橄榄-桥脑-小脑萎缩-家4例报告

橄榄-桥脑-小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是遗传性共济失调中的一种类型。我们对一家系进行了调查，报告如下。     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系6例

橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA )是一种遗传性共济失调疾病 ,病变主要累及橄榄核、桥脑基底核和小脑半球 ,除此之外脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底节以及大脑皮质、脊髓前角均可受累 [1 ] ,但其病因和发病机制尚未明确 ,且该病近年来国内报道亦较少。本文报道一个家庭中 3代6例患者。1　临床资料例 　先证者 ,男性 ,70岁 ,农民。系突发右侧肢体活动失灵伴口角歪斜、言语含糊 2 d入院。患者自 5 9岁起出现步态不稳 ,走路易跌倒 ,渐出现言语含糊不清 ,吞咽困难及饮水呛咳 ,双手精细动作不准确及意向性震颤 ,症状逐年加重 ,现…     

橄榄桥脑小脑萎缩25例临床分析

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症状和其他神经系统症状体征。其起病形式多样化，临床较易忽视。现将我们从2001年～2007年收治的25例经头颅CT或MRI确诊的OPCA患者的临床资料进行分析，并报告如下。     

橄榄桥脑小脑萎缩8例临床分析

目的探讨橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的临床表现及MR／特征,以利及时诊断。方法对8例OPCA患者的临床表现及其头颅MRI特征进行回顾性分析。结果7例为散发病例,其临床表现多种多样,以小脑脑干损害表现为主,部分出现植物神经症状、锥体外系症状认知功能障碍等。6例经治疗后症状改善出院。结论OPCA临床表现以小脑及脑干损害最突出,头颅MRI的特征性表现有助于临床诊断。     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断分析

目的:探讨橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断标准。方法:对22例橄榄桥脑小脑萎缩患者行MRI检查,测量脑干及其周围间隙的大小,并行相对值计算,与120例正常成年人及正常老年人进行比较。结果:橄榄桥脑小脑萎缩患者除中脑前后径与正常老年人无差别外,桥脑、延髓前后径均比正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人增大,脑干与周围间隙比值在诊断橄榄桥脑小脑萎缩时更加敏锐。结论:MRI可以为橄榄桥脑小脑萎缩的诊断提供量化诊断标准。     

橄榄桥脑小脑萎缩脑后循环改变的MRI分析

目的:利用3.0TMRI的血管成像技术探讨橄榄桥脑小脑萎缩发病与其血供之间的相互关系.方法:分别观察了50例健康人和31例橄榄桥脑小脑萎缩患者椎—基底动脉的管径、血管走形、狭窄、闭塞和缺如发生情况并进行统计学分析.结果:患者组的血管异常发生率显著高于对照组.结论:椎—基底动脉血管形态、走形异常与橄榄桥脑小脑萎缩发病存在密切关系,可以为橄榄桥脑小脑萎缩的早期诊断提供参考依据.     

橄榄桥脑小脑萎缩血供特点的MRI应用研究

目的：探讨橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的血液供应特点及其在OPCA致病性中的作用。方法应用3.0T MR的MRA成像技术对30例OPCA患者和50例正常自愿者进行MRA成像,分别测量其椎动脉（颅内段）、基底动脉内径值并进行统计学分析。结果健康自愿者左右两侧椎动脉（颅内段）、基底动脉内径值分别为：（3.19±0.34）mm、（3.02±0.46）mm、（3.71±0.41）mm,OPCA患者左右两侧椎动脉（颅内段）、基底动脉内径值分别为：（2.25±0.17）mm、（2.30±0.40）mm、（3.03±0.35）mm,两者差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 OPCA患者椎-基底动脉明显变细,血供异常在OPCA致病性中占据重要地位,3.0T磁共振血管成像技术在早期OPCA诊断中具有重要价值。     

橄榄桥小脑萎缩1例的社区康复

对橄榄桥小脑萎缩1例的社区康复情况分析如下。 1病历摘要 女，35岁。1a前无明显诱因出现双下肢无力，左下肢为著，行走不稳，如踩棉花感。继之出现双手精细动作差，偶有饮水呛咳，无吞咽困难，曾行MRI检查示橄榄桥小脑萎缩，大脑沟回变浅。高级神经活动：神志清，构音障碍，记忆力、计算力、定向力、自知力正常。     

脑活素治疗橄榄体脑桥小脑萎缩

橄榄体脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）１５例，男性８例，女性７例，年龄３７±ｓ１１ａ。用脑活素２０ｍＬ加入５％葡萄糖氯化钠或０．９％氯化钠２５０－５００ｍＬ，静脉滴注，ｑｄ，１５－２０ｄ为一个疗程。结果：明显疗效８例，较好疗效４例，无效３例，有效率８０％，表明实验性应用脑活素治疗ＯＰＣＡ有较好疗效。     

散发性橄榄体桥脑小脑萎缩1例

散发性橄榄体一桥脑一小脑萎缩(olivopontocerebellar-atro-phy,OPCA)是一种较罕见的中枢神经系统广泛变性的疾病.属于小脑性共济失调的一种类型.为中年后起病的遗传性共济失调症中较常见的一类,呈常染色体显性遗传,但有不少为散发病.     

脑活素治疗橄榄体脑桥小脑萎缩

橄榄体脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）１５例，男性８例，女性７例，年龄３７±ｓ１１ａ。用脑活素２０ｍＬ加入５％葡萄糖氯化钠或０．９％氯化钠２５０－５００ｍＬ，静脉滴注，ｑｄ，１５－２０ｄ为一个疗程。结果：明显疗效８例，较好疗效４例，无效３例，有效率８０％，表明实验性应用脑活素治疗ＯＰＣＡ有较好疗效。     

多系统萎缩25例临床分析

多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）包括黑质纹状体变性（striatonigral degeneration,SND）,橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy,OPCA）,自主神经功能衰竭（Shy—Drager syndrome,SDS）。是一类散发的、病因不明、慢性进行性神经系统变性疾病,我院自2000年1月～2008年8月共收治25例,现报告如下。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩一家系4例分析

橄榄-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是在中年或老年早期发病的一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。本文报道一个家族中2代4例患者的发     

无定位体征的桥脑腔隙性梗塞10例临床分析

无定位体征的桥脑腔隙性梗塞１０例临床分析张金章＊马莎＊武绍远＊白洁＊毛晓川＊无症状性脑梗塞已日渐引起重视，国内已有文献报道，而对于无定位体征的脑干腔隙性梗塞报道较为少见。现就我科自１９９５年１月～１９９７年３月，经颅脑ＭＲＩ或ＣＴ检查证实无定位体征...     

吉兰-巴雷综合征395侧临床特征分析

急性感染性多发性神经根神经炎，又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Bane syndrome，GBS），是一种急性或亚急性周围神经系统疾病，发病病因不明，发病前1个月多有上感或腹泻病史，病理改变为髓鞘脱失或轴索变性。其典型临床特征为四肢进行性、对称性、迟缓性瘫痪，腱反射多减弱或消失。为深入地了解该病，现对我院1998～2004年收住的395例GBS患者的临床特征作一分析，报告如卞：     

养血清脑颗粒治疗化学物中毒性神经系统疾病30例疗效分析

我院应用养血清脑颗粒治疗化学物中毒性神经系统疾病30例，经临床检验，结论该药疗效良好，无明显毒副作用。     

18例脑干出血的临床分析

脑血管病是神经系统的常见病和多发病,是目前人类疾病的三大死亡原因之一,存活病人50%～70%遗留有偏瘫、失语等严重残疾。脑出血占卒中的20%～30%,脑干出血较罕见,约占脑出血的10%,临床病情严重、预后差、死亡率高[1]。我科2003年1月～2005年5月收治18例脑干出血。现报道如下:1     

原发性胆汁性肝硬化4例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种原因不明、由免疫损害介导的慢性进展性肝脏疾病。其主要病理表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化、肝功能衰竭甚至死亡。PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约1．9—15．1／10万，年发病率约0．39—1．5／10万，且呈逐年增长趋势，在我国并非少见，只是我国目前尚无发病率统计。但因其临床症状无特异性，明确诊断时已处于肝硬化期，     

显微手术切除小脑桥脑角区上皮样囊肿18例临床分析

颅内上皮样囊肿多见于小脑桥脑角 ( cerebellopontineangle,CPA) ,手术切除难度较大。我科自 1995— 2 0 0 1年收治此类病人 18例 ,效果良好 ,现总结如下。1　资料与方法1.1　临床资料 :本组资料共 18例 ,其中男性 11例 ,女性 7例 ,年龄 10～ 5 7岁 ,平均 3 2 .3岁。病程 10 d～ 10 a,平均2 .4a。首发症状 :三叉神经痛 6例 ,头痛头晕 6例 ,偏瘫 3例 ,2例以癫痫起病 ,1例外伤后发现。临床检查 :6例三叉神经痛中有 5例有扳击点 ,角膜反射减退或消失 9例 ,眼震7例 ,咽反射差 6例 ,听力下降 6例 ,面瘫 5例 ,后组颅神经障碍 3例 ,共济运动差 8…     

3例脊髓亚急性联合变性误诊分析

脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病,主要与维生素B12缺乏有关,经补充维生素B12治疗神经功能可逆转,临床可完全治愈的疾病.神经功能恢复情况主要取决于疾病的病程和神经系统损伤程度,故早期诊断、早期治疗是治愈本病的关键.