小血管炎的诊断与治疗 概述

有关血管炎的分类一直存在争议。1993年 Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎 ,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为 :1原发性小血管炎 ,即病因不清的小血管炎 ;2全身系统性损害的小血管炎 ;3非免疫性小血管炎。近年国内外部分学者根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )的有无将小血管炎分为以下两种 :1ANCA阳性小血管炎 :包括显微镜下多血管炎 (MPA)、Wegener肉芽肿 (WG)、过敏性肉芽肿性血管炎、其他 ANCA阳性小血管炎等。 2 ANCA阴性小血管炎 :包括过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、白细胞破…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例

正肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉、微动脉、中/小静脉、中/小动脉等。GPA并发大动脉病变在临床     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.     

肺血管炎的临床与影像学诊断现状

肺血管炎系一组肺血管壁及其周围组织炎症性疾病,表现为肺血管壁破坏,肺部影像学改变及肺功能不全或呼吸衰竭。血管炎可以是原发性或继发于其它疾病,主要侵犯动脉血管,亦可同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以侵犯小血管为主,亦可以大血管为主,常累及多种组织和器官。因此临床表现呈多样性,常有系统性或/和肺脏受累的症状,因其临床发病率低,故常导致误诊误治。由于肺血管炎病因不明确,分类方法目前尚不统一,主要包括韦格肉芽肿、Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、肺出血-肾炎综合征、白塞病和显微镜下小血管炎[1]。影像学无特异性表…     

肺血管炎及其诊治概述

1肺血管炎的概念和分类血管炎系病理学名词,指以血管壁炎症和坏死为特征的病理改变。血管炎可以累及动脉、静脉和毛细血管。临床上,血管炎是指病理主要表现为血管炎的一组异质性疾病。根据血管炎的病因可将其分为原发性血管炎和继发性血管炎。病因不明的血管炎称为原发性血管炎     

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎 (PAN) 186 6年由 Kaussmaul和 Maier首次提出。此后多年 PAN曾被用于小血管炎的通用名词 ,包涵了多种目前已独立出来的系统性血管炎 ,如 Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎等。近 10年来随着对血管炎认识的不断深入 ,特别是 1993年 Chapel- Hill会议新的分类标准出台 ,后显微镜下多血管炎 (MPA)也从 PAN中鉴别出来 ,PAN的概念更为明确。目前 PAN基本概念包括三个方面 :1中等或肌性小动脉受累 ,即不累及微小动脉、毛细血管或静脉系统 ;2PAN为非肉芽肿性的坏死性血管炎 ;3抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阴性。1　诊断由于…     

原发性小血管炎和肾损伤

原发性小血管炎和肾损伤李惊子章友康血管炎分类血管炎分原发和继发两大类，前者病因尚不清楚，可能与免疫因素有关。继发性血管炎包括：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、恶性肿瘤相关性血管炎等。血管炎分类标准较混乱，目前广泛使用的分类方法有两种：（１）...     

中枢神经系统血管炎的研究进展

中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病，与机体免疫异常有关。按发病原因分为以下几种：①感染性血管炎，如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。②原发性血管炎，只累及中枢神经系统，如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。③继发性血管炎，为系统性或全身疾病所引起，如自身免疫疾病合并血管炎系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、     

过敏性紫癜治疗状况

过敏性紫癜(Allergic purpura,AP)又称出血性毛细血管中毒症或 Henoch-Scohnlein purpura(HSP),为一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。病因不明,各种感染、某些食物、药物、寒冷、虫咬伤、花粉等均可诱发。以上各种因素引起自身免疫反应,产生免疫复合物损害小血管,发生广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,造成血管壁通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血和水肿。近年来由于环境污染、食品污染等原因 AP 发病率逐年升高。AP 患者多为儿童青少年,病重者可致死。现就此病的国内治疗状况作一综述。1 过敏性紫癜的各种治疗方法(1)祛除过敏原。大多患者找不到过敏原,如能找到     

韦格纳肉芽肿合并2型糖尿病1例

<正>韦格纳肉芽肿是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎的自身免疫性疾病。其病因与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,病变主要累及于小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。韦格纳肉芽肿的报道相对较少,本文报道2014年我院韦格纳肉芽肿合并糖尿病1例,进行临床讨论。     

IgA血管炎发病机制及胃肠道表现的研究进展

IgA血管炎是累及小血管的白细胞脆裂性小血管炎,主要临床表现为与凝血功能无关的皮肤紫癜性病变、胃肠道表现、关节炎或关节疼痛、肾脏病变.病因目前尚不明确,可能与感染、疫苗、药物及肿瘤性疾病等相关.发病机制目前考虑与患者自身遗传易感性、IgA1免疫球蛋白"O"铰链区糖基化异常、补体系统异常激活、炎性因子与促炎性因子和自身抗体的产生等方面密切相关.IgA血管炎病理学上典型表现为多形核白细胞渗出及白细胞脆裂性血管炎.IgA血管炎治疗分为对症支持治疗、免疫抑制治疗(糖皮质激素和免疫抑制剂)、血液净化治疗及外科手术治疗.IgA血管炎预后与发病年龄及是否累及肾脏相关.     

肾血管炎性高血压

血管炎是一组临床病理综合征,其特点是动脉炎症,伴有血管壁纤维素样坏死。它可累及各类型血管,包括大的肌肉动脉、中等动脉、小动脉、毛细血管及小静脉。血管炎可累及多个器官或系统,表现为多种多样的血管炎综合征。本病病因不明。部分血管     

乙肝相关结节性多动脉炎致缺血性肠病1例报道及文献复习

正结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中小动脉的坏死性血管炎,不累及微动脉、毛细血管以及静脉,无肾小球肾炎改变,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)无关[1]。PAN可由乙型肝炎病毒(HBV)感染诱发[2],是一种罕见的疾病,临床确诊困难,在此,笔者报道1例以缺血性肠病为临床表现的HBV相关PAN合并抗心磷脂抗体(aCL)阳性的患者。1 病例介绍患者女,55岁,以发作性呕血5年余、腹痛1个月余     

过敏性紫癜

过敏性紫癜又称亨诺 -许兰氏紫癜 ( Henoch- Sch o·· nleinpurpura) ,为一种侵犯细小动脉及毛细血管的过敏性血管炎 ,多见于儿童及青少年 ,主要表现为可触及的紫癜 ,胃肠道、关节及肾脏病变。本病多为良性及自限性 ,肾脏受累的程度决定预后。约 5 0 %的病例会复发 ,尤其在最初的 3个月内。1　病因及发病机理该病病因尚不清楚。链球菌感染、病毒感染、药物、食物等可能与发病有关。由上述物质作为变应原而引发的速发型和免疫复合物型变态反应可能是造成一系列组织免疫损伤的主要原因。2　临床表现该病多发于春秋季节 ,好发年龄 3～ 17岁 ,…     

丙型肝炎病毒相关血管炎1例

目的系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病, 血管炎的表现复杂多样, 导致血管炎的病因亦多种多样, 除原发性血管炎, 与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎, 通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断, 旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性, 避免漏诊、误诊, 为临床实践提供参考。     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

胶原性过敏性肺小动脉炎一例

1949年Zeek首先提出过敏性血管炎(hypersensitivity angiitis)。其特征与结节性多动脉炎相类似。病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管。临床上此种血管炎的发生主要由多系统病变引起。最近我们收治1例混合结缔组织病患者,临床表现有肺循环障碍、肺动脉高压、右心衰竭,为肺小动脉炎表现。     

血栓闭塞性脉管炎诊治进展

血栓闭塞性脉管炎 (TAO)是一种原因不明、累及远端中小动脉和周围静脉、易复发、节段性的闭塞性炎性疾病。该病是一种世界性疾病 ,在我国 2 0～ 45岁年龄段的发病率为 5 2 /10万 [1 ] 。本文结合文献重点探讨 TAO的诊断标准和治疗方法 ,以期提高该病的治疗效果。1　病因与病理TAO的确切病因至今不明 ,目前占优势的理论认为 ,其是一种自身免疫性疾病。综合国内外资料 [2 ,3 ,4] ,认为吸烟与TAO的发生和发展密切相关 ,某些人群可能存在对 TAO的遗传易感性。TAO早期即出现病变肢体末梢微循环的破坏 ,真皮乳头下层毛细血管后静脉节律改…