2085例小儿先天性室间隔损手术纠治的临床分析

分析影响小儿先心病缺纠治术的因素，以提高手术成功率，回顾性分析２０８５例小儿先心室缺纠治术，手术死亡４８例，病死率２．３％，手术死亡与患儿的年龄，体重有关，年龄小于６个月，体重低６ｋｇ者手术病死率为３５．７％和３０．０％，而年龄大于３岁，体重超过１６ｋｇ者手术病死率低于１．０％，先心室缺的手术时间取决于室缺的位置，大小和心内分流量，室缺伴肺动脉高压患儿必须在２岁前手术，对肺动脉瓣下型室缺患儿应早期     

5kg以下婴儿室间隔缺损的手术治疗

１９９４年３月～１９９８年６月，笔者对２３例５ｋｇ以下婴儿室间隔缺损（ＶＳＤ）伴肺动脉高压者施行手术治疗，占同期６２例１周岁以下婴儿ＶＳＤ修补术的３７．１％。临床资料本组２３例，男１３例，女１０例。年龄为３～１１个月（平均为６．７８±０．５３个月），体重为３．２～５．０ｋｇ（平均为４．３８±０．２１ｋｇ）。术前反复呼吸道感染２３例，反复心衰１７例。１１例因难治性肺炎或心衰，经内科控制下急诊手术。全组均经Ｘ线胸片、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影检查确诊。全组均伴有中度以上肺动脉高压，肺动脉…     

272例动脉干下型室间隔缺损临床分析

目的 了解动脉干下型室间隔缺损（简称干下室缺）的临床过程，恰当掌握手术适应证。方法 总结经手术证实的14岁以下儿童干下室缺272例，观察年龄与肺动脉高压和主动脉瓣病变（主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂、主动脉脉窦瘤破裂）；室缺大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。结果 （1）272例经胸超声心动图检出干下室缺246例，符合率90．4％。（2）随着年龄的增长，合并肺动脉高压的几率减少，程序减轻。年龄小于1岁，肺动脉高压发生率为70％。7－14岁为28％。（3）随着年龄的增长，合并主动脉瓣病变有增长趋势，但差异无显著性，7－14岁出现主动脉瓣病变38．7％。（4）随着干下室缺的增大，发生肺动脉高压的几率、严重程度显著增加，干下室缺大于10mm，肺动脉高压发生率达52．3％以上。（5）随着干下室缺的增大合并主动脉瓣病变的发生率差异显著性。（6）手术方式以补片修补者267例（98．2％），直接缝合5例，手术治愈（98．2％）、死亡15例（1．8％），结论 干下室缺因其解剖特点吸血流动力学特点，无自然闭合倾向，且易合并严重并发症，因此该型室缺一经诊断即应早期手术。     

婴幼儿法乐四联症的外科治疗

施行婴幼儿法乐四联症（ＴＯＦ）根治术１９１例。年龄０．５～３．０岁，１岁以下３０例。体重５．５～１４．２ｋｇ。手术死亡７例，病死率３．６６％。指出灌注肺是本组手术后死亡的主要因素（Ｐ＜０．０５），而左心室大小、肺动脉大小、合并畸形等并不是影响手术结果的主要原因。在死亡的７例中有３例灌注肺患儿，其原因可能与下列因素有关：体外循环放血，过度稀释，开放主动脉钳后发生灌注肺；复温时上下肢温差超过１０℃；体外循环不平稳流量时高时低。     

全肺静脉异位回流的外科治疗：附21例报告

报告手术治疗２１例小儿全肺静脉异位回流，年龄６个月－１４岁（平均６．７岁）；体４．９－３０ｋｇ（平均１５．８ｋｇ）。３周岁１０ｋｇ以下的婴幼儿５例。心上型１０例，心内型８例，混合型３例。手术死亡３例，手术死亡率为１４．３％。本文介绍了根据不同病变类型的各种手术方法，并就吻合口大小、术前肺动脉高压、术后心律失常、术后吻合口狭窄等问题进行了讨论。     

手术治疗纠正型大动脉错位

目的　总结治疗纠正型大动脉错位的手术方法和经验。方法　 1990年 1月～ 1998年12月 ,手术治疗纠正型大动脉错位 (C TGA) 31例 (占同期手术 0 .6 % )。男性 2 1例 ,女性 10例。手术年龄 2～ 9岁 (平均 5 .2 8± 1.76岁 ) ,体重 7～ 2 2 .5kg(平均 15 .96± 3.78kg)。其中伴左室流出道梗阻2 7例 ,肺动脉高压 4例。 2 4例做双心室修补术 ,其中 12例经形态左心室切口修补室缺 ,死亡 3例 ;12例经形态右心室切口修补室缺 ,死亡 1例。Fontan纠治手术 5例 ,死亡 1例。双向腔肺动脉吻合术 2例 ,无死亡。结果　全组手术死亡率 16.1%。长期随访的疗效不理想 ,主要形态右心室不能长期耐受体循环压力 ,易发生三尖瓣反流。结论　C TGA伴肺动脉高压 ,必须在 1岁以内早期手术。目前双心室手术方法的远期结果尚不理想 ,应以解剖纠治方法为好。     

主动脉瓣整形术在小儿先天性心脏病中的应用

总结我院２２例小主动脉瓣整形术经验。其中１７例伴室缺，在修补室缺同时作主动脉瓣整形；４例为室缺修补术导致主动脉瓣损伤，１例主动脉瓣狭窄经球囊导管扩张后发生关闭不全，术中发现主动脉瓣叶缺损，采用自体心包修补。手术死亡１例，病死率４．５％。成活病例随访１－５年，效果满意。建议小儿主动脉瓣病变的手术方法首选主动脉瓣整形术，以延迟置换人工瓣病变的手术方法首选主动瓣整形术，以延迟置换人工瓣膜时间。     

单向活瓣补片治疗室间隔缺损重度肺高压

单向活瓣补片治疗室间隔缺损重度肺高压傅惟定，苏肇伉，丁文祥１９９１年６月～１９９３年１２月采用单向活瓣补片治疗室间隔缺损（室缺）合并严重肺高压５例，现介绍如下。临床资料：本组５例，男３例，女２例，年龄４～１３岁，体重１４．０～３２．５ｋｇ，其中伴主动...     

小儿室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗

小儿先天性心脏病中室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣关闭不全(AI)引起的血流动力学改变可导致严重的心功能损害及重度肺动脉高压,外科手术可同期处理室缺及主动脉瓣病变,从而取得优良的治疗效果.目前治疗主动脉瓣关闭不全的主要手术方式是通过主动脉根部切口行成形术或置换术.通过总结我院心外科自2008年5月至2011年1月2年多来1 600例小儿室缺患儿中,22例大室缺(室缺直径＞10 mm)合并主动脉瓣关闭不全患儿(比例约1.4％)的手术治疗发现:通过大的室缺行主动脉瓣成形术可以取得良好的临床效果,且手术减少了主动脉切口及其带来的并发症,手术得到简易化.     

先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

668例婴幼儿室间隔缺损的手术治疗

目的：探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验。方法：对1998--2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结：年龄1～36个月(平均15-8个月)，体重3．0～15．5k(平均8．1kg)。膜周部VSD 562例，干下型VSD 102例．膜周部并肌部VSD4例。术前中度以上肺动脉高压386例(57．8％)。因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13．3％)。采用中度低温体外循环下手术。结果:全组手术死亡6例，手术病死率为0．9％(6／668)：术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症。结论：随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步，在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式。     

婴儿先天性心脏病1387例外科治疗结果分析

目的 回顾性分析我院近11年来外科治疗的≤6个月小婴儿先天性心脏病(先心病)1387例,探讨其病种、手术时机和治疗观念的变迁,以期进一步提高小婴儿先心病的就诊和救治率.方法 1997年1月至2007年12月,在我院行手术治疗的≤6个月先心病患儿1387例,主要病种包括:室间隔缺损合并肺动脉高压(VSD/PH)、法洛四联症(TOF)、完全性大动脉转位(TGA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、主动脉缩窄或主动脉弓中断合并室间隔缺损[CoA(IAA)/VSD]、右心室双出口(DORV)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(PA/VSD)、室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)等,根据病情采取相应的手术方法矫治,部分复杂型先心病进行了随访.结果 手术死亡110例,总手术死亡率7.9%.从历年手术治疗分析,手术死亡率1997至2003年为11.5%～14.4%,2004至2005年降至8.6%～&9%,2006至2007年降至3.3%～3.8%.对TGA、TAPVC、TOF、PA/VSD、PA/IVS患儿进行了随访,随访率分别为83.8%(98/117)、87.8%(79/90)、48.2%(68/141)、65%(13/20)和95%(19/20),随访期限为3～86个月.晚期死亡16例.随访中绝大多数患儿无症状,心功能和生长发育正常.结论 绝大部分早期出现症状的危重先心病可以在小婴儿期进行矫治,手术效果接近国际水平.不能进行一期矫治的可以先做姑息手术,改善缺氧、促进肺动脉发育,为以后的根治手术创造条件.     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊治探讨

目的 探讨先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊断和治疗措施,以提高对气管狭窄的认识.方法 收集本院先心病伴气管狭窄或受压患儿41例,平均年龄14.6个月,体重7.8 kg.主要病种:室间隔缺损/肺动脉高压;法乐四联症肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如;主动脉缩窄伴室间隔缺损;右室双出口;肺动脉吊带等.9例患儿伴双主动脉弓、迷走锁骨下动脉.经胸部CT、气管造影和纤维支气管镜确诊:气管弥漫性狭窄9例,局限性狭窄16例,支气管狭窄7例,多发性狭窄伴支气管桥4例,气管软化5例.38例行体外循环心脏修补术,6例同时行气管狭窄纠治术(端端吻合术3例;自身气管片移植扩大2例;补片扩大1例).5例行气管切开术,用套管支撑狭窄段.结果 住院、近期死亡8例(19.50%).随访22例,平均(2.9±2.4)年.气管端端吻合及自身气管补片扩大者,气管通畅;补片修复者,肉芽组织增生再狭窄.带套管支撑者存活4例,分别于术后3个月、1年、2年、8年拔除气管套管.狭窄未处理者,狭窄段内径与气管整体生长成比例狭窄.结论 先天性心脏病伴气管狭窄诊断需及时,重度气管狭窄与心脏手术Ⅰ期矫治,以滑片吻合术,自身气管片移植术为好.轻、中度狭窄则等待其成长是最好策略.     

单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的手术方式,评价其临床疗效.方法 2008年7月至2010年8月本院采用单源化手术治疗肺动脉闭锁（PA）合并室间隔缺损（VSD）及重要主肺动脉侧支血管（MAPCAs）患儿8例.男3例,女5例,年龄4～72个月,中位年龄24个月,体重7.5～15.5 kg,平均体重（11.2±2.4）kg.7例采取分期于术治疗,1例采取一期根治手术.结果 全组患儿均存活.随诊6～20个月,1例一期根治手术患儿痊愈;7例分期手术患儿,临床紫绀症状均好转.其中3例肺动脉明显发育,进一步行二期根治手术治愈.结论 单源化手术是治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管的有效方法,分期手术可取得良好的临床疗效.     

10Kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

目的 提高低体重婴幼儿先天性心脏病的外科治疗水平。方法 回顾性分析62例体重低于10Kg婴幼儿先天性心脏病的治疗结果。本组48例室间隔缺损中，复合畸形32例，复杂畸形14例，全组合并中重度肺动脉高压(PH)43例，均在全麻CPB下纠正畸形。结果 术后并发肺炎13例，肺不张和右胸腔积液各3例，低心输出量综合征和肺高压危象各6例，右心功能衰竭5例，严重心律失常1例，死亡4例，治愈58例(93．5％)。结论 低体重儿常病情重，复合畸形多，术前术后易合并肺部并发症，应加强围术期综合治疗，对反复呼吸道感染、存在多水平左向右分流或巨大室间隔缺损、合并中重度肺动脉高压、复杂畸形及因疾病导致患儿生长发育明显落后者均应积极手术。     

儿童膜周部室间隔缺损介入治疗的临床评价

目的　评价经导管室间隔缺损封堵术介入治疗膜周部室间隔缺损 (VSD)的安全性及临床疗效。方法　 2 0 0 2年 11月～ 2 0 0 4年 7月 ,共 5 0例膜周部室间隔缺损的患儿接受了Amplatzer偏心状封堵器经导管介入治疗。男 2 6例 ,女 2 4例 ;平均年龄 (9 1± 4 8)岁 (2～ 17岁 )。其中 1例合并主动脉窦窦瘤 ,2例为外科修补术后残余漏 ,1例合并镜面右位心。经胸超声心动图 (transthoracicechocardiography ,TTE)提示 ,VSD的平均直径 (4 8± 0 9)mm (3～ 7mm )。封堵前右心导管提示 ,肺循环血流量 /体循环血流量 (Qp/Qs)比值平均为 1 32 (1 1～ 2 0 )。 4例中等量左向右分流 ,其余均为少量左向右分流。所有患儿在X线透视及超声监测下通过建立股动静脉轨道 ,经右心系统释放封堵器。并分别于术后 1、3、6、12个月进行超声心动图、心电图、X线胸片随访评价。结果　 4 7例患儿封堵器置入成功 ,技术成功率为 94 % ,无死亡病例。术后出现少量残余分流 2例 (<3mm) ,完全性左束支传导阻滞 1例 ,无其他严重并发症发生。所有患儿接受了平均 7个月的随访 (1～ 18个月 ) ,随访中无封堵器移位、脱落以及瓣膜损伤等并发症发生 ,1例残余分流于 6个月随访时消失。超声测量的左室舒张末径 (leftventricleend diastolicdimension     

小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗

目的 回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.方法 2000年1月～2006年12月,手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例.包括:室间隔缺损并肺动脉高压453例,完全性大动脉错位214例、法乐四联症119例、完全性肺静脉异位引流106例、右室双出口69例、肺动脉瓣狭窄65例,完全性房室通道55例、动脉导管未闭53例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、其他538例.根据不同病种采取相应的手术方法纠治.结果 手术死亡98例,手术死亡率5.35%.随着手术方法不断改进,手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%.随访:完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例,肺动脉瓣上狭窄5例,主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例,其中再次手术4例,远期死亡1例;完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻,2例死亡,2例再次手术解除梗阻.早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术;其余病例随访不完整.结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率.     

Pulmonary arterial changes in patients with ventricular septal defects and severe pulmonary hypertension

Summary In 25 patients, aged eight months to 31 years, with ventricular septal defect (VSD; isolated in 15, the others with atrial septal defect, PDA, coarctation or patent ductus arteriosus + coarctation), each with severe pulmonary artery hypertension (pulmonary artery systolic pressure [Ppa] at least 75% of systemic and an elevated pulmonary vascular resistance), we related morphologic and morphometric data from open-lung biopsy to hemodynamic measurements obtained at cardiac catheterization during the same hospital admission. Of the hemodynamic features measured, only the ratios of pulmonary-to-systemic flow and pulmonary-to-systemic resistance correlated significantly with structure. Neither pulmonary artery pressure (Ppa) nor pulmonary vascular resistance correlated significantly with any structural feature studied. The increased external diameter of respiratory bronchiolar arteries in those with the more advanced Heath-Edwards grades reflects dilatation and suggests that it is in the small arteries of the distal arterial bed that the changes of pulmonary hypertension are most significant. Neither age nor body weight correlated significantly with the degree of structural or hemodynamic abnormality. In the ten patients who underwent VSD closure, Ppa was measured postoperatively. The Heath-Edwards grade (no more than one grade-III lesion) and arterial density (at least one-half that normal for age) were the best correlates of the difference between preoperative Ppa and Ppa immediately after corrective surgery. The presurgical catheterization data, including pulmonary resistance and the resistance ratio, did not correlate significantly with change in Ppa following VSD closure. Lung biopsy is an important diagnostic aid because it helps in predicting the early response in postoperative Ppa in patients with VSD and elevated pulmonary vascular resistance.     

膜周部室间隔缺损经导管封堵术后早期心律失常危险因素的探讨

目的心律失常是经导管封堵膜周部室间隔缺损术后的常见并发症,不仅影响术后心功能的恢复,而且直接关系到预后。分析18岁以内患者膜周部室间隔缺损经导管封堵术后早期心律失常及其危险因素,以期降低术后心律失常的发生率。方法2002年6月—2004年6月,89例膜周部室间隔缺损患者根据家长意愿接受了经导管应用Amplatzer装置及国产封堵器进行堵塞。80例应用AGA公司制造的Amlatzer膜周部室间隔缺损封堵器,9例应用国产封堵装置,术后定期行心脏超声及心电图检查。结果89例膜周部室间隔缺损封堵术均获成功。11例术后5d内发生了不同类型的传导阻滞,发生率为12%,分别为Ⅰ°房室传导阻滞1例,Ⅲ°房室传导阻滞1例,左前分支阻滞5例,不完全(部分)性右束支传导阻滞4例,完全性右束支传导阻滞3例,其中3例并发两种传导阻滞。分析本组心律失常的影响因素,发现:(1)室间隔缺损上缘距主动脉右冠瓣距离<3mm;(2)室间隔缺损直径≥8mm,封堵器直径≥10mm;(3)穿刺成功后动脉静脉(A-V)轨道建立时间≥60min及术中pH值<7·35与心律失常密切相关。结论心律失常是膜周部室间隔缺损封堵术后早期严重的并发症;严格选择手术适应证、缩短手术操作时间、防止酸中毒是降低膜周部室间隔缺损介入封堵术后心律失常发生率的有效措施。