急进性肾小球肾炎的诊断和治疗

1引言急进性肾小球肾炎为一临床综合征,以急性肾炎样症状日益加重,短期内呈进行性肾衰竭,多数病人在数月内死于尿毒症为特征。在病理上称为新月体肾炎(新月体占肾小球数的50%以上)。急进性肾小球肾炎可分为3型:Ⅰ型(抗基底膜抗体肾炎)、Ⅱ型(免疫复合物肾炎)及Ⅲ型(无免疫沉积物肾炎)。目前认为Ⅲ型急进性肾小球肾炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体所致的原发性小血管炎,肾小球毛细血管出现节段性坏死,导致血浆及单核细胞进入肾小囊,形成新月体。其发病与多种黏附分子及细胞因子密切相关。抗中性粒细胞胞浆抗体特异性抗原是中性粒细胞中的原始颗…     

ANCA检验诊断的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体 ,常出现于系统性血管炎的患者中 ,近年来随着ANCA检测技术的成熟和推广 ,为临床工作提供了一项重要且客观的血清学指标。本文就ANCA的产生、性质、常见疾病及实验室检测方法等作综述。1　ANCA研究的历史1982年 ,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎的患者血清中发现ANCA ,该组患者同时具有血管炎的表现[1] 。 1984年 ,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血清中检出ANCA ,该组患者中部分同时具有坏死性新月体肾小球肾炎[2 ] 。 1985年 ,Van…     

抗中性粗细胞胞浆抗体检测在肾脏病中的临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是针对中性粒细胞抗原产生的一类自身抗体。是Daves等1982年首次在一组坏死性肾小球肾炎患者中发现的,从此引起医学界广泛关注。自身抗体与某些血管炎肾小球疾病关系密切,对肾脏病的发展起重要作用。笔者应用间接免疫荧光法(IIF)检测40例各种肾炎的ANCA并探讨ANCA在肾小球疾病中的临床意义。     

ANCA相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析

目的:为了了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现及误诊原因.方法:分析总结8例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床资料.结果:8例患者,男4例,女4例,平均年龄62.2岁.c-ANCA阳性1例,p-ANCA阳性7例.诊断明确前曾误诊为肺部感染6例,肺结核4例,多发性周围神经炎1例,慢性肾小球肾炎1例.结论:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现为多器官损害,首发症状不典型,误诊率高,ANCA检测有助于早期诊治.     

480例血管炎PR3、MPO的阳性率观察

应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测MPO抗体和抗PR3抗体,应用IIF法检测抗中性粒细胞胞浆(ACNA)总抗体。结果 480例ACNA阳性的血管炎中有269例韦格氏肉芽肿(WG),主要表现为抗PR3抗体和颗粒性抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)阳性,阳性率分别为46.46%、47.95%;106例显微镜下多血管炎患者(MPA),主要表现为抗MPO和核周型抗中性粒细胞抗体胞浆抗体(p-ANCA)胞浆抗体阳性,阳性率分别为35.85%、52.83%;自身免疫病中溃疡性结肠炎(UC)主要表现为抗MPO和(p-ANCA)抗体阳性,阳性率分别为18.71%、43.55%;类风湿性关节炎(RA)主要表现为抗MPO和p-ANCA抗体阳性,阳性率分别为4.36%、20.87%。抗MPO抗体、抗PR3抗体可作为血管炎的一种特异性标记抗体,有利于该类疾病的分型、诊断。     

两种抗体同时阳性的急进性肾小球肾炎1例

急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫病理特征可分为3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,抗GBM抗体阳性;Ⅱ型为免疫复合物型;Ⅲ型为寡免疫复合物型;因80%的Ⅲ型RPGN患者常合并有抗中性粒细胞抗体(ANCA),故又称ANCA相关性肾小球肾炎[1]。本院于2012年5月收治了1例anti-GBM和ANCA同时阳性的RPGN的患者,作者对此进行分析,现报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害

1引言 抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的特征性组织学损害为毛细血管和小静脉的局灶性纤维素样坏死,微动脉和小动脉也常被累及,即为坏死性小血管炎;有时中动脉也可受累(如显微镜下多血管炎),急性期常伴中性粒细胞浸润.坏死性小血管炎可发生在不同的组织器官,引起不同的临床表现.因篇幅所限,本文仅对抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害(如显微下多血管炎肾损害,韦格纳肉芽肿肾损害)等问题进行扼要的讨论.     

133例老年肾穿刺活检患者临床及病理特征

目的探讨年龄65岁老年肾穿刺活检患者的临床及病理特征。方法回顾性分析133例年龄65岁老年肾脏病患者的临床资料及肾穿刺活检组织病理结果。结果 133例老年肾穿刺活检患者收缩压(140.21±22.42)mm Hg,舒张压(81.67±11.57)mm Hg,血清白蛋白(27.28±8.48)g/L,肌酐101(41,445)μmol/L,估算肾小球滤过率(62.8±41.9)mL/(min·1.73m~2),24h尿蛋白定量2.44(0.20,4.28)g;临床诊断为原发性肾小球疾病84例,继发性肾小球疾病23例,肾小管-间质疾病20例,其他6例;原发性肾小球疾病的临床表现以肾病综合征最为多见(77例),其次为慢性肾功能不全(5例)、肾炎综合征(2例),病理类型以膜性肾病最多见(50例),其次为肾小球微小病变(18例);继发性肾小球疾病以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎多见(7例),其次为淀粉样变性和乙肝病毒相关性肾炎(各6例);77例肾病综合征患者中膜性肾病42例。结论年龄65岁肾脏病患者原发性肾小球疾病多见,临床主要表现为肾病综合征,病理类型以膜性肾病为主,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是继发性肾小球疾病最常见的病理类型。     

间接ELISA检测抗中性粒细胞胞浆总抗体及其临床意义

目的建立检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的间接酶联免疫吸附试验(ELISA),观察韦格纳氏/多血管炎、系统性红斑狼疮(SLE)、肾炎和溃疡性结肠炎患者中ACNA的存在状况.方法用建立的ELISA法检测100例韦格纳氏/多血管炎、SLE、肾炎或溃疡性结肠炎患者血清中的ANCA,同时以特异性MPO-ANCA及PR3-ANCA为对照.结果阳性参考血清批内变异系数(CV)和批间CV分别为0.061%和0.102%.用抗原吸收后吸光度(A)降低明显.总ANCA在韦格纳氏/多血管炎患者中的阳性率为43.8%,高于SLE、肾炎和溃疡性结肠炎患者(分别为15.2%、23.1%和25%),而52份正常人血清均为阴性.用特异性MPO-ANCA及PR3-ANCA与ELISA检测总ANCA结果比较差异无显著性(P>0.05).结论 ANCA可作为韦格纳氏/多血管炎的血清学标志,ELISA检测总ANCA可克服间接免疫荧光法的不足,灵敏度高,适于大样本的ANCA检测.     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎,它们主要累及小血管,临床常有肺和肾小球损害,实验室检查抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性.……     

间接免疫荧光法ANCA测定的临床应用

抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophilic cytoplasmic antibodies, ANCA)是一组与人中性粒细胞胞浆成分反应、与临床一些炎症疾病密切相关的自身抗体.自从 Davies等在坏死性肾小球肾炎和系统性血管炎患者循环物中首先发现 ANCA以来,在国际上逐渐引起人们的重视.目前常用测定 ANCA的方法有间接免疫荧光法(Ⅱ F)和酶联免疫吸附法( ELISA).作者对 2001年 6月～ 2002年 6月应用Ⅱ F法测定 ANCA呈阳性结果的 26例病例进行分析,探讨其临床意义.     

老年肾脏病的临床与病理特点——附121例报告

目的:总结老年肾脏病患者的临床与病理类型分布特点.方法:总结121例的肾穿刺活组织检查(活检)病理资料,分析不同临床表现[包括尿常规检查异常(有蛋白尿、血尿或管型细胞,但达不到肾病综合征诊断标准,亦无肾功能不全)、肾病综合征、肾功能不全]患者的病理类型.结果:121例的肾脏疾病病理分布以原发性肾小球病为主,其中前3位分别是系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎.继发性肾小球疾病的主要病理类型为狼疮肾炎,其次是显微镜下多血管炎、肾淀粉样变.尿常规异常21例,肾病综合征61例,肾功能不全53例.尿常规检查异常患者以原发性肾小球疾病为主,占76%,病理类型前3位分别为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎,IgA肾病.老年肾病综合征以原发性为主,占84%,病理类型前3位为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎.急性肾功能不全患者以微小病变性肾小球肾炎为主(7例).慢性肾功能不全以原发性肾小球疾病为主,前3位依次为硬化性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病.结论:老年患者的肾小球疾病以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎为主;在继发性肾小球疾病中则以狼疮肾炎为主,显微镜下血管炎次之.     

ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病2例临床病理分析

<正>ANCA相关性小血管炎(ANCA—associated vasculitis, AAV)是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病,肾脏最易受累,累及率约80%[1],称为ANCA相关性血管炎肾损害,临床上多为急进性肾小球肾炎的表现,其病理特征为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎。IgA肾病是原发性肾小球疾病中发病率最高的一种,是以IgA为主的免疫球蛋白或IgA及肾小球系膜区沉积的补体成分为主要特征,临床表现为无症状尿检异常、肾病综合征、     

对抗中性粒细胞胞浆抗体的理解

正1982年,在节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中,Davies等首次发现一种IgG类性质的抗体,而这类抗体的靶抗原就是中性粒细胞胞浆抗原,又将其称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。1985年,在Wegner肉芽肿(WG)患者血清中,Vander又发现其存在ANCA,他对ANCA与WG诊断的特异度给予肯定。从此以后,许多学者致力于其他血管炎与AN-     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测及临床意义

目的 :探讨应用抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)检测血管炎患者方法及意义。方法 :以健康人血液中性粒细胞为抗原基底 ,回顾性总结了 6 1例各种血管炎患者及 5 0例健康献血员 (ANCA)的检测率。结果 :6 1例各种血管炎患者的阳性率为 34.4 3% ,其中 ,韦格内氏肉芽肿 (WG)阳性率为 5 3.5 7% (15 / 2 8) ;大动脉炎阳性率为 16 .6 7%(2 / 12 ) ;未分类血管炎阳性率为 19.0 5 % (4/ 2 1)。 5 0例健康献血员全阴性。结论 :ANCA是血管炎疾病敏感而特异的血清标志抗体 ,对以WG为代表的该项疾病诊断和鉴别诊断及治疗具有重要的意义     

抗中性粒细胞胞浆抗体及其靶抗原检测与临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。目前人们将韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎、少免疫沉积型节段坏死性新月体性肾炎和变应性肉芽肿性血管炎称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎是西方     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测在肾脏病中的临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是针对中性粒细胞抗原产生的一类自身抗体.是Daves等1982年首次在一组坏死性肾小球肾炎患者中发现的,从此引起医学界广泛关注.     

以肺脏损害为主要表现的原发性小血管炎13例分析

目的探讨以肺脏损害为主要表现的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点。方法选择13例以肺脏损害为主要表现的小血管炎患者（肺损害组），与14例单纯肾脏受累的小血管炎患者（肾损害组）的临床资料进行回顾性分析。结果肺损害组与肾损害组平均就诊年龄分别为（55．8±16．6）岁和（37．7±18．8）岁，差异有统计学意义（P〈0．05）。肺损害组X线、CT检查示2例肺部结节状阴影，其余无特异表现；9例有蛋白尿、肾性血尿，其中6例肾活栓，5例为增生硬化或硬化性肾小球肾炎，1例为新月体肾炎；2例行肺活检病理为韦格内（Wegner）肉芽肿。肾损害组10例肾穿刺活检，2例新月体肾炎，1例硬化性肾小球肾炎。肺损害组采用泼尼松联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗8例，单纯泼尼松治疗5例；而肾损害组则分别为11例和3例。肺损害组患者肺部症状改善、病情好转8例，但肾功能无法恢复进入透析6例；病情无好转自动出院5例。肾损害组好转12例，病情无好转自动出院2例。结论伴有肺脏受累抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊年龄偏大，多合并肾脏损害，病理表现较重，建议采用泼尼松加其他免疫抑制荆治疗，年龄大可能是影响预后的因素。     

以发热为主要表现的显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(microscopic phlyangiitis,MPA)是一种累及小血管的系统性坏死性血管炎,其主要侵及肾脏、皮肤和肺等器官的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,小血管的节段性纤维素样坏死改变为主要病理特点[1].MPA临床少见,症状体征复杂多样,诊断困难,常造成诊治延误.我院近期收治1例MPA,现报告如下.     

间接ELISA检测抗中性粒细胞胞浆总抗体及其临床意义

目的　建立检测抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)的间接酶联免疫吸附试验 (ELISA) ,观察韦格纳氏 /多血管炎、系统性红斑狼疮 (SLE)、肾炎和溃疡性结肠炎患者中ACNA的存在状况。方法　用建立的ELISA法检测 10 0例韦格纳氏 /多血管炎、SLE、肾炎或溃疡性结肠炎患者血清中的ANCA ,同时以特异性MPO ANCA及PR3 ANCA为对照。结果　阳性参考血清批内变异系数 (CV)和批间CV分别为 0 .0 6 1%和 0 .10 2 %。用抗原吸收后吸光度 (A)降低明显。总ANCA在韦格纳氏 /多血管炎患者中的阳性率为 4 3.8% ,高于SLE、肾炎和溃疡性结肠炎患者 (分别为 15 .2 %、2 3.1%和 2 5 % ) ,而 5 2份正常人血清均为阴性。用特异性MPO ANCA及PR3 ANCA与ELISA检测总ANCA结果比较差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论　ANCA可作为韦格纳氏 /多血管炎的血清学标志 ,ELISA检测总ANCA可克服间接免疫荧光法的不足 ,灵敏度高 ,适于大样本的ANCA检测。