51例特发性肺间质纤维化的临床研究

目的 总结特发性肺间质纤维化（IPF）的临床特点。方法 回顾我院51例IPF的临床资料。结果 我院IPF构成比呈上升趋势。临床以上进行性呼吸困难伴干咳、肺部听诊有爆裂音和杵状指为突出表现,胸片／胸部HRCT显示双下肺外带弥漫网状结节影,肺功能改变有限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症Ⅰ型呼吸衰竭。4例肺组织活检病理诊断为普通型间质性肺炎（UIP）。本组病例中约1／5患于住院期间死亡,中位存活时间为18个月。结论 IPF的诊断依赖于临床表现、胸片／胸部HRCT、肺功能及血气分析的特征性表现,并除外其它ILD,确诊还需肺活检示UIP病变。     

肺泡蛋白沉着症6例报告并文献复习

目的　对肺泡蛋白沉着症 (PAP)患者的诊治情况加以总结 ,希望提高对本病的认识。方法　从诊断和治疗方面分析了 1997～ 2 0 0 2年上海市肺科医院呼吸内科经病理确诊的 6例PAP患者。结果　 6例患者中 3例行肺灌洗 ,其中 2例经纤支镜检 ,1例插Carlen’s双腔管灌洗 ,后者症状、X线胸片、血气、肺功能明显改善。结论　综合文献复习 ,认识本病主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、呼吸音降低 ,X线胸片、CT示双肺弥漫性阴影自肺门向外放射。确诊靠病理检查结果。支气管肺泡灌洗 (BAL)仍是迄今唯一有效的治疗方法。     

结缔组织疾病与肺间质疾病4例报告

间质性肺疾病 (IL D)是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。病理特点为弥漫性肺泡炎、肺实质炎和间质纤维化。典型临床表现包括渐进性劳力性气促、干咳 ,双下肺吸气末捻发音或湿罗音、杵状指 ,胸片示双肺弥漫性网格状影 ,最终可导致严重的双肺纤维化 (蜂窝肺 )及呼吸衰竭。本组疾病病因复杂 ,结缔组织疾病是肺间质性疾病的一个重要原因 ,许多结缔组织疾病在其病程中均可累及肺脏 ,有的甚至以肺部表现为首发症状或因肺部表现而就诊。本文讨论近年来以肺间质疾病收住我科 ,而最终确诊为结缔组织疾病的四个病…     

外源性变应性肺泡炎的临床病理特征和影像学表现

目的探讨外源性变应性肺泡炎(EAA)的临床病理特征和影像学表现。方法分析5例外源性变应性肺泡炎病例的临床特点、影像学表现、肺活检的病理特征。结果 EAA常见的临床表现为咳嗽、呼吸困难、咳痰、发热;主要阳性体征为轻度紫绀、肺部听诊湿啰音或Velcro啰音;肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。HRCT表现为磨玻璃影、小叶间隔增厚、小叶中心性结节、网格影和蜂窝肺等。支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增多。肺活检组织病理学示淋巴细胞性间质性肺炎,细支气管周围可见小的不典型肉芽肿和多核巨细胞。患者对糖皮质激素治疗有效。结论临床表现结合影像学特点可提示EAA临床诊断,肺活检是诊断EAA有效的检查方法。     

老年肺间质纤维化合并肺气肿35例临床特点

目的探讨老年肺间质纤维化合并肺气肿的临床、肺功能及影像学特点。方法结合文献对吉林大学第一医院2009年1月至2012年10月确诊的35例≥60岁的老年肺间质纤维化合并肺气肿患者的临床、肺功能及影像学特点进行研究分析。结果该疾病多见于男性,患者有长期的吸烟史,血气分析多见于低氧血症,HRCT是诊断该疾病的主要手段,多表现为双上肺肺气肿,多发肺大疱及双下肺靠近胸膜下区肺间质纤维化性改变。肺功能多见于混合型通气功能障碍,弥散功能下降明显。部分患者合并肺动脉高压、肺部恶性肿瘤性疾病。结论肺间质纤维化及肺气肿是两种不同的疾病,但对于老年患者两种疾病同时存在比较常见,老年患者年龄较大,病情较重,不适宜行肺功能、支气管镜等相关检查,HRCT成为其诊断的重要检查,需临床医师加强对该疾病的认识。     

隐源性机化性肺炎16例临床分析

目的 分析隐源性机化性肺炎16例患者的临床、影像和病理特征.方法 在我院确诊的16例患者,对其病例资料进行分析.结果 气短、咳嗽、肺部爆裂音及湿啰音为主要临床表现;肺功能检查主要为限制性通气障碍;胸部CT示肺实变为主伴间质性改变.支气管肺泡灌洗液细胞混合性增高,CD+4/CD+8降低.所有患者经肺活检证实为机化性肺炎.15例患者7.9±5.8个月仍存活、临床缓解或病情稳定;1例死于呼吸衰竭.结论 临床表现及影像学特点对隐源性机化性肺炎的诊断有提示作用,但确诊仍依靠病理活检.     

肺栓塞18例临床分析

目的分析急性肺栓塞的临床特点,提高肺栓塞的诊治水平.方法回顾性分析18例肺栓塞患者的临床特点和治疗.结果院外误诊率72.2%.临床表现多样,血气分析、X线胸片、心电图对诊断有帮助.确诊需靠肺灌注通气检查、选择性肺动脉造影及超声心动图检查.治疗有尿激酶溶栓及肝素抗凝.结论应提高对肺栓塞的警惕性,早期诊断、早期治疗是改善预后的关键.     

32例肺栓塞临床分析

目的 探讨肺栓塞的诊断要点.方法 回顾性分析32例肺栓塞的临床特点、诱发危险因素、血气分析、心电图、X线、肺CT扫描、心脏超声检查的特点.结果 多数肺栓塞患者存在易患因素以下肢深静脉血栓形成最多占77.8%,其他有长期卧床、高血脂症、慢性心肺疾病、糖尿病等;血气分析检查示低氧血症、心电图检查结果呈典型SⅠQⅢTⅢ、窦性心动过速、右束支传导阻滞等;X线胸片检查表现为肺局部浸润阴影、右下肺动脉增宽、肺动脉段膨出,楔形阴影等;肺螺旋CT示各级肺动脉内有阻塞或不规则偏心性充盈缺损,或者周围性楔形肺实质致密影;超声心动图检查示右室扩大,肺动脉高压.结论 目前肺栓塞诊断以临床综合判断为主,任何理化检查均不能单独确定或排除肺栓塞.     

老年性特发性肺纤维化的临床特征

目的总结老年性特发性肺纤维化的临床特征。方法对47例老年患者的诊断资料、病史及体征、肺功能、胸部高分辨率CT（HRCT）、血气分析以及其它指标进行分析。结果有外科肺活检资料的8例;男性患者35例;平均诊断年龄69.23±6.76岁,诊断时中位病程14月;诊断以前,被误诊、漏诊共29例;有合并症30人/次;主要临床表现为干咳、进行性呼吸困难,肺部听诊闻及爆裂音,肺功能限制性通气功能障碍及弥散降低为主,HRCT以两肺网状影、蜂窝肺,牵拉性支气管和细支气管扩张为主,血气分析显示一定程度的低氧血症,部分可有肺动脉高压等表现。结论老年性特发性肺纤维化以男性居多,临床误诊漏诊较多,临床表现具有自己的特征,其诊断多以无外科肺活检资料标准来确定。     

硬金属致巨细胞间质性肺炎一例并文献复习

目的 提高对硬金属粉尘致巨细胞间质性肺炎的临床、胸部影像学和病理表现的认识.方法 对1例经胸腔镜肺活检证实的巨细胞间质性肺炎患者的硬金属粉尘职业史、临床、胸部x线、CT、病理资料并结合有关文献进行回顾性分析.结果 患者女,30岁,钨棒磨削工,接触含钴和钨等硬金属粉尘3年,咳嗽和活动后喘息40 d.肺功能检查示混合性通气功能障碍,弥散功能明显下降(D<,L>CO占预计值%为39%),X线胸片和高分辨率CT示两肺弥漫性分布的磨玻璃影和边界不清的小结节影.肺活检病理表现为巨细胞间质性肺炎,肺泡腔内可见巨噬细胞和大量的多核巨细胞聚集,位于肺泡腔内的多核巨细胞内可见被吞噬的炎症细胞;细支气管及周围肺泡腔可见慢性炎症细胞浸润和肺间质纤维化.结合患者的职业史及特征性病理改变,诊断为硬金属致巨细胞间质性肺炎和硬金属肺疾病.患者脱离接触金属粉尘工作后,经糖皮质激素治疗临床症状缓解,胸部异常阴影明显吸收.结论 巨细胞间质性肺炎是硬金属肺疾病的特征性病理改变.在间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断中需重视患者的职业暴露史.     

特发性间质性肺炎诊断中支气管镜的应用

目的分析评价支气管镜活检(TBLB)在特发性间质性肺炎(IIP)诊断中的应用价值。方法分析46例IIP患者的临床资料,结合其已有的胸部HRCT结果进行重新读片,并对于其相应的TBLB标本病理进行重新诊断,结合治疗效果,对比分析HRCT和TBLB的误诊和漏诊率;同时分析影响TBLB诊断价值的因素。结果对于UIP的诊断,HRCT的漏诊率为20%,误诊率为38.89%;TBLB的漏诊率为14.29%,误诊率为9.52%。结论 TBLB的漏诊率和误诊率显著低于HRCT;且当肺组织块数量≥3块时,TBLB具有较高的诊断价值;HRCT表现为非UIP者比HRCT表现为UIP更易获得有诊断价值的TBLB标本。     

65例间质性肺疾病临床特征分析

目的分析总结我院呼吸科间质性肺疾病（ILDs）的临床特点。方法对我院呼吸科间质性肺疾病患者的临床资料进行分析总结。结果 1年间共收治ILDs患者65例,临床表现主要为活动后气短（89.23%）,17例肺功能检查DLco均下降,胸部CT可有不同的表现,磨玻璃影（74.55%）,网格影（38.18%）,蜂窝肺（29.09%）,结节影（14.55%）,实变影（14.55%）,支气管扩张影（27.27%）,多以双下肺和胸膜下为著,血气分析以低氧血症（41.27%）为主,P（A-α）O2均有不同程度的升高,支气管肺泡灌洗液细胞计数以中性粒细胞比例增高为主,肺动脉压力亦有不同程度升高。结论间质性肺疾病的临床表现、实验室检查、影像学与肺功能特征等可做出初步诊断。     

肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨

目的通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平。方法回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症（PAP）病人结合文献进行分析。结果6例患者中男性4例,女性2例。以30～50岁为主。渐进性呼吸困难是最主要的临床表现。胸片和CT表现为双肺弥漫性病变。高分辨CT上可有特征性的“铺路石样”或“地图样”改变。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊。全肺灌洗是治疗该病最有效的方法。结论PAP虽然是少见病,但由于其在HRCT上的特殊表现,以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值,提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担。     

结缔组织病肺间质病变的临床、影像和病理诊断

目的了解结缔组织病肺间质病变（connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD）的临床、影像及病理学特征,探讨CTD-ILD影像学与病理类型间的相关性。方法通过高分辨计算机体层成像（high-resulution computed tomography,HRCT）技术了解132例弥漫性结缔组织病合并肺间质病变患者的肺间质病变影像学特点及分型,经皮肺穿刺活检技术进行肺间质病变病理分型。结果与系统性红斑狼疮（systemic lupuserythematosus,SLE）、多发性肌炎（polymyositis,PM）、系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）相比,原发性干燥综合征（primary Sj觟gren＇s syndrome,pSS）、皮肌炎（dermatomysitis,DM）、血管炎肺间质病变的呼吸道症状更明显。从影像学上看CTD-ILD表现多种多样：SLE以磨玻璃影多见,pSS以实变影多见,DM、PM、血管炎以实变影及毛玻璃影多见,SSc和RA以网格影多见。不同疾病肺间质病理类型有显著性差异,SLE、pSS、DM以非特异性肺间质炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）为主,SSc以寻常型肺间质炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为主。病理类型NISP在影像学上多表现为毛玻璃样实变病变,UIP则更多表现为网格样蜂窝样病变,与其他影像学表现比较有统计学差异（P〈0.05）。用力肺活量和一氧化碳弥散能力下降在病种、影像学及病理改变上均无统计学差异。结论HRCT对诊断CTD-ILD有高敏感性及特异性,影像学改变可帮助临床医生推测其组织病理类型,便于随访和疗效的评价,减少肺活检的危险,是目前诊断CTD-ILD的重要手段。     

COPD HRCT影像学表型与肺功能的相关性分析

目的 探讨慢性阻塞性肺病HRCT影像学表型与肺功能的相关性.方法 分析了入住我院的120例COPD患者的临床资料,根据GOLD方案分级,其中Ⅰ级46例（A组）、Ⅱ级34例（B组）、Ⅲ级23例（C组）以及Ⅳ级17例（D组）.对本组全部入选患者的肺功能、血气分析以及HRCT等方面进行检查,对比上述四组之间的变化与相关性.结果 与A组相比,B、C、D三组患者HRCT异常定量评分呈现出显著性升高的发展趋势,且比较差异具有统计学意义（P＜0.05,P＜0.01）;而且,上述四组之间HRCT定量评价与肺功能分级具有较好的相关性（P＜0.05）.结论 HRCT能够作为定量评价不同级别COPD患者的有效方法.     

352例结缔组织病并间质性肺疾病临床特点分析

目的本研究通过比较分析结缔组织病并间质性肺疾病（connectivetissuediseaseandinterstitiallungdisease,CTD-ILD）患者的临床特点,旨在提高临床医师对CTD-ILD疾病的认识水平。方法收集并回顾性分析2011年1月1日至2012年12月31日于郑州大学第一附属医院初诊为CTD-ILD的患者的临床特征及影像学特点。结果CTD-ILD患者352例,男女发病比例为1：2．67,平均发病年龄（53．07±13．65）岁。CTD-ILD患者全身症状发生率高于呼吸系统症状。CTD-ILD的高分辨率CT表现多为对称性磨玻璃影、网格状、胸腔积液等改变,主要累及中肺和下肺。结论CTD-ILD多发生于育龄期女性,部分肺部病变首发于CTD症状之前,并可独立进展。高分辨率CT有助于ILD的早期诊断及治疗方案制定。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症6例的临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征,评价大容量全肺灌洗治疗的临床疗效和安全性。方法：回顾性分析6例PAP患者临床资料。结果：6例患者均行支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）镜检,PAS染色阳性。1例肺活检病理检查符合肺泡蛋白沉积症。6例患者行全肺灌洗治疗,治疗后临床症状、胸部影像学、肺功能、动脉血气均明显改善。结论：胸部CT双肺弥漫性病变呈“地图样”或“铺路石样”特征性改变应警惕本病的可能,TBLB、BALF及肺活检病理检查可确诊PAP,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效。     

Significance of connective tissue disease features in idiopathic interstitial pneumonia

In idiopathic interstitial pneumonia (IIP), the significance of connective tissue disease (CTD) features in the absence of a specific CTD diagnosis remains unclear. We studied the clinical and prognostic utility of a diagnosis of undifferentiated CTD (UCTD) in patients with biopsy-proven IIP. IIP patients undergoing surgical lung biopsy (1979-2005) were studied (nonspecific interstitial pneumonia (NSIP), n = 45; idiopathic pulmonary fibrosis, n = 56). UCTD was considered present when serum autoantibodies were present and symptoms or signs suggested CTD. The relationship between UCTD and NSIP histology was evaluated. A clinical algorithm that best predicted NSIP histology was constructed using a priori variables. The prognostic utility of UCTD, and of this algorithm, was evaluated. UCTD was present in 14 (31%) NSIP and seven (13%) IPF patients. UCTD was not associated with a survival benefit. The algorithm predictive of NSIP (OR 10.4, 95% CI 3.21-33.67; p<0.0001) consisted of the absence of typical high-resolution computed tomography (HRCT) features for IPF and 1) a compatible demographic profile (females aged <50 yrs) or 2) Raynaud's phenomenon. In patients with an HRCT scan not typical for IPF, this algorithm predicted improved survival (hazard ratio 0.35, 95% CI 0.14-0.85; p = 0.02) independent of IIP severity. UCTD is associated with NSIP histology. However, the diagnostic and prognostic significance of UCTD in IIP patients remains unclear.     

胸部高分辨CT在肺泡蛋白沉积症分级诊断中的应用价值

目的从胸部影像学角度探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断分级,以指导治疗。方法对上海市肺科医院2000年1月至2010年12月收治的31例确诊PAP患者胸部高分辨CT(HRCT)进行分级,选择4个代表层面(主动脉弓、隆突、左或右下肺静脉汇合层面和膈上层面),病灶在这些层面的所占范围进行5级评分,结合临床症状、肺功能指标,建立一套PAP胸部HRCT诊断分级标准,根据诊断分级提出相应的治疗决策。结果 (1)按胸部HRCT病灶范围将PAP患者分为4级:1级(≤8分)3例;2级(>8～16分)12例;3级(>16～24分)6例;4级(>24分)10例。(2)PAP患者胸部HRCT评分与呼吸困难评分、症状总评分呈正相关(r=0.748、0.578,P均<0.01)。(3)PAP患者胸部HRCT评分与用力肺活量(FVC)占预计值%、第一秒用力呼气容积(FEV1)占预计值%、一氧化碳弥散量占预计值%及动脉血氧分压(PaO2)均呈负相关(r=-0.486、-0.376、-0.596、-0.444,P<0.01或0.05)。(4)结合胸部HRCT分级和PaO2将PAP患者分为4期:1期:HRCT分级1级伴PaO2≥8.0 kPa;2期:HRCT分级2级伴PaO2≥8.0 kPa;3期:HRCT分级3级伴PaO2≥8.0 kPa;4期:HRCT分级4级,或HRCT分级2～3级伴PaO2<8.0 kPa。(5)不同PAP患者胸部HRCT诊断分级建议:1、2期建议对症治疗及长期随访胸部HRCT;3期患者建议序贯肺泡灌洗或GM-CSF治疗;4期患者建议全肺灌洗。结论胸部HRCT诊断分级可以作为评估PAP患者病情严重程度的基础,并在此基础上选择合适的治疗方法,对临床上诊断和治疗PAP具有一定指导意义。