治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况

从病因病机、病证结合、中西医结合治疗、疗效标准等方面概述肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。     

男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征

目的:探讨男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征,为中医药治疗提供辨证依据。方法:采用回顾性研究对2013年6月至2017年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的男性肝豆状核变性患者进行影像学及生物化学检查,根据肝豆状核变性及男性生殖损害诊断标准,分为生殖损害组及无生殖损害组,并对患者进行中医证候调查进行证候评分。分析评价男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征。结果:男性肝豆状核变性合并生殖损害组的中医证候要素组成主要为痰湿、火热、气郁、血瘀、气虚、血虚、肾阴虚、肾阳虚、阳亢、肝阴虚、脾阳虚;随着生殖损害的发生及发展,肝豆状核变性证候也变得越加复杂。结论:男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医病因以肾虚(肾阴虚,肾阳虚)、痰湿、血瘀为主,通过对其中医证候调查为中药治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供一定的依据。     

肝豆状核变性的中医证候特征

目的：探讨肝豆状核变性的中医证候特征。方法：在病证结合的思想指导下,采用临床流行病学调查方法,以证候要素为基本研究单位,以《神经病学》第6版《肝豆状核变性诊断标准》为诊断标准,应用数理统计方法对348例肝豆状核变性患者的证候要素分布特点及组合规律、中医证候分型分布情况进行分析研究。结果：肝豆状核变性常见证候要素为肝、脑髓、脾、肾、痰浊、血瘀、血虚、湿热。中医证候分型出现频次前5位的依次为痰瘀互结、湿热内蕴、肝气郁结、脾肾阳虚、肝肾阴虚,覆盖全部病例的94．5％。肝豆状核变性证素组合形式7种,单证形式前3位的为肝、脑髓、痰浊,两证组合形态前3位的为肝、脑髓,痰浊、瘀血和瘀血、肝;三证组合形态前3位的为痰浊、肝、脑髓,痰浊、瘀血、肝和痰浊、瘀血、脑髓;而四证组合以痰浊、瘀血、脑髓、肝和内湿、内热、脑髓、肝最多见。结论：肝豆状核变性的核心病位为肝、脑髓,与脾、肾、胆关系密切,而痰浊、瘀血是该病的基本病因病机,与内湿、内热关系密切,血虚、气郁等因素也不能忽视。     

肝豆状核变性病中医临床思考

中医药在治疗慢性疑难病方面有独特别的疗效和优势 ,肝豆状核变性病 (Wilson病 )是中医药治疗的优势疑难病种 ,针对该病中医药研究中尚存在的问题 ,从临床流行病学、病因病机、证候学特征、临床治疗四个方面进行探讨 ,以期进一步深化该病的中医药研究     

中医药防治合并认知障碍的Wilson病研究进展

目的分析中医药治疗合并认知障碍的Wilson病研究进展研究进展,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法从肝豆状核变性的病因病机、辨证分型、专病专方方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结论中医药能明显改善WD患者的认知功能,其作用机制可能与ERK信号传导有关。     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

肝豆状核变性的伏邪致病动态分层辨析

伏邪理论是中医最为经典的病因病机理论之一,常被用于外感病的论治.近年来,伏邪理论成为内伤杂病的病因病机研究热点.先前的研究已经探讨了肝豆状核变性这种以铜代谢障碍为主要表现的疾病与伏邪理论高度契合.但是疾病病机的演变对于人体是动态变化的,邪气潜伏于人体也是不断变化的.静态的分析不足以探讨本病在人的生长过程中的各种变化.文...     

从肠论治肝豆状核变性思路探析

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,目前多认为素体亏虚、铜毒内聚是其主要病机,辨治本病多于肝、脾、肾着手,从“清利湿热”“排铜解毒”“化瘀消痰”等多种角度治疗。随着近年来脑肠相关、肝肠相关理论及实验研究的不断深入,肠道成为众多中枢神经系统疾病的治疗靶点。文章以中医理论和现代医学研究为基础,探讨了从肠论治肝豆状核变性的理论依据和临床应用要点,以期为肝豆状核变性的中医治疗提供新的思路。     

肝豆状核变性中医证候分型研究进展

肝豆状核变性(WD)的中医病因病机有先天禀赋不足、铜毒内聚,伏毒阻络,或其他病因病机。WD的辨证分型方法有基于文献回顾性研究、八纲辨证与脏腑辨证相结合、参照国家中医药管理局发布的WD中医临床路径、自拟WD中医辨证量表等;辨证分型结果最多有13型,最少有3型。因此,中医对WD病因病机的认识纷繁复杂,对WD证候分型标准认识存在较大偏差,故加大WD中医病因病机、辨证分型的规范化、客观化、可视化研究是解决临床问题的关键。收集近10年公开发表的关于WD的中医文献资料,归纳总结中医对WD病因病机及辨证分型的认识,并针对其局限性进行思考和下一步研究提出展望。     

浅谈中医药治疗肝豆状核变性

浅谈中医药治疗肝豆状核变性于鸿钧肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。英国神经科医师ＷｉＬｓｏｎ在１９１２年首次报道了该病，故又叫威尔逊氏病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织...     

肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性痰瘀互结证验案举隅

肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文基于HLD的病因病机、治疗原则,阐述运用肝豆扶木汤治疗HLD的思路和临床应用经验,旨在为今后HLD的中医药防治提供新的思路。     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...     

方向从脾肾论治肝豆状核变性流涎症举隅

流涎是肝豆状核变性常见的非运动症状,近年来在临床上越来越受到重视。文章总结方向主任多年临床经验,从“脾肾”论治肝豆状核变性患者流涎症,方向主任认为肝豆状核变性流涎症病机在于铜毒内聚,脾肾不足,可在通腑排毒的基础上,配伍健脾化湿,温肾摄唾之品,临床疗效显著。     

中医论治肝豆状核变性的思路与方法

探讨中医论治肝豆状核变性的思路与方法,认为该病病因乃是脏腑功能失调,铜浊代谢排出障碍,蓄积体内致病的一种毒邪为患,病机特点为肝胆郁结、铜浊蓄积,毒邪滞络而发病。治疗应采取辨病机治疗,疏肝利胆,通利二便,活血通络,降浊排毒。据此思路研制的柴黄肝豆散治疗本病,收到满意的治疗效果,且血清铜、铜蓝蛋白和血清氧化酶治疗后均有不同程度的改善,推测机理中药柴黄肝豆散,有可能扭转肝豆状核变性患者体内的铜代谢机制,使之渐趋于正常。     

肝豆状核变性患者精神症状与中医分型相关性研究

目的:探讨肝豆状核变性患者精神症状与中医分型的相关性。方法:在156例肝豆状核变性患者中,收集存在精神症状的病人74例,运用中医八纲及脏腑辨证理论进行辨证分型,进而与其精神症状类型进行相关性分析。结果:有精神症状和没有精神症状的肝豆状核变性患者,其中医分型不一样,有精神症状的患者以痰瘀互结型、肝肾阴亏型和痰火扰心型为主,而精神障碍的类型与以上3种中医分型之间不相关。结论:肝豆状核变性患者的精神症状类型与中医辨证分型没有相关性。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探３１０００３杭州市针灸专科医院周惠均肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｉｎ病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。多见于儿童或青年人，由于发病率较低，故临床不常见、主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直...     

毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。