原发性色素结节性肾上腺皮质病致库欣综合征1例并文献复习

患者,女,36岁。因右肾上腺切除术后14年、乏力2年,于2006年11月9日入我院。14年前患者无明显诱因出现脸变红变圆,伴闭经,大腿及下腹部皮肤出现宽大火焰状紫纹,毳毛增多,体质量明显增加,不伴高血压,于我院内分泌科住院治疗。     

原发性肾上腺皮质功能减退症20例临床分析

目的 探讨原发性肾上腺皮质功能减退症的临床特点及诊疗措施。方法 对20例原发性肾上腺皮质功能减退症患者的临床资料进行回顾性分析。结果 20例患者中13例为结核性，5例为特发性，2例为肾上腺切除术后；临床表现中以皮肤色素沉着较特异；非特异性症状出现早，且较常见。确诊有赖于皮质醇测定及快速促肾上腺皮质激素兴奋试验，其他激素及生化指标也有改变。结核性患者肾上腺CT以增生、钙化为主要表现。结论 确诊后给予泼尼松替代治疗，应激状态下应加大剂量，避免发生危象。     

肾上腺皮质嗜酸性腺瘤病理分析:附7例报道

目的:病理分析肾上腺皮质嗜酸性腺瘤(AOA)的诊断标准、Weiss评估系统的意义以及AOA的鉴别诊断。方法:根据7例AOA光镜﹑免疫组化、2例电镜观察和随访结果并结合文献,提出AOA良恶性评估标准。结果:光镜下观察到肿瘤主要由嗜酸性上皮细胞组成,呈弥漫排列,仅局灶区域可见腺泡状﹑管状或梁状结构。免疫组化波形蛋白(vimentin)﹑神经元特异性烯醇化酶(NSE)﹑S-100蛋白阳性率高,嗜铬素A(CgA)﹑突触素(Syn)部分弱阳性,其余标记广谱细胞角蛋白(AE1/3)﹑黑素细胞相关蛋白A(melan-A)﹑抑制素-α(inhibin-α)﹑CD10﹑P53以阴性为主,MIB-1阳性率均5个/50HPF、有不典型核分裂象或静脉侵犯),即为恶性;如肿瘤显示1条或几条其他次要标准(体积>10cm3、质量>200g和有坏死、包膜或血窦侵犯),即为恶性潜能不明(交界性);如缺乏所有主要及次要标准即诊断为良性。本组7例肿瘤均符合AOA的诊断标准,随访至今患者均无复发或转移。组织学上,AOA应与肾上腺嗜酸性嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌伴灶性嗜酸性变、肾细胞癌伴嗜酸细胞特征或嗜酸细胞变异的嫌色细胞癌累及肾上腺及肝细胞肝癌等鉴别。     

对症治疗效不显 探因病在肾上腺——1例肾上腺皮质腺瘤误诊5年的教训

患者女,48岁。因面部及四肢水肿、间歇性头痛5年余,加重1周来诊。患者5年前因颜面部出现皮疹,在本院门诊就诊,接诊医生予以肾上腺皮质激素(激素)地塞米松10mg/d治疗,随后渐出现面部及四肢水肿、皮疹加重,伴头痛、胸闷、心悸、月经停止,多次在上海及本地多家医院诊治,先后诊断为“湿疹”、“高血压”、“水肿原因待查”、“库欣综合征”等,接受北京降压0号、卡托普利、硝苯地平、氢氯噻嗪、螺内酯及中医中药辨证治疗,效果不明显。停用激素,血压仍波动于19·5~24·0/12·7~14·7kPa,面部及四肢水肿消退不明显,近1周来症状加重来诊。体格检查:…     

22例肾上腺皮质癌病理特征及临床价值

目的:总结分析肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma,ACC)临床、组织病理及免疫组织化学染色特征,并评估病理特点对患者预后的预测价值。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月西安交通大学第一附属医院收治的22例ACC患者的临床病理资料。结果:22例ACC患者病理组织标本表现为瘤体形状不规则,内部可见出血坏死区域;其中包膜侵犯者14例,存在点片状钙化者10例。所有病例Weiss评分≥3。免疫组织化学检查结果显示Ki-67指数5%~70%,Vim阳性者94.74%(18/19),Syn阳性者94.12%(16/17),CR阳性者90.91%(10/11),CD34阳性者80.00%(8/10),NSE阳性者71.43%(10/14),Melan A阳性者60.00%(9/15),Inhi b in阳性者53.33%(8/15),CK阳性者33.33%(6/18),Cg A阳性者6.67%(1/15)。发生远处转移的患者Ki-67指数显著高于无转移者[(28.83±8.95)%vs(10.91±2.41)%,P=0.025]。利用ROC曲线分析Ki-67指数对预测肿瘤远处转移的价值,晚期患者的ROC曲线下面积为0.86(P=0.03)。当Ki-67指数>6.5%时,其敏感性为100%,特异性为50%;当Ki-67指数>12.5%时,其敏感性为80%,特异性为80%。利用K-M生存曲线评估预后情况,结果示接受肾上腺肿瘤切除术的患者远期预后显著优于未接受手术者(中位生存期30个月vs 8个月,P=0.006)。对于接受NCCN指南推荐治疗方案的患者,Ki-67指数<20%的患者中位生存期优于Ki-67指数≥20%的患者(50个月vs6个月,P=0.011)。结论:病理组织检查是ACC诊断的金标准,发生远处转移的患者Ki-67指数显著高于无转移者,Ki-67指数可用于预测晚期ACC预后。     

黏液样肾上腺皮质肿瘤的临床病理特征

目的:探讨黏液样肾上腺皮质肿瘤的临床病理特点及其诊断和鉴别诊断要点。方法:行常规HE和超微结构观察．组织化学AB/PAS和免疫组化EnVision染色,检测2例黏液样肾上腺皮质肿瘤。结果:肿瘤呈实质性,切面有黏液感。肿瘤细胞在黏液背景中排列成相互吻合的网状或假腺腔样结构,腺腔内和细胞间为嗜酸性黏液。肿瘤细胞不同程度表达抑制素-α(inhibin-α)、黑素细胞相关蛋白A(melan-A)、波形蛋白(vimentin)、突触素(synapsin)和钙视网膜蛋白(calretinin)。超微结构示肿瘤细胞间有无定形黏液样物质,胞质内含丰富的内质网。结论:黏液样肾上腺肿瘤是罕见的肿瘤,组织化学、免疫组化和超微结构检测有助于肾上腺皮质黏液性肿瘤的诊断和鉴别诊断。     

肾上腺皮质肿瘤的诊治(附45例报告)

目的:提高肾上腺皮质肿瘤的诊治水平.方法:对45例临床病例进行回顾性研究.其中皮质醇症17例,原发性醛固酮增多症15例,无功能腺瘤13例.临床表现、内分泌生化检查、B超、CT或MRI应用于疾病的诊断.结果:45例均行手术治疗,术后均行病理检查,证实为肾上腺皮质腺瘤或癌.结论:术前明确诊断是肾上腺皮质肿瘤手术成功的前提.     

表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点比较分析

目的:探讨表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤的临床特点.方法:分析42例表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点以及相互间差别.结果:7例肾上腺皮质癌患者的中位病程为8个月,4例伴有多毛、痤疮的表现,肿瘤直径的中位数为15.2 cm;35例肾上腺皮质腺瘤患者的中位病程为20个月,23例有高血压,32例有向心性肥胖,肿瘤直径的中位数为2.7 cm.与肾上腺皮质腺瘤患者相比,肾上腺皮质癌患者血皮质醇、尿24 h 17-羟类固醇较低,而尿24 h 17-酮类固醇明显升高,影像学检查阳性率较高,有6例发于左侧肾上腺,而且瘤体较大,预后较差.结论:表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌患者肿瘤体积较大,多毛、痤疮等雄激素分泌过多的体征较多见,尿24 h 17-酮类固醇明显升高;而表现为库欣综合征的肾上腺皮质腺瘤患者向心性肥胖、高血压等症状较多见,尿24 h 17-羟类固醇较高.临床医师掌握两者的临床特点有助于提高诊断率.     

40例原发性干燥综合征合并肾脏损害的临床及病理特征

目的 探讨原发性干燥综合征（primary sjogrensyndrome,pSS）合并肾脏损害的临床及病理特征.方法 选取2008年1月-2012年7月吉林大学第二医院确诊为pSS,同时合并肾脏损害的患者40例,回顾性分析其临床及病理特征.结果 所有患者的平均年龄为52.15岁（18-78）,其中39例（97.5%）为女性,仅有1例（2.5%）为男性.出现口干者22例（55%）、眼干20例（50%）.所有患者中35例（87.5%）表现为肾小管损伤,25例（62.5%）表现为肾小球损伤,其中5例（12.5%）表现为肾病综合征,11例（27.5%）出现轻度肾功能衰竭.38例（95%）抗SS-A升高,21例（52.5%）抗SS-B升高,同时出现抗SS-A、抗SS-B升高的有20例（50%）,仅有1例（2.5%）抗SS-A、抗SS-B同时阴性.23例（46%）出现类风湿因子升高,8例（20%）CRP升高,8例（20%）抗着丝点抗体升高,20例（50%）IgG升高.8例患者进行了肾活检,4例（50.0%）表现为膜性肾病,1例（12.5%）表现为IgA肾病伴肾小动脉硬化,2例（25.0%）表现为慢性肾小管间质病变,1例（12.5%）表现为肾小球轻微病变,8例患者均伴有肾小球系膜细胞节段性或弥漫性增生.结论 pSS容易出现肾脏损害,以肾小管性酸中毒常见,肾脏病理活检有助于明确临床诊断及指导治疗.     

15例结直肠帽状息肉病的临床病理分析及文献回顾

目的 分析结直肠帽状息肉病的临床病理特征、诊断思路及预后.方法 收集北京市肛肠医院病理科2018-2020年间病理诊断为结直肠帽状息肉病的全部病例,进行临床病理分析及文献回顾.结果 本组共有结直肠帽状息肉病病例15例,男女比例2∶1,平均年龄40岁,最小年龄17岁,最大年龄68岁.病例全部出现便血,5例出现直肠炎,10...     

Carney complex: Two case reports and review of literature

Carney complex (CNC) is an extremely rare genetic syndrome of pigmented skin lesions, endocrine hyperfunction and myxoma. Given its diverse clinical manifestations, CNC is often misdiagnosed. Recognition of some special clinical manifestations and imaging features may help with the diagnosis. Early diagnosis of CNC would alert ongoing surveillance of tumors and complications; the prognosis of CNC may thus be improved by early treatment. Herein, we report two cases of CNC with bone lesions.     

5例肝局灶性结节性增生的临床病理学观察

目的 观察肝局灶性结节性增生（ＦＮＨ）的病理特点。方法 采用ＨＥ和免疫组化技术对５例ＦＮＨ进行病理学观察。结果 ５例ＦＮＨ临床均误诊为肝癌,术后随访４例,４月～１１年,健在,ＦＮＨ病理学特征为孤立的、有纤维疤痕的结节性肿块,纤维疤痕中可见厚壁血管,ＣＤ３４在肝血窦内皮细胞呈阳性。讨论 纤维疤痕是ＦＮＨ的形态特征。应与肝细胞癌,纤维板层状肝癌及肝腺瘤鉴别,ＦＮＨ的病因可能与局部血报道障碍有关。     

原发性乳腺淋巴瘤8例回顾性分析

目的 总结原发性乳腺淋巴瘤(PBL)的临床特点.方法 回顾性分析8例患者的临床资料.结果 8例PBL均以单侧乳腺无痛性包块为首发症状,病变部位无明显皮肤改变;术前超声检查多为实性占位,2～8 cm大小;病理分型全部为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),其中7例为术后病理检查确诊,1例为穿刺活检确诊;临床分期IE4例,IIE4例;治疗方法多数采用手术切除+化疗,包括R+CHOP方案化疗;3例失访,5例存活,中位PFS期为30个月.结论 PBL以DLBCL居多,手术+化疗具有一定的疗效.     

结节性甲状腺肿的内镜治疗(附80例报告)

目的探讨内镜甲状腺切除术治疗甲状腺良性疾病的可行性及效果。方法80例结节性甲状腺肿患者行经前胸壁途径的内镜甲状腺切除术，结节直径10～45nml。结果手术全部成功。手术时间120～210min，平均150min。出血量20～70mL，平均30mL。单侧甲状腺大部切除57例；一侧甲状腺大部切除、另一侧部分切除23例。术后2、3d拔除引流管。术后平均住院5.4d。无神经、血管、甲状旁腺损伤等并发症，颈部无疤痕．结论内镜甲状腺切除术安全可行．有优良的美容效果．是甲状腺良性疾病的理想术式。     

Combined type of nodular and diffuse forms of pigmented villonodular synovitis in a single knee joint of a child

There are two types of pigmented villonodular synovitis (PVNS), nodular and diffuse. Two types generally do not coexist, and only one type usually occurs. This report presents a rare case of 12‐year‐old boy with combined type of PVNS in the knee joint who was treated arthroscopically.     

腹膜后异位肾上腺皮质癌CT表现1例

患者女,50岁,无明显诱因左下腹痛1月余、加重3天;既往无特殊病史.查体:左侧附件区扪及约4 cm包块,伴压痛,活动度差.实验室检查:红细胞沉降率96 mm/h,肿瘤标记物(一).腹部CT:左侧腰大肌前方11.0 cm×4.5cm×4.2 cm不规则纵向生长软组织肿块,密度不均,CT值28.9～46.2 HU,与周围组...     

原发性胼胝体变性2例

病例1,男,60岁.以胡言乱语1个月为主诉入院.饮酒30年,日饮白酒500g左右,1个月前出现失眠、胡言乱语、无故发笑、行走不稳,半个月前出现双眼视力下降.