POEMS综合征误诊二例并文献复习

ＰＯＥＭＳ综合征误诊二例并文献复习山东省德州市卫生学校［２５３０１４］孙朴，李婧ＰＯＥＭＳ综合征是一种全身系统性损害疾病。国内近期报道２１例［１～５］均有短期误诊。作者在北京同仁医院进修期间遇一例误诊病例，德州市卫生学校教学医院一例误诊病例，现结合文...     

POEMS综合征1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变,1956年由Crow等首次报道,又称Crow-Fukase综合征。临床上以进行性多发性周围神经病变(Polyneuroparhy)、脏器(肝脾)肿大(Organo-megaly)、内分泌紊乱(Endocrinopathy)、M蛋白增高(M protein)和皮肤改变(skin changes)为特征,常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状。1980年Bardwick取本病的五大临床特征     

误诊为甲状腺功能减退症的POEMS综合征1例并文献复习

POEMS综合征是临床少见且极易误诊漏诊的疾病.该病是一种浆细胞病,但由于主要表现为多发性外周神经炎、水肿、内分泌异常和皮肤改变等,易误诊为系统性红斑狼疮(SLE)[1]、格林-巴利综合征、甲状腺功能减退症、肾炎、皮肌炎、硬皮病、LAMB综合征等[2],造成延误治疗、预后不良.……     

2例POEMS综合征的治疗并文献复习

POEMS综合征，又名Takatsuki综合征、Crow—Fukase综合征，是一种与浆细胞有关的多系统疾病，它是根据其多发性神经病、脏器肿大、内分泌改变、单克隆丙种球蛋白血症或M-蛋白血症和皮肤损害等5个主要临床特征的英文单词首写字母而命名。以前此病的误诊率较高，但随着医学科学的进步和诊断标准的完善，此病的确诊率明显提高，然而其治疗尚元特效办法。本院近二年诊治POEMS综合征病人2例，并对其治疗并文献复习报道如下。     

原发性抗磷脂综合征长期误诊一例并文献复习

目的 分析原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)的误诊原因,探讨其临床特点及诊治要点.方法 对我院收治的1例以反复自发性流产为主要表现的PAPS的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因停经20周,发现无胎心、胎动4d入院,行彩超检查诊断为死胎.既往自然流产6次,均伴有血小板减低,考虑再生障碍性贫血.行肝功能、骨髓穿刺等检查结合酶联免疫法测定抗心磷脂抗体(ACA)(+++),确诊为PAPS.本例误诊时间长达7年,目前仍在随访中.结论 PAPS临床少见,易误诊.患者出现反复的动静脉血栓形成、习惯性流产或死胎及血小板减少等临床表现时,行ACA检测有助于及早诊断并治疗本病.     

POEMS综合征合并肾出血1例并文献复习

目的：加深对POEMS综合征诊断、治疗及预后方面的认识,并讨论POEMS综合征与肾出血之间可能的内在联系。方法：对1例POEMS综合征合并肾出血的患者资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果：该例患者以四肢麻木、无力、腹水为主要表现,实验室检查血小板升高,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,CT检查见右肾上极出血,经肌电图、B超、淋巴结病理活检等最终确诊为POEMS综合征,予化学治疗后腹水症状缓解,但四肢麻木情况无明显改善。结论：POEMS综合征的诊断目前多采用2003年Dispenzieri提出的标准。目前治疗方法有局部放射治疗、全身化学治疗及外周血干细胞移植等方法。近年来的观点认为该病总体预后较早先文献报道的好。分析该例患者肾出血可能由于血浆VWF多聚体水平低下继发血浆凝血因子Ⅷ：C水平降低引起。     

POEMS综合征合并肾功能不全一例并文献复习

目的 探讨POEMS综合征的临床症状及发病机制.方法 我院近期收治1例POEMS综合征合并肾功能不全,本例因双下肢水肿无力伴胸腔积液、脾大入院.血尿便常规均正常,游离甲状腺素2.35 pmol/L、游离三碘甲状腺原氨酸12.1 pmol/L,促甲状腺素6.69 mU/L,血清泌乳素124.7 nmol/L,免疫固定电泳及胰岛素释放试验结果均有异常表现.结果 结合胸腹部B超、胸部CT及肌电图检查综合分析患者为四肢多发性周围神经损害(轴索与脱髓鞘损害并存,偏重度).骨髓穿刺和活检:成熟浆细胞占2%.诊断为POEMS综合征,予泼尼松及沙利度胺口服,并配合利尿剂,临床症状及肾功能好转出院.结论 POEMS综合征是一个慢性进行性病程,可导致多系统损害,其中以多发性神经病变最为常见.     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

Dandy综合征误诊一例并文献复习

Ｄａｎｄｙ综合征又称前庭性视觉识别障碍综合征 ,为一少见病 ,有关文献记载甚少。笔者近年遇 1例 ,现结合有关文献复习如下。1　病例资料男 ,38岁。左耳反复流脓 4年。 1年前无明显诱因出现眩晕 ,睁眼时发作 ,闭眼时好转 ,行动中视物模糊 ,立定后清晰如常 ,伴恶心。在某医院以“左侧慢性肉芽肿性中耳炎”行鼓室探查术 ,术中发现“迷路瘘管”而终止手术 ,转我院。查体 :左侧鼓膜紧张部后下方有一小穿孔 ,鼓室干燥 ,迷路瘘管试验诉眩晕、无眼震。双眼屈光不正 ,经矫正后视力 4 7。神经系统检查未见异常 ,Ｒｏｍｂｅｒｇ征 (+ ) ,闭目不能行…     

SAPHO综合征误诊一例并文献复习

目的探讨SAPHO综合征的临床特点,分析其误诊原因并提出防范措施。方法对1例误诊的SAPHO综合征临床资料进行回顾性分析。结果本例因前胸壁及胸背部疼痛3个月,加重半个月入院。病程中多次就诊外院,经多部位CT、MRI检查诊断为骨髓炎、骨肿瘤,予药物治疗后症状未见好转。入我院后经查体、实验室检查、胸部CT、骶髂关节CT、腰椎CT、腰椎MRI及放射性核素全身骨扫描,并经皮肤科和风湿科会诊,诊断为SAPHO综合征。予艾瑞昔布、骨肽注射液及唑来膦酸注射剂治疗,患者关节及胸腰部症状好转后出院。随访3个月,症状均明显好转。结论 SAPHO综合征临床少见,若无典型皮损改变,极易误诊误治。临床医师应加强对本病的认识,熟悉其临床表现及影像学特征,掌握其诊断标准,对可疑患者尽早完善放射性核素全身骨扫描,以避免误诊误治。     

46,XX男性综合征误诊1例分析并文献复习

目的 46,XX男性综合的临床表现及误诊原因分析,探讨男性性别决定及分子遗传学基础。方法分析一例46,XX男性综合征（SRY阳性）患者的临床表现及实验室、细胞及分子遗传学检查结果。结合文献复习分析其误诊原因及预防措施和治疗方案。结果患者社会性别男性,因乳房发育而就诊被误诊为特发性青春期乳腺发育;此后通过性激素检查而提示本病可能,最终靠染色体核型,FISH检查而确诊。结论 46,XX男性综合征临床表现具有异质性,可引起男性乳房发育,极易误诊,因此应对此类患者全面的体格检查和实验室检查,包括染色体检查。     

POEMS综合征一例误诊为重叠综合征

1病例资料 女,44岁。因四肢关节肌肉疼痛、皮肤色素沉着,加重伴体重下降10个月就诊。患者10个月前无明显诱因出现四肢大小关节、肌肉疼痛,颜面及四肢皮肤逐渐变黑,双手指肿胀僵硬。当时未给予重视,但上述症状逐渐加重伴体重下降,在外院诊断为系统性红斑狼疮,未用药,为明确诊断就诊我科门诊。     

右肾上腺皮质癌误诊1例并文献复习

目的：探讨肾上腺皮质癌容易出现误诊的原因及诊治方法。方法：报道误诊为原发性肝癌的肾上腺皮质癌1例．结合献对肾上腺皮质癌发生定位、定性误诊的因素进行综合分析。结果：巨大肿瘤造成周围器官受压变形移位．加之穿刺活检组织量少且混有周围组织器官成分，导致本病例的诊断错误，此后经手术切除治疗，病理检查明确诊断。结论：巨大肾上腺皮质癌较易发生定位、定性误诊．多种影像学检查的综合分析有助于减少误诊的出现，根治性手术切除是唯一的有救治疗方法。     

马尔尼菲青霉病误诊1例分析并文献复习

目的：探讨马尔尼菲青霉病的误诊原因和临床特点。方法：报告马尔尼菲青霉病误诊病例。结果：误诊为不典型结核性关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎。皮肤多处脓肿的脓液真菌培养为马尔尼菲青霉。结论：马尔尼菲青霉常累及骨髓、肝、脾、淋巴结和肺，临床表现多种多样、缺乏特异性。从人体内培养分离出马尔尼菲青霉是诊断马尔尼菲青霉病的金标准。     

McCune-Albright综合征1例报告并文献复习

目的：探讨女性McCune-Albright综合征（MAS）的临床特点及发病机制。方法：追踪分析1例女性MAS患儿的病史资料和辅助检查报告，并进行文献复习。结果：患儿出生时左脸颊和背部左侧多处咖啡牛乳斑；4岁首次阴道流血，6岁开始第二性征发育，生长加速；4～9岁曾5次病理性骨折；9岁起月经周期规则；10岁时血清雌二醇已达成人水平，促黄体生成素和促卵泡生成素正常；B型超声波检查曾显示盆腔左侧卵巢囊肿；左股骨X线片报告符合骨纤维发育不良征象。结论：提高对MAS的认识，注意鉴别诊断，避免漏诊误诊。     

新生儿阑尾炎误诊1例并文献复习

目的:探讨新生儿阑尾炎的误诊原因和临床特点。方法:报告1例新生儿阑尾炎误诊病例。结果:误诊为肠梗阻,术后死亡,病理诊断为急性化脓性阑尾炎、先天性巨结肠(HD)。结论:新生儿阑尾炎早期出现的症状是腹胀和呕吐,特点是穿孔早且容易发生腹膜炎,发生弥漫性腹膜炎时腹部体征不明显,无腹肌紧张。腹部B超检查有助于诊断。     

巨细胞纤维母细胞瘤误诊1例并文献复习

目的 :观察巨细胞纤维母细胞瘤病理形态及免疫组化特点 ,并探讨其鉴别诊断及组织来源。方法 :对 1例巨细胞纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色。结果 :肿瘤细胞主要由具有轻至中度异型性的梭形细胞组成 ,呈束状或波浪状排列 ,间质粘液样变及胶原化。本病主要的形态特征性为 :出现独特的不规则分布的裂隙或假血管腔 ,内衬多核巨细胞 ,免疫组化 Vimentin、CD34呈阳性表达。结论 :巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性的软组织肿瘤 ,具有局部复发倾向 ,与成人的隆突性皮肤纤维肉瘤可能同属 CD34阳性的树突状纤维母细胞肿瘤     

巨大肥厚性胃炎误诊为胃淋巴瘤1例报告并文献复习

目的：探讨巨大肥厚性胃炎（Menetrier病）的临床病理特点,提高对本病的认识,减少误诊。方法：报告1例巨大肥厚性胃炎的临床资料、病理学特征、诊断和治疗情况,并进行文献复习。结果：该病临床无特异表现,影像学及胃镜等检查显示胃壁弥漫性增厚,容易误诊为胃淋巴瘤,诊断主要依据病理。结论：Menetrier病是一种少见的特殊类型的肥厚性胃炎,病理可以提供最准确的诊断依据。治疗方案以对症治疗为主,必要时行外科治疗。     

肺隔离症误诊为肺脓肿一例并文献复习

目的加强对肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)临床特点及诊疗手段的认识,减少临床误漏诊。方法回顾性分析PS误诊肺脓肿1例的临床资料,并结合文献进行复习。结果本例男,43岁,因咳嗽、咳痰伴发热就诊,门诊胸部CT平扫示左下肺空洞伴液平面,以肺脓肿收入院予抗感染治疗有效,继续治疗1个月后,因肺部病变未吸收,行胸部CT增强扫描示胸主动脉下段有一分支进入左下肺基底段病灶内,修正诊断为PS,转外科择期手术治疗,术后病理证实诊断。结论 PS临床表现无特异性,极易误漏诊,对于肺部感染反复发生或经抗感染治疗后病灶不吸收,尤其是年轻、病灶位于左下肺者,应警惕PS可能,胸部CT增强扫描等检查有助于确诊。     

盆腔脂肪增多症一例误诊分析

目的结合相关文献分析盆腔脂肪增多症的误诊原因,并探讨本病的诊治方法。方法对我院1例误诊为前列腺增生的盆腔脂肪增多症的临床资料进行回顾性分析。结果本例因尿频、进行性排尿困难3年余收入院,诊断为前列腺增生行前列腺电切术,术中发现膀胱颈抬高、膀胱变形,前列腺电切过程中发现脂肪组织。考虑盆腔脂肪增多症,术后行MRI等检查进一步证实诊断。结论临床接诊排尿困难伴有双肾积水病史的患者,应考虑盆腔脂肪增多症的可能。必要时可进一步完善静脉肾盂造影、超声、MRI及cT等检查,以明确诊断,避免误诊误治。