肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡中大量不定形的过碘酸雪夫(periodic acidi schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质沉积为特征的少见肺部疾病,其病因与发病机制仍未明确.现将我院2000～2003年收治的临床资料完整并经病理学检查证实和经全肺灌洗治疗的5例PAP患者的X线平片及CT表现作一回顾性分析,以提高对本病的影像学认识.     

肺泡蛋白沉积症的影像学分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的胸片及CT影像学表现特点，提高诊断率。方法 收集6例经胸片，CT检查，病理活检及肺泡灌洗术证实的病例，结合国内外文献，进行影像分析。结果 胸片和胸部CT均显示两肺弥漫分布的小结节影，两肺散在分布的斑片状或大片状磨玻璃影及实变影。CT还可显示磨玻璃影中的网络状影（碎石路征）和充气支气管征，结论 胸片可发现病变，但不能确诊，CT尤其是高分辨率扫描可清楚显示病变的范围及特征性改变；既边界清楚的地图样分布的磨玻璃影，斑片影及分布其中的网格状影，结合临床可做出诊断。     

肺泡蛋白沉积症的影像学分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的胸片及CT影像学表现特点,提高诊断率。方法 收集6例经胸片、CT检查、病理活检及肺泡灌洗术证实的病例,结合国内外文献,进行影像分析。结果 胸片和胸部CT均显示两肺弥漫分布的小结节影,两肺散在分布的斑片状或大片状磨玻璃影及实变影。CT还可显示磨玻璃影中的网格状影(碎石路征)和充气支气管征。结论 胸片可发现病变,但不能确诊。CT尤其是高分辨率扫描可清楚显示病变的范围及特征性改变:既边界清楚的地图样分布的磨玻璃影、斑片影及分布其中的网格状影,结合临床可做出诊断。     

肺泡蛋白沉积症的CT表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现.方法 回顾性分析8例经病理证实的PAP患者的CT资料.结果 8例均表现为双肺弥漫性病变,边界清晰,呈地图样分布4例,支气管充气征2例,铺路石征4例.结论 PAP的CT表现有一定特征,结合临床综合分析,诊断并不困难.     

肺泡蛋白沉积症32例临床和病理及影像学对照研究

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、病理改变和影像学特征.方法 回顾性分析1988～2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征.结果 以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现;影像学所见:地图样分布8例,肺水肿样表现5例,碎石路样表现5例,纤维化样表现6例,实变样表现5例,小结节影3例;病理所见:肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,但奥辛蓝染色阴性;部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生.结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化,特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡.     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症的影像学特点,以提高其诊断水平.方法:回顾性分析经纤维支气管镜肺泡灌洗检查,PAS染色阳性证实的6例肺泡蛋白沉积症,均有X线和CT检查资料,1例行MRI检查.结果:6例病灶均发生于两肺,X线表现为两肺大片状阴影3例,毛玻璃状浸润阴影2例,两肺弥漫细小模糊结节影1例;CT表现为磨玻璃状影5例,小结节影1例,网格状影6例,支气管充气征6例,节段性肺气肿5例;1例MRI检查T1WI、T2WI均呈高信号.结论:X线平片检查对诊断肺泡蛋白沉积症很具价值,CT扫描可发现更多征像,对鉴别诊断更为有利,MRI可选择性作为鉴别诊断工具.     

肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断

目的:了解肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床和影像学表现,加强对PAP的影像学诊断及鉴别诊断的认识,提高PAP的诊断准确率。方法:对经支气管肺泡灌洗(BALF)和纤支镜下肺活检(TBLB)确诊的8例PAP患者的影像学资料及临床表现进行回顾性分析。结果:PAP患者胸部X线表现呈非特异性改变;CT表现多样,为磨玻璃样、碎石路样、地图样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现,临床表现为咳嗽,活动后气促、胸痛、胸闷、进行性呼吸困难。结论:肺部影像可充分显示PAP的特点,结合临床可提示本病可能,但其特点只具相对特异性,应尽早行TBLB和BALF以确诊。临床上需与卡氏肺囊虫性肺炎、肺水肿、肺出血、支气管肺泡癌、感染、特发性纤维化等肺部疾病进行鉴别诊断。     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现（附5例报告）

目的：探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的胸部平片和CT表现,以提高诊断水平。方法：回顾性分析我院5例经病理证实的PAP患者的胸部平片和CT表现。结果：胸部平片和胸部CT均表现为双侧弥漫性斑片状或大片状磨玻璃实变影。其中2例病变下肺多于上肺,自肺门向外围伸展成蝶翼状分布。CT示病变边缘锐利,与周围正常肺组织界限清晰,并在其衬托下呈＂地图样＂分布。同时可显示磨玻璃影中的网格状影（铺路石征）和充气支气管征。结论：PAP有其特征性影像学表现,结合临床资料综合分析可做出诊断。     

肺泡蛋白沉积症9例影像学分析

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的少见病，该病的特征为肺泡内充填过高碘酸-雪夫（PAS）反应呈强阳性的蛋白类物质．临床主要的特点为进行性呼吸困难，全肺灌洗是目前唯一有效的治疗方法，随着影像学检查方法的不断发展．对本病的报道有所增加。1999年7月-2006年6月我院收治9例PAP，现结合文献，分析讨论其影像学表现．以期提高对本病的认识和正确的诊断率。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的CT表现.方法 回顾性分析16例PAP患者胸部CT影像资料.结果 胸部CT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影15例,呈如地图样改变9例,5例因两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变,2例在肺泡实变区可见＂空气支气管征＂.结论 弥漫性磨玻璃样阴影与地图样、铺路石样改变、空气支气管征等征象具有特征,胸部CT检查可为PAP临床诊断、治疗及预后评估提供客观依据.     

肺泡蛋白沉积症1例报告并影像学诊断复习

目的通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的影像学表现,提高诊断水平。方法对1例患者的ct图像分析并复习相关ct诊断文献。结果胸部影像学表现呈多样化,可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现、肺水肿样表现及肺间质纤维化改变等。本例经支气管镜肺活检（TBLB）确诊。结论肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉积症的特点,应尽早作TBLB确诊。     

探讨肺泡蛋白沉积症的影像学意义

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的胸片及CT影像学表现特点及诊断价值。方法回顾性分析经病理及肺泡灌洗证实的11例PAP的临床和X线胸片、CT表现。结果PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽。胸片表现为两肺对称或不对称分布的斑点状、务索状、小片或大片状实变影。CT上表现多样化,可见毛玻璃征、碎石路征、地图征、支气管充气征、蜂房征、局限性肺气肿等。结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变,胸片表现缺乏特征;毛玻璃征、碎石路征、地图征等支气管充气征为CT特征表现,能对正确诊断提供重要价值。     

肺泡蛋白沉积症HRCT的影像表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)的影像表现,以降低误诊率.方法 回顾性分析经病理检查证实的3例肺泡蛋白沉积症患者的HRCT影像表现.结果 3例患者的HRCT均表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影,呈"地图样"改变、铺路石征、支气管充气征,伴小叶间隔增厚,不同程度的肺泡实变,行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡.结论 HRCT对提高对PAP的早期正确诊断具有重要价值.     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及分析

目的:回顾性分析肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis PAP)的X线和CT表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析4例经病理及临床证实的PAP的X线与CT征象。结果:X线平片呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃阴影,CT扫描病变呈地图样分布或碎石路征。结论:CT尤其是HRCT可清楚显示PAP病变的范围及典型特征性改变,结合临床可做出诊断。     

肺泡蛋白沉积症的CT 表现特点和临床价值

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现特点及临床价值。方法回顾性分析10例经纤维支气管镜肺穿刺活检或支气管肺泡灌洗病理证实的PAP患者的临床和CT资料,对PAP的CT表现特点进行分析。结果两肺弥漫性随机分布的斑片状磨玻璃影10例(100%),2例伴有肺实变,病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布者8例(80%);在磨玻璃影中可见网格状较高密度影,呈碎石路征6例(60%);充气支气管征者4例(40%)。同一病例中可同时有上述几种改变。结论 PAP的CT表现具有一定特征性,结合临床对PAP的诊断和预后具有重要价值。     

肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断

目的探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的X线和CT表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院5例经病理及临床证实的肺泡蛋白沉着症患者的X线及CT征象。结果PAP肺部影像表现呈多样化,X线平片呈非特异性的弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃影,CT表现可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论肺部影像尤其是HRCT可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标之一,临床和影像相结合可以有效确诊本病。     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习

目的 分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的胸部平片、CT影像表现,旨在提高对本病的认识.方法 回顾性分析浙江省台州医院4例经病理证实的PAP患者的胸部影像资料,其中男3例,女1例,年龄29～61岁;4例患者均行螺旋CT、高分辨率CT（HRCT）检查,1例行胸部平片;其中3例肺泡灌洗,1例肺穿刺证实.结果 ①原发型3例,胸部平片表现为双肺弥漫性分布斑片状密度增高影,边界不清,两侧肋膈角锐利,心影未见增大.1例胸部CT示病变弥漫呈片状分布,边缘锐利,与周围正常肺组织界限清晰,并在其衬托下呈“地图样”分布,同时可显示磨玻璃影中的网格状影（铺路石征）.2例胸部CT示两肺弥漫分布磨玻璃影,肺尖及肺基底部均累及,部分胸膜下区未累及,边界不清,部分肺组织实变,见空气支气管征.②继发型l例,CT显现左下肺散在片状磨玻璃样高密度影,与周围正常组织分界清楚;右下肺大片状高密度影,内见支气管走形,周围见晕征.③1例原发型PAP纵隔内见肿大淋巴结影,短径未超过1.5 cm.4例均未见胸腔积液和心影增大.结论 弥漫、区域性磨玻璃样阴影,地图或铺路石样改变,胸膜下区未累及,临床与影像表现不符等征象是PAP具有特征性的表现;若有基础疾病合并上述影像表现,应考虑合并PAP可能.     

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

探讨肺泡蛋白沉积症的CT影像学表现特点,提高诊断率。