癫(癎)伴慢波睡眠期持续性棘慢波20例

目的：探讨癫痫伴慢波睡眠期持续性棘慢波（ESES）儿童的临床表现、脑电图特征及治疗措施。方法：对2002年6月～2006年6月本院儿科收治的20例ESES患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予丙戊酸钠、氯硝西泮、托吡酯单药或多药联合治疗，其中18例服药6个月后复查视频脑电图（VEEG），比较治疗前后脑电图变化。结果：12例（60％）经单药或多药联合治疗，临床症状完全控制；3例（15％）联合药物治疗，每日发作次数减少（〉50％）；5例（25％）联合药物治疗无效。18例服药6个月后复查VEEG，5例（27．8％）患儿清醒期棘慢波基本消失，仅在慢波睡眠期有散在局灶或多灶性棘波或棘慢波；9例（50％）患儿清醒期全导有散在棘波、棘慢波出现，慢波睡眠期棘慢波量明显较前减少，4例（22．2％）无改善。结论：单用或多种药物联合应用能控制多数癫痫患儿发作，但对消除电持续状态疗效不佳。早期诊断、系统正规治疗及长期神经心理学康复非常重要。     

癫伴慢波睡眠期持续性棘慢波20例

目的探讨癫伴慢波睡眠期持续性棘慢波(ESES)儿童的临床表现、脑电图特征及治疗措施。方法对2002年6月～2006年6月本院儿科收治的20例ESES患儿的临床资料进行分析,诊断明确后予丙戊酸钠、氯硝西泮、托吡酯单药或多药联合治疗,其中18例服药6个月后复查视频脑电图(VEEG),比较治疗前后脑电图变化。结果12例(60%)经单药或多药联合治疗,临床症状完全控制;3例(15%)联合药物治疗,每日发作次数减少(>50%);5例(25%)联合药物治疗无效。18例服药6个月后复查VEEG,5例(27.8%)患儿清醒期棘慢波基本消失,仅在慢波睡眠期有散在局灶或多灶性棘波或棘慢波;9例(50%)患儿清醒期全导有散在棘波、棘慢波出现,慢波睡眠期棘慢波量明显较前减少,4例(22.2%)无改善。结论单用或多种药物联合应用能控制多数癫患儿发作,但对消除电持续状态疗效不佳。早期诊断、系统正规治疗及长期神经心理学康复非常重要。     

癫癎伴慢波睡眠期持续性棘慢波1例

<正>患儿,女,9岁,因抽搐3月余,口服左乙拉西坦治疗后抽搐加重而入院。入院体查:表情淡漠,呆滞,能理解问话,双肺闻及痰鸣音,四肢肌力4级,四肢腱反射弱,左侧病理反射阳性(一过性)。既往7岁时于外院诊断为智力低下。入院第3天抽搐发     

特发性儿童枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态的临床特征及预后

目的探讨特发性枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态(ESES)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法对8例特发性儿童枕叶癫伴ESES患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访其治疗效果及预后。结果本组8例患儿起病年龄为5岁8个月～8岁4个月。8例患儿就诊时均有神经心理损伤及运动倒退,均无相关家族癫病史,头颅影像学检查均未见明显异常。7例有癫发作,表现为醒后局限运动性发作;清醒期亦可发作,发作形式包括局限运动性发作(5/7例)、全面强直-阵挛发作(2/7例)。4例患儿经抗癫药物(AEDs)治疗发作减少,但其神经心理损伤及运动倒退无明显改善;3例患儿经单药奥卡西平治疗神经心理损伤及EEG有轻度改善;7例静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,其中6例癫发作控制理想,1例神经心理损伤及运动倒退明显好转。随访8例患儿EEG 0.5～2.0 a,2例ESES现象有改善。至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下。结论特发性儿童枕叶癫是一种年龄依赖性的儿童良性癫,若其EEG显示ESES现象,AEDs治疗往往难以显效;激素可减少临床发作,但对神经心理损伤及EEG ESES现象改善不明显。对皮质激素反应欠佳的儿童可尝试单药奥卡西平或联合治疗。     

儿童睡眠癫(癎)电持续状态的临床与脑电图变化及随访研究

目的 总结儿童睡眠期癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus in sleep,ESES)临床和脑电图变化及治疗后随访.方法 收集2009年6月至2011年8月中山市博爱医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿31例,总结分析其临床资料,其中13例予甲泼尼龙序贯泼尼松口服治疗,所有病例定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后脑电图变化进行疗效评价及随访研究.结果 21例患儿予单药丙戊酸钠或联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,发作和EEG异常的持续时间越长,药物及激素治疗效果越差.其中13例(42％)予甲泼尼龙冲击治疗,10例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫(癎)发作控制,或发作减少50％以上,3例发作无改善.5例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例好转半年后再次出现神经心理倒退,6例较治疗前无变化.复查EEG,5例患儿(38％)ESES明显改善;1例(7％) ESES明显改善半年后复查EEG,又出现ESES,放电指数为70％～80％;7例(53％)无改善.激素对于消除中央区-颞区电持续状态效果明显,但对特发性枕区癫(癎)伴ESES现象及年龄＜2岁症状性癫(癎)患儿疗效欠佳.结论 ESES可以出现在多种癫(癎)性脑病、儿童良性癫(癎)综合征、脑发育畸形、继发性脑损伤患儿.甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.     

6例儿童持续性部分性癫癎患者的病因学及临床分析

目的 探讨儿童持续性部分性癫癎（EPC）患者的病因学及临床特点,促进对EPC的认识。方法 回顾性分析6例有EPC发作的儿童癫癎患者的临床特点及诊疗过程,并比较不同病因所致患者的临床及实验室特点和预后差异。结果 6例患儿中男1例、女5例,起病年龄在1岁7个月至9岁,2例诊断为Rasmussen脑炎（RE）,1例为局灶性皮层发育不良（FCD）,1例为POLG基因突变所致Alpers综合征,1例为Angelman综合征（AS）,1例为结核性脑膜炎,后两例患者EPC发作分别有癫癎持续状态所致急性脑病和颅脑手术的诱因,余4例患儿EPC发作为自然病程进展。所有患者具有除EPC以外的局灶性癫癎发作,症状学包括自动症、双侧非对称性强直、偏转、复杂运动、植物神经症状等,部分伴有意识障碍。EPC持续时间为数天或数月。所有患儿头颅磁共振（MRI）均有异常发现,包括局部异常信号、皮层肿胀、弥漫或一侧脑萎缩、局部皮层增厚、层状坏死等。3例患者行头颅PET/CT扫描并发现局部高代谢或高代谢与低代谢并存。所有患儿脑电图（EEG）均有异常,异常电活动分布分别为脑区性、半球性或弥漫性,EPC发作时EEG改变部分可识别、部分不易辨认。所有患者EPC发作对于抗癫癎药物治疗均不敏感,AS患儿的EPC相对自限;FCD患儿行癫癎病灶切除术,术后发作控制,未遗留神经功能障碍;1例诊断为RE的患儿,行功能性大脑半球切除术,术后无发作,遗留明显功能障碍。Alpers综合征患者预后最差。结论 EPC是特殊癫癎发作类型,儿童患者的病因以免疫炎症及代谢性病因为主,治疗方案的选择、疗效及预后取决于病因。     

左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波伴睡眠中癫(癎)性电持续状态疗效观察

目的 探讨左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)伴睡眠中癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)的疗效.方法 将2010年6月至2013年6月在我院癫(癎)门诊和住院就诊的35例BECT伴ESES患儿分为两组:ESES前期组和ESES组,分别用抗癫(癎)药左乙拉西坦治疗,观察左乙拉西坦对ESES前期和ESES患儿的癫(癎)发作频率、放电指数及神经心理的影响,通过比较治疗前后和不同时期疗效,探讨左乙拉西坦对ESES的预防作用和治疗作用.结果 ESES前期组患儿的临床控制率为55.00％,总有效率为85.00％,脑电图改善率60.00％;ESES组患儿的临床控制率为26.67％,总有效率为73.33％,脑电图改善率46.67％,但两组比较差异无统计学意义.左乙拉西坦治疗后患儿认知功能(语言智商:90.29±13.47;操作智商:93.83 ±11.12;总智商:94.26±10.96)和视觉注意力(反应控制商:100.77±7.91;注意商:94.66±7.22)较治疗前(语言智商:83.97±10.20;操作智商:87.03±11.15;总智商:86.71 ±11.29;反应控制商:87.40±9.68;注意商:79.46±12.52)明显改善,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 左乙拉西坦可作为治疗BECT伴ESES和ESES前期的抗癫(癎)药物,且ESES前期治疗效果更佳,对ESES有一定预防作用.     

儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波的遗传学研究进展

儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波是儿童时期最常见的癫(癎)综合征,临床以局部性发作为主,常表现为面部抽搐、喉中痰鸣、流涎、言语不能和肢体抽动等,发作多出现在睡眠期,以非快动眼睡眠期最多.脑电图的特征性表现是中央颞区局灶性棘波放电.虽然该病的发病机制目前尚不清楚,但普遍认为遗传因素在该病的发生中起着非常重要的作用.该文将就近年来儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波在临床遗传学、细胞遗传和分子遗传学领域的研究进展综述如下.     

儿童睡眠中癫()性电持续状态的研究进展北大核心CSCD

睡眠中癫痫性电持续状态（electrical status epilepticus insleep,ESES）又被称为慢波睡眠中持续棘慢波发放,属于一种在睡眠中非快速动眼期（NREM）出现的持续癫痢样脑电发放现象。ESES是由Patty等在1971年率先发现．睡眠期棘波指数为ESES的重要诊断标准,     

伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现

目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明,该研究旨在分析ESES的相关因素,为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象,选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组,设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较,差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志,2009,11（2）：110-112］     

左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

甲泼尼龙冲击治疗对儿童睡眠中癫痫性电持续状态免疫功能的影响

目的分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)的疗效及免疫功能变化。方法选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例,其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)患儿19例(TLE组),初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组);同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组);比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,共32例,给予甲泼尼龙冲击治疗3 d,通过治疗前后自身对比,探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长,预后越差。与正常对照组相比,ESES组患儿NK细胞活性降低,差异有统计学意义(P<0.05);与TLE组患儿相比,ESES组患儿IL-6水平更高,差异有统计学意义(P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高,T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高,IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低,其中IL-6水平变化差异有统计学意义(P<0.05);治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降,部分患儿生长发育及认知功能得到改善,所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应;治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞(r=0.50,P<0.01)、B淋巴细胞(r=0.35,P=0.04)、IL-6(r=0.46,P=0.01)水平有统计学意义,且均为正相关。结论ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱,可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高,先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数,作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关;也可能与重分布各淋巴细胞亚群,影响细胞分化,平衡各种细胞因子有关。     

左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床分析及甲泼尼龙冲击治疗的随访研究

目的 探讨儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床特点,以及甲泼尼龙冲击治疗对ESES患儿的疗效。方法 对78例ESES患儿的临床资料进行回顾性分析。其中56例抗癫痫药物治疗失败患儿给予甲泼尼龙15~20 mg/（kg·d）冲击治疗,每疗程用3 d,停3 d,期间予口服泼尼松1~2 mg/（kg·d）,连续3个疗程,分析甲泼尼龙冲击治疗对消除ESES现象、控制临床发作及改善智力、行为方面的作用。结果 78例患儿平均癫痫发病年龄为6.8±2.4岁,首次出现ESES年龄为7.6±2.5岁。ESES患儿的智力发育落后于正常儿童,部分行为问题评分高于正常儿童。甲泼尼龙冲击治疗对癫痫发作控制的总有效率为73%（41/56）;治疗后脑电图棘慢波指数改善的总有效率为70%（39/56）。治疗后的言语智商、操作智商及总智商较治疗前均有提高,学习问题、冲动-多动及多动指数3个因子评分均明显降低（P < 0.05）。随访1年以后的总复发率为29%（11/38）。结论 ESES多在学龄期前后出现,可对患儿的智力及行为产生损伤。甲泼尼龙冲击治疗对控制ESES患儿临床发作及对脑电图放电的改善均有明显疗效,并可改善患儿的智力及行为发育,但有较高的复发率。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的临床与脑电图特点

目的总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图特点及治疗反应。方法应用AEEG或VEEG 监测,对26例ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗进行随访观察。结果25例有癫痫发作。21例病前智力运动发育正常。病后16例精神行为异常,15例语言障碍,13例两者兼有。17例归于癫痫综合征。氯硝西泮、丙戊酸钠治疗反应良好,激素对于消除电持续状态效果明显。随访18例,15例发作控制。16例ESES消失后4例仍留有神经心理损伤。2例ESES 仍存在。结论ESES是一种特殊脑电图现象,非快动眼(NREM)睡眠期持续放电是神经心理损伤主要原因,有效控制癫痫发作,消除电持续状态,是改善神经心理损伤的关键。     

儿童睡眠中癫(痫)性电持续状态相关综合征及治疗

癫(痫)性电持续状态是一种特殊的脑电现象,与之相关的综合征包括获得性癫(痫)性失语、不典型良性部分性癫(痫)、癫(痫)性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波.这些综合征代表着一个临床系谱,这个系谱疾病拥有一些共同的特征.虽然癫(痫)性电持续状态是自限性疾病,但是早期有效的治疗能改善电持续状态从而改善神经心理预后.目前仍没有统一的推荐治疗方案,临床上常见的治疗方案包括抗癫(痫)药物治疗、激素治疗、静脉丙种球蛋白、生酮饮食、手术治疗等,但疗效不一.急需开展更多的多中心临床试验的开展以获得最佳的治疗方案.     

托吡酯、丙戊酸钠、硝西泮治疗儿童睡眠中癫(癎)性电持续状态的疗效

目的探讨托吡酯(TPM)、丙戊酸钠(VPA)、硝西泮(NZP)治疗儿童睡眠中癫性电持续状态(ESES)的疗效。方法将本院2000年1月-2006年7月首诊的ESES患儿30例,随机分为TPM、VPA二组,每组15例。分别予TPM、VPA治疗。随访6个月,有效者继续治疗;无效者加用NZP治疗,继续随访6个月,并对结果进行分析。结果治疗6个月TPM组有效7例,有效率46.7%;VPA组1例治疗1个月因肝功能损害改为氯硝西泮治疗,余14例中有效7例,有效率为50.0%。二组有效率比较无显著性差异(P>0.05)。二组治疗有效者继续观察6个月后疗效良好。TPM与NZP合用8例,有效6例(75%);VPA与NZP合用7例,有效5例(71.4%),二组疗效比较无显著性差异(P>0.05)。结论TPM、VPA单药治疗ESES有一定疗效,合用NZP效果明显,可作为治疗ESES的首选方案。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...