Budd—Chiari氏综合征一例

Ｂｕｄｄ＿Ｃｈｉａｒｉ氏综合征一例包慎王恒生张燕萍（宁夏自治区人民医院内二科７５００２１）Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｒｉ氏综合征（布一加氏综合征），临床少见，目前人们对此病的认识尚不完全，多从肝脏疾病考虑，常误诊为肝硬化，为提高对此病的认识，现将我院收治１例...     

Budd—Chiari综合征手术治疗71例分析

目的：采用不同的手术方法对７１例布－综合征进行治疗。本文就此组病人的治疗结果进行总结，以探讨几种常用术式的优缺及适应症方法；依靠病理类型的不同而采用不同的治疗方法。其中经皮球囊扩张２６例；内置金属支架２０例，隔膜切除、心包片成型１４例；闭塞段切除、人工血管原位移植１２例；各种转流手术１６例。结果：随访有５３例显效，７例复发。结论：经皮球囊扩张术主要通过于隔膜短段狭窄型，而隔膜切除、心包片成型术有被     

Budd—Chiari综合征的分型与超声诊断

Ｂｕｄｄ -Ｃｈｉａｒｉ综合征 (ＢＣＳ)的病理分型复杂 ,标准不一 ,是临床治疗的难点之一。现将我院近年来经血管造影证实的 35例ＢＣＳ报道如下 ,并根据超声与血管造影所见 ,结合病理生理学分析 ,将ＢＣＳ分成 4种类型。1　资料和方法1.1　临床资料　 1995～ 1999年我院介入放射科治疗ＢＣＳ病人 35例 ,男 18例 ,女 17例 ,年龄 17～ 64岁。 33例表现为门静脉高压和 (或 )下腔静脉高压的症状和体征 (肝肿大、腹水、静脉曲张、下肢水肿与溃疡等 ) ,2例无特殊表现而于超声检查肝脏时发现。1.2　检查方法　 35例于介入治疗前全部进行了二维超…     

Budd—Chiari综合征误诊肝硬化1例报告

男患,40岁。上腹部反复胀痛十余年,出现腹水1个月,于1991年11月11日诊断肝硬化(失代偿期)入院。患者于10年前开始上腹部胀痛,时轻时重,1986年在北京某医院做胃镜检查:未见异常。于1个月前无明显诱因上腹胀痛,恶心,呕吐一次,为胃内容物,食欲减退,尿黄如茶色。于11月3日出现双下肢浮肿,全身乏力,腰背疼痛。在市某医院诊断     

布-加氏综合征彩色多普勒血流显像分析

目的:探讨彩色多普勒血流显像(color Doppler flow image,CDFI)对布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS)的诊断价值.方法:回顾性分析35例B-CS的CDFI检查结果,与下腔静脉造影结果对照.结果:35例B-CS中CDFI正确诊断34例,漏诊1例,诊断正确率97.1%.34例中CDFI提示病变(狭窄或闭塞)累及肝静脉和下腔静脉24例,只累及下腔静脉8例,只累及肝静脉2例,漏诊1例为下腔静脉局限性膜性狭窄.结论:CDFI为临床上诊断B-CS首选的无创性检查方法.     

布一加综合征的诊断和治疗(附48例报告)

目的：探讨布一加综合征的诊治经验。方法：回顾分析本院自1993年－2002年，采用超声介入及手术方法治疗48例布加综合征的疗法结果。超声引导下支架术治疗布一加综合征38例，其中内支架术联脾肾分流术治疗5例，支架术联合肠腔分流术治疗8例；腔房人工血管转流术治疗4例，肠腔转流术治疗2例，肠颈转流术治疗2例，经右心房联合破膜2例。结果：随访1个月－9年，平均4．68年，37例获显疗效，2例改善，6例行二次手术治疗，3例死亡。结论：应重视早期诊断和治疗。腔内超声介入方法治疗布一加综合征，简便、准确、安全、疗效肯定；联合分流术解除肝静脉梗阻，可获得满意疗效。     

Endovascular treatment of Budd-Chiari syndrome

Background  Budd-Chiari syndrome (BCS) is a posthepatic portal hypertension caused by the obstruction of the lumen of the hepatic veins or the proximal inferior vena cava (IVC). This study aimed to evaluate the clinical experience of interventional therapy for Budd-Chiari syndrome.

Methods  IVC venography was carried out first, the obliteration or stenosis in the IVC was opened or dilated with the hard guided wire or Rups100 puncture needle and balloon, then a stent was routinely implanted for the type of obliteration or stenosis.

Results  The procedure was successful in 821 out of 903 cases including IVC intervention in 760 cases, and hepatic vein intervention in 61 cases. An IVC stent was used in 517 cases and hepatic vein stent in 19 cases. There were no pulmonary embolisms, but acute renal failure occurred in eight cases, hepatic coma in two cases and acute heart failure in 43 cases. Two patients died in this group and five cases were complicated with acute IVC thrombosis. Follow up of 7 to 124 months was made in 679 cases with recurrence found in 59 cases.

Conclusions 　Interventional therapy is safe and effective with a fast recovery for most types of BCS. It is gradually becoming the first therapeutic choice.

     

布加综合征诊治现状

布加综合征（BCS）的病因目前尚不清楚,部分隔膜型BCS的隔膜可能为下腔静脉血栓吸收机化后所致。目前的各种人工血管转流手术远期疗效不佳,应推广介入治疗和病变的根治性切除术,而过去分型中的下腔静脉狭窄实际是因肝脏增大压迫所致,不应该包括在BCS分型中。     

Radical correction of Budd-Chiari syndrome

Background Interventional therapy is widely accepted as the first choice for the treatment of the Budd-Chiari syndrome but the use of radical correctional therapy should not be discarded. This study describes radical correction by controlling bleeding from distal end of pathological segment of the inferior vena cava （IVC） and discusses potential surgical errors and postoperative complications. Methods Of the 216 patients in the study, 78 were treated with simple membranectomy, 64 with dissection of the pathological segment of the IVC and vascular prosthesis or pericardial patch plasty, 60 with resection of the pathological segment of the IVC and orthotopic graft transplantation with vascular prosthesis, and 14 with resection of the occlusive main hepatic vein and its upper IVC, hepatic venous outflow plasty and vascular prosthesis orthotopic graft transplantation from the hepatic venous entrance to the IVC of right atrial ostium. Results Except 14 cases who were discharged after hepatic vein outflow plasty, four cases died postoperatively, and 198 patients were discharged without complications. The symptoms of 15 patients were relieved partially and 2 without any change. There were no deaths intraoperatively. Of the 112 cases who were followed up for 72 months, 13 suffered from a relapse. Conclusions Radical correction is a beneficial therapy in the treatment of Budd-Chiari svndrome.     

布加综合征的彩超诊断

目的探讨彩色多普勒对布加综合征的诊断与应用价值。方法回顾性分析我院6例布加综合征患者的彩色多普勒检查及下腔静脉造影结果。结果6例经彩色多普勒检查诊断为布加综合征。1例肝静脉阻塞;5例下腔静脉阻塞,其中2例为恶性肿瘤患者下腔静脉内瘤栓形成致下腔静脉阻塞。除2例恶性肿瘤患者未行下腔静脉造影检查,其余4例患者均行下腔静脉造影检查,结果与超声一致。结论彩色多普勒超声检查可作为布加综合征的首选诊断方法,能显示狭窄的部位、类型,指导临床治疗和观察手术效果。     

布加综合征下腔静脉梗阻的超声分型探讨

目的 探讨布加综合征下腔静脉梗阻的超声分型。方法 对128例布加综合征患者的超声声像图进行分析、分型，除瘤栓阻塞型外全部病例均经X线下腔静脉造影证实。结果根据病因及声像图表现将布加综合征下腔静脉梗阻分为四种类型：膜型狭窄型、膜型闭塞型、节段性狭窄型、瘤栓阻塞型。结论 超声检查可显示布加综合征下腔静脉梗阻的部位、类型、范围和梗阻程度，对布加综合征的诊断、分型及治疗方案的选择具有重要意义，是筛选和诊断布加综合征的首选方法。     

Budd-Chiari综合征的介入治疗

目的: 总结病变段球囊扩张及内置支架治疗布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的经验。方法: 对359例BCS患者行下腔静脉(IVC)或经皮肝穿肝静脉(HV)造影,确定病变部位、类型,再用导丝硬头或破膜针穿通阻塞部位、球囊扩张、内置支架。结果: 破膜扩张成功318例,其中IVC306例,HV12例。放置IVC支架232例,HV支架2例,无肺栓塞发生。术后肝昏迷1例,急性心功能不全21例。并发IVC急性血栓形成2例。248例获随访6~126个月,复发21例。结论: 介入治疗BCS微创、安全、有效,术后并发症少,恢复快,为首选治疗方法。     

布加综合征的多层螺旋CT诊断

目的 探讨多层螺旋CT(multislice spiral CT, MSCT)在布加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)中的诊断价值.方法 回顾性分析28例经DSA或手术证实的布加综合征MSCT影像特点.结果 BCS的MSCT特点为:①CT平扫形态学改变:肝脏不规则增大15例,弥漫增大10例,未见明显改变3例;②强化特征:花斑状强化型11例,周边强化型6例,中央强化型8例,不规则强化3例;③CTA准确显示阻塞的部位及侧支循环血管:肝静脉闭塞3例;下腔静脉狭窄闭塞25例,其中7例伴肝静脉闭塞;显示肝外侧支循环16例,肝内侧支循环2例,肝内外均有侧支循环7例,3例无侧支循环血管.结论 MSCT能准确直观反映布加综合征阻塞的性质、部位、范围、侧支血管及其与周围器官的空间关系,能从形态及功能上反映肝脏损害程度.     

山西省布加综合征169例临床分析

目的分析布加综合征（Budd—Chiari syndrome,BCS）的临床特点,为临床诊断提供经验。方法整理山西省169例布加综合征患者的首次入院资料,对主要临床表现、肝功能、超声、影像学检查结果等进行统计描述和统计推断。结果山西省169例BCS患者病变类型以下腔静脉型为主（59．76％）,混合型次之（29．59％）,肝静脉型最少（10．65％）。临床表现以乏力、纳差、腹胀、腹痛为就诊主要症状,以下肢肿胀、下肢静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、肝脾大、腹水为就诊主要体征,各型中出现频率不同。肝静脉型与非肝静脉型组间比较ALT、AST、GGT差异有统计学意义。临床漏诊、误诊率较高（54．44％）,其中肝静脉型最多（83．33％）。结论布加综合征临床表现多样,漏诊、误诊现象常见,诊断除参考临床表现外,应结合肝功能、彩超、血管造影结果;肝穿刺活检具有确诊价值,尤其对于肝静脉型。