神经精神性狼疮

患者女,35岁,因面部红班伴发热,关节疼痛5年,加重2个月,并出现抑郁,躁狂及精神恍惚6d,于2003年3月14日收治我科,5年前患者（无明显诱因）鼻梁处出现一绿豆大红斑,伴有全身乏力,双下肢关节疼痛,偶有发热。在当地医院给予局部糖皮质激素封闭,理疗后症状未缓解,遂至当地医院就诊,诊断为“类风湿性关节炎”。     

神经精神性狼疮25例临床分析

目的:探讨神经精神性狼疮(NPLE)的临床特征、实验室检查情况和活动性评分。方法:回顾性分析25例.NPLE患者的临床资料,同时将160例非NPL.E患者设为对照组,比较两组患者的临床表现及实验室检查情况。根据有无癫痫发作将NPLE组分为两亚组,比较亚组间相关指标的差异。结果:SLE患者中NPLE患者占13.9%,且多发生在SLE的早期(前3年占68%)及活动期(SLEDAI 10分者占88%)。25例NPLE患者中癫痫发作(21.4%)、头痛(12.5%)和情绪障碍(12.5%)。NPLE患者常并发多系统损害(92%),以血液系统损害(68%)和狼疮性肾炎(44%)常见。NPLE组血沉增高、血小板减少及皮肤血管炎的发生率高于非NPLE组(P0.05)。NPLE患者中癫痫发作组抗SSA抗体、抗Sm抗体阳性率显著高于无癫痫发作组(P0.05)。NPLE患者脑电图、脑部CT、磁共振(MRI)检查多正常或轻度非特异性改变。结论:NPLE多发生在SLE的早期及活动期;NPLE神经精神学表现以癫痫发作及头痛常见;SLE患者出现血沉增高、血小板减少及皮肤血管炎并有神经精神症状时,应考虑NPLe的可能:抗SSA抗体及抗Sm抗体可作为NPLE患者癫痫发作的参考指标。     

SLE脑病死亡的临床与实验相关因素分析

目的：探讨系统红斑狼疮（SLE）脑病死亡的临床与实验相关因素。方法：采用回顾性病例对照研究、多因素分析的方法，对70例SLE脑病患者进行分析。结果：单因素分析结果提示补体C3下降、A／G倒置、甲基泼尼松龙冲击疗法3个因素是SLE脑病死亡的高危因素。Logistic多元回归分析结果示A／G倒置、甲基泼尼松龙冲击疗法2个指标进入Logistic多元回归方程（P＝0.0013),OR值分别为3．4702、4．5336。结论：C3下降、A／G倒置、甲基泼尼松龙冲击疗法3个指标是SLE脑病死亡的高危因素，而后2者的作更为明显。     

SLE脑损害危险因素的临床初步分析

为初步探讨发生SLE脑损害（NPLE）的危险因素，对17例NPLE患者及29例无脑损害的SLE（非NPLE）患者进行临床表现及实验室检查结果方面的统计学比较，并分析NPLE与各临床特点之间的相关性。结果显示，NPLE病组发热、血小板减少、抗Sm抗体阳性、脑脊液（CSF）抗核抗体（ANA）阳性、CSF蛋白增加及氯化物减少的发生率显著高于非NPLE组（P＜0．05），而盘状红斑发生率则显著低于非NPLE组（P＜0．05）；发热、血小板减少、抗Sm抗体阳性、CSF ANA阳性、CSF蛋白增加及氯化物减少可能是发生NPLE的危险因素，盘状红斑及抗Ro抗体阳性可能是NPLE的保护性因素。     

23例神经精神狼疮患者的临床治疗和护理体会

一般资料 23例患背中男性7例、女性16例，年龄15～32岁，平均年龄为15．7岁，均为按美国风湿病学会（ACR）1997系统性红斑狼疮分类标准确诊为系统性红斑狼疮病例。     

系统性红斑狼疮患者医院感染的临床特点及影响因素

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者发生医院感染的临床特点及影响因素,为预防控制医院感染的发生提供参考。方法采取床旁调查和查阅住院病历相结合的方法,根据2001年卫生部《医院感染诊断标准》,将295例SLE患者是否符合医院感染标准分为医院感染组与对照组进行相关因素分析。结果呼吸道及皮肤黏膜是SLE患者最常见的感染部位,其感染率分别为45.6%和18.4%。最常见细菌感染(57.6%),革兰阴性菌、革兰阳性菌分别占38%和19.6%,其中铜绿假单胞菌、鲍氏不动杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌分别占13.0%、8.7%、5.4%、5.4%;其次为疱疹病毒感染(20.7%);真菌感染占16.3%,其中白色假丝酵母菌占8.7%。使用糖皮质激素治疗后真菌感染率为40.0%,明显高于疱疹病毒及结核感染率,差异有统计学意义(P0.05);低蛋白血症患者普通细菌感染率为63.3%,明显高于真菌、疱疹病毒和结核感染率,差异有统计学意义(P0.05);白细胞减少患者结核感染率为9.1%,与其他组的结核感染率比较,差异无统计学意义(P0.05);从影响医院感染相关因素看,SLE患者住院时间、两个以上器官受损、感染前使用过抗生素治疗、使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗、低蛋白血症和24 h尿蛋白3.5 g是医院感染的主要危险因素,其感染率明显高于对照组。结论呼吸道及皮肤黏膜是SLE患者最常见的感染部位,医院感染病原体以革兰阴性菌为主,其次为革兰阳性菌。通过缩短住院时间、有效控制病情、谨慎使用糖皮质激素和免疫抑制剂、合理使用抗生素、防止多器官功能损伤等有可能减少SLE患者医院感染的发生。     

系统性红斑狼疮死亡相关因素的分析

目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者死亡的相关因素。方法：收集1998年1月至2004年5月在我院住院的SLE患者206例，其中存活者168人，死亡者38人，利用χ^2检验，对死亡相关因素进行对比分析。结果：SLE患者死亡的高危因素是合并感染、肾损害、心血管损害、神经精神症状；补体C3水平下降也与SLE患者死亡存在相关关系。结论：合并感染是导致SLE患者死亡的首要因素。     

男性系统性红斑狼疮74例临床分析

目的：探讨男性系统性红班狼疮（SLE）的临床特点。方法：回顾性分析74例男性SLE患者的临床资料。结果：男性SLE患者的发病年龄构成相对不集中，10－20岁年龄段发病最高；易并发狼疮性肾炎且肾脏损害较重；ANA抗体、抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体可能与狼疮性肾炎严重程度密切相关。结论：男性SLE患者在发病年龄、临床表现及特异性抗体的表达等方面有其自身特点。     

糖皮质激素与神经精神狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。而神经精神狼疮（NPLE）则是造成SLE死亡的主要原因之一。NPLE可累及中枢和／或周围神经系统，病人可表现弥散、局灶或两者结合的症状，从轻微的认知障碍到严重的危及生命的症状均可出现。自1875年Kapposi描述SLE终末期出现神经系统症状以来，临床上报道SLE致CNS（中枢神经系统）损害出现精神障碍者屡见不鲜。     

系统性红斑狼疮患者合并侵袭性真菌病的临床危险因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者合并侵袭性真菌病(IFD)的临床危险因素。方法收集2009年1月至2013年12月在昆明医科大学第二附属医院皮肤性病/风湿免疫科病房住院诊断为SLE的患者,对合并IFD及无任何系统感染的SLE患者,进行单因素分析和多因素Logistic回归分析,寻找SLE合并IFD的危险因素。结果共收集了803例SLE患者,其中合并IFD的共计27例,同时期未发生系统感染的27例SLE患者作为对照组,单因素分析发现有15个危险因素,多因素分析仅发现3个独立危险因素。结论对于SLE合并IFD的危险因素分析,发现大多数危险因素是相互关联的,可能是一系列因素的共同作用导致了SLE患者容易并发IFD,而疑似感染症状、SLEDAI评分≧8分、CRP≥0.8mg/dl是SLE合并IFD的独立危险因素。     

趋化因子与系统性红斑狼疮的关系

趋化因子（chemokines）是一类能够调控细胞定向迁移的细胞因子,广泛存在于白细胞、单核细胞、巨噬细胞、T细胞和B细胞,并且通过与相应的趋化因子受体结合从而介导对白细胞的趋化作用。一种趋化因子能与多个趋化因子受体相结合,而一个趋化因子可能有多个高亲和性受体,它们共同构成复杂的网络系统,在系统性红斑狼疮的发生发展中起到重要作用。本文主要对不同趋化因子及受体与系统性红斑狼疮关系进行综述。     

家族性系统性红斑狼疮的环境因素分析

目的：探讨家族性系统红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患者发病的环境因素。方法：回顾性分析6个家系13例SLE患者的临床/实验室资料和患者发病前的环境因素。结果：患者发病前环境因素有塑料、电子、铝材、美容产品、铝锡合金等。发病前同住者的5个家系内SLE患者出现的临床表现的一致性较未同住者高,抗核抗体谱的一致性也较未同住者高。结论：上述环境物质可能与SLE的发病过程,其中居住环境也可能影响SLE的表型。     

儿童狼疮性脑病19例临床分析

目的:观察儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点。方法:收集总结我院19例NPSLE患儿的临床资料(病史、查体、辅助检查、治疗等)进行分析。结果:7例患儿首诊时以神经精神症状为主要表现,12例患儿出现NPSLE前有不同病程的SLE病史。NPSLE患儿中癫痫症状发生频率最高(7例)。均出现狼疮活动的指标(如血沉加快,补体C3、C4下降)。6例患儿行头颅MRI检查,均有阳性发现。大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白冲击联合免疫抑制剂以及血液净化等综合治疗为NPSLE有效治疗方法。结论:NPSLE可发生于儿童。癫痫在NPSLE患儿中发生率高,是SLE致死主要原因之一。脑脊液(CSF)、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、脑电图(EEG)等联合检查有助于NPSLE的早期诊断。对NPSLE应采取个体化综合治疗。     

Antibodies to histones and disease activity in systemic lupus erythematosus: A comparative study with an enzyme-linked immunosorbent assay and immunoblotting

Summary Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) and immunoblotting were used to define comparatively the frequency of antibodies to total histones and different histone fractions — H1, H2A, H2B, H3, and H4 — in 16 patients with idiopathic systemic lupus erythematosus. H1 and H2B showed the most prominent antigenic properties; H3's were weaker, while antibodies to H2A and H4 were rarely detected and only with the more sensitive ELISA on microtiter plates. Detailed specification was carried out of the antigenic determinant on fragments obtained by specific cleavage of purified H1 at phenylalanine-106. Antibodies were detected against both the NH₂ and COOH terminal halves of the molecule. The presence of antihistone antibodies was not associated with any particular clinical symptoms, but an obvious link with disease activity has been proved.     

Comparative analysis of subacute cutaneous lupus erythematosus and chronic cutaneous lupus erythematosus: clinical and immunological study of 270 patients

Background Lupus erythematosus (LE) is a chronic, autoimmune disease resulting from an interaction of genetic, environmental and hormonal factors and characterized by a spectrum of clinical forms with variable evolution from a localized cutaneous form to a life‐threatening systemic form. Objective To analyse and compare the prevalence and characteristics of the main clinical and immunological manifestations of subacute cutaneous LE (SCLE) and chronic CLE (CCLE). Methods A total of 270 patients with CLE (112 patients with SCLE and 158 patients with CCLE) were studied retrospectively. The clinical and serological characteristics of all the patients were collected in a chart review. Results The patients with SCLE had a higher prevalence of annular and papulosquamous lesions, Raynaud phenomenon, mucous membrane ulcers, malar rashes, photosensitivity, vasculitis and a lower frequency of discoid lesions and alopecia compared with patients with CCLE. Patients with SCLE had a higher prevalence of arthralgias (P < 0·001), xerophthalmia (P = 0·045), arthritis (P < 0·001), nephropathy (P = 0·003) and systemic LE (SLE) (P < 0·001) compared with patients with CCLE. Patients with SCLE also had a higher frequency of laboratory and serological abnormalities than patients with CCLE. Generalized discoid LE (DLE) was associated with a higher prevalence of photosensitivity (P < 0·001), panniculitis (P = 0·009) and SLE (P = 0·003) than localized DLE. In patients with SCLE and those with CCLE, photosensitivity, arthralgias, arthritis, nephropathy and xerophthalmia were associated with SLE. In patients with SCLE, significant correlations existed between clinical and immunological data. Conclusions In our series, differences in the expression of CCLE and SCLE were found with respect to the distribution and type of lesions, systemic features and immunological findings.     

167例系统性红斑狼疮患者的临床及胸部影像学分析

目的：分析系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床及胸部影像学改变，提高对本病的认识：方法：分析了167例确诊为SLE患者的临床及胸部X线平片改变．包括26例患者的CT片分析。结果：167例患者中胸部X线异常者89例(53．3％)，主要表现为双肺、心脏、胸膜和膈肌的改变。其中两种或两种以上改变并俘者65例(38．9％)。26例胸部CT检查均显示异常。部分影像学改变早于临床表现。结论：XLE的胸部X线及CT检查对早期胸部病变的诊断有参考价值，但由于相对缺乏特异性，需结合临床及实验室检查综合判断。     

Bullous systemic lupus erythematosus

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a rare bullous dermatosis in patients with systemic lupus erythematosus. It is characterized by clinical and histologic features, resembling either bullous pemphigoid or dermatitis herpetiformis, and a heterogeneous immunologic profile, characterized by autoimmunity to components of type VII collagen, much like epidermolysis bullosa acquisita. As understanding of the pathology of this interesting dermatologic condition has evolved, so too have criteria and profiling of BSLE. The distinct clinical, histologic, and immunologic features of BSLE represent a unique bullous disease phenotype.     

系统性红斑狼疮遗传易感性研究进展

系统性红王证狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多种自身抗体产生和继发免疫复合物沉着为特点的系统性自身免疫性疾病,研究表明本病发生受遗传、激素和环境因素共同影响.近年研究证实,遗传因素在决定此病易感性及临床表型方面起关键作用,但是在不同种族、地区,SLE发病的易感基因及其影响...