皮肌炎伴发肺间质病变的相关因素分析

目的了解皮肌炎肺间质病变的临床特点,探讨影响皮肌炎伴发肺间质病变(ILD)的危险因素。方法回顾性研究近3年来收治的83例皮肌炎(DM)患者临床资料,采用Logistic回归分析皮肌炎伴发ILD的影响因素。结果皮肌炎患者ILD的发生率为42.2%。筛选出皮肌炎伴发ILD的主要相关因素有Gottron’s皮疹、恶性肿瘤、雷诺现象、干咳、关节痛和肌力,其中Gottron’s皮疹及恶性肿瘤与ILD呈负相关,雷诺现象、干咳、关节痛和肌力与ILD呈正相关。结论Gottron’s皮疹阳性或伴发恶性肿瘤的DM患者ILD的发生率降低,有雷诺现象、干咳、关节痛或肌力较好的DM患者发生ILD的概率较高。     

98例皮肌炎伴肺间质病变相关因素分析

<正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组侵犯横纹肌为主的弥漫性炎症性肌病,DM常累及多系统,肺部是最常受累器官之一,常合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),严重影响患者的预后。有文献报     

皮肌炎肺间质病变

肺间质病变是皮肌炎和多发性肌炎常见且严重的合并症 ,是引起死亡的主要原因之一。本文就其临床表现、实验室检查、免疫学异常、胸部高分辨率CT和肺组织病理改变及诊断、治疗进行了综述     

65例皮肌炎相关肺间质病变临床分析

目的 总结分析65例皮肌炎相关肺间质病变患者的病史资料,以加强对该病的认识.方法 对2006年1月至2020年12月于四川省人民医院就诊的65例皮肌炎相关肺间质病变患者进行回顾性分析,内容包括临床特征、检验检查结果、治疗及预后.结果 患者以中年女性居多,主要表现为肌无力(76.92％)、肌痛(61.54％)、关节痛(6...     

成人皮肌炎伴发恶性肿瘤的相关因素分析

目的:探讨成人皮肌炎(DM)患者伴发肿瘤的相关因素。方法:回顾性分析2016年1月至2018年12月在我院皮肤科确诊为成人DM的患者,对其临床特征、实验室检查共16项指标进行统计分析。结果:共分析114例成人DM患者,其中伴发肿瘤21例(18.4%),以肺癌(6例,28.57%)最常见。单因素分析结果显示,单纯DM组和DM伴发肿瘤组年龄、性别、吞咽困难、白蛋白水平和红细胞沉降率(ESR)比较差异有统计学意义(P<0.05)。将上述单因素分析差异有统计学意义的指标纳入多因素Logistic分析结果显示,性别和ESR是影响成人DM伴发肿瘤的危险因素。结论:应考虑将男性DM患者,或者ESR≥35 mm/h纳入成人DM伴发恶性肿瘤的危险因素,加强DM早期的肿瘤筛查工作。     

皮肌炎合并肺间质病变

为了解皮肌炎的肺间质病变，对36例皮肌炎患者进行了分析。结果：肺间质病变者8例，占22.2%。皮肌炎合并肺间质病变患者发热、咳嗽发生率高，分别为87.5%、62.5%。抗Jo-1、RNP抗体、ANA阳性率分别为57.1%，42.9%和57.1%，均高于不合并肺间质病变者。     

皮肌炎肺间质病变陈丽芳

肺间质病变是皮肌炎和多发性肌炎最常见且严重的合并症，是引起死亡的主要原因之一。本文就其临床表现、实验室检查、免疫学异常、胸部高分辨率CT和肺组织病理改变及诊断、治疗进行了综述。     

皮肌炎合并肺间质病变85例分析

【摘要】 目的 探讨皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。 方法 DM/PM患者432例,合并ILD患者85例,未合并ILD资料完整患者79例。使用SPSS17.0统计软件,计量资料用t检验,计数资料用χ2检验。 结果 在临床表现中,合并ILD者与无ILD者在病程中发热的患者分别为47例（55.29％）,18例（22.78％）,差异有统计学意义。合并ILD组有吞咽困难者9例（10.59％）,较无ILD组偏少,无ILD组有吞咽困难者19例（24.05％）,差异有统计学意义。实验室检查合并ILD组肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平低于无肺间质病变组,差异有统计学意义（P < 0.05）。合并肺间质病变组免疫球蛋白IgA、IgM、IgG及γ球蛋白水平明显高于无肺间质病变组,差异有统计学意义（P < 0.05）。 结论 DM/PM合并肺间质病变者更易出现发热症状,血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平略升高,免疫球蛋白IgA、IgM、IgG及γ球蛋白水平明显升高,尤其是男性患者可能更易发生肺间质病变。     

幼年皮肌炎合并肺间质病变临床分析

目的:分析幼年皮肌炎(JDM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:回顾性分析94例JDM患者的临床、实验室检查和影像学资料及治疗和预后,对合并ILD和非合并ILD患者进行比较.结果:94例JDM患者中合并ILD 45例(47.9%).合并ILD组关节炎所占比例高于无ILD组(P<0.05);ILD组患者的ANA阳性率、抗Jo-1抗体阳性率、RF阳性率与IgG升高率以及肌酸激酶(CK)均明显高于无ILD组(Ps<0.05);45例JDM患者经治疗后41例病情改善,4例死于呼吸衰竭.结论:对JDM患者出现关节炎、IgG和CK升高时,应警惕合并ILD.     

40例皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的:探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:采用回顾性方法对167例DM患者的临床资料及实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.06.DM患者并发ILD者占23.95%,男性并发ILD(34.54%)高于女性(18.75%),ILD组的平均患病年龄[(52.03±12.22)岁]大于无ILD组[(45.34±17.43)岁].ILD组出现异色病样皮损、四肢肌无力和关节痛者高于无ILD组,而有双上眼睑和(或)眶周红斑的为无ILD组高于ILD组.在ILD组中,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体的阳性率分别为64.86%和32.43%,均大于无ILD组;ILD组的血清乳酸脱氢酶(LDH)、血沉(ESR)和心电图ST-T改变高于无ILD组.结论:年龄较大的男性DM患者,尤其伴ANA、抗Jo-1抗体阳性,血清LDH显著升高、ESR增快、ST-T改变、四肢肌无力、有关节痛以及异色病样皮损者更易并发ILD.     

皮肌炎患者Gottron皮疹与肺间质病变

目的 探讨皮肌炎（DM）患者中Gottron皮疹与肺间质病变（ILD）的关系。方法 回顾分析83例皮肌炎患者的临床资料,根据有无Gottron皮疹分组,比较两组的临床特点。结果 DM患者Gottron皮疹的总阳性率为59%（49/83例）,ILD的发生率为42.2%（35/83例）,Gottron皮疹阳性组ILD的发生率明显低于Gottron皮疹阴性组,两者差异有统计学意义（24.5%比67.6%,P ＜ 0.01）。35例ILD中Gottron皮疹阴性者的CO弥散率（DLCO）明显低于Gottron皮疹阳性者（60.9 ± 13.5比72.3 ± 12.7,P ＜ 0.05）。Gottron皮疹阳性组与阴性组的肌力（4.0 ± 0.9比3.8 ± 1.2,P ＞ 0.05）、肌肉压痛（63.3%比70.6%,P ＞ 0.05）、肌酶水平（肌酸磷酸激酶1047.9 ± 1402.7比1359.7 ± 1752.4,乳酸脱氢酶397.2 ± 226.5比402.4 ± 197.0,AST 97.6 ± 98.0比120.1 ± 82.3,P均 ＞ 0.05）比较差异无统计学意义。两组的ESR、CRP水平比较差异亦无统计学意义（分别为26.5 ± 16.4比33.3 ± 25.3,11.9 ± 8.3比15.5 ± 9.8,P均 ＞ 0.05）。Gottron皮疹阳性组与阴性组恶性肿瘤的发生率差异无统计学意义（21.4%比6.5%,P ＞ 0.05）。结论 Gottron皮疹阳性的皮肌炎患者伴发肺间质病变的可能性小,且病变程度可能较轻。Gottron皮疹与DM的肌肉病变程度及病情活动无明显关系,Gottron皮疹可能与恶性肿瘤的发生无明显关系。     

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

【摘要】 目的 研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法 2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例，按照合并症状分为3组，即合并肺间质病变组10例，合并恶性肿瘤组8例，无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因，进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果 与健康对照相比，DM/CADM患者4 820条基因表达上调，137条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目49个，其中37个（75.5%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比，合并肺间质病变组272条基因表达上调，158条基因下调；GO分析获得显著富集条目157个，其中114个（72.6%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调，68条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目117个，其中94个（80.3%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论 DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异，细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集，而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。     

皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病四例临床分析

目的 国内首报4例以手掌疼痛性皮疹为突出皮损表现的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病。方法 2014年12月至2017年4月,复旦大学附属中山医院皮肤科诊治4例具有手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病患者,分析其临床与病理特征。结果 患者中女3例,男1例,年龄47 ~ 59岁。4例中3例无肌肉受累。4例患者双手掌、指掌面和侧面均表现为多发红色坚实丘疹或结节,先于、晚于或与皮肌炎其他皮损同时发生。4例手掌疼痛性皮疹先于Ⅰ型呼吸衰竭3周至5个月发生。早期多误诊为接触性皮炎、湿疹或多形红斑。指掌侧皮损组织病理示真皮血管周围少量淋巴细胞浸润,血管、附属器周围数量不等的黏蛋白样物质沉积。4例中3例抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性。虽经抗炎和免疫抑制治疗,4例均死于呼吸衰竭。结论 皮肌炎患者伴发手掌疼痛性皮疹可能预示急进性间质性肺病发生,需及早对皮损活检以助识别,及时加强免疫抑制治疗,争取改善患者预后。     

皮肌炎并发间质性肺病32例分析

目的 探讨皮肌炎(DM)并发间质性肺病(ILD)的临床特点和意义。方法 收集北京协和医院1970-1997年门诊和住院长期随诊的216例DM患者,符合Bohan和Peter1975年诊断标准。随诊2~27年,平均(5.8±4.7)年。DM合并ILD32例,DM无ILD184例。比较两组临床资料和实验室各指标,以这些参数作统计学分析。结果 DM患者中,ILD组初发症状中发热(28.2%)显著多于无ILD组(6.5%),P<0.01。病程中ILD组的发热、关节炎、皮肤溃疡和类风湿因子阳性明显增高,分别为71.9%、62.5%、31.3%和24.1%,无ILD组分别为34.2%、8.7%、8.1%,两组比较,P均<0.01或<0.05。而两组患者眼睑紫红斑、Gottron征、吞咽困难、肌肉痛、肌无力、抗核抗体阳性和肌电图肌源性改变发生率差异均无显著性(P均>0.05)。ILD组32例中死亡13例(40.6%),病情改善15例(46.9%),缓解而停用皮质类固醇4例(12.5%)。184例DM无ILD者死亡30例(16.3%),两组死亡率差异有显著性(P<0.01)。结论 DM患者有ILD者发热、关节炎、皮肤溃疡和类风湿因子阳性明显增多。这组患者治疗困难,死亡率高。     

特发性炎症性肌病患者血清铁蛋白的检测及临床意义

目的 探讨皮肌炎、临床无肌病性皮肌炎和多发性肌炎等特发性炎症性肌病患者的血清铁蛋白水平与疾病活动性特别是肺间质病变之间的关系。 方法 分析120例特发性炎症性肌病患者铁蛋白与炎症指标、自身抗体、血清肌酶以及肺间质病变严重程度的相关性。 结果 ①36例患者铁蛋白升高,84例铁蛋白正常。铁蛋白升高组的C反应蛋白（14.1 ± 6.5） mg/L、血细胞沉降率（34.8 ± 8.2） mm/1 h、天冬氨酸转氨酶（111.8 ± 44.6） U/L和乳酸脱氢酶（388.6 ± 81.5） U/L分别高于铁蛋白正常组的C反应蛋白（3.6 ± 1.7） mg/L、血细胞沉降率（15.4 ± 2.7） mm/1 h、天冬氨酸转氨酶（46.0 ± 9.0） U/L、乳酸脱氢酶（260.7 ± 29.1） U/L ;均P < 0.01。但两组之间肌酸激酶水平差异无统计学意义;②合并急进性/亚急性肺间质病变和慢性肺间质病变患者的铁蛋白水平分别为（650.5 ± 268.5）和（489.9 ± 157.3） ng/ml,两者均显著高于不伴有肺间质病变（155.7 ± 90.8） ng/ml以及仅有影像学改变而无临床症状的肺间质病变患者（193.3 ± 62.1） ng/ml,均P < 0.01;③铁蛋白升高组慢性肺间质病变（52.8%）和急进性/亚急性肺间质病变（22.2%）的发生率高于正常组（慢性肺间质病变为25.9%,急进性/亚急性肺间质病变为3.5%）,均P < 0.01;④铁蛋白升高组肺高分辨率CT的磨玻璃样影（67.6%）和蜂窝状改变（14.7%）的发生率分别高于正常组（磨玻璃样影43.4%,蜂窝状2.6%, 均P < 0.05）。 结论 在特发性炎症性肌病中,铁蛋白与血细胞沉降率、C反应蛋白、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、肺间质病变的发生以及肺高分辨率CT的影像学之间高度相关,提示其在判断疾病活动性特别是肺间质病变病情严重程度中有重要的临床意义。     

临床无肌病性皮肌炎的诊断及治疗

临床无肌病性皮肌炎被认为是皮肌炎的一种少见类型,是指具有皮肌炎的典型皮损,临床上不表现为肌无力,肌酶谱正常或仅轻度异常,分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎。部分患者与严重的肺部病变及恶性肿瘤相关,而部分严重患者对糖皮质激素治疗不敏感,故早期发现和正确认识该病并给予合理的干预,对改善患者预后非常重要。     

皮肌炎的早期诊断和内脏损伤早期识别

皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病, 常有肌肉和肺的累及, 也常合并恶性肿瘤, 肺累及常是致命性的。因此, 早期诊断及治疗, 对减少肌肉和肺的损伤、识别和诊治合并的恶性肿瘤、提高患者预后和生存率有极大帮助。皮肌炎的异质性强, 临床表现多种多样, 本文论述皮肌炎合并急性肺间质性纤维化、发生吞咽困难、合并恶性肿瘤的高风险因素, 总结出"皮疹+甲皱血管+肌炎抗体"的联合模式有助于早期诊断皮肌炎, 早期识别重要内脏损害风险和肿瘤, 早期干预, 提高患者的整体生存率。