WHO(2008)恶性淋巴瘤分类解读

WHO（2008）造血和淋巴组织肿瘤分类中出现了一些新的变化和类型。本文重点解读有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤中一些常见类型淋巴瘤在分级、分型上的变动,重点强调这些变动的诊断标准与临床的相关性;同时还介绍一些新类型的临床病理特点和诊断标准。本文旨在为病理医师学习WHO（2008）恶性淋巴瘤分类和应用于日常诊断过程中提供所需了解和掌握的一些重要信息。     

B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征

世界卫生组织（WHO）2001年以全书《肿瘤的WHO分类：造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学》的形式公布了造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类，被称为WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤新分类。新分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类。在各肿瘤分类中增加了肿瘤遗传学的内容，成为新分类一个突出的亮点。为了加深临床病理医师对肿瘤遗传学在淋巴瘤诊断、鉴别诊断和预后判断中的作用的认识，本文就B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征进行介绍。     

髓系肿瘤世界卫生组织（WHO）分类

最近世界卫生组织（WHO）发表了一个造血和淋巴组织肿瘤分类方案，该分类是由血液病理学会，欧洲血液病理学工作者协会和一百多名有造血系统肿瘤方面专长的国际上知名临床血液学家和科学家通力协作制定出来的，关于淋巴组织肿瘤。本分类方案只是对现已被广泛使用的修订欧美淋巴瘤（REAL）分类方案中的病种进行了加工，但迄今为止尚没有关于WHO髓系肿瘤分类的解说或理论依据方面的文章发表，本文的目的是简短概述WHO恶性髓系疾病的分类并提醒注意它与此前各种分类方案的主要不同点，并提供这些不同点的理论依据。     

对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。     

皮肤淋巴瘤的新分类

恶性淋巴瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｌｙｍｐｈｏｍａ，ＭＬ）是指来源于淋巴细胞的恶性肿瘤，由于到目前为止，人们认为没有淋巴细胞发生的良性肿瘤，故逐渐将“恶性”两字省略而简称淋巴瘤。１　淋巴瘤需要分类淋巴瘤与人体其它组织的恶性肿瘤相比，最显著的特点是其多样性（ｍｕｌｔｉｐｌｉｃｉｔｙ）或称为异质性（ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙ），主要表现为：（１）淋巴组织分布广泛，淋巴瘤也呈全身性疾病。除主要见于淋巴结外，还可见于全身各器官和／或组织，也就决定了临床准确分期的重要性；（２）淋巴细胞种类多样，淋巴瘤的类型也…     

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明，MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型，是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来，仍有相当数量有关MH的文献报道，并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。     

B细胞淋巴瘤的免疫学表型及其在诊断和鉴别诊断中的意义

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类，并将B细胞淋巴瘤定义为13种独立的疾病。在B细胞淋巴瘤分类中，免疫表型成为最突出的内容之一。众所周知，在临床病理学实践中，免疫表型是确定每一类淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据。为了加深临床病理医师对免疫表型在淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的作用的认识，笔者将陆续介绍B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤的免疫表型及其在诊断与鉴别诊断中的应用，现首先就B细胞淋巴瘤免疫表型进行介绍。     

皮肤淋巴瘤研究进展

随着分子生物学相关新技术的发展和应用,人们对皮肤淋巴瘤发病机制的认识不断深入。自2017版WHO造血和淋巴组织分类更新及2018版WHO皮肤肿瘤分类以来,又有许多新进展。本文对两种WHO分类有关皮肤淋巴瘤的主要变化及近几年的新进展进行介绍。     

常见非霍奇金淋巴瘤的分类及免疫表型

恶性淋巴瘤来源于淋巴结或结外淋巴组织的实体肿瘤,其中非霍奇金淋巴瘤更具异质性,由于表现复杂其分类较为混乱.直至2000年由多国血液学和肿瘤学专家通过CAC会议以报告形式发表的"造血与淋巴组织肿瘤分类方案"中将NHL分类进行了修订.其分类主要标准即为形态学和免疫表型的特点,本文对国内常见种类的非霍奇金淋巴瘤的临床表现及免疫表型进行综述.     

新近认识的非霍奇金淋巴瘤的变异型

1982年提出的NHL 工作分类,可以精确的证实75～80%的NHL。其余的20-25%,有特殊的病理生物学,过去8年中应用免疫病理和免疫遗传学技术,新认识了下列5大类变异型淋巴瘤。一、粘膜相关淋巴组织(MALT)的低度恶性B 细胞淋巴瘤相关名称:单核细胞样B 细胞淋巴瘤和结外“假性淋巴瘤”。临床表现:年龄范围大,初起于青年。胃部肿瘤有长期消化性溃疡症状。内窥镜示局限性或弥漫粘膜增厚,伴中央溃疡。唾腺病灶有干燥综合征。     

脾边缘带淋巴瘤的特点及护理

脾边缘带淋巴瘤(splemic marginal zone lymphoma，SMZL)是“WHO2000造血和淋巴组织分类”中正式确定的一个新独立类型。是原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤，好发于老年。由于报告的病例数很少，对该病的认识还不全面，国内仅有1例报告对临床及肿瘤细胞的特征进行了阐述，为提高对本病特征的认识和护理水平，现将我院近期收治的1例患者的治疗及护理报告如下。     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的分子病理研究进展

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma,MALT淋巴瘤)的概念由英国病理学家Isaacson于1983年首先提出[1],指发生于淋巴结外黏膜相关淋巴组织的低度恶性B细胞淋巴瘤。2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类将其作为一个独立的淋巴瘤类型,定义为边缘区B细胞淋巴瘤的MALT型,以区别边缘区B细胞淋巴瘤的另外两个亚型,即淋巴结内边缘区     

B细胞型恶性淋巴瘤56例临床病理与预后分析

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和(或)淋巴结外的恶性肿瘤,是淋巴组织内原有的淋巴细胞和组织细胞恶性增生而形成的肿瘤.WHO于2000年采用临床表现、组织病理学、免疫标记、细胞遗传学及基因分析相结合的方法,提出了淋巴造血组织肿瘤新的分类.目前越来越多的国内外专家学者已开始研究恶性淋巴瘤的WHO分类与其预后之间的关系,其中对B细胞淋巴瘤的研究亦越来越多.本研究通过对56例确诊为B细胞型恶性淋巴瘤的病理切片进一步分类以及电话和家访等形式随访,进一步探讨上述两者之间的相关性,以期对临床治疗和判断淋巴瘤的预后提供参考指标.     

淋巴瘤病理及临床诊断中的几个特点

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤 ,其预后比其他血液肿瘤要好 ,但临床表现最为复杂 ,尤其是结外型淋巴瘤可发生在全身各组织器官 ,所以同时也是最难诊断的恶性肿瘤之一。为增强各专科医生对淋巴瘤的诊断意识 ,本期组织了“恶性淋巴瘤误诊误治专栏”,特邀请中国抗癌协会淋巴瘤委员会委员、解放军总医院病理诊断学家纪小龙教授谈谈“淋巴瘤病理和临床诊断中的几个特点”,亦请山东省千佛山医院血液科朱传升副教授对淋巴瘤的误诊概况和治疗进展做一文献综述 ,其后的十余篇病例总结 ,报道了数百例发生在各组织器官淋巴瘤的误诊情况 ,希望能对广大读者有所启示     

基因重排检测在恶性淋巴瘤诊断中的应用

恶性淋巴瘤是指淋巴细胞在发育不同阶段发生的恶性肿瘤。由于其形态和分类上的复杂性,仅凭形态学和免疫组织化学观察有时很难确定肿瘤的良恶性及类型。分子生物学技术检测淋巴组织基因重排克隆性,已经成为恶性淋巴瘤诊断中不可缺少的部分。现将淋巴组织基因重排检测在恶性淋巴瘤诊断中的应用现状综述如下。1基因重排检测恶性淋巴瘤的理论基础免疫球蛋白(Ig)和T细胞受体(TCR)基因有特殊的重排现象。这两个基因结构相似,都由可变区(Variable region,V区)、高变区(Diversity region,D区)、连接区(Joining region,J区)和恒定区(Con-stant r…     

介绍WHO(2000)神经系统肿瘤新分类

新分类涵盖了各种组织起源的神经系统肿瘤以及各自的病理类型和亚型，既有肿瘤的组织学分型又有肿瘤恶性度的分级。新分类丰富了神经影像学，肿瘤遗传学，增殖动力学，免疫组化和分子生物学的内容，并配备随访资料和影响患者预后因素的分析。新分类突出了低级别，分化较好的星形细胞瘤（WHOⅡ级）弥漫浸润生长的特点，在新分类操作中，必须密切联系临床，神经影像学和病理检查，培养一套正确的诊断思路，规范的病理报告应包括瘤的解剖部位，肿瘤的生长形式，组织学分型和恶性度分级，病理诊断以常规的HE染色为基础，配合特殊染色和免疫组化及标记肿瘤细胞的增殖活性（Ki-67或PCNA的LI）。     

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤研究进展

1983年英国学者Isaacson和Wright首先提出黏膜相关淋巴组织（mucosa—associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤这一概念，1994年的Real分类将其正式纳入淋巴瘤分类。MALT淋巴瘤的组织病理学定义为发生于黏膜和腺体等组织，具有边缘区B细胞分化和表型的低度恶性的结外B细胞淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的5％-10％，可发生于胃肠道、肺、胸腺、乳腺、腮腺、泪腺、结膜等多处解剖部位，其中胃MALT淋巴瘤是最常见、研究得最透彻的，代表了MALT淋巴瘤的特征。     

舌根恶性淋巴瘤(附3例报告)

目的 探讨舌根恶性淋巴瘤的临床诊断。方法 本文对我院 1992.1-1998.12收治的 3例舌根瘤样新生物进行了免疫组化、病理回顾性分析。结果 3例误诊为舌根淋巴组织反应性增生的病案均为舌根恶性淋巴瘤。结论 由于肿瘤复杂的组织图象,常易致临床误诊。免疫组化检查为临床诊断舌根恶性淋巴瘤提供了重要的方法。     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

对恶性组织细胞病诊断的再认识

世界卫生组织(WHO)在1999年提出的“淋巴组织与造血组织肿瘤分类中”恶性组织细胞病(malignant histiocytosis，MH)的病名已经消失，因为通过有关的近代实验技术已确认MH的实质为间变性大细胞性淋ES(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis，HLH)。