流行性脑脊髓膜炎患儿血浆HNE α_1-AT及Fn含量的变化

中性粒细胞的活化产物粒细胞弹性蛋白酶(NE),以及α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)和纤维结合蛋白(Fn)与感染,休克、烧伤等发病关系密切。本文测定流行性脑脊髓膜炎(流脑)患儿治疗前后血浆中上述三个指标的变化,为阐明发病原理和疗效机理积累资料。以从人中性粒细胞中提取出的人中性粒细胞弹性蛋白酶(HNE),为抗取制备兔抗HNE之抗体,酶联测定法测HNE含量,以单扩散法测定α_1-AT及Fn含量。测定值以均值±标准误((?)±SE)表     

人体α_1-抗胰蛋白酶的分子遗传学研究进展

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是一种重要的血浆蛋白酶抑制剂,具有抑制各种不同丝氨酸蛋白酶的能力。原位杂交研究已经证明,α_1-AT基因位于14q31—32。由于α_1-AT的遗传性缺陷可以导致肺气肿的产生,因此对α_1-AT的研究一直受到广泛的重视。     

α-抗胰蛋白酶Pi~F等位基因与肺部疾病相关吗?

人类α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)属蛋白酶,它是肝脏合成的抑制性血浆蛋白质。现已鉴定出许多种α_1-AT遗传变异体,这些变异体受Pi等位基因控制,最常见的等位基因是Pi~(M1)、Pi~(M2)和Pi~(M3)。另三种罕见的等位基因(Pi~O、Pi~Z和Pi~S)与血清α_1-AT水平减低有关。Pi~O纯合子的个体,血清α_1AT水平极低。而Pi~Z和Pi~S等位基因纯合子个     

α_1抗胰蛋白酶缺乏症的产前诊断

α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)是广泛分布于人血清及其它体液和组织中的一种蛋白水解酶抑制剂,能抑制血清中蛋白酶活力的90%。它是一种由肝脏合成的糖蛋白,正常血浆中含有180～250mg/dl。在代谢旺盛的情况下,如肿瘤、妊娠等,血中α_1-AT水平明显增高。应用区带电泳技术分析人类α_1-AT电泳的迁移率,发现人群中存在着多态现象,最常见的为MM型,同时还观察到这种MM型的不同亚型在一些种族中有所差异。现已鉴定出近50种α_1-AT的变异类型,其中有些变异类型如S、Z等可导致α_1-AT的遗传缺陷。α_1-AT缺陷的结果与肺气肿、婴儿早期肝硬化和脉管炎,肾炎等病的发生发展有关。大量的研究表     

α_1-抗胰蛋白酶缺乏时肝硬化和原发性肝癌的风险

过去报告曾提示纯合子的α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏与肝硬化和原发性肝癌之间有相关,但仍有争论,因一组原发性肝癌患者研究未见PiZ基因频率的增高,故作者进行了以人群尸检为基础的研究,以便确定纯合子的α_1-AT PiZZ表型缺乏患者是否增加肝硬化和原发性肝癌的风险。     

用基因突变直接分析来检测α_1-抗胰蛋白酶缺乏

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是由肝脏合成的一个重要血浆蛋白酶抑制因子,其主要作用场所在肺泡,能抑制多形核白细胞弹性蛋白酶,防止肺弹性蛋白被水解。若弹性蛋白酶过盛,肺泡出现永久性损伤,最终导致肺气肿。遗传性酶缺乏者发生肺气肿为一般人辞的20～30倍。此外,缺酶的幼儿的14%将发展成为致死的肝硬化。α_1-AT的合成受一个常染色体上Pi位     

何为Pi(蛋白酶抑制剂)无效等位基因或PiQO:一个以α_1抗胰蛋白酶Mheerlen突变为主要内容的问题

α_1抗胰蛋白酶(AAT)是人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶抑制剂。炎症期间,嗜中性白细胞释放的人嗜中性白细胞弹性蛋白酶(HNE)能使肺结缔组织降解,而 AAT的主要生理功能之一就是保护下呼吸道免受HNE 的损伤。又因 AAT 蛋白在肝细胞内蓄积,所以 AAT 缺失者发生进行性肺损伤及儿童期肝病的危险性增高。     

油酸性肺损伤修复过程中某些酶活性的变化

以油酸(0.1ml/kg体重)静脉注入形成大白鼠急性肺损伤模型。观察到注油酸后1天内肺重增加,镜检可见水肿及白细胞在肺间质浸润。支气管肺泡冲洗液(BALF)中蛋白质含量及弹性蛋白酶(ELS)、α-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、β-葡萄糖醛酸酶(β-g)活性均明显增高。之后以上变化逐渐减轻。至注油酸后7天,肺组织学检查几乎完全恢复正常,BALF中各指标也降至正常对照水平。提示油酸引起的急性肺损伤可以在较短时间内完全恢复。讨论了ELS和α_1-AT的平衡在损伤修复中的作用。同时提出了油酸除损伤肺脏外,对其它器官的损伤作用值得注意。     

血清PA、a_1-AT、CP、CRP联合测定对肝病的应用探讨

<正> 血清前白蛋白(PA)、α_1-抗胰蛋白酶(a_1-AT)、铜蓝蛋白(CP)、C-反应蛋白(CRP)都属于血液中急性相反应蛋白。这些蛋白均由肝细胞合成。因此,对肝病患者测定上述蛋白,有助于疾病的诊断和预后的判断。采用     

应用替代评估方法评价西门子两检测仪测定尿液α_1-MG的一致性

目的对西门子BN~(TM)Ⅱ全自动蛋白分析仪(简称BN~(TM)Ⅱ)与西门子BNP特定蛋白分析仪(简称BNP)测定尿液中的α_1-微球蛋白(α_1-MG)结果进行一致性评价。方法根据美国临床实验室标准化委员会(NCCLS)制定的GP29-A2文件要求分割试验样本,对室间质评不能提供能力验证的检测项目α_1-MG分别在BN~(TM)Ⅱ和BNP上进行双份重复测定。选取当日新鲜尿液样本(测定前离心取上清液)40份进行测定,分析浓度尽可能分布于检测项目的整个检测范围内,计算各自检测结果的均值、均值的差值及允许差异值(D)。结果 BNP上α_1-MG检测结果均落在BN~(TM)Ⅱ允许D范围内。两种检测仪器对α_1-MG检测结果一致性可以接受。结论BN~(TM)Ⅱ与BNP两检测仪器对于尿液中α_1-MG的检测结果基本一致,临床检测过程中可选用任何一种仪器进行α_1-MG的检测。     

限制性内切酶MaeⅢ对α_1-抗胰蛋白酶缺乏症产前诊断的应用

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)的缺乏与早发性慢性阻塞性肺部疾患的高发风险有关,Pizz表型者常患此病。伴有Pizz型的儿童,早期重症进行性肝病的风险约为7%;如果先证者有重症肝病,再生的Pizz型儿童患本病的风险将达40%,甚至更高。作者发现,限制性内切酶MaeⅢ能提供产前诊断所用的多态现象,除了Z蛋白342位上谷氨酸替代赖氨酸外,还有213位上缬氨     

α_2-血浆素抑制物缺乏(Miyasato病)

α_2—血浆素抑制物(简称α_2—P.I.)或称抗血浆素,是人血浆中最强和最快作用的血浆素抑制物,包括α_2巨球蛋白和α_1抗胰     

大鼠心肌缺血与重灌时α1肾上腺素受体及其亚型的改变

本文采用放射性配体结合方法观察大鼠心肌缺血与重灌时α_1肾上腺素受体及其亚型——α_(1a)与α_(1b)改变。结果显示左冠状动脉结扎后4小时,缺血心肌的α_1受体与~(125)I-BE结合的数量与亲和性不变,但由对照时含有α_(1a)与α_(1b)两种亚型转变为只含α_(1b)一种亚型。离体灌流心脏停灌30min后α_1受体及其亚型均无显著改变,当停灌30min后再重灌15min时虽然α_1受体的数量不变,但与~(125)I-BE结合的亲和性下降,同时也发生α_(1a)亚型向。α_(1b)亚型的转换。     

α1-小球蛋白

人们已知道,在某些近端肾小管疾患或肾功能不全病人的尿中,含有多种低分子蛋白质,这些蛋白质包括:维生素A结合蛋白,β_2-小球蛋白(简称β_2-m),溶菌酶和γ-后蛋白(post-γ-protein)等。1975年Ekstr(?)m等首次从健康者和肾小管性蛋白尿患者的尿中分离出一种低分子糖蛋白,该蛋白在琼脂糖凝胶电泳中位于α_1-区带中,故被命名为α_1-小球蛋白(α_1-micro     

血清唾液酸、岩藻糖和急性期蛋白测定对甲胎蛋白阴性肝癌的诊断

本文对正常人58例、肝硬化35例、AFP(+)肝癌31例、AFP(-)肝癌33例患者血清唾液酸、岩藻糖及五种急性期蛋白[α_1—酸性糖蛋白(α_1—AG)、触珠蛋白(HP)α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)、前白蛋白(PA)、转铁蛋白(TF)等]进行测定。结果表明AFP(一)肝癌组血清唾液酸、岩藻糖、α_1—AG、HP和α_1—AT五项指标均非常显著地高于对照组,其中岩藻糖、α_1—AG与HP又比AFP(+)肝癌为高(P<0.0     

α_1(Ⅰ)、α_2和α_1(Ⅲ)三股胶原肽链顺序的比较分析

含有α_1(Ⅰ)和α_2链的Ⅰ型胶原以及由α_1(Ⅲ)链组成的Ⅲ型胶原,其氨基酸顺序已经明了,其中α_1(Ⅰ)与α_2链之比为2:1。作肽链内部分析,α链分为四个D单位,每个D单位具有234个氨基酸残基的长度。除D单位之外,还可观察到其它周期,有D/3(78个残基)、D/6(39个残基)、D/11(21个残基)和D/13(18个残基),这些周期在α_1(Ⅰ)和α_1(Ⅲ)中尤其突出。D单位为功能性重复单位,由能相互作用的极性残基与疏     

人、小鼠前胶原Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型和鸡三磷酸甘油醛脱氢酶cDNA探针的鉴定及其与大鼠组织、人胚肺成纤维细胞相应基因同源性分析

由于胶原基因是一个高度保守的基因家族,已知编码20个不同类型的α链的胶原基因的核苷酸序列有很高的同源性,因此对不同胶原基因探针进行鉴定和建立适当的胶原基因杂交体系势在必行。本文对合人Proα_1(Ⅰ)、Proα_1(Ⅲ)、Proα_1(Ⅳ)、含小鼠Proα_1(Ⅰ)、Proα_2(Ⅲ)和食鸡的三磷酸甘油醛脱氢酶(GAPDH)cDNA片     

血清唾液酸、岩藻糖和急性期蛋白测定对消化道癌症的诊断价值

本文检测了55例消化道癌症患者血清唾液酸、岩藻糖及五种急性期蛋白:α_1—酸性糖蛋白(α_1—AG)、α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)、结合珠蛋白(HP)、前白蛋白(PA)和转铁蛋白(TF)的含量,以探讨其变化规律及对消化道癌症的诊断价值。     

miR-129-1-3p通过靶向抑制WEE1蛋白激酶表达逆转HNE1/CDDP人鼻咽癌细胞顺铂耐药

目的探讨miR-129-1-3p对人鼻咽癌耐药细胞HNE1/顺铂(CDDP)敏感性的影响及相关作用机制。方法培养人鼻咽癌HNE1细胞及耐CDDP的HNE1/CDDP细胞,噻唑蓝(MTT)法检测HNE1/CDDP细胞对于CDDP的耐药指数;采用反转录PCR检测miR-129-1-3p和WEE1蛋白激酶在两种细胞的表达水平。采用脂质体法将miR-129-1-3p模拟物(miR-129-1-3p mimics)和阴性对照RNA(miR-NC)转染HNE1/CDDP细胞,并设立对照组。MTT法检测转染后HNE1/CDDP细胞对CDDP的半数抑制浓度(IC_(50))变化, Western blot法检测转染后各组细胞WEE1蛋白水平,双荧光素酶实验评价miR-129-1-3p对WEE1的靶向调控作用。结果 HNE1/CDDP细胞对于CDDP的耐药指数为5.29。HNE1细胞中的miR-129-1-3p水平高于耐CDDP的HNE1/CDDP细胞, WEE1 mRNA水平低于耐CDDP的HNE1/CDDP细胞, miR-129-1-3p水平与WEE1 mRNA水平呈负相关(r=-0.9784)。与其余两组相比, miR-129-1-3p mimics转染后,HNE1/CDDP细胞对CDDP的IC_(50)明显降低, WEE1的蛋白水平也明显降低。双荧光素酶实验结果显示miR-129-1-3p靶向调控WEE1的3′非翻译区(3′-UTR)。结论 miR-129-1-3p通过靶向抑制WEE1表达逆转HNE1/CDDP鼻咽癌细胞CDDP耐药。     

流行性出血热患者尿中α_1-m、A1b RIA的临床价值

采用放射免疫分析法(RIA)测定了流行性出血热(简称EHF)患者尿液中α_1-微球蛋白(α_1-m)、尿白蛋白(Alb)含量,旨在探讨尿液中α_1-m、Alb浓度与EHF各期肾功能损害程度的关系,现报告如下.材料和方法一、检测对象:(一)患者组为本院传染科住院病人,经EHF抗体检查(免疫荧光法)为阳性者,共47例(男29例,女18例),其年龄14～52岁,平均32.5岁.根据病程分为发热期、低血压期及少尿期(此二期常分期不明显,故分为一组),多尿期和恢复期.