心肺复苏时肾上腺素用量的观察

近年研究认为，加大肾上腺素用量可提高心肺复苏的质量。我们对34例突发心跳骤停患儿复苏期间肾上腺素用量进行了观察。临床资料一、一般资料34例中男21例，女13例．年龄2mo～14a，其中2mo～1a13例，2a～6a15例，7a～14a6例．心跳呼吸骤停的原因有急性喉梗阻6例，急性中毒11例，意外窒息5例，神经根炎严重缺氧5例，其他7例，均在骤停3min内进行复苏（平均1．83min）。二、复苏方法与用药均给予人工辅助呼吸和胸外按压，23例行气管内插管机械通气。均迅速建立静脉通道后立即静注肾上腺素，按剂量分3组，1组（0．01～0．02）mg／（kg·次），2…     

儿童脑弓形虫病的临床与脑电图改变

弓形虫病在我国目前尚未得到广泛重视，有关脑弓形虫病的脑电图少见报道。现将我院1995年11月至1997年12月诊断的脑弓形虫病22例临床和脑电图资料进行分析，报告如下。临床资料一、本组22例，占我院同期发现弓形虫病（220例）的10％；其中男女各11例；年龄1a6mo～13a，3a以下3例．4～6a5例，7～13al4例；病程0．5a～7a。19例有猫、狗、鸟类接触史，3例母孕期有猫、狗接触史。PCR法检测22例TOXO－DNA阳性或酶联吸附试验检测TOXO－IgG、TOXO－IgM阳性．3a以下3例其母TOXO－lgG阳性。均以中枢神经系统症状为主，抽动秽语综合征5例，…     

24例特发性高钙尿症远期随访

1986～1991年，我们对24例治疗2～5a的特发性高钙尿症（IH）患儿的血尿、泌尿系结石及体格发育、骨密度变化、肾功能检测等进行全面随访，分析如下。资料与方法一、病例选择：选择治疗随访＞2a的IH24例，男15例，女9例，均为血尿。血尿持续几天～3a／次，间歇3d～2mo。开始治疗年龄2～15a，平均6．8a。病程6mo～12a，平均8．6a。本组病人确诊前均测血钙、磷、碱性磷酸酶、钙磷乘积、二氧化碳结合力、肝肾功能，均正常。钙负荷试验结果，肠吸收型（aIH）14例，肾病型（rIH）10例，两型尿钙排出量无明显差异（P＞0．05）。二、治疗方法；…     

脑囊虫病临床与CT67例

本文对我科从1994年至今门诊和住院的67例小儿脑囊虫病临床与头颅CT进行分析．现总结如下。临床资料一、一般资料：男33例、女34例，年龄1a2mo～3a10例．～6a22例，～9a20例，～14a15例。城市18例．农村49例。食生猪肉史24例，均有吃生凉拌菜史，否认食米猪肉史。均否认有绦虫节片排出史。二、诊断依据：1．癫痫样发作、颅内压增高及神经系统症状排除其他神经系统器质性疾病者。2．头颅CT检查发现有肉芽肿或典型脑囊虫病灶。3．血和（或）脑脊液囊虫酶联试验阳性。三、临床表现：1．癫痫型：癫痫发作为首发症状者55例（82．1％）。其中全…     

血红蛋白E复合β地中海贫血19例

血红蛋白E（HbE）是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合a地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在。两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下。资料和方法一、临床资料男13例,女6例,年龄卫～14a,平均7．ga,壮族11例,汉族6例,京族1例,均为广西籍。贫血出现时间＜6mo、～12mo各4例,～3a6例,～6a2例,＞6a3例,均有发育与营养障碍,地中海贫血面容。肝肿大17例,分别在右肋缘下0．5～10cm,平均3．gcm,脾切除l例…     

脑脊液腺苷脱氨酶辅助诊断结核性脑膜炎

结核性脑膜炎（结脑）的治愈率和病死率与治疗开始早晚密切相关。本文观察脑脊液（CSF）腺着脱氨酶（ADA）测定在诊断小儿结脑中的意义，并与聚合酶链反应（PCR）比较。对象与方法一、对象22例结脑为我们两院1995年7月～1997年6月住院患儿。男14例，女8例，年龄llmo～12a。病程7～40d，其中5例院外抗结核治疗7～10d。结脑诊断均依据临床表现、脑脊液检查、结核菌素试验阳性和头颅CT确诊。对照组选择同期住院的病脑8例、化脑6例．诊断经病史、临床表现、脑脊液检查判断。二、方法1．方法：患者于住院当日或危重患儿待病情稳定后行腰穿术…     

KMT2B基因变异致儿童肌张力障碍28型11例临床与遗传学分析

目的总结KMT2B基因变异致肌张力障碍28型(DYT28)患儿的临床资料, 以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性总结分析2018年3月至2021年1月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊的11例KMT2B基因变异致DYT28患儿的临床表现、治疗及基因变异谱, 并随访。结果 11例患儿中, 男8例, 女3例;起病年龄1个月～6岁。11例患儿均隐匿起病, 表现为肌张力障碍症状, 8例为全身型, 3例为多灶型;7例以单/双侧下肢足尖行走起病, 4例以构音障碍、饮水呛咳或干呕起病。随病情进展, 11例均有咽喉肌受累, 10例双下肢受累, 8例双上肢受累。6例合并其他运动障碍症状。10例伴不同程度身材矮小、小头畸形、小下颌、骨骼畸形、智力障碍、内分泌异常和睡眠障碍。仅1例头颅磁共振成像异常。共发现KMT2B基因变异11个(移码变异8个、整码变异1个、错义变异2个), 其中4个为未见报道的新变异。对全部患儿进行随访, 随访年龄1岁7个月～17岁9个月, 1例未治疗, 3例药物治疗运动症状轻度改善, 1例药物治疗尿便障碍症状消失, 6例药物治疗无效, 其中5例行脑深部电刺激术治疗, 肌张力障碍...     

婴幼儿脑型脚气病61例临床分析

我院于1978～1983年共收治婴幼儿脑型脚气病61例。其中后两年收治28例,似有发病增多趋势。现将有关临床资料分析如下。临床资料一、一般情况本组61例中男32例,女29例。2～6个月30例,占49.2%,7～12个月29例,占47.5%。发病年龄最小2个月,最大18个月。1岁以内59例,占96.7%。本组全年均有发病。其中5～7月份51例,占83.6%;8～10月份7例,占11.5%;2～4月份2例,占3.3%;11～1月份1例,占1.6%。乳母饮食均以精白米为主。有记载54例中,乳母有肢体麻木史者44例,占81.5%。本组绝大多数患儿为母乳喂养,少数添加米糊或饭、粥等辅食。     

支原体肺炎64例

我们自1990年3月至1997年12月共收治支原体肺炎（MP）64例，约占同期住院肺炎的5．6％，现报告如下。临床资料一、一般资料64例中男38例，女26例，＜3a16例，4～6a26例，7～9a7例，10～14al5例，年龄最小1a8mo。全年均有发病，冬春季为多。二、临床表现：均有发热，呛咳，咳白色粘痰，持续ZWk以上，伴头痛、胸痛、恶心、呕吐、食欲减退。两肺干湿性罗音13例，肝脏增大11例，心率增快19例，肾脏受累2例，中枢神经系统受累工例。多数病人全身中毒症状、呼吸困难与缺氧症状不明显。三、辅助检查1．实验室检查：周围血白细胞n5XIO’／L13例…     

维生素A防治反复呼吸道感染55例

我们于 1997年 9月至 1999年 3月应用维生素 A防治反复呼吸道感染患儿 5 5例 ,取得了一定疗效 ,现报告如下。临床资料一、临床资料 :1997年 9月至 1999年 3月来我院就诊的反复呼吸道感染患儿 5 5例 ,均符合 1988年全国小儿呼吸道疾病学术会议的诊断标准。其中男 2 5例 ,女 30例 ,年龄 1～6 a,平均年龄 2 a7mo。二、方法 :5 5例患儿均给予维生素 A胶丸 ,每次 2 .5万单位 ,每日 1次 ,连服 30 d,以后每 10 d服 2 .5万 U ,持续30 d。观察患儿服药前后 Ig G及 Ig A的变化 ,并随访 6 mo,观察患儿以后的发病次数、病情、病程。结　　果疗效判定 …     

儿童颞叶症状性癫痫的手术治疗

目的：探讨儿童颞叶症状性癫痫的原因和临床特征并总结手术治疗经验。方法：对我院自1994年1月至2002年8月手术治疗的17例儿童颞叶症状性癫痫，男11例，女6例，年龄3～14岁，平均9岁，均以癫痫为首发症状，病程13d到7年，平均为4．3年。手术方式为：单纯病灶切除6例，病灶加前颞叶切除11例，其中13例再行皮层脑电极检查，12例仍发现致病波，则加大病灶切除范围和／或病灶周围皮质区多处软膜下横纤维切断。结果：17例患儿无手术死亡及并发症。随访16例，时间为6个月～7年，术后症状完全消失者12例(占70．6％)，术后癫痫发作显著减少者(发作频率不到原来的25％)3例(17．6％)，术后癫痫发作减少者(发作频率不到原来的50％)2例(11．8％)。结论：在皮层脑电极监测下，多种手术方法结合治疗颞叶症状性癫痫患儿安全有效。     

儿童脑囊虫伴发癫癇20例临床分析

癫疒间 发作是脑囊虫最常见的症状之一 ,笔者收集 1990～ 2 0 0 2年本院 2 8例儿童脑囊虫患者的临床资料 ,均行ＣＴ或ＭＲＩ检查、囊虫酶标、病理学证实 ,其中伴发癫疒间2 0例 ,现总结报告如下。临床资料 :本组男 13例 ,女 7例。年龄 3～ 14岁 ,其中 3～ 5岁 2例 ,5～10岁 11例 ,10～ 14岁 7例。病程均在2年以内 ,其中 1个月以内 11例 ,～ 1年 5例 ,～ 2年 4例。本组病例中全身 阵挛性发作 10例 ,限局性发作 10例 ,2 0例患儿均行ＣＴ或ＭＲＩ检查确诊 ,其中ＣＴ扫描 2 0例 ,诊断脑囊虫 12例 ,8例同时行ＣＴ及ＭＲＩ检查 ,其中 5例行ＭＲＩ增…     

传染性单核细胞增多症的临床特征

传染性单核细胞增多症（IM）是儿童常见传染病．现将我院1996年6月～1998年8月咽分泌物EBV－PCR阳性、同时血EBV－VCA－IgM阳性而确诊的96例IM患儿的临床表现，分析如下。临床资料一、一般资料：男47例，女49例；发病年龄：8mo～12a，其中<1aZ例，1～3a26例，～5a25例，～7a17例．～9a18例，～12as例。＜5a53／96例（55．2％）．≥5a43／96例（44．2％）。二、临床表现1．症状：发热91例（94．8％）．上呼吸道感染68例（70．8％）．其中鼻塞25例（26．1％）．睑肿40例（41．7％），咽痛38例（39．6％），颈部包块25例（26．0％）．…     

甲型病毒性肝炎并败血症的临床特点

我院1988年～1994年共诊治小儿病毒性肝炎并发败血症患儿9例，现总结其临床特点如下。一、临床表现9例均系我院住院患儿，男5例，女4例，年龄1．5岁～4岁。按1990年（上海）病毒性肝炎学术会议修订的诊断标准，急性黄殖型肝炎7例，亚急性重症肝炎2例。血清学检验均为抗—HAV阳性（IgM）而乙肝标志物阴性，发热2周～11周，其中弛张热6例，间断发热3例；出血性皮疹2例，意识障碍2例。血白细胞10．2×109／L～24．9×109／L。血培养金葡菌6例，白色念珠菌2例，表皮葡萄球菌1例。病程50天以上。二、治疗与转归除按病毒性肝炎治疗外，同时参照…     

8个月内婴儿麻疹30例

一般认为8mo内婴儿带有母体的抗体．很少患麻疹。1994～1997年我院共收治麻疹及并发症患儿190例．其中8mo内婴儿30例．占总数15．8％,现报告如下。临床资料一、病例选择30例8mo内婴儿．男20例,女10例．～3mo4例．最小年龄57d．～6mo8例,～8mo18例。发病时间以4～6月份为主,占全年发病总数20／30（66．7％）。二、发病原因25例有麻疹接触史,4例3mo内婴儿母亲分别在10d、20d前患过麻疹。余26例母亲均未患过麻疹。21例为母乳喂养,9例为人工喂养。三、临床表现30例中均有发热,38．5～39.0C,热程2～8d。皮疹一般持续3d,病程d1出疹者3例…     

儿童肥厚型心肌病中Noonan综合征基因型与临床表型

目的 总结儿童肥厚型心肌病（HCM）中Noonan综合征的基因变异与临床特征。方法 对123例儿童肥厚型心肌病先证者进行96个遗传性心肌病相关基因的二代测序及生物信息学分析，确定变异位点；筛选出11例Noonan综合征患儿，收集其临床资料及超声心动图结果。结果 11例患儿均因心肌肥厚就诊，男5例、女6例，肥厚型心肌病诊断中位年龄2岁7个月（5个月～10岁），Noonan综合征诊断中位年龄6岁9个月（7个月～16岁）。11例患儿中10例为3号染色体RAF 1基因型，1例为12号染色体PTPN 11基因型；7例为新发变异，其中1例RAF 1基因患儿检测出同时携带与肥厚型心肌病相关的变异基因MYBPC3。11例患儿中9例具有典型Noonan综合征面部特征。11例患儿均为肥厚型心肌病，9例为梗阻性肥厚型心肌病，合并右室流出道梗阻2例，合并先天性心脏病7例。结论 以肥厚型心肌病为表型的儿童Noonan综合征多为RFA1基因型，易发生左心室流出道梗阻且多合并先天性心脏病。     

思密达治疗腹泻病85例

我们应用思密达治疗腹泻病，疗效显著，现报告如下。资料与方法一、临床资料选择1996年12月～1997年1月我院儿科住院的急性腹泻患儿，年龄≤2a，共156例，治疗组男60例（70．59％），女25例（29．41％），≤6mo8例（9．41％），～1a47例（55．29％），～2a30例（35．30％）；对     

原发性肾病综合征患儿血脂异常的意义

本文通过对原发性疾病综合征（INS）患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因。材料和方法一、对象1998年2月至1998年6月我院儿科INS患儿18例,男14例,女4例．年龄la6mo～13a,平均4a;正常对照组23例,男16例,女7例,年龄lasmo～10a,平均4asmo。为同期住院的呼吸道感染、胃肠炎患儿,均未用过激素,无肾脏疾病、内分泌疾病病史。INS诊断标准按1981年全国儿科肾脏病科研协作组修改意见。完全缓解期标准为：正规激素治疗SWk,尿蛋白转阴,血白蛋白正常。二、方法：1．激素治疗前及治疗SWk后测血脂6项、尿蛋白…     

一氧化氮与急性腹泻的关系

本文观察小儿急性腹泻时血清一氧化氮（NO）、肿瘤坏死因子（TNF-α）和白细胞介素6（IL－6）水平的变化．以探讨NO在小儿急性腹泻发病中的作用及其临床意义。对象及方法一、对象观察组为1995年5月～1995年11月在同济医院住院的急性腹泻患儿．共43例,其中男27例．女16例;年龄4mo～13a。根据有无饮食不当、腹部受凉、合并上呼吸道感染等病史,粪便中白细胞数量和病原学检查结果,将43例急性腹泻分为感染性（31例）和非感染性（12例）两类［1］。对照组均系同期健康体检者,共17例,其中男11例,女6例;年龄6mo～14a。二、方法取患儿住…     

黄芪、复方丹参注射液佐治喘息型支气管炎128例

我院自1996年9月～1998年10月对128例小儿喘息型支气管炎在常规治疗基础上，加用黄茂和复方丹参注射液辅助治疗，疗效满意，现报告如下。临床资料一、对象：根据《实用儿科学》喘息型支气管炎诊断标准，将254例分为两组：治疗组128例，男72例，女56例，年龄6mo～2a86例，～5a42例；对照组126例，男82例，女44例，年龄6mo～2a82例，～5a44例。临床表现、实验室检查、胸部X线均符合喘息型支气管炎，两组病情差异无显著意义。二、方法：两组均予综合治疗，治疗组在此基础上采用黄茂和复方丹参辅助治疗。黄茂注射液03ml／（kg·d）（≤10ml／d…