Ⅰ期手术矫治婴儿完全性Cantrell五联症

患儿:女,7个月.生后发现上腹部持续搏动性包块伴发绀入院.检查:体重7 kg,口唇、甲床发绀,SPaO2 67%～74%,前胸壁下1/3处见大小约5 cm×4 cm搏动性包块,其搏动频率与心率相同,皮下可扪及心脏搏动及震颤,局部未扪及骨性胸廓,心音有力,心前区闻及4/6级粗糙收缩期杂音,中上腹可复性包块大小约5 cm×3 cm×2 cm.     

手术治疗Cantrell五联症二例

Cantrell 五联症(Pentalogy of Cantrell)是先天性胸外心脏的一种类型.是一种十分罕见的复杂畸形,最早被Cantrell 描述是在1958年,它包括胸骨下裂、膈肌前部半月形缺损、心包膈肌部分缺如、脐上方腹壁缺损、心脏畸形五种畸形.     

Cantrell五联症一例

患儿 :男 ,1ｄ。患儿为孕 1产 1,足月顺产。生后发现脐部肿物延续到上腹。急诊入院。体检 :体温正常 ,口唇发绀 ,呼吸急促 ,双肺呼吸音清 ,未闻及干湿性罗音。心前区无隆起 ,心尖搏动最明显及最强处位于上腹肿块正中剑突下约 2ｃｍ。胸骨左缘第四肋间 ,可触及震颤。心界明显向右下移位。心音钝 ,可闻及Ⅲ级全收缩期杂音。上腹脐部可见一大小约 5ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ肿块 ,被覆透明膜 ,可见腹内肠管及心脏博动。透明膜混浊 ,局部发暗变黑。诊断为“脐膨出” ,行急症手术。探查见心包与腹膜腔相通 ,可直视心脏搏动 ,膈肌前正中缺损 ,胸骨远端…     

胸骨下裂Cantrell五联症1例

胸骨裂（congenital cleft stemum）是一种极其罕见的先天性畸形，Torres于1740年首次描述了此类疾病，从此，胸骨裂的相关报道逐渐增多，并对该疾病进行了分类，一些治疗方法也相继出现。     

新生儿小婴儿先天性心脏病围术期肺炎的临床特征

目的 总结新生儿小婴儿先天性心脏病嗣术期肺炎临床特征,提高该类型肺炎诊治水平.方法 回顾性分析2006年10月至2009年9月,体重≤5 kg和/或年龄≤3个月病例309例,其中男196例,女113例,包括室间隔缺损206例,房间隔缺损126例,单纯动脉导管未闭18例,中重度肺动脉高压160例,完全性大血管错位37例,肺动脉闭锁11例,完全性肺静脉畸形引流9例,完全型心内膜垫缺损7例,主动脉弓离断5例,右室双出口5例.根据术前、术后呼吸道症状、体温、氧合指数、血白细胞计数、X线胸片等诊断肺炎.结果 全组围术期肺炎患病率58.9%(182/309),总病死率7.1%(13/182),机械通气(47.44±38.0)h,术后ICU(5.2±4.1)d.Logistic回归分析提示早产儿、营养不良、反复感染史、肺高压、复杂先天性心脏病、急诊手术、阻断>60 min、延迟关胸、术后低氧、肺不张、气胸或大量胸腔积液、二次气管插管、插管>4 d等与患病密切相关.结论 新生儿小婴儿围术期肺炎患病率高,临床表现复杂,术前在内科治疗的基础上尽早手术,术后早期诊断,加强综合防治,并发心衰应积极处理.     

儿童消化内镜术的围手术期管理

消化内镜诊疗技术是消化道疾病最常用、最可靠的方法。消化内镜作为一种先进的医疗诊治手段在儿科已有较广泛的应用,对儿科消化系统疾病的诊治起到了很好的治疗效果。消化内镜诊治具有一定外科择期手术的特点。但儿童对内镜操作的耐受力较差,自身调节及应变能力较低,术前术后病情变化较快,所以,应认真做好围手术期管理。儿童消化内镜操作术前、术中及术后对病人病情的系统化评估和管理是儿科内镜医师需要关注的问题。     

小婴儿I期经肛门巨结肠根治术

目的研究分析I期经肛门治疗小婴儿先天性巨结肠的临床效果。方法12例患先天性巨结肠小婴儿,11例I期经肛门完成根治术,手术年龄32d～158d。手术采用截石位或俯卧位,于直肠后壁齿状线上0.5cm～1.0cm,前壁齿状线上1.5cm～3.0cm切开直肠粘膜,向近端游离直肠粘膜达腹膜返折,环形切开肌鞘,游离近端结肠,拖出正常结肠与肛门斜形吻合。结果平均手术时间95min,均于12h内排便,无术中术后并发症。随访2个月～1年,临床效果良,无污便。结论I期经肛门巨结肠根治术安全简单,临床效果好,适于在小婴儿中开展。     

儿童心脏直视手术围术期血糖管理

自围术期高血糖与不良预后相关报道以来,关于围术期血糖管理问题就争论不休.虽然关于成年人的大量研究均证实危重患者高血糖发生率高,且高血糖会增加各种并发症及死亡的风险,而行胰岛素控制血糖会明显改善患者的预后.然而儿童糖代谢有别于成年人,特别是对于接受心脏直视手术的患儿,术中接受体外循环术,内环境发生改变,高血糖是否同样是危...     

69例婴儿法洛四联症的围术期处理

目的总结69例婴儿法洛四联症一期根治术的围术期处理经验,探讨婴儿法洛四联症的围术期处理方法。方法 2008年1月至2016年2月,我们实施婴儿法洛氏四联症一期根治术69例,均合并房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭等一种或多种畸形。采取标准体外循环手术43例,深低温低流量体外循环手术26例。均常规应用改良超滤技术,均实施一期根治手术。结果 69例中,死亡4例,治愈65例。死亡原因:严重低心排综合征、低氧血症、肾功能不全。全部病例呼吸机辅助时间12~89 h,平均(35.1±21.8)h。ICU滞留时间5~12 d,平均(7.3±3.9)d。术后住院时间10~26d,平均(13.2±5.2)d。术后主要并发症包括:低心排综合征9例,低氧血症8例,肺不张14例。结论婴儿法洛四联症围术期应注重循环及呼吸的管理,积极防治低心排出量综合征和肾功能不全,是提高治愈率的关键。     

先天性胸腹裂孔疝手术的麻醉及围术期管理

目的 提高对小儿先天性胸腹裂孔疝的麻醉和围术期特点的认识，并探讨影响患儿预后的因素。方法 回顾性分析9例小儿先天性胸腹裂孔疝病例资料，总结 其麻醉和围术期处理及治疗效果。结果 9例患儿中，死亡3例，均为生后48h内的新生儿。结论 小儿先天性胸腹裂孔疝手术和麻醉死亡率很高，合理的麻醉和围术期处理可以降低死亡率。     

儿童肝移植围手术期管理

在世界范围内,肝移植已经成为终末期肝病或暴发性肝衰竭儿童的标准治疗措施。随着医学的进步,儿童肝移植技术迅速发展,移植的适应证和禁忌证不断发生变化。肝移植患儿及手术时机的选择,供、受体术前评估、受体术前用药及营养管理、术后并发症的防治等围手术期管理需要多学科参与。精细的围手术期管理是决定患儿预后的重要环节,肝移植儿童围手术期必须得到全面的照料。     

大动脉调转术围手术期处理

目的 总结大动脉调转手术(ASO)围手术期处理方法,提高患儿的手术存活率.方法 2007年1月至2008年3月我科实施ASO术20例.男17例,女3例,年龄14 d～4岁,平均(4.7±3.6)个月.体重3.0～17.0 kg,平均(5.0±3.3)kg.术前诊断包括完全性大动脉转位室间隔完整型(TGA/IVS)14例,完全性大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)5例,右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing综合征)1例.结果 住院死亡2例,术后并发症包括低氧血症10例,肺部感染4例,呼吸衰竭二次插管2例,左肺不张1例,房性心律失常1例,室性心律失常1例,伤口愈合不良2例.结论 大动脉调转手术术前应该积极改善患儿缺氧情况,纠正酸中毒,严重缺氧呼吸衰竭者要急诊手术,术后加强左心功能维护,降低肺动脉压力,同时加强呼吸道管理.     

Cantrell综合征手术的麻醉

我院近期诊治一小儿胸壁发育畸形患儿，属于Cantrell综合征。经手术修补矫正后，痊愈出院。现报告如下。     

小儿围手术期的循环管理

小儿围手术期的循环管理苏肇伉外科围手术期循环系统的监测项目繁多，但其基本的指标是以心排血量（心排量）为中心的各种直接或间接指标。正常儿童心排量为２．４～３．０Ｌ·（ｍ２）（－１）·ｍｉｎ（－１）。目前心排量的测定仍以ＳＷＡＮ－ＧＡＮＺ温差稀释漂浮导管...     

小儿围手术期的体温管理

小儿围手术期的体温管理刘润玑小儿围手术期管理中，体温是重要环节之一。新生儿、婴幼儿期，体温受外环境影响很明显，其体温调节中枢功能差，要求的中性环境温度较高，体温调节限度又显然较成人差。其代偿性产热主要依靠增加氧耗和提高代谢率。减少热量损失也主要依赖血...     

先天性食管闭锁的围手术期管理

先天性食管闭锁是一种严重的先天性消化道畸形,发病率约为1/3 000 ～ 1/5 000[1-3],且常合并多种其他系统的先天性畸形,治疗较困难,上世纪30年代其病死率曾高达100％.随着临床诊疗手段、手术技巧、肠内外营养支持等技术的不断完善和迅速发展,近年来,在西方发达国家中先天性食管闭锁的总生存率已达90％,体重超过1500g且没有重大心脏畸形的患儿中存活率已接近100％[4].通常针对此类患儿术前、术后的围手术期管理需要更细致、更精准,这些围手术期管理包括诊断和治疗两个方面,诊断方面涉及产期诊断、产后确诊、术前评估、明确合并畸形,治疗方面涵盖术前/术后的气道管理、镇静镇痛、药物治疗、营养支持等.     

先天性食管闭锁围术期管理

先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)及食管气管瘘是一种严重的先天性发育畸形,发病率为1:3000～4000个活产新生儿.近年来随着外科手术的成功修复,生存率不断提高.我省在2002年新生儿救护中心成立之前,还未有此类病例救治成功的报道,本研究对2002-2008年我院新生儿重症监护病房(NICU)收治的先天性食管闭锁Ⅲ型12例的临床资料进行回顾性分析,探讨并总结如下.     

小婴儿先天性心脏病术后的呼吸管理

目的 总结年龄小于6个月的先天性心脏病患儿术后呼吸管理经验。方法回顾性分析550例小婴儿先天性心脏病术后呼吸道管理的临床资料,心内畸形根治术占95．6％,患儿手术时年龄11h至6个月,平均年龄（3．1±2．3）个月;手术时平均体重（4．3±1．5）kg,其中体重小于5kg316例。均使用了人工呼吸机支持,麻醉清醒前均采用压力控制（PC）模式,清醒后均采用同步间歇指令通气（SIMV）＋压力控制（PC）＋压力支持（PS）模式。结果本组治愈530例,死亡20例,死亡率约3．8％,其中死于呼吸功能衰竭5例;存活510例,术后合并肺部并发症23例（占4．3％）,包括低氧血症5例,肺部感染7例,肺不张11例;再次气管插管8例。术后呼吸机辅助4～306h,平均20．8±19．3h,ICU停留时间36～384h,平均63．7±53．4h。结论呼吸道并发症是小婴儿先天性心脏病术后死亡的重要原因,重视术后呼吸道管理,有助于提高疗效,降低死亡率。     

婴儿胸科疾病围术期呼吸管理（附65例报告）

小儿年龄越小，在解剖、生理方面与成人的差别就越大，尤其是在1岁以内的婴儿期。现总结我院5年间65例婴儿开胸手术围术期的呼吸管理经验。     

小儿先天性心脏病围手术期标准化管理

小儿先天性心脏病围手术期标准化管理涵盖术前、术中和术后,强调整个治疗过程的连续性和一贯性,需要一个训练有素的治疗团体密切配合,着重个体化治疗方案的制定和实施,旨在降低此类先天性出生缺陷患儿的病死率,减少其医疗费用.