喉部肉瘤的临床病理特征及预后

  目的  探讨喉部肉瘤的临床病理特征及其预后影响因素。  方法  回顾性分析北京协和医院耳鼻咽喉科1990年1月至2008年12月期间住院治疗的13例喉部肉瘤患者的临床资料, 分析肿瘤的临床病理特性, 以Kaplan-Meier法进行生存率统计并分析临床分期和组织学分级与生存率的关系。  结果  喉部肉瘤患者以男性为主(9/13), 含7种病理类型:恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、神经纤维肉瘤、癌肉瘤。12例接受手术治疗, 其中7例术后进行了放疗和/或化疗; 另1例仅行放疗。全部病例平均随访29.3个月, 其中5例出现局部复发, 1例出现远处转移, 5年生存率为38.0%。临床分期和组织学分级对生存率有明显影响(P < 0.05)。  结论  喉部肉瘤预后差, 临床分期和组织学分级与预后相关。     

幼少女原发性阴道恶性肿瘤25例临床特点

  目的  探讨幼少女原发性阴道恶性肿瘤的临床特点、治疗和结局。  方法  回顾性分析北京协和医院1980年1月至2015年3月收治的25例经病理确诊的幼少女原发性阴道恶性肿瘤患者的临床病理资料, 总结其临床特点、治疗方法、疗效及结局。  结果  患儿年龄为8个月~12岁, 中位年龄11个月。25例患儿中阴道内胚窦瘤16例(64%)、胚胎型横纹肌肉瘤7例(28%)、透明细胞癌2例(8%)。最常见的临床表现为阴道出血或血性分泌物(76%), 其次为阴道口肿物(24%)。所有患儿均行保守手术, 仅1例患儿术后行放射治疗。小儿阴道恶性肿瘤对化疗多敏感, 术后根据组织类型及高危因素, 分别给予PEB(顺铂、依托泊苷、博莱霉素)、PVB(顺铂、长春新碱、博莱霉素)、IVA(异环磷酰胺、长春新碱、更生霉素)或VAC(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)等方案化疗。中位随访时间44个月(6个月~18年), 22例存活, 生存率88%;3例患儿(1例胚胎型横纹肌肉瘤, 2例透明细胞癌)死于疾病进展, 病死率为12%, 复发和死亡大多发生在治疗后2年内。  结论  幼少女原发性阴道恶性肿瘤极为罕见, 内胚窦瘤是阴道最常见的恶性肿瘤, 其次为胚胎型横纹肌肉瘤和透明细胞癌。阴道内胚窦瘤和胚胎型横纹肌肉瘤多对化疗敏感, 治疗以联合化疗为主, 预后较好。阴道透明细胞癌对化疗不敏感, 治疗以手术切除和放疗为主, 预后较差。早期发现、早期治疗是提高生存率的关键。     

腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤:附211例报告

  目的  探讨腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤切除术的有效性和安全性。  方法  分析本院2003年以来成功实施的腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤切除术211例, 肿瘤直径2~16cm, 术前行内分泌、影像学及核医学等检查, 并服用2~4周α受体拮抗剂。  结果  211例患者手术时间为(97±29) min (60~170min), 术中出血量(84.6±56.3) ml (15~250ml), 住院时间(4.9±1.6) d (3~7d); 术后病理结果证实, 肾上腺嗜铬细胞瘤170例、副神经节瘤41例。随访3个月至7年, 12例因复发、转移而被诊断为恶性肾上腺嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)。  结论  肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤一经确诊, 应该在充分药物准备的基础上, 实施手术切除。与传统开放手术相比, 腹腔镜手术切除肿瘤对血流动力学干扰小, 具有微创、切除彻底、手术时间短、出血少、术后恢复快等优点。     

原发性肝血管肉瘤3例病理及文献复习

  目的  探讨原发性肝血管肉瘤的病理诊断特点, 并复习相关文献。  方法  回顾性分析北京协和医院病理科2001年至2010年诊断的3例原发性肝血管肉瘤患者的病理及临床资料。  结果  3例患者的临床表现及影像所见无特异性, 镜下形态多样, 有血管瘤样、上皮样血管内皮细胞瘤样改变, 但均能找到较特异的血管肉瘤诊断特征。  结论  原发性肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤, 形态复杂多变。病史、临床症状、影像检查、病理活检的综合运用, 对这一少见恶性肿瘤的诊断十分重要。     

突触后致密物蛋白质95基因沉默及对神经病理性疼痛大鼠疼痛行为的干预

  目的  评估小干扰RNA(small interfering RNA, siRNA)对突触后致密物蛋白质95(postsynaptic density protein 95, PSD-95)基因的沉默效率及PSD-95基因沉默对谷氨酸诱导的神经细胞毒性与信号转导的影响, 观察用RNA干扰(RNA interference, RNAi)技术沉默大鼠脊髓PSD-95基因治疗神经病理性疼痛的效果。  方法  用神经母细胞瘤/大鼠神经胶质细胞瘤杂交瘤细胞(NG108-15细胞)筛选大鼠PSD-95基因特异的siRNA, 并用谷氨酸刺激PSD-95基因沉默的NG108-15细胞, 检测细胞生长活力与信号通路蛋白质表达与磷酸化的改变。建立大鼠神经病理性疼痛的坐骨神经慢性压迫(chronic constriction injury, CCI)模型, 预防性及治疗性鞘内给予PSD-95siRNA, 留取脊髓标本, 实时定量PCR(real-time PCR, RT-PCR)分析PSD-95 mRNA表达水平, 并测定大鼠后足机械痛阈及热痛阈的变化。  结果  序列特异性最高的siRNA在最佳转染条件下使PSD-95基因表达水平下降91.5%;PSD-95基因沉默既可增强神经细胞对谷氨酸毒性的耐受能力, 又可抑制Ca²⁺/钙调蛋白依赖的蛋白质激酶Ⅱα(CaMKIIα)异构型磷酸化。正常大鼠鞘内注射PSD-95 siRNA可降低大鼠脊髓背角PSD-95 mRNA的表达水平38%(P < 0.05), 但对痛阈无显著影响; CCI模型大鼠鞘内注射PSD-95 siRNA可明显缓解神经病理性疼痛。  结论  PSD-95基因在神经病理性疼痛的发生中起重要作用。鞘内注射PSD-95 siRNA可以显著缓解CCI模型大鼠机械性和热痛觉过敏, PSD-95 siRNA可能成为有效控制神经病理性疼痛的基因治疗方法。     

ERCC1对晚期非小细胞肺癌一线含铂化疗疗效的预测价值

  目的  探讨肺癌组织ERCC1(excision repair cross-complementation group1)表达水平对晚期非小细胞肺癌含铂化疗疗效及生存期的预测价值。  方法  采用免疫组织化学方法对39例非小细胞肺癌患者的石蜡包埋肿瘤标本进行ERCC1检测, 分析其与化疗反应率及生存期间的关系。  结果  56.4%(22/39)的肿瘤组织呈ERCC1高表达。ERCC1表达与患者性别、年龄、病理类型、肿瘤分化程度、吸烟史及吸烟指数均无相关性; ERCC1低表达患者对含铂一线化疗的反应率优于ERCC1高表达者, P < 0.05。但ERCC1表达水平对患者总生存(overall survival, OS)和疾病进展(time to progression, TTP)时间没有明显影响。  结论  ERCC1在肺癌组织的表达水平可能成为预测晚期非小细胞肺癌患者一线含铂化疗方案疗效的因素之一。     

持续性真性低水平人绒毛膜促性腺激素升高6例临床特点

  目的  探讨持续性真性低水平人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, hCG)升高患者的临床特点和诊治意义。  方法  2011年8月至2015年3月北京协和医院诊断为持续性真性低水平hCG升高患者6例, 收集患者临床资料, 对疾病特点、诊治过程和随诊情况进行回顾性分析。  结果  6例患者中, 3例继发于葡萄胎清宫术后, 3例继发于侵蚀性葡萄胎化疗后。3例侵蚀性葡萄胎患者的中位总疗程数为8个, 均有化疗失败史。6例患者随诊中位时间为24个月, 自治疗结束至hCG呈低水平升高的中位时间为5.5个月, 低水平hCG升高持续的中位时间为16.5个月。4例患者病情稳定, 1例进展为绒毛膜癌, 1例自然妊娠分娩后hCG降至正常。  结论  持续性真性低水平hCG升高的持续时间较长, 对化疗不敏感, 应密切随诊, 不宜治疗。     

气管上段腺样囊性癌的临床病理

  目的  探讨气管上段腺样囊性癌的临床病理特征及诊断和鉴别诊断要点。  方法  收集2000年1月至2014年2月在北京协和医院确诊的4例气管上段腺样囊性癌病例, 通过光镜、免疫组织化学及组织化学染色分析其临床病理特征、免疫组织化学特点、诊断及鉴别诊断要点。  结果  4例气管上段腺样囊性癌患者中, 男1例, 女3例, 平均年龄47岁(38~57岁); 既往均无腺样囊性癌病史, 1例患者既往有结节性甲状腺肿手术史。镜下检查4例均为筛状/管状型腺样囊性癌, 3例累及甲状腺组织, 3例累及神经组织, 未见淋巴结受累。免疫组织化学染色示4例P16、CD117、BCL-2、P63、SMA均阳性, Ki-67指数平均8%, TTF-1和P53均阴性; 4例中基底膜样物胶原Ⅳ阳性; 组织化学染色示AB/PAS阳性。术后均接受总剂量为48~56 Gy的放疗, 随访6~120个月, 平均72.5个月, 1例术后96个月复发, 3例随访期间无复发及转移。  结论  气管上段腺样囊性癌是罕见的原发于气管的低度恶性肿瘤, 肿瘤生长缓慢, 就诊时多数已侵及甲状腺组织, 需要与原发于甲状腺的恶性肿瘤相鉴别, 特别是在甲状腺穿刺及术中冰冻检查时。结合电子喉气管镜下表现、典型的形态学及免疫组织化学和组织化学染色有助于准确诊断。手术难以切除干净, 术后放疗对延缓疾病复发有一定帮助。     

分诊与急性阑尾炎预后的关系

  目的  探讨急性阑尾炎患者的分诊是否对其预后产生影响。  方法  回顾性分析98例出院诊断为急性阑尾炎患者的分诊情况及其术前检查情况、病理结果及预后等。  结果  首诊于外科的急性阑尾炎患者为69例(70.41%), 不同科室就诊患者起病时间不同, 差异有统计学意义(P=0.0001)。全部患者均诉有腹痛, 40例(40.82%)有典型的转移性右下腹痛; 全部患者查体均有右下腹压痛, 40例(40.82%)有反跳痛; 82例(83.67%)患者白细胞升高。术前准备时间以外科最长, 其次为内科及妇产科, 但三个科室的术前准备时间差异无统计学意义(P=0.723)。首诊于三个科室的患者白细胞计数差异无统计学意义(P=0.653)。并发腹膜炎患者(28例)和无腹膜炎患者(70例)的白细胞计数差异无统计学意义(P=0.648)。首诊科室的不同, 并不会导致患者腹膜炎发生率的不同(P=0.542)。  结论  首诊科室的不同不会影响阑尾炎患者的预后, 而预后与术前时间、首诊科室及白细胞数目的关系仍有待更大样本的研究。     

胸腺原发上皮肌上皮癌首例报告并文献复习

  目的  探讨上皮肌上皮癌的临床症状、影像学特征、病理组织学特征和治疗方法。  方法  回顾性分析北京协和医院肿瘤内科收治的1例胸腺原发上皮肌上皮癌患者临床资料,并进行文献复习。  结果  患者为中年男性,是目前国内外报道的首例被诊断为胸腺原发上皮肌上皮癌的患者。该患者经手术、化疗、放疗、分子靶向治疗等综合治疗后仍出现疾病进展,从手术确诊至死亡时间为22个月。  结论  胸腺原发上皮肌上皮癌极为罕见,临床表现不典型,诊断主要依靠病理组织学检查,目前首选手术治疗,多学科综合治疗有助于延长患者的生存期。     

调强适形放疗技术同步化疗治疗食管癌的效果及CT表现

  目的  探究调强适形放疗（IMRT）技术同步化疗治疗食管癌的效果及CT表现。  方法  选取2020年5月~2021年5月重庆市开州区人民医院收治的134例食管癌患者,将其随机分为同步放化疗组（n=68）和联合调强适形放疗组（n=68）,同步放化疗组给予三维适形放疗同步化疗,联合调强适形放疗组给予IMRT技术同步化疗。比较两组临床疗效和CT表现、免疫球蛋白[免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白G（IgG）]、血管内皮生长因子（VEGF）及其受体1（VEGFR-1）、血清肿瘤标志物[癌胚抗原（CEA）、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC-Ag）、糖类抗原125（CA125）]及不良反应。  结果  联合调强适形放疗组总有效率高于同步放化疗组（P < 0.05）,CT可用于评估患者临床疗效;治疗后与同步放化疗组相比,联合调强适形放疗组IgA、IgM、IgG水平较高（P < 0.05）,VEGF和VEGFR-1水平较低（P < 0.05）,CEA、SCC-Ag、CA125水平较低（P < 0.05）;两组不良反应总发生率差异无统计学意义（P>0.05）。  结论  IMRT技术同步化疗治疗食管癌患者具有较好的疗效,对患者免疫球蛋白水平影响更小,还可下调VEGF和VEGFR-1水平,降低血清肿瘤标志物水平,安全性较好。      

多模态超声造影技术对乳腺根治术患者放化疗疗效评估的价值

  目的  探究多模态超声造影技术对乳腺根治术患者放化疗疗效评估的临床意义。  方法  回顾性分析2015年7月~2019年1月我院收治的140例乳腺癌放化疗患者临床资料,患者在化疗前后行超声造影、弹性超声检查,以术后病理作为金标准,分析超声造影对放化疗疗效的评估价值。  结果  常规超声评估放化疗疗效的敏感度为52.63%,特异性为87.50%,准确度68.57%,经Kappa检验常规造影与病理检测一致性较差（Kappa=0.388）。超声造影评估化疗疗效的敏感度为94.7%,特异性为98.4%,准确度为96.4%;超声造影与病理的一致性分析显示Kappa=0.928,一致性较好。放化疗前所有患者肿瘤超声图像表现为高增强,放化疗后有效患者主要表现为低增强,无效患者主要表现为中、高增强;无效患者化疗前多见灌注区缺损和放射血管,而在有效患者中少见;放化疗后有效患者区域血流量、时间-强度的曲线下面积和弹性应变率比值均低于无效患者,弹性评分、达峰时间高于无效患者,差异具有统计学意义（P < 0.05）。  结论  多模态超声造影技术的部分定性和定量指标对乳腺根治术患者放化疗疗效具有一定评估价值。      

宫颈神经内分泌癌的预后因素

  目的  探讨影响宫颈神经内分泌癌预后的因素。  方法  回顾性分析2009年12月~2020年7月收治于广州医科大学附属肿瘤医院的30例宫颈神经内分泌癌患者的临床病理资料、治疗方案,随访截止至2021年3月31日,对数据进行单因素和多因素生存分析。  结果  中位随访时间为43（9~135）月,中位无进展生存时间和总生存时间分别为16（1~102）月、19（3~102）月,中位年龄为44.5岁（21~65岁）。截至随访日期,13例（43.3%）患者存活。单因素分析表明,手术（P < 0.001）、化疗（P=0.018）、盆腔淋巴结转移（P=0.006）以及分期（P=0.014）对无进展生存时间有影响。手术和盆腔淋巴结转移对总生存时间具有影响（P < 0.001,P= 0.033）。Cox回归模型多因素分析表明,手术及化疗是影响无进展生存时间的两个独立因素（P=0.002,P=0.005）,手术是影响总生存时间的唯一独立因素（P=0.002）。年龄、分期、肿瘤大小、病理类型、盆腔淋巴结转移、化疗疗程及放疗均不是影响预后的独立因素。  结论  宫颈神经内分泌癌的预后与是否行手术和化疗密切相关,适合手术的患者应行手术治疗,化疗作为辅助治疗可使患者生存受益,即使早期患者也建议联合化疗。      

2019年浙江省学校诺如病毒胃肠炎暴发疫情分析

  目的  了解浙江省学校诺如病毒感染暴发疫情的流行特征,提出当前防控特点。  方法  收集2019年1月1日至12月31日浙江省学校发生的诺如病毒胃肠炎暴发疫情资料,采用描述性流行病学方法。  结果  2019年报告173起学校诺如疫情,涉及170所学校,累计3172例病例,波及161711人,总罹患率为1.96%。 诺如病毒疫情主要发生在小学（53.18%）和托幼机构（27.16%）,病例的年龄集中在7～12岁（47.95%）。 疫情在春季和秋冬季均有发生,传播途径主要为人传人（94.80%）,食源性传播和水源性传播引起的疫情较少。 临床症状以腹泻、呕吐为主,基因型以GⅡ型为主（121起,69.94%）。  结论  浙江省学校诺如病毒胃肠炎暴发疫情主要发生在小学和幼儿园,传播途径多为人传人,学校应重视病例的排泄物/呕吐物及环境消毒处理。     

NLR、PLR和LMR对脑转移瘤患者全脑放疗预后的影响及相关因素分析

  目的  探讨放疗前外周血中性粒细胞-淋巴细胞比值（NLR）、血小板-淋巴细胞比值（PLR）及淋巴细胞-单核细胞比值（LMR）对脑转移患者全脑放疗预后的影响。  方法  回顾性纳入118例脑转移患者的临床资料,分析各个炎性复合指标和临床资料与脑转移瘤患者全脑放疗预后的关系。采用ROC曲线确定脑转移瘤患者全脑放疗预后NLR、PLR及LMR的临界值。采用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析、Log-rank检验进行各组生存率之间的比较,采用Cox比例风险模型进行多因素回归分析。  结果  118例脑转移瘤患者的中位生存期为12.5月,1年、2年生存率分别为72.8%和50.1%。通过ROC曲线确定NLR、PLR和LMR的临界值分别为4.28、217.8和1.95。Kaplan-Meier单因素分析显示,肿瘤分期、靶向治疗、NLR、PLR以及LMR均是影响脑转移瘤患者全脑放疗预后的危险因素（P=0.001、0.032、0.008、0.003、0.002）,进一步多因素Cox回归分析表明PLR是唯一的独立不良预后因素（P=0.003）。  结论  放疗前外周血PLR升高是脑转移瘤患者全脑放疗的独立不良预后因素。      

19例儿童白塞病样8号染色体三体临床特征分析

  目的  结合文献报道, 对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体(Beh?et's disease like trisomy 8, T8-BD)患儿的临床特征进行总结, 以提升临床医生对该病的认识与处理能力。  方法  回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料, 对其一般资料、症状与体征、辅助检查结果、治疗及预后情况进行归纳、总结。  结果  共纳入吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗的T8-BD患儿6例、10篇文献中的T8-BD患儿13例。19例T8-BD患儿中, 男童4例(21.1%), 女童15例(78.9%); 中位起病年龄为8岁(范围: 0~16岁); 主要临床表现为口腔溃疡(94.7%), 外阴溃疡(57.9%), 发热(57.9%, 其中4例有周期热样表现); 合并恶性血液病14例(73.7%), 消化道病变9例(47.4%), 皮肤病变7例(36.8%), 脑脊液压力升高1例(5.3%)。发育异常7例(36.8%), 其中发育迟缓5例, 褶纹深3例, 关节畸形3例, 特殊面容1例, 智力障碍1例, 胼胝体发育不全1例。辅助检查示血细胞减少11例(57.9%); C反应蛋白升高11例(57.9%), 红细胞沉降率升高9例(47.4%)。治疗方面, 糖皮质激素治疗11例(57.9%), 传统免疫抑制剂治疗9例(47.4%), 生物制剂治疗6例(31.6%), 造血干细胞移植6例(31.6%), 化学药物治疗3例(15.8%)。预后方面, 死亡4例(21.1%), 均为合并恶性血液病者。  结论  T8-BD患儿以女童多见, 常见的临床症状为口腔溃疡、外阴溃疡、发热, 可合并消化道病变、皮肤病变、恶性血液病、发育异常, 但亦有部分患儿起病时伴有其他不典型表现, 临床医生应注意识别。整体来看, T8-BD患儿预后尚可, 但合并恶性血液病者对免疫抑制治疗反应差, 死亡风险增高。     

2019年湖北省武汉市儿童呼吸道合胞病毒感染临床特征及流行病学分析

目的分析2019年湖北省武汉市呼吸道合胞病毒(RSV)引起儿童急性呼吸道感染(ARTI)的流行病学特征,总结其临床特点。方法收集2019年因ARTI在武汉儿童医院治疗的患儿鼻咽拭子标本。采用直接免疫荧光法检测样本中的RSV,根据临床资料进行流行病学分析。结果 2019年武汉市ARTI患儿中RSV阳性率为8.41%,不同年龄段患儿检出率差异有统计学意义(P<0.05),且RSV的检出率随患儿年龄增加而逐渐降低。男性患儿中的检出率高于女性患儿(P<0.05)。RSV在1-2、12月检出率最高,在5-7月检出率最低。患儿临床表现主要为咳嗽、发热、喘息。部分患儿可出现其他并发症,如肝功能异常、癫痫、心律失常、中耳炎等。RSV与其他呼吸道病毒的混合感染率为2.81%,主要为副流感病毒3型及腺病毒。结论 RSV是武汉市儿童ARTI的常见病原,流行时间为12月至次年2月,患儿年龄越小越容易被感染。RSV易与副流感病毒3型及腺病毒发生混合感染。     

取比值后弥散张量成像参数对脊髓型颈椎病的诊断价值

  目的  探究自身对比后磁共振弥散张量成像（DTI）参数对脊髓型颈椎病的诊断价值。  方法  选取2020年10月~2021年5月本院收治的56例脊髓型颈椎病患者作为病例组，同时选取62名健康志愿者作为健康组。对纳入的受试者均进行DTI成像，对不同节段颈髓参数均与颈2/3段取比值，对比健康组取比值前后各向异性分数（FA）和表观扩散系数（ADC）的差异性，探究取比值方式是否可以减小DTI成像参数的个体差异。将取比值后健康组与病例组的参数作对比，并结合常规磁共振测量脊髓纵横比，分析FA和ADC与脊髓纵横比的相关性，最后通过绘制受试者操作特征曲线，判断取比值后FA和ADC对脊髓型颈椎病的诊断效能并给出诊断临界值。  结果  健康组的FA与ADC值存在个体差异性，取比值后健康组FA与ADC的个体差异性消失（P > 0.05）。健康组和病例组对比，病例组的比值后FA降低而ADC增高，并且病例组比值后FA与脊髓纵横比成中度正相关（r= 0.617，P < 0.05），比值后ADC与脊髓纵横比呈低度负相关（r=-0.478，P < 0.05）。绘制受试者操作特征曲线显示，比值后FA对脊髓型颈椎病的诊断效能为0.821，临界值为0.917；ADC对脊髓型颈椎病的诊断效能为0.791，临界值为1.140，两者联合的诊断效能为0.896。  结论  对DTI参数取比值后可以减少个体差异的影响，在诊断脊髓型颈椎病方面更有临床实用意义；取比值后FA和ADC与脊髓压缩纵横比有一定的相关性。