肝上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法 观察4例肝EH的组织形态学特点并行免疫组化检测,并结合相关文献进行分析。结果 EH镜下肿瘤细胞为上皮样、梭形或多角形,呈条索状、小巢状生长,或在血管内呈乳头状生长,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞;核分裂像罕见,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,胞界不清,间质黏液样变或玻璃样变。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD31、CD34、Vim阳性。结论 肝EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,影像学易误诊,需依靠病理形态学及免疫组化确诊。     

纵隔上皮样血管内皮瘤-附3例报告并文献复习

目的:探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法:通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治,复习相关文献,就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果:纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,内含血管腔,核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FⅧRAg呈阳性。结论:纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性,诊断依赖于组织病理学,尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性,术后宜行瘤床区局部放疗。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例原发性PEH的临床病理和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果 CT检查示双肺多发性结节,行肺部肿物切除术。光镜下肿瘤为境界清楚的嗜酸性结节,中心可见均一的类似淀粉样变或软骨瘤的透明变性组织;瘤细胞呈上皮样,也可呈实性巢状,瘤细胞出现脂肪样空泡,有的空泡内含单个红细胞,实为新生的原始血管;细胞异型不明显,核分裂像罕见。免疫组化结果:肿瘤组织中表达CD34、CD31、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。结论 PEH是1种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需结合影像学及病理学相关检查。     

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据.方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征.结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术.组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-).随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存.结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义.在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1 例病理观察及文献复习

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断.结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.方法: 对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断.结果: 组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化肿瘤细胞、黑色素(HMB-45)阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性.结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML) 的罕见亚型.是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

妊娠合并肝血管肉瘤破裂1例报道及文献回顾

目的:报道1例妊娠合并肝脏血管肉瘤破裂,结合文献探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法:对1例妊娠合并肝血管肉瘤进行临床病理分析及免疫组化观察。结果:肝血管肉瘤无特殊临床表现及影像学检查,镜下肿瘤组织由大小不一、互相吻合管腔构成,部分区域瘤细胞沿肝窦浸润性生长,管腔细胞异型性明显,核分裂象易见。免疫组化结果:肿瘤细胞表达CD31、CD34、FACTOR VⅢ。结论:肝血管肉瘤为罕见疾病,合并妊娠未见报道。具有独特的临床病理特点,诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组化,治疗以手术切除为主,必要时进行化疗及放疗,胎儿应结合孕期综合处理。     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(CNS AT/RT)的临床病理特征。方法:分析9例外科治疗的中枢神经系统AT/RT患者临床病理和影像学检查资料,对手术切除的肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组织化学检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果:9例患者中,<15岁者7例(77.8%),>15岁者2例(22.2%),中位年龄6岁。临床表现为头痛、呕吐或对侧肢体麻木;肿瘤位于幕上者8例,幕下者1例;影像学检查显示,肿瘤多数呈囊实性改变,在肿瘤周围有明显的水肿征象,其中1例肿瘤周围有环形壁;病理上,肿瘤具有特征性的横纹肌样细胞分化以及其他细胞分化特征,包括上皮样、PNET样、黏液样或胶质瘤样。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞表达GFAP、CKpan、EMA和Vimentin,缺乏INI1、CD117和PLAP的表达;肿瘤Ki-67增殖指数>40%。患者平均生存期5个月。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于幼儿;临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组织化学检查,预后较差。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

皮肤上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

上皮样血管内皮瘤(Epithelioid Hemangioendothelioma,EH)为罕见低度恶性肿瘤,全身各处均可发病,但以肝、肺、皮肤、软组织多见,也见于骨骼、颅内.有关其病理学诊断与鉴别及临床治疗,国内外文献多为个案报道,且大多为成人肝脏与肺等部位的病例.我们收治一例12岁的皮肤EH患者,现结合文献报告如下.     

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。     

Meningel intracranial epithelioid hemangioendothelioma: case report and literature review

Intracranial epithelioid hemangioendothelioma (EH) is a very rare vascular neoplasm. We describe a case of meningeal intracranial tumor in a 58 year old man, located in the greater wing of the sphenoid bone. The tumor was completely excised via pterional approach and the pahological analysis showed a hemorrhagic lesion with capillary-sized vessels lined by atypical-appearing endothelial cells that expressed CD31, CD34 and Factor VIII antigens. A diagnosis of EH was established, and one year after surgery the patient is symptom-free, without tumor recurrence or residual tumor. A review of the literature disclosed other 34 cases of intracranial EH. In these tumors, total resection is mandatory if possible, otherwise radiotherapy is recommended. Outcome is favorable in the majority of cases.     

原发中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断及治疗

目的:探讨原发中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学表现,治疗方案选择和预后. 方法: 对24例PCNSL的诊断、治疗过程、预后进行回顾性分析. 结果: PCNSL的临床表现以颅内压增高、局灶占位性病变损伤症状为主,肿瘤可单发或多发;肿瘤影像学缺乏特异性,确诊依靠病理学诊断. 结论: PCNSL恶性度高,预后不良,手术全切率低;对确诊病例采用个体化的手术方案结合术后放、化疗是治疗本病的关键,可显著延长患者生存时间.     

Primary intracranial leiomyosarcoma in an HIV-infected patient

Primary intracranial leiomyosarcomas are rare tumors arising from the mesenchymal cells of the dura matter or the cerebral blood vessels. Only 14 cases of primary intracranial leiomyosarcoma are reported in the literature. We report a case of primary intracranial leiomyosarcoma in an human immunodeficiency virus-positive patient with a CD4 count of 14 cells/μL. Additionally, in-situ hybridization of Epstein–Barr virus (EBV) early RNA stained sections highlighted the tumor cells, consistent with the presence of EBV. Review of the literature strongly suggests an association between AIDS, EBV, and primary intracranial leiomyosarcoma. Given the paucity of information in the literature, we review possible chemotherapeutic agents for treatment of primary intracranial leiomyosarcoma in patients refractory to surgical resection and radiation therapy.     

Primary pulmonary meningioma: report of a case and review of the literature

Primary pulmonary meningiomas are rare and their occurrence has been reported only sporadically. The diagnosis of such tumors should be accepted only after the presence of an intracranial or intraspinal meningioma has been excluded. The morphological and immunohistochemical features are similar to those of intracranial meningiomas. A case of primary pulmonary meningioma along with a review of the literature and discussion of other lesions in the differential diagnosis of this rare neoplasm are here presented.     

后肾腺瘤临床病理特征及文献复习（附12例）

目的:探讨后肾腺瘤（metanephric adenoma,MA）的临床病理特征、诊治、预后及其鉴别诊断。方法:回顾性分析12例MA的临床病理特征、免疫组化结果及治疗预后。结果:12例后肾腺瘤均为境界清楚的肿块;肿瘤细胞形态温和,小而密集,排列成腺泡状、乳头状、分枝小管状,间质不明显;细胞丰富,核圆形、卵圆形,无核仁,染色质细腻,胞浆稀少,淡染,少见核分裂象;部分可见砂粒体样钙化。免疫组织化学染色 WT-1、CD57、PAX8、Vimentin、PAX2阳性,CK7、CD10、CD117阴性。结论:后肾腺瘤为一种罕见的肾脏上皮源性良性肿瘤,临床特征不明显,具有独特的组织病理学特征,免疫组化染色对其诊断具有重大意义,治疗以手术为主,完整切除预后良好。     

钙化性腱膜纤维瘤2例临床病理分析

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献。结果:CFA好发于青少年手掌和足底。肿瘤多< 3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛。免疫组化:vimentin（+）,SMA（+）,CD68（+）,CD99（+）。结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别。     

卵巢支持-间质细胞瘤6例临床病理分析

目的:探讨卵巢支持-间质细胞瘤（sertoli-leydig cell tumor,SLCT）的大体及显微镜下特点,免疫组化表达及临床特征,诊断、鉴别诊断要点及预后因素分析。方法:收集6例SLCTs标本观察大体及镜下特征,分析临床病理特点,行免疫组化方法检查及文献复习。结果:卵巢支持-间质细胞瘤罕见,可出现男性化或去女性化表现,5例发生于一侧卵巢,1例发生于双侧卵巢,2例远处转移,镜下Sertoli 细胞排列呈管状、条索状、岛状,细胞核圆形或卵圆形,胞质淡染或透明,Leydig细胞单个或成簇出现于间质内,核小,具有丰富的嗜酸性胞质。两种细胞逐渐过渡移行。随访10~96 个月,3例死亡,3例存活。免疫组化α-inhibin、CD99、CR、CD10、CyclinD1及β-catenin阳性。结论:SLCT形态复杂,诊断困难,预后与分化程度、临床分期有关。     

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的:讨论孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床特征、病理学表现、影像学表现、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预后,以提高临床医生对此病的认识及诊治水平。方法:报道1例术后肿瘤2次复发的胰腺恶性SFT的临床病理资料并文献复习。结果:患者女性,59岁,以“体检发现胰尾部肿物10天”为主诉首次入院,入院后诊断为胰体部占位,行胰体尾切除、脾切除术,术后石蜡病理提示胰体尾交界性梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤。术后5月余复查,肿瘤复发于左上腹网膜囊内,再次手术切除复发肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。距二次术后4月余复查,肿瘤再次复发于左上腹网膜囊内,再次予手术切除肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:胰腺恶性SFT病例极其罕见,术后复发者更是少之又少,确诊主要依靠病理组织形态学及免疫组化标记,并与其他相关性疾病加以鉴别,治疗方法以手术完全切除肿物为主,注意定期复查及远期随访。