1例Ⅰ型多发性神经纤维瘤儿童的多发性肌纤维瘤和表皮疣状痣表现

Ⅰ型多发性神经纤维瘤病是一种常见的常染色体显性遗传性胚胎神经嵴外胚叶异常的皮肤神经性疾病。Ⅰ型多发性神经纤维瘤病的两个标志性特征是潜在的受累组织范围广和巨大的表型不同的疾病特征,甚至在同一家族中的患者表型也不同。作者发现这例男孩的表现完全符合Ⅰ型多发性神经纤维瘤病诊断标准,其有两种不同寻常的损害:婴儿期肌纤维瘤病和疣状表皮痣。据我们所知以前还未有相关方面的报道。1例Ⅰ型多发性神经纤维瘤儿童的多发性肌纤维瘤和表皮疣状痣表现@De Schepper S. @Janssens S. @Messiaen L. @J.-M. Naeyaert$Departm…     

1例神经纤维瘤病Ⅱ型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2)。1822年由Wishant首先报道，本病罕见．约占听神经瘤总数的1％--2％。该病虽属良性病变，但肿瘤与周围重要组织毗邻，手术全切除十分困难。我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病Ⅱ型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者。现将护理体会介绍如下。     

神经纤维瘤病1型并慢性髓性白血病一例及文献复习

神经纤维瘤病是一组三种异质性疾病，包括神经纤维瘤病1型（NF1）、神经纤维瘤病2型（NF2）和神经鞘瘤病。NF1是这三种疾病中最常见的一种，临床表现多样，其主要特征是良性皮肤病变，包括神经纤维瘤和咖啡斑等。慢性髓性白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液肿瘤。检索PUBMED只发现3例关于慢性髓性白血病与神经纤维瘤病1型共存的报道。而通过复习相关文献，我们注意到在合并患有神经纤维瘤病1型的慢性髓性白血病患者，在发病机制及治疗上均有部分重叠。现我们报道1例面部巨大神经纤维瘤病1型患者并发慢性髓性白血病的病例。     

1例神经纤维瘤病II型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病II型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1%～2%.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难. 我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病II型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现将护理体会介绍如下.     

1例神经纤维瘤病Ⅱ型的护理体会

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2).1822年由Wishant首先报道,本病罕见.约占听神经瘤总数的1％-2％.该病虽属良性病变,但肿瘤与周围重要组织毗邻,手术全切除十分困难。我科于2003年1月6日收治一例神经纤维瘤病Ⅱ型伴右桥小脑角脑膜瘤、胸腔肿瘤、皮肤咖啡色斑的患者.现     

严重毁容的头面部Ⅰ型神经纤维瘤病

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis，NF)根据其发病特点分为周围型(NF1)和中央型(NF2)两种类型。NF2以侵犯脑神经为主，最常见者为双侧性听神经瘤。NF1主要表现为皮肤和神经的多发性神经纤维瘤和皮肤色素斑，可发生于身体许多部位，而发生于头面部者将引起面容的严重损毁。作者曾于本世纪60年代末收治3例，兹于报道。     

POEMS综合征的研究状况

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现 ,常伴有多系统损害及浆细胞瘤等相关的临床证候群[1 ,2 ] ,临床十分少见。国外对本综合征陆续有所报道 ,国内自 1 985年中国人民解放军第 30 9医院刘培霞首次报道2例 ,迄今为止总共报道 60余例 ,且认识有限。作者收集了从首次报道本综合征以来有代表性的国内外有关文献 ,现综述如下。1　疾病简史1 956年Crow[3] 率先报道了 2例骨髓瘤伴多发性神经炎、杵状指、皮肤色素沉着、下肢水肿、脑脊液蛋白高等病人。1 968年日本的Fukase报道并探讨了 1例出现在骨髓外的浆细胞瘤 ,并将它…     

黑色素细胞痣与1型神经纤维瘤病的神经纤维瘤相关但与散发性神经纤维瘤无关:226例病例研究

背景:1型神经纤维瘤病常伴发皮肤黑色素沉着,但其与普通黑色素痣的相关性尚未见报道。方法:采用回顾性病例对照研究比较1型神经纤维瘤病(N F-1)的神经纤维瘤与散发性神经纤维瘤(SN)伴发黑色素细胞痣和其他组织学特征的发生率是否不同。将114例NF-1患者的切片与112例SN和300例真     

多发性内分泌腺瘤的诊治体会

目的　提高多发性内分泌腺瘤病的认识。方法　回顾性分析 6例诊治的经验 ,结合文献进行讨论。结果　B超及CT检查MEN -Ⅰ型 2例发现肾上腺皮质腺瘤及垂体腺瘤 ;MEN -ⅡA型 3例发现甲状腺瘤及嗜铬细胞瘤 ;NEN -ⅡB型 1例发现嗜铬细胞瘤及皮肤神经纤维瘤。结论　此病罕见 ,早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。     

巨大神经纤维瘤伴严重脊柱侧凸1例

神经纤维瘤病（neurofibroma）是复合良性肿瘤，起于皮肤、深部软组织、神经组织及骨，可以单发也可多发。其引起的骨骼畸形中脊柱侧凸者多见，但巨大神经纤维瘤伴严重脊柱侧凸病例罕见。我科收治一例，为多发性神经纤维瘤病，肿瘤最大者，自胸腰段至左臀部，肿瘤巨大，伴严重脊柱侧凸。