先天性弥漫型肺动静脉瘘1例报告

男,7岁。生后6个月口唇、肢端持续紫绀伴活动后咳喘。平时偶有鼻衄,无蹲踞及晕厥史。体检:R32次/分,P102次/分,bP12/6.5kPa,身长108cm。营养欠佳,口唇及指趾端轻度青紫,杵状指趾(+)。心脏无杂音,两肺(-),肝脾未触及。实验室检查:Hb152g/L,RBC 5.2×10~(12)/L。痰及胃液未找到含铁血     

新生儿肠源性肢端皮炎综合征一家系2例报告

例 1 ,患儿 ,女 ,5天。因双手指甲缺失 ,指端糜烂 ,全身散在丘疱疹 5天入院。患儿系第1胎第 1产 ,足月顺产 ,父母非近亲婚配 ,其母亦有指 (趾 )甲变形症状。体检 :体温 37℃ ,脉搏 1 30次 /分 ,呼吸 30次 /分 ,体重 2 80 0 g。反应低下 ,哭声弱小 ,营养欠佳。全身皮肤可见散在大小不等的丘疱疹 ,内含浆液 ,周围有红晕。双手足指 (趾 )甲缺失 ,指 (趾 )端糜烂呈红色创面。心肺腹及神经系统检查未见异常 ,血清锌 30 μg/dl(正常为 6 8～ 1 1 0 μg/dl)。入院后患儿病情一度加重 ,全身散在丘疱疹迅速融合成大疱 ,疱破后成片状糜烂 ,有红色创面 …     

新生儿肠源性肢端皮炎综合征一家系2例报告

例1,患儿,女,5天.因双手指甲缺失,指端糜烂,全身散在丘疱疹5天入院.患儿系第1胎第1产,足月顺产,父母非近亲婚配,其母亦有指(趾)甲变形症状.体检:体温37℃,脉搏130次/分,呼吸30次/分,体重2 800g.反应低下,哭声弱小,营养欠佳.全身皮肤可见散在大小不等的丘疱疹,内含浆液,周围有红晕.双手足指(趾)甲缺失,指(趾)端糜烂呈红色创面.心肺腹及神经系统检查未见异常,血清锌30pg/dl(正常为68～110μg/dl).入院后患儿病情一度加重,全身散在丘疱疹迅速融合成大疱,疱破后成片状糜烂,有红色创面,苔癣样斑块结痂,指(趾)端糜烂加重.经给予抗感染,清洁皮肤,输血浆,补锌及维生素等治疗2周,患儿皮损明显好转结痂,精神食纳改善带药出院.出院随诊,患儿病情时好时坏,营养不良,生长发育停滞,于3个月时死亡.     

右位永存动脉干型双腔心1例尸检报告

女,10个月。因发热、咳嗽、呼吸急促加剧2天入院。体检:T38.9℃,p 140次/分,R32次/分。精神萎靡,面色苍白,口唇、四肢未稍指、趾发绀,指趾杵状,鼻搧。右心前区心尖搏动广泛,心界右侧明显扩大达腋前线,心音低钝,心前区可闻及SM、DM     

15岁女孩突发抽搐并肺部多发结节

15岁女童因抽搐1次,同时肺部CT发现肺结节入院.无肢端发绀,无明显杵状指/趾畸形.实验室检查示血红蛋白升高(162 g/L)、动脉血氧分压降低(61.5 mm Hg).肺部CT提示右肺中叶见不规则稍高密度结节,增强扫描可见明显强化,局部见粗大血管影.追问病史发现患儿母亲有鼻衄、肺部肿物切除史及舌部毛细血管扩张表现.患...     

脾、淋巴结及网状内皮系统疾病

430377 无脾综合征一例报告徐淑珍等铁道医学13(1):52,1985 患女,12个月。生后3个月出现全身青紫,呼吸急促,啼哭或活动时加重,以口唇、肢端为著。查体:T37℃,P160次/分,R56次/分,发育营养欠佳,精神萎靡,呼吸促迫,有鼻扇及三凹症,全身青紫,以口唇、指趾端为著,颜面及下肢浮肿,方颅,前囱2.5×2.5cm,咽充血,心前区隆起,胸骨左缘2～4     

川崎病伴指趾坏疽1例报告

川畸病是全身性血管炎,最常见的并发症是冠状动脉损害及其心脏后遗症,出现肢体坏疽者甚为罕见,且一旦出现疗效不佳,预后不良[1].我院成功救治1例川崎病伴冠状动脉血栓及指趾坏疽患儿,现报告如下. 1临床资料 患儿,男,11个月.因"发热20余天,四肢指趾端青紫15d"于2008年2月6日入院.患儿于入院前20余天无明显诱因出现发热,体温38C～39℃,双眼结膜充血ld.入院前15d发现四肢指趾端硬肿及青紫,就诊于当地医院,疑冻伤及过敏,给予抗感染、抗过敏及肢体保暖治疗,体温不降,四肢末端青紫加重而转入我院.入院时体检:体温39℃,呼吸40次/ain,心率160次/min,血压100/52mmHg.口唇皲裂,全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.心界无扩大,心律齐,未闻及杂音.腹软,肝、脾肋下未触及,未闻及血管杂音.四肢指趾端青紫伴皮温低,其中双拇趾、无名趾及左中趾青紫明显(图1),双足背动脉搏动未扪及.辅助检查:血常规白细胞计数31.8×109/L,血小板计数738×109/L,超敏C反应蛋白18.8g/L,红细胞沉降率69mm/h,肝、肾功能及心肌酶学指标正常,凝血功能检查基本正常,血培养阴性.     

儿童甲下外生骨疣的临床诊疗分析

目的分析儿童甲下外生骨疣的临床特点和治疗效果。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院骨科2008年1月至2019年9月收治的22例甲下外生骨疣患儿的临床资料。其中,男16例,女6例;年龄为(120.2±34.7)个月,范围为43～182个月;病程为(13.5±10.7)个月,范围为3～48个月。21例的病灶位于趾骨末节,1例位于指骨末节(右手示指)。21例中,左足8例,右足13例;趾14例,第2趾3例,第3趾3例,第4趾1例。平均随访时间为23.5个月,范围为6～57个月。有明确外伤史的患儿4例,有明确感染的5例;18例有趾(指)甲畸形;17例趾(指)甲有压痛。记录患儿甲下外生骨疣的发生部位、趾(指)甲有无畸形、有无压痛、有无外伤史、有无感染、手术方式等。结果 22例患儿均接受手术治疗,效果良好,其中Ⅰ型3例,Ⅱ型13例,Ⅲ型6例。术中对27.3%(6/22)的患儿拔甲,72.7%(16/22)的患儿没有拔甲,27.3%(6/22)的患儿修补缝合甲床,若不能直接缝合,则削切正常甲床的薄层组织作为补片修补缝合甲床;4.5%(1/22)的患儿复发并接受二次手术治疗。所有患儿的平均随访时间为2...     

川崎病合并多脏器受累一例

病例摘要　男 ,5个月。以发热12ｄ伴指端脱皮 2ｄ为主诉入院。患儿12ｄ前无诱因发热 ,体温波动在 38～39 5℃。病后第 5ｄ ,周身起充血性皮疹 ,同时双眼球结膜充血伴口唇粘膜红且干裂 ,2ｄ后消失。曾在当地按上呼吸道感染 ,静点 10ｄ大量抗生素病情不见好转。近日出现指 (趾 )末端与指(趾 )甲移行处有膜样脱皮 ,不伴有吐泻以及抽搐 ,偶有咳嗽。查体 :体温36 5℃ ,脉搏 12 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 30次 /ｍｉｎ ,精神好 ,神志清楚。浅表淋巴结无异常肿大 ,卡介苗接种处红肿 ,指 (趾 )甲移行处见膜样脱皮。心肺未见异常。肝肋下 2ｃｍ ,Ⅰ度硬 ,脾…     

儿童甲下外生骨疣的临床诊疗分析

目的分析儿童甲下外生骨疣的临床特点和治疗效果。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院骨科2008年1月至2019年9月收治的22例甲下外生骨疣患儿的临床资料。其中,男16例,女6例;年龄为(120.2±34.7)个月,范围为43~182个月;病程为(13.5±10.7)个月,范围为3~48个月。21例的病灶位于趾骨末节,1例位于指骨末节(右手示指)。21例中,左足8例,右足13例;[足母]趾14例,第2趾3例,第3趾3例,第4趾1例。平均随访时间为23.5个月,范围为6~57个月。有明确外伤史的患儿4例,有明确感染的5例;18例有趾(指)甲畸形;17例趾(指)甲有压痛。记录患儿甲下外生骨疣的发生部位、趾(指)甲有无畸形、有无压痛、有无外伤史、有无感染、手术方式等。结果22例患儿均接受手术治疗,效果良好,其中Ⅰ型3例,Ⅱ型13例,Ⅲ型6例。术中对27.3%(6/22)的患儿拔甲,72.7%(16/22)的患儿没有拔甲,27.3%(6/22)的患儿修补缝合甲床,若不能直接缝合,则削切正常甲床的薄层组织作为补片修补缝合甲床;4.5%(1/22)的患儿复发并接受二次手术治疗。所有患儿的平均随访时间为23.5个月,范围为6~57个月。所有患儿术后未见足趾或手指坏死、甲沟炎、趾(指)甲变形等并发症,趾(指)甲外观平坦,患儿及家长满意。所有患儿接受手术的足趾或手指均无活动受限、僵硬等功能异常,末次随访时日常活动及运动功能均不受影响,其中有1例患儿甲下骨疣切除术后3个月复发,重新行甲床分离病灶切除术,术后随访12个月未见再次复发。结论儿童甲下外生骨疣是一种少见的良性疾病,多见于[足母]趾,可能与外伤有关。手术是有效的治疗方法,根据病灶部位与甲床的关系,选择合适的切口与甲床的处理方式,有助于提高治疗效果。     

自体包皮组织移植在并指(趾)畸形中的临床应用

目的探讨包皮内板组织作为移植皮瓣在并指(趾)畸形中的临床应用。方法通过对10例并指(趾)畸形患儿采用自体包皮内板组织移植,并与10例非包皮组织自体移植进行对比,比较自体包皮移植的优越性。结果10例经包皮内板自体移植患儿均手术治愈,且术后外观及功能均达到满意效果。10例非包皮移植患儿中有2例指(趾)蹼形成瘢痕挛缩,活动受限,经2次手术后治愈。结论包皮组织作为自体移植皮瓣在小儿外科并指(趾)畸形治疗中的应用值得推广。     

骨骼及肌肉系统疾病

305142 男,12岁。确诊后给予冷沉淀物400耐输注,雷尼替丁0.159,2次/日口服,泼尼松10r’ng,2次/日口服,症状好转出院。图2参2(林榕) 982576双手指及双足趾先天多发挛缩带1例/宋业良…//陕西医学杂志一1997,26(11)一645 女,8岁。左足第2、3趾及右足第3、4趾畸形,左手并指及右手食、中、环指有环形带,伴有唇裂。随着年龄增长,右手手指环形带加深,冬季肢体发凉及疼痛。入院后行右手食、中、环指挛缩带分期手术,间隔3个月。随访半年无复发。图2(郑书元) 982577改良“v”型切骨治疗儿童漏斗胸的临床研究/韩云飞…//贵州医药一1997,21(5)一303 9825…     

儿童系统性红斑狼疮并狼疮性肺炎1例报告

临床资料:患儿,女,9岁11个月。确诊系统性红斑狼疮(SLE)并狼疮性肾炎(弥漫增生型)2个月余,咳嗽、气急7d于2006-04入院。患儿2个月余前纳减、恶心伴眼睑水肿,存在双颊红斑,心包积液、胸腔积液及大量腹水,大量蛋白尿,指趾端血管病变,血象三系减少,脑电图异常,C3减低,抗核抗体1∶100核均质型(+),抗ds-DNA(+),肾穿病理提示弥漫增生型狼疮性肾炎,确诊患有系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎(IV型),同时合并存在心功能不全、肾功能不全,予骁悉、强的松龙口服,甲基强的松龙冲击治疗3次,并抗对症治疗后患儿病情平稳,复查SLE活动指标在正常范围,好转出…     

骨骼及肌肉系统疾病

890870 家族性特发性骨关节病1例报告/沈公印…∥上海医学.-1988,11(12).-734～735患女,22月,6个月发现指趾端呈进行性肥大,平时手掌、足底多汗。1岁有反复发作性两下肢肿痛,应用强的松或止痛消炎药症状减轻或消失,发作次数减少,间隔时间延长。父母为堂兄妹婚配。患儿生长发育较同年龄儿高大,四肢轻度肿胀外形略粗,指趾端呈杵状,躯干四肢皮肤湿疹样皮损。头颅片示前囟未闭增宽,颅缝未闭,枕部多处有缝间骨,两锁骨     

Ivemark综合征1例

杨××,女,17个月。住院号81—69251。患儿因呼吸困难,面唇青紫突然加重,神志不清2小时,于1983年4月4日急诊。检查:神志不清,颜面、指趾端明显紫绀。点头呼吸,40～50次/分。二肺粗,无罗音。心音低钝,心率180次/分,奔马律,胸     

心肌炎并发心脑综合征安装起搏器成功1例报告

女,12岁,住院号114662。5天前因受凉、咽痛、发热,次日感胸闷、心悸并晕厥2次,每次15秒至1分钟,醒后软弱无力,神志尚清楚,急送医院就诊。既往无晕厥史。体检:T36.4℃,P48次/分,R18次/分,BP 7.7/5.3kPa,神志不清,频繁抽搐,面色苍白,口唇及指趾端发绀,四肢厥冷,皮肤发花。心尖     

一家三代多指(趾)畸形13例

2003年8月我院儿科收治一例急性鼠药中毒患儿,男,4岁,查体时发现双足对称性分布的多趾畸形,其双足共14趾,多拇趾及小趾,形态与正常拇趾和小趾完全相同。追问并检查亲代指(趾)形态,发现母亲及其家系中无多(趾)指畸形。父亲家族中有多(指)趾畸形,其祖父正常,祖母多趾畸形,且均为多拇趾畸形。其父双足分别为6趾畸,     

新生儿冠状动脉畸形一例

患儿男 ,2ｄ ,第 1胎第 1产、孕 3 5周顺产、出生体重3 80 0ｇ,出生时Ａｐｇａｒ评分 9分 ,因呻吟 2ｈ入院。否认家族遗传病史。体检 :Ｔ 3 6 5℃、Ｐ 12 8次 /ｍｉｎ、Ｒ 70～ 80次 /ｍｉｎ。反应差 ,呼吸促 ,皮肤发红 ,无发绀 ,可见鼻翼扇动及三凹征 ,全身浮肿 ,非凹陷性。双肺呼吸音略低 ,未闻及音 ,心率12 8次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音有力 ,未闻及杂音。肝右肋下 2ｃｍ ,质中、边缘稍钝 ,四肢肌张力低下 ,肢端暖 ,指 (趾 )端轻度发绀。入院第 2天呼吸降至 3 0～ 40次 /ｍｉｎ ,唇周鼻根部青紫 ,将双鼻导管吸氧改用持续气道正压 (ＣＰＡＰ…     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

1338 Kawasaki病七例报告廖耀萱等武汉医学杂志8(2):92,1984 男5例,女2例,最小者3个月,最大10岁。临床主要表现:①急性发热起病,热程最短10天;②双侧结膜充血,轻重不等;③口腔粘膜改变,口唇发红,唇面干裂,口咽部粘膜弥漫性充血、杨梅舌;④四肢末端手足硬肿,掌跖红斑,起病后2～3周指趾端大片脱屑;⑤多形性红斑皮疹,但未见疱疹及结痴;⑥颈淋巴结肿大,大如核桃,小如蚕豆,触痛,质坚。次要症状和体征有:心尖部收缩期杂音,窦性心动过速,偶见室早,腹泄,关节肿痛,血象白细胞升高伴核左移,贫血,血沉增快,免疫球蛋白A、M减低,尿检脓细胞。治疗上作者主张用水杨酸盐、皮质激素,开始剂量为1OOmg/Kg/日,以后随病情好转减量为30mg/Kg/日,强的松2 mg/Kg/日,或氢考5～l0mg/Kg/日,预后绝大多数均可康复,但     

冠状动脉造影诊断川崎病双支冠状动脉闭塞一例

患儿男 ,11岁。 5岁时因持续高热 10余天 ,颈淋巴结肿大 ,指 (趾 )端肿胀 ,膜状脱皮 ,眼结膜充血及唇红干裂等 ,确诊为川崎病。当地超声心动图 (Ｅｃｈｏ)诊断左、右冠状动脉(简称冠脉 )扩张并发右冠脉 (ＲＣＡ)瘤形成。早期使用阿司匹林、泼尼松 (ｐｒｅｄｎｉｓｏｎ)等治疗。未用丙种球蛋白。起病 2个月后转来我院。入院后持续口服阿司匹林。自起病以来 ,患儿无心悸、气促及心绞痛等急性心肌梗死的临床表现。体检 :Ｐ :86次 /ｍｉｎ ,心律齐 ,心音有力 ,ＢＰ :92 / 6 8ｍｍＨｇ(12 2 /9 0ｋＰａ,1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,身高 15 1ｃｍ …