,影像学均无异常。结论：JME是一种较常见的特发性全面性癫痫,详细询问病史结合规范的脑电图检查可提高检出率。     

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫临床与脑电图分析

目的 探讨伴中央颞区棘波儿童良性癫痫（benign ctfildhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT）的临床特点、脑电图（EEG）改变及预后情况。方法 采用数字视频脑电图仪和动态脑电监测，对31例BECT患儿进行清醒和睡眠脑电图描记，结合临床表现及影像学资料进行随访分析。结果 本组发病年龄为2．5岁-14岁，其中5—10岁发病24例（占77．42％），发作均与睡眠有关，2例发病后有语言障碍。发作间期EEG背景波正常，在一侧或双侧中央区和中颞区出现负性、双向或多向的棘波或尖波，或棘慢综合波，入睡后放电频率明显增加。影像学检查有1例侧脑室扩大，其余正常。结论 BECT多见于5—10岁儿童，临床发作与睡眠密切相关，EEG有特征性改变，表现为一侧或双侧中央和／或中颞区有尖波、棘波或棘慢综合波发放。抗癫痫药物治疗有效，大部分预后良好，2例有认知功能障碍。     

红藻氨酸致痫后脑海马神经元凋亡与黑质多巴胺受体D1及D2拮抗剂的干预作用

背景多巴胺在中枢神经系统内与癫痫的发生及传导有密切关系,它的不同作用是特异的受体决定的.目的建立颞叶癫痫模型.探讨黑质内给予多巴胺D1受体拮抗剂SCH23390及D2受体拮抗剂氟哌啶醇对红藻氨酸所致的颞叶癫痫发作和脑电活动的影响.设计随机对照的验证性实验.单位南方医科大学附属珠江医院神经医学研究实验室.材料实验于2004-08/12在解放军第一军医大学珠江医院全军神经医学研究所进行,选择成年雄性SD大鼠30只,体质量250～300g.方法①30只大鼠随机分为生理盐水对照组6只,红藻氨酸组6只和实验组18只,实验组大鼠又分为3个亚组,多巴胺D1受体拮抗剂SCH23390+红藻氨酸组,多巴胺D2受体拮抗剂氟哌啶醇+红藻氨酸组,生理盐水+红藻氨酸组,每组6只.生理盐水对照组单独右侧脑室注入生理盐水2 μL,红藻氨酸组予右侧脑室注入红藻氨酸2 μL,实验各组分别给予多巴胺D1受体拮抗剂SCH23390、多巴胺D2受体拮抗剂氟哌啶醇、生理盐水1 μL注入右侧黑质,同时红藻氨酸2 μL注入右侧脑室.②观察项目实验各组给药后第0.5,1,2,6,24小时脑电图变化[以未出现癫痫样行为时脑电图为对照,当出现尖波、棘波、尖(棘)慢综合波、多棘慢波时判定为痫性活动];动物行为变化(0级为正常;Ⅰ级出现湿狗样颤动,面肌阵挛,如眨眼、动须及节律性咀嚼等;Ⅱ级呈节律性点头;Ⅲ级表现为前肢阵挛;Ⅳ级站立伴双侧前肢阵挛;Ⅴ级跌倒、失平衡,四肢抽搐);观察脑海马部神经细胞凋亡情况于给药5 d后处死大鼠,取脑海马切片作原位末端标记染色后检测.主要观察指标①癫痫发生前后的大鼠行为变化以及脑电图改变.②脑海马神经细胞凋亡结果.结果30只大鼠均进入结果分析.①癫痫发作情况生理盐水组无癫痫发作.红藻氨酸组大鼠均出现癫痫发作,发作于脑室注射红藻氨酸后10 min开始,1h达高峰,3～6 h后停止.②脑电图记录生理盐水对照组无尖波、棘波、棘慢综合波等痫性电活动表现,红藻氨酸组于注射后10 min即有痫性波出现,1 h左右癫痫发作达高峰,3～6 h后波幅降低,出现阵发性慢波及棘慢波;12 h后无痫性波出现.③神经元凋亡情况生理盐水组注射后海马部可见极少神经细胞凋亡;红藻氨酸组注射后5 d,在海马部可见到明显神经细胞凋亡(P=0.00).黑质内给予多巴胺D1受体拮抗剂SCH 23390后,海马部细胞凋亡减轻不明显(P＞0.05);给予多巴胺D2受体拮抗剂氟哌啶醇后,海马部细胞凋亡加重(P=0.00).结论黑质中注入多巴胺D1受体拮抗剂SCH 23390后,不能阻止红藻氨酸所致癫痫的发生,发作后的痫性电活动没有明显减弱,给予多巴胺D2受体拮抗剂氟哌啶醇后,红藻氨酸所致癫痫痫性电活动增强,脑海马CA3区的细胞凋亡有明显增加.说明在黑质中参与颞叶癫痫调节作用的主要是多巴胺D2受体而不是DI受体.