吉兰-巴雷综合征病理学和免疫机制研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的主要累及脊神经根、周围神经及脑神经的急性周围神经病,是目前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因。经过近百年的研究,GBS的病理学和发病机制日趋明朗,但脱髓鞘型GBS的发病机制尚需进一步探索。本文就GBS的病理学和发病免疫机制研究进展进行综述,旨在提高临床医生对GBS的认识,并为GBS临床和基础研究提供新的思路。     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

吉兰-巴雷综合征谱系疾病研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一组自身免疫性周围神经疾病,由Guillain,Bane和Strohl在1916年首先报道并进行详细描述。GBS可能与某些病原体感染后诱发免疫反应有关,空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)是引起人类胃肠道感染的为常见病原菌之一,认为CJ是GBS的重要前驱感染病原[1]。GBS分为经典型与变异型,经典型GBS主要表现为对称性肢体瘫痪,腱反射受损,伴或不伴感觉异常,变异型GBS表现差异大,通常只出现局部症状,因此又称为局限性GBS,目前认识尚不足。     

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,以急性迟缓性瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离为特征,因其可导致呼吸麻痹而成为神经科常见的急危重症之一。GBS的发病机制尚不明确。传统治疗GBS的方法主要有免疫球蛋白和血浆置换。本文就近年来GBS的免疫治疗研究进展进行综述。     

咽-颈-臂变异型格林-巴利综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachia,PCB)变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床特点。方法报道1例PCB变异型GBS,并复习相关文献。结果 PCB变异型GBS主要表现为颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力,而下肢通常不受累或仅轻微受累。本例患者另外一项突出的临床表现是发病初即出现的双上肢近端剧烈疼痛。结论对于急性起病的双上肢疼痛、无力以及口咽肌无力患者,应警惕PCB变异型GBS的可能。     

Guillain-Barré综合征预后的评估及其预测因素

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种免疫介导的急性多发性周围神经病,年发病率约(1.1~1.8)/100000[1]。GBS呈单向性病程,但患者的神经功能缺损程度和预后存在明显的个体差异,一些患者仅有轻度瘫痪,数周之内即自愈,而有些发病急、进展快、病情重,出现脑神经、呼吸肌以及四肢瘫痪,需长期机器辅助通气和卧床。仍有约20%的GBS患者死于并发症或遗留重度残疾[2]。如何对GBS患者的预后进行评     

吉兰-巴雷综合征前驱感染病原体的研究

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的周围神经疾病,其中大多数是由前驱感染病原体引起的机体异常交叉免疫反应,导致周围神经轴索损伤和髓鞘脱失。三分之二的GBS患者发病前有腹泻或上呼吸道感染的病史,有关的前驱感染病原体包括空肠弯曲菌(camprlobacter jejuni,CJ)、肺炎支原体、巨细胞病毒、EB病毒(epstein-Barr virus)和流感嗜血杆菌、甲型流感病毒等~([1-2])。     

激素与格林-巴利综合征

激素自20世纪50年代开始用于治疗格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS),但至今其临床疗效仍不明确.70年代后进行的多数临床随机对照试验都没有发现激素和对症支持治疗有显著差别,但其中两个样本量最大的试验在调整影响偏倚的因素后再重新分析,则显示静点甲强龙优于对症治疗或者其与静脉注射免疫球蛋白联合治疗会显现更好的疗效.目前仍没有十分有力的证据证明或否定大剂量甲强龙的疗效,激素治疗GBS还有很多问题需要继续研究.     

格林—巴利综合征的发病机制研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的发病原因至今尚不清楚,近年来国外学者在GBS的发病机制方面作了大量深入研究,取得了一些新进展。本文对GBS的外周神经系统(PNS)神经抗原、体液免疫和细胞免疫异常与GBS发生、发展的关系作一综述。     

血浆置换与格林-巴利综合征

格林-巴利综合征（GuillainBarre Syndrome,GBS）是一种死亡率及致残率比较高的常见周围神经疾病。血浆置换（Plasma Exchange,PE）自20世纪70年代开始用于治疗这种疾病,由于疗效显著,很快成为金标准,至今仍是一种重要的治疗措施。     

格林—巴利综合征细胞免疫研究进展

格林—巴利综合征(Guillain—Barre Syndrome,GBS)的发病原因至今尚不清楚,近年来国外学者在GBS发病机制的细胞免疫方面作了大量工作,取得了一些新进展。本文就免疫细胞、细胞因子等介导细胞免疫方面异常与GBS的发生、发展的关系作一综述。     

成年发病的急性播散性脑脊髓炎并吉兰-巴雷综合征6例分析

目的 探讨成年发病的急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)并吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)的临床表现、脑脊液、神经电生理、影像学特点及预后.方法 收集6例患者的临床资料,对其临床症候、脑脊液结果、神经电生理、头...     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

感觉神经传导在吉兰—巴雷综合征早期诊断中的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种免疫介导的急性炎性周围神经病,急性起病,表现为多发神经根及周围神经损害,多呈单时相自限性病程,发病率为0.4～2.5/10万,20%～30%出现呼吸衰竭,严重时危及生命。GBS的诊断主要根据临床表现,同时结合脑脊液分析、自身抗体和神经电生理检测。GBS的早期诊断和治疗可缩短病程,改善预后。GBS可分为多种亚型,不同亚型的病程和预后不同。由于GBS亚型多,     

巨细胞病毒感染与格林巴利综合征

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syn-drome,GBS),是神经系统的一种常见病.约2/3的病人在发病前1～3周有非特异性的呼吸道或胃肠道感染,不少学者提出病毒感染的证据.但同时检测GBS患者血清和脑脊液(CSF)中人巨细胞病毒(HCMV)IgM、IgG抗体,以探讨GBS与HCMV感染关系的研究,在国内尚少见报道.本文将近几年来新疆地区GBS有关HCMV感染的关系报道如下.     

低钠血症与吉兰-巴雷综合征预后的相关性

目的 探讨低钠血症是否为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr6 syndrome,GBS)患者预后不良的重要因素.方法 以GBS急性期患者作为研究对象,以病情高峰期英国医学研究理事会制定的肌力测定法总分作为GBS患者病情等级评估的标准,将患者划分为轻、中、重型.GBS高峰期血清钠值＜ 135 mmol/L作为低钠血症的诊断标准.回顾性分析GBS患者低钠血症的患病率、危险因素及对GBS预后的影响.结果 455例GBS患者满足入组标准纳入本研究.其中轻、中及重型患者分别为178、100和177例.98例(21.5％) GBS患者发生了低钠血症.其中,重型GBS患者低钠血症的患病率为36.2％(64例),明显高于轻(11.8％,21例)、中型(13.0％,13例)患者(x2=28.921,17.074;均P＜0.01).多因素Logistic回归分析显示:年龄＞50岁(OR=2.013,95％ CI1.155～3.508,P=0.014)、面神经受累(OR =2.493,95％ CI l.423 ～4.369,P=0.001)及机械通气(OR=12.871,95％ CI5.484～30.207,P=0.001)是GBS患者低钠血症发病风险增加的重要相关因素.而低钠血症(OR=12.770,95％CI3.419 ～47.701,P=0.001)与延髓性麻痹(OR=3.391,95％CI1.182 ～ 9.733,P=0.023)是GBS患者急性期死亡的危险因素.结论 低钠血症作为GBS患者预后不良的重要相关因素,更容易发生于高龄、合并面神经及呼吸肌麻痹的GBS患者.     

幽门螺杆菌感染与帕金森病

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是常见的神经系统变性疾病,至今病因及发病机制仍不明确.目前普遍认为,PD是在遗传易患性的基础上老化及多种环境因素相互作用的结果.1983年幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)的发现被视为现代消化疾病研究领域的一个里程碑,随着对Hp研究的深入,人们发现该普遍而特殊的细菌感染可能还与许多胃肠外疾病的发生密切相关.早自20世纪60年代就开始有报道称PD患者具有较高的消化性溃疡患病率,1996年Alschuler提出Hp感染可能是PD的病因之一.近年来有学者为论证这一观点进行了大量的研究,现综述如下.     

Guillain-Barre综合征患者呼吸衰竭的早期识别和干预

Guillain Barre综合征 (GBS)大约 2 5 %～ 30 %的患者发生呼吸衰竭[1,2 ] 。因此 ,早期识别早期干预 ,可减少其因急性呼吸衰竭造成的缺氧性损害以及全身并发症。现介绍近年来GBS呼吸衰竭的早期识别和干预的研究进展。1　临床征象2 0世纪 80年代起许多学者就开始研究GBS呼吸衰竭的临床征象[2～ 4] ,正常情况下 ,充分的通气功能需要有足够的吸气驱动、有效的呼吸力量和气道畅通。GBS患者在这 3个方面均有不同程度的障碍 ,其中呼吸力量缺乏直接由GBS所致 ,也是GBS呼吸衰竭的主要原因。吸气不足通常由膈肌无力所致。GBS患者呼吸衰竭时…     

339例吉兰-巴雷综合征临床治疗分析

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种急性起病、以神经根和外周神经损害为主、伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征.最新的临床统计显示其年发病率为(1.2～2.3)/10万人,病死率高达5％[1].本文报道作者医院收治的339例GBS患者临床疗效的结果.