面裂鼻畸形病因及临床诊疗的研究进展

面裂鼻畸形是指累及鼻部亚单位的先天性颅面裂隙畸形,表现为鼻部组织的部分或完全缺失。其中以正中裂(Tessier 0号面裂)、旁正中裂(Tessier 1号及2号面裂)及眼裂(Tessier 3号面裂)为主。面裂鼻畸形病因尚不明确,目前主要有融合失败及外胚层渗入两种假说。临床上可根据鼻部亚单位理论对鼻畸形进行分析,进而制订针对性的手术方案。对合并眶距增宽的鼻背畸形,可通过眶间/鼻背截骨术对眼鼻进行同期修复,并选择合适的假体置入物或自体软骨移植物以增加鼻背高度。鼻翼畸形可选择局部皮瓣、复合组织瓣结合耳甲腔软骨移植等方法进行修复。但目前治疗方案尚无统一标准,亟待更多临床研究进一步探讨,以改善面裂鼻畸形患者的手术效果,提高患者满意度。     

眶距增宽症的鼻额成形术6例报告

眶距增宽症是颅面发育不良的一种综合征,是国际公认的颅颌面严重畸形之一.鼻部畸形严重影响外貌和功能,因此鼻部的整形在眶距增宽症中尤为重要.本院从1992年至今已为6例眶距增宽症实行了眶周截骨加鼻额整形手术,现报告如下.     

先天性颅面畸形ICD-10编码分析

先天性颅面畸形种类繁多,编码容易混淆,根据ICD-10编码规则,针对临床上先天性颅面畸形常见类型,对颅缝早闭症及其导致畸形、颅面裂、面不对称、扁鼻、眶距增宽症、颅面短小症、颅面畸形相关综合征给出正确查找方法及编码,并进行案例分析。颅缝早闭症编码为Q75.0,三角头畸形编码为Q75.0,舟状头畸形编码为Q75.0,不伴突眼的尖头畸形编码为Q75.0,伴有突眼的尖头畸形编码为Q87.0,斜头畸形编码为Q67.3,小头畸形编码为Q02,颅面裂编码为Q75.8,面不对称编码为Q67.0,眶距增宽症编码为Q75.2,扁鼻编码为Q67.4,Crouzon综合征编码为Q75.1,Treacher-Collins综合征编码为Q75.4,第一二鳃弓综合征、Apert综合征、Carpenter综合征、隐眼-并指(趾)综合征、Goldenhar综合征、Moebius综合征、口-面-指综合征、吹口哨面容综合征、Robin综合征、Saethre-Chotzen综合征、哈勒曼-斯特雷夫综合征编码为Q87.0,Binder综合征编码为Q30.8,Down综合征根据具体分型选择编码Q90.-。编码员编码时要了解疾病内...     

颅内外联合径路手术矫正眶距增宽症1例报告

眶距增宽症 (ｏｒｂｉｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｌｏｒｉｓｍ )是一种严重的颅面部畸形。多数患者智力正常 ,随着年龄增长 ,心理压力逐渐增大 ,出现自卑感 ,因此渴望治疗。矫形手术是唯一的治疗方法。由于眶距增宽症涉及到眼眶周围的重要解剖结构 ,如脑组织、视神经、颅骨内板较大的静脉导管等 ,手术难度大 ,容易出现严重并发症 ,造成不良后果。因此 ,迄今为止 ,国外文献仅报告了约 2 0 0例此类手术 ,而国内仅报告了约 5 0余例 ,而且都集中在少数几家医院。2 0 0 0年 1月作者对 1例眶距增宽症行颅内外联合径路矫正术 ,手术结果满意。现报告如下…     

先天性双侧鼻眶裂1例报告

先天性双侧鼻眶裂１例报告李少萍，殷学民南方医院口腔科，广州市，５１０５１５关键词畸形；面斜裂；鼻；眶先天性双侧鼻眶裂是先天性面斜裂的一种类型，属罕见病。一文献报道的１０例面斜裂中鼻眶裂仅１例。现将我科收治的１例报告如下。患儿，女，１岁１个月，因双侧严...     

先天性面中裂鼻畸形的整复

目的 回顾性总结５１例面中裂鼻成形术的治疗经验,探讨面中裂鼻畸形整复的方法。方法 病情严重者经颅采用冠状切口,眶间鼻部截骨缩窄鼻宽度。轻中度者鼻背部正中“Ｖ”形切口,部分采用垂直切口。面裂鼻尖缺失者,鼻背皮肤“Ｖ－Ｙ”向下推进延长鼻梁,严重者整个鼻下部向下推进,鼻背部骨膜下移修复鼻腔衬里缺损。鼻支架发育不全可植入自体骨填高鼻梁,鼻小柱短小者植入物修成“Ｌ”形。     

先天性面斜裂及手术体会

面斜裂包括口眶裂、鼻裂及口鼻眶裂，是胚胎时期侧鼻突、上颌突及球状突三者之间未正常融合而形成的先天性畸形。我们自1972年10月至1990年10月共收治面裂863例，其中有面斜裂3例占0．36％。     

重症Crouzon氏综合征1例报告

Crouzon氏综合征系先天性头颅畸形—狭颅症的一种类型,为颅缝过早骨化闭合,伴有颅内高压、继发性脑损害及面部畸形的罕见疾病,重症表现者更为罕见,我们遇到一例,报告如下。     

颅面骨复合骨折的诊治

目的 探讨颅面骨复合骨折的治疗方法。方法 对38例不同部位颅面骨复合骨折病例，19例行鼻内窥镜手术治疗，5例行额部冠状切口加上唇面揭式切口复位，14例行柯陆式进路加鼻窦内窥镜联合复位。结果 12例恢复正常鼻眼功能；11例上睑下垂改善，睑裂增宽；7例视力未恢复；8例遗留面部畸形。结论 CT是诊断颅面骨复合骨折最精确的方法，对术式的选择也有重要临床价值。对较严重的眶纸板并发其它部位的复合骨折，行鼻内窥镜下手术疗效满意；颅面多发而复杂的骨折采用额顶部冠状切口加面揭式切口联合复位术野暴露好，直视下手术，可准确查明骨折部位和施行正确的复位固定，不留面部疤痕，疗效满意。     

手术治疗新生儿枕部脑脊膜膨出2例

脑脊膜膨出症是在颅裂的基础上伴有脑组织及其被膜膨出的一种较常见的先天性畸形。常见于枕部及鼻部，一般认为手术时机在患儿1周岁左右。我们分别对两例枕部脑脊膜膨出患儿在新生儿期进行了手术并作一总结：     

31例前脑无裂畸形的MRI征象分析

前脑尤裂畸形是一种临床上较少见的先天性中枢神经系统发育畸形,可以合并多种颅面部畸形,文献报道前脑无裂畸形发生率极低,约为1／10000．且预后较差。本研究收集3例前脑无裂畸形患儿MR资料,探讨其MR特征,现报道如下。     

陕西省近年医学科研进展

1.颅面联合进路切除局部颅内巨大神经鞘瘤及眶距增宽同期修复术西安医科大学口腔医院成功进行了一例文献上未曾见到的颅面巨大肿瘤——神经鞘瘤,肿瘤重1750克。肿瘤居额面正中,向内占据前颅区,后界达鞍区以上的三脑室,视丘下部,向下达鼻底以上,肿瘤压迫眶距增宽达9.5厘米,左眼光感,右眼视力0.1。手术采用现代外科新技术——颅面外科。通过颅内外联合进路,深入被视为的禁区,切除了肿瘤,并创新性的用颅骨     

鼻额筛眶复合体骨折的处理

鼻额筛眶复合体骨折为面中部外伤性骨折的一种特殊类型 ,首诊处理不当易遗留不同程度功能障碍和面部畸形。我院自１９９３～２０００年共收治１６例 ,现将处理情况分析如下。１．１一般资料１６例中男１２例 ,女４例 ;年龄２６～４２岁 ,平均３５岁。交通事故伤１２例 ,殴伤１例 ,坠落伤３例。临床表现 :(１)均出现以鼻根部为中心塌陷畸形 ,呈“鞍鼻”状 ,筛额区扁平 ,眦距增宽 ;(２)鼻出血１６例 ,出血量超过５００ｍｌ４例 ;(３)视力障碍１１例 ,眼球内陷和外突各１例 ,眼球破裂３例 ;(４)颅内血肿、脑挫伤８例 (伴脑脊液鼻漏１例 ) ;(５)…     

新生儿先天性裂手畸形1例报告

先天性裂手畸形(congenital cleft hand&congenital splithand)也叫龙虾爪(lobster-claw hand)、先天性缺指畸形(congenital ectrodactyly),是一种少见畸形,在肢体发着障碍中属中央纵列缺失,有显性遗传性,常常伴有起其他部位的畸形.国内报告较少,我科2007年8月收治1例,现报告如下.     

应用膨体聚四氟乙烯修复颅面畸形

目的：研究应用膨体聚四氟乙烯（ePTFE)修复颅面畸形。方法：应用ePTFE修复颅面畸形36例，其中颅面外伤凹陷畸形行眶底充填、眶下缘重建、颧骨充填术10例，先天性鞍鼻行隆鼻术10例，外伤性鞍鼻行隆鼻术4例，先天性或外伤性鼻尖塌陷行隆鼻尖术4例，颜面软组织凹陷充填3例，先天性小耳与外伤性耳廓畸形行耳廓重建3例，下颌后缩行隆下颌术2例。结果：ePTFE材料雕刻，易于固定，手术损伤小，安全，术后恢复快，并发症少。随访1－24个月，修复的颅面轮廓自然优美；假体与周围组织愈合牢固，触诊无异物感；除2例出现肿痛积液、1例充填过高外，余效果满意。结论：ePTFE是颅面畸形软组织充填整形的良好材料，安全、效果好。     

前额正中皮下蒂皮瓣修复鼻缺损

外鼻位于面部中央,是影响美容的显著标志。如果因先天性缺损、外伤或肿瘤切除等造成外鼻缺损畸形,会给病人带来极大的精神痛苦和功能障碍。因此,外鼻缺损的整复要尽可能恢复其解剖形态和生理功能。鼻缺损整复方法较多,可用额部皮瓣、游离皮瓣、鼻唇沟皮瓣、在耳后或锁骨上区取全层或断层皮片游离移植、颊瓣推进等方法。笔者认为用额部正中皮下蒂皮瓣是一种简单而有效的方法。近来我科分别为先天性外鼻缺损畸形和鼻背肿瘤患者用此法修复鼻缺损畸形,效果满意,特报告如下。设计原则及手术方法皮下蒂皮瓣的设计包括皮瓣本身及皮下蒂,皮瓣的形状大小应与缺损的真实大小形状相适应。Anth-     

口面指综合征一例

口面指综合征 (ｏｒｏ -ｆａｃｉａｌ-ｄｉｇｉｔａｌ综合征 )是一种病因不明 ,临床表现复杂多样的罕见疾病。我科收治一例报道如下 :患儿闫某 ,女 ,15岁。以“先天性上唇正中及舌尖裂”为主诉入院。其出生后数日即被发现上唇正中呈沟状凹陷 ,舌尖部裂开 ;裂隙随年龄增大而愈加明显几成双舌尖。还发现上腭左侧有一黄豆大的洞 ,由于对日常生活无大碍一直未做任何治疗。患儿父母非近亲婚配 ,母孕四胎 ,头胎为“龙凤胎” ,生后八天相继夭折 ;第四胎为先天性唇腭裂 ,闫某为第三胎。查体 :面容木讷 ,睑裂变窄 ,鼻根部及眶距增宽 ;上唇正中唇红部…     

眉头小切口隆鼻术病人围手术期护理

对于先天性或后天损伤所致的鼻根部低平或凹陷畸形的整复,既往均采用传统的鼻尖蝶形切口、鼻小柱正中切口或前庭缘切口行隆鼻术,但由于此类患者并不伴有鼻背低平及外鼻短缩或鼻尖后仰畸形,故如采用上述切口会造成鼻背及鼻尖处不必要的损伤,且术后假体移位的可能性较大。我科从1993年2月以来,对39例仅鼻根部低平或凹陷畸形的患者行眉头小切口隆鼻术,术后鼻外形理想,随访2月～3年,效果满意。     

颅面部畸形性骨炎的CT诊断

目的:为了探讨CT诊断颅面部畸形性骨炎的价值。材料与方法:搜集3例经CT诊断颅面部畸形性骨炎,并将CT表现与手术和活检病理对照。结果:为全部病例均有患骨的膨胀,并可伴有正常孔、裂、窦腔的变小或消失。病灶内的CT改变主要有囊状低密度,班片状硬化区。结论:CT是诊断畸形性骨炎是否存在并确定其范围的一种可靠方法。     

胎儿前脑无裂畸形的产前超声诊断及分析

目的观察胎儿前脑无裂畸形声像图特点,探讨产前超声诊断前脑无裂畸形的价值。方法回顾性分析经过系统产前超声检查发现的6例前脑无裂畸形声像图表现,并进行总结。结果 6例前脑无裂畸形中,无叶型2例,叶状型4例。2例无叶前脑无裂均伴有复杂性面部中线畸形及其他器官畸形,其中1例合并喙鼻、独眼、左侧小耳、右侧无耳、完全性心内膜垫缺损、腹壁裂、脐膨出、外生殖器畸形、多指及多趾畸形,另1例合并眼距过近、鼻骨缺失、单鼻孔。结论系统产前超声检查是目前胎儿畸形筛查主要的项目,其直观、可重复性好,对脑室结构发育异常的诊断、分型,具有较高的临床价值。