超声造影诊断IgG4相关性自身免疫性胰腺炎1例

正患者男,68岁,主因"巩膜及皮肤黄染20d"入院。20d前患者无诱因出现巩膜及皮肤黄染,尿呈浓茶色,大便变浅,1d前在当地县医院查肝功能示:总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高。查体:皮肤巩膜黄染,腹部查体阴性。肠鸣音存在。腹部彩超检查示:肝内胆管扩张,胆总管扩张,宽约15mm。胆囊充盈过度,大小约115 mm×45     

慢性胰腺炎——关于"间断中上腹痛3个月,皮肤黄染1个月"的讨论

1　本病例的临床特点1 1　老年男性 ,病程 3个月。1 2　间断中上腹钝痛 ,黄疸 ,体重下降。1 3　体检 :皮肤、巩膜黄染 ,中上腹压痛 ,无反跳痛 ,肝脾未及 ,移动性浊音 (- )。1 4　辅助检查 :肝胆酶谱升高 ,总胆红素、直接胆红素均升高 ;Ｂ超ＣＴ示胰头占位。1 5　患者有长期饮酒     

溶血性贫血——“消瘦、乏力,伴黄疸1个月”的讨论

1临床特点 老年女性，亚急性进展性病程；1个月来，活动后心慌气短且逐渐加重，皮肤巩膜发黄，小便量少，且尿色深黄，大便颜色正常。患者常有恶心感，食欲减退，体重下降5kg。既往风湿性心脏病，持续房颤，高血压病，否认肝病史，无特殊服药史。查体：全身浅表淋巴结不肿大，皮肤巩膜黄染，结膜苍白，心界左侧扩大，心律不齐，心尖部可闻及Ⅲ／6级收缩期吹风样杂音，肝脾未及。实验室检查示中度贫血，网织红细胞升高明显；高胆红素血症，间接胆红素升高为主。     

过食南瓜致皮肤严重黄染1例

1病例患者，女性，53岁。主因皮肤严重黄染一周就诊。临床上无恶心、呕吐、腹胀等症状，无“肝炎”接触史。患者因血脂高坚持食用南瓜，一日约2kg，已食用一月。查体：一般状况好，全身皮肤明显黄染，以手掌、足底、颜面部为重，巩膜无黄染，心肺未见异常，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢无水肿。实验室检查：血ALT正常，HbsAg阴性，血浆蛋白、总胆红素、直接胆红素正常，尿胆原、尿胆红素阴性。考虑为过食南瓜致皮肤黄染，遂停止进食南瓜，二月后，除手掌、足底皮肤轻度黄染外，其余部位皮肤黄疸消退。     

特发性骨髓纤维化伴肝脏内髓外造血1例

患者,女,63岁,主因进行性脾肿大8年,皮肤巩膜黄染1周入院.患者8年前感左季肋部胀痛,在当地医院超声检查示脾大,肝大;骨穿示骨髓纤维化可能性大.患者5个月前服用达那唑,沙利度胺共4个月治疗骨髓纤维化,服药1个月后曾一度丙氨酸转氨酶中度升高,经服保肝药后丙氨酸转氨酶降至正常,但未停服达那唑和沙利度胺.     

Gilebrt综合征二例

例 1,男 ,2 4岁 ,农民。因反复尿黄 ,间歇性黄疸 15年 ,肝区胀痛 2个月 ,于 2 0 0 0年 11月 10日入院。患者于 1985年无明显诱因反复出现尿黄 ,间歇性巩膜及皮肤黄染 ,在本院多次查肝功能除总胆红素、直接胆红素增高外 ,其余指标正常。总胆红素最高达 170 μｍｏｌ/Ｌ ,拟诊为“淤胆型肝炎” ,用中西药治疗症状缓解后停药。但黄疸反复发作 ,近 2个月肝区持续胀痛 ,病前无明显的“病毒性肝炎”病史 ,无肝病家族史。入院时查体皮肤及巩膜中深度黄染、无肝掌蜘蛛痣 ,肝右锁骨中线肋下可触及 4ｃｍ ,质中、表面光滑。脾在左肋下可触及 3ｃｍ ,质…     

血色病并Dubin-Johnson综合征一例误诊讨论

目的探讨血色病并Dubin-Johnson综合征的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法对我院收治的1例血色病并Dubin-Johnson综合征的临床资料进行回顾性分析。结果患者因反复皮肤、巩膜黄染、尿黄10年,加重半个月就诊。曾多次在当地医院诊治(具体不详),症状无好转。入我院后查体见全身皮肤、巩膜轻度黄染;实验室检查示尿胆红素、尿胆原升高;腹部彩色多普勒超声检查示肝大,肝实质回声略增粗;肝穿刺活组织病理检查(活检)示肝细胞浊肿,胞浆内弥漫橘红色颗粒沉积;肝特殊染色示肝细胞胞浆内可见许多铁2和铁3染色阳性颗粒。诊断为血色病并Dubin-Johnson综合征,予促胆红素代谢、保肝、改善循环等治疗,患者黄疸症状缓解出院。现随访半年,肝功能逐渐恢复正常。结论两病并存及患者血清铁、总铁结合力及血清铁蛋白结果大致在正常范围,致血色病漏诊。提示临床应加强专业知识学习,及时行肝穿刺活检是避免误诊的关键。     

免疫功能正常成人巨细胞病毒性肝炎1例报告

正1病例资料1.1院外诊治经过患者男性,40岁,反复咳嗽、咳痰3周,乏力1周,皮肤、巩膜黄染1周入院。患者于入院3周前无明显诱因出现咳嗽、咳白痰,无发热,自服感冒药"泰诺"1周后症状无明显好转,于外院就诊。血常规无异常,胸部CT示左下肺叶多发结节影,予抗炎治疗,咳嗽好转。工作1周后,即入本院1周前再次出现咳嗽、乏力,并出现皮肤和巩膜黄染、瘙痒。外院查血常规无异常,总胆红素(TB)     

先天性非梗阻性非溶血性黄疸1例报告

患儿陈××,女,5个月,住院号:3238。患孩以黄染七天,发热呕吐2天于1985年10月2日收入本院儿科住院。入院后,因嗜睡,皮肤巩膜黄染不退,眼球上翻,颈及四肢痉硬而于10月5日疑为“急性黄疽型肝炎”收入传染科治疗。T36.5℃,P120次,R48次,神清,精神萎靡,呼吸平,皮肤巩膜明显黄染,囱门不饱满,颈有抵抗,心肺(-)腹软,肝肋下4厘米,硬度中等,脾肋下可触及。实验室检查:红细胞360万,血红蛋白10.5克;谷丙转氨酶28单位,黄疸指数90单位,胆红素17毫克%,凡登白试验间接阳性;网织红细胞2.0%;小便胆红素阴性,尿胆原阴性;B型超声显象示肝脾增大,肝切面内光点分布     

新生儿高血糖症1例

患儿男 ,出生 3d。因少哭、少吃、嗜睡 3d ,皮肤黄染 1d于 2 0 0 2年 12月 2日4pm入院。第 1胎第 1产 ,孕 3 9+ 3 周自然分娩 ,出生体重 3 80 0g ,出生时无窒息 ,但生后一直少吃、少哭、嗜睡 ,生后第 3天发现皮肤轻度黄染 ,第 4天即明显加重 ,查肝功示胆红素总量为 3 69μmol/L ,间接胆红素为 3 5 2 7μmol/L ,母孕期无疾病史。父母无慢性疾病史及糖尿病家族史。查体 :3 6 7℃ ,R 40次 /min ,P 13 8次 /min ,发育营养较好 ,反应稍差 ,哭声稍弱 ,皮肤弹性尚好 ,全身皮肤明显黄染 ,前囟门 1cm× 1cm ,张力不高 ,巩膜黄染明显 ,口唇红润。心…     

四磨汤、开塞露联合干预对新生儿黄疸的影响

新生儿黄疸,又称新生儿高胆红素血症,是指新生儿期由于胆红素代谢异常引起血中胆红素水平升高,出现皮肤粘膜和巩膜黄染的临床现象,以出生早期（1周内）新生儿更多见。由于新生儿胆红素代谢的特点,     

良性复发性肝内胆汁淤积伴先天性黄疸一例报道

正病例:患者为男性,18岁,因"中上腹阵发性痛伴皮肤、巩膜黄染10 d,加重2 d"收治入我院。入院前10 d,患者进食油腻食物后出现中上腹阵发性痛,皮肤、巩膜黄染,当时无发热、呕吐。患者至外院就诊,查血常规结果示,白细胞计数13.5×109/L,中性粒细胞0.83;生化常规检查结果示,丙氨酸转氨酶(ALT)86 u/L,天冬氨酸转氨酶(AST)89 u/L,γ-谷氨酰转肽酶44 u/L,总胆红素235.7μmol/L,间接胆红     

辨证施治失眠用药导致药物性肝损伤一例

正1病例资料病例:患者,男,46岁。患者10年前因工作压力大,经常夜不能寐,多方治疗效果不显。后服用"氯氮平",每夜服2~4片不等,终于再获入睡。2年前患者洗澡时发现皮肤巩膜黄染明显,并出现乏力等症状,遂去某医院检查,谷丙转氨酶、谷草转氨酶、直接胆红素、间接胆红素均升高,最高时谷丙转氨酶1 177 U/L,谷草转氨酶544 U/L,诊断为肝功能损伤。结合病史,认为是"氯氮平"引起的药物肝损伤,急停"氯氮平",并予护肝治疗。但     

胰头癌误诊为重症肝炎1例

1病例报告 患者，男，33岁。因右上腹疼痛4d，皮肤重度黄染2d入院。自诉发病前因进过多肉食后4h出现右上腹部持续性隐痛，向背及腰部放射，伴有腹泻，大便为稀水样便，发病第2日发现眼黄，尿黄，继而渐发现全身皮肤发黄，伴有中度发热，体温在38℃左右，无明显规律，患者曾1988年诊断为慢性乙型病毒性肝炎，而后多次住院治疗。入院后查体，肝掌阳性，无蜘蛛痣，皮肤巩膜重度黄染，肝区叩痛。化验肝功示HBsAg（＋）、ALT900U／L、AST456U／L、GGT220U／L、TBIL5138．6gmol／L、D-BIL256．8μmol/L，凝血酶原时间（PT）18s（正常14s），乙肝两对半“小三阳”，B超提示：肝内胆管扩张，脾大。诊断为慢性重型乙型病毒性肝炎，给予抗病毒、保肝、对症治疗1周，症状无缓解，皮肤巩膜黄染明显加重，行上腹部CT检查示：胰头占位病变。转外科行手术切除，病检报告：胰头导管细胞癌。     

腹腔镜胰十二指肠切除术治疗十二指肠乳头管状绒毛腺瘤一例

1病例介绍 患者 女,55岁.因"皮肤巩膜黄染20余年,加重伴发热2余月"入院.检查:贫血貌,皮肤巩膜中度黄染,心肺腹部查体无阳性体征.肝功能检查:总胆红素97.2 μmol/L,直接胆红素72.4 μmol/L,间接胆红素24.8 μmol/L,谷丙转氨酶106 U/L,谷草转氨酶100U/L;血常规:血红蛋白82...     

十二指肠乳头类癌1例

患者男 ,6 3岁。 1个月前无诱因出现右上腹胀痛 ,伴发热 ,无皮肤黄染 ,当地卫生院诊断为“胆囊炎”给予对症处理 ,症状缓解。 1周前出现皮肤、巩膜黄染 ,于 1999年 7月 15日因“梗阻性黄疸”收住我院。体检 :皮肤、巩膜中度黄染 ,心肺无异常。腹软 ,右上腹有压痛 ,肝脾肋下未触及 ,莫菲氏征 ( ) ,移动性浊音 (- ) ,肠鸣音正常。入院后腹部ＣＴ示 :肝内外胆管扩张 ,胆总管结石。ＭＲＩ ＣＰ示胆总管下端半圆形充盈缺损。作者单位 :5 10 2 82　广州市 ,第一军医大学珠江医院肝胆外科上消化道钡餐未见异常。给予消炎、对症处理后行剖腹探查 ,术…     

3例植物固醇血症患儿临床表型、实验室检查、基因诊断及文献复习

目的观察3例植物固醇血症患儿的临床诊治特点。方法回顾性分析3例不同临床表型的植物固醇血症患儿(例1和例2,双胞胎姐妹,7岁2月龄,因频繁鼻衄、腹痛就诊;例3,男,5岁7月龄,因皮肤黄色瘤就诊)实验室检查特点,用气相色谱-质谱联用仪分析患儿血清植物固醇水平,二代测序分析其致病基因,Sanger测序方法对所发现的ABCG5基因变异及父母来源进行验证。结果 (1)例1、2患儿中度贫血,网织红细胞升高,总胆红素和间接胆红素升高,脾脏肿大。血涂片见较多口形红细胞等异形红细胞,大/巨大血小板增多,瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验结果降低。尿液常规检查提示有泌尿系统出血,血脂检测结果基本正常。例3患儿轻度贫血,红细胞形态大致正常,脾脏未及肿大。大/巨大血小板增多,血小板聚集试验、胆红素、尿液常规检查结果未见异常,总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高。(2)3例患儿血清植物固醇含量均明显升高。(3)例1、2患儿ABCG5基因检出2个杂合变异,为复合杂合变异,c.904+1GA和c.751CT,变异分别来自父亲和母亲;例3患儿ABCG5基因检出1个纯合变异,c.751CT,变异来自父母。结论初诊患儿若表现为大/巨大血小板增多与溶血性贫血、口形红细胞增多或皮肤黄色瘤,血总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇升高,需考虑植物固醇血症的可能,需尽早行血植物固醇含量和基因检测,以便及早干预和治疗,改善预后。     

3例植物固醇血症患儿临床表型、实验室检查、基因诊断并文献复习

目的观察3例植物固醇血症患儿的临床诊治特点。方法回顾性分析3例不同临床表型的植物固醇血症患儿(例1和例2,双胞胎姐妹,7岁2月龄,因频繁鼻衄、腹痛就诊;例3,男,5岁7月龄,因皮肤黄色瘤就诊)实验室检查特点,用气相色谱-质谱联用仪分析患儿血清植物固醇水平,二代测序分析其致病基因,Sanger测序方法对所发现的ABCG5基因变异及父母来源进行验证。结果 (1)例1、2患儿中度贫血,网织红细胞升高,总胆红素和间接胆红素升高,脾脏肿大。血涂片见较多口形红细胞等异形红细胞,大/巨大血小板增多,瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验结果降低。尿液常规检查提示有泌尿系统出血,血脂检测结果基本正常。例3患儿轻度贫血,红细胞形态大致正常,脾脏未及肿大。大/巨大血小板增多,血小板聚集试验、胆红素、尿液常规检查结果未见异常,总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高。(2)3例患儿血清植物固醇含量均明显升高。(3)例1、2患儿ABCG5基因检出2个杂合变异,为复合杂合变异,c.904+1GA和c.751CT,变异分别来自父亲和母亲;例3患儿ABCG5基因检出1个纯合变异,c.751CT,变异来自父母。结论初诊患儿若表现为大/巨大血小板增多与溶血性贫血、口形红细胞增多或皮肤黄色瘤,血总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇升高,需考虑植物固醇血症的可能,需尽早行血植物固醇含量和基因检测,以便及早干预和治疗,改善预后。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊为Evans综合征

1　病例资料【例 1】　女 ,2 8岁。因头晕、尿色发黄、血小板减少 1周入院。入院前血小板由 81× 10 9/Ｌ降至 14×10 9/Ｌ ,伴皮肤发黄。查体 :皮肤巩膜黄染 ,肝脾未触及。辅助检查 :血白细胞 13 6× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 9ｇ/Ｌ ,血小板 14× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 33 2 % ;糖水试验、Ｈａｍ‘ｓ试验 ,抗人球免疫球蛋白直接及间接(Ｃｏｏｍｂｓ’)试验均为阴性 ;冷凝集试验未做 ;乳酸脱氢酶 4 5 2Ｕ/Ｌ ,总胆红素 4 3 9μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素36 9μｍｏｌ/Ｌ ;骨髓细胞学检查示骨髓增生明显活跃 ,红系增生明显活跃 ,细胞着灰蓝色 ,大小…     

杜宾-约翰逊综合征一例

【病例】　男,3 0岁。主因尿色黄,皮肤、巩膜黄染2年入院。患者缘于2年前无明显诱因出现尿色黄,皮肤、巩膜黄染,略感乏力,无食欲缺乏、厌油、皮肤瘙痒,在外院就医,未做相关检查,给予口服药物(药名不详) ,黄疸无消退。2年来多处就医,未能确诊。1年前行B超检查示肝、胆、胰未见异