同胞姐妹铁粒幼细胞性贫血二例

同胞姐妹铁粒幼细胞性贫血二例范玉金杜庆寿汪桂荣例１女，３岁。因进行性贫血３个月伴发热３天入院。体检：体温３９．６℃，重度贫血貌。肝肋下１．５ｃｍ，脾肋下１．０ｃｍ。实验室检查：血红蛋白４３ｇ／Ｌ，红细胞１．５×１０１２／Ｌ；白细胞１２．４×１０９／Ｌ...     

胃粘膜脱垂1例

患儿：女,第１次入院年龄３岁。主诉：阵发性腹痛伴呕吐４ｄ,起病前４ｄ进食大量水果,渐出现阵发性腹痛,呕吐白色粘液,在门诊按上感、肠痉挛对症治疗无效,以肠梗阻收入院。体检：一般情况好,心肺无异常,上腹胀满,无胃肠型及蠕动波,脐周压痛明显,未及包块,肠鸣音活跃。血ＷＢＣ６．３×１０９／Ｌ,Ｎ０．５３,Ｌ０．４７,胸透（－）,腹立位片提示小肠梗阻。入院诊断：肠梗阻。住院后给予禁食减压、补液、抗感染及洗肠治疗。第２ｄ腹胀减轻,腹部压痛消失,住院７ｄ出院。第２次入院年龄６岁。主诉：阵发性腹痛伴呕吐３ｄ。３…     

儿童外伤性肠系膜上动脉瘤、肾动脉瘤一例

患儿：女，11岁。因外伤后腹痛呕吐1d入院。患儿半月前被同学推倒致腹部外伤后，1d前出现剧烈的腹痛伴呕吐，在外院对症治疗腹痛不能缓解而转入我院。PE：急性痛苦貌，体型瘦长，P96次／min，T37．2℃．R20次／min．BP105／55mmHg，结膜口唇苍白，两肺呼吸音清，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹软，中上腹及左下腹可及轻压     

人类流感病毒H_9N_2感染

流感病毒ＡＨ９Ｎ２亚型在亚洲地区家禽中广泛传播。１９９９年３月从香港地区２名儿童鼻咽分泌物中分离离到非典型流感病毒Ａ,经英国伦敦及美国亚特兰大ＷＨＯ流感研究实验室证实为Ｈ９Ｎ２亚型。报道这２例儿童的临床特征及其在人群中进一步感染的血清学证据。 病例例１,４岁女孩,自３岁始有轻度湿疹及哮喘。因发热、厌食、喉痛、头痛、腹痛、呕吐及咽部炎症入院。中性粒细胞１０．２×１０９／Ｌ（正常０．５×１０９／Ｌ～８．５×１０９／Ｌ）,淋巴细胞１．３×１０９／Ｌ（正常２．０×１０９／Ｌ～８．５×１０９／Ｌ）,Ｃ反应…     

巨大肠系膜裂孔并发乙状结肠-回肠扭结1例

患儿男,１０岁。因腹痛呕吐３天于１９９８年１０月２３日入院。患儿入院３天前感觉脐周持续性疼痛,阵发性加剧,呕吐多次。未排大便,偶有肛门排气,排气后腹痛不缓解。未进食,尿黄、少。既往无特殊疾病。体检：Ｔ３７－２℃,Ｐ１００／ｍｉｎ,ＢＰ１２／８ｋＰａ。消瘦,脱水貌。腹微膨隆,未见明显肠形,腹肌紧张,全腹压痛（＋）,反跳痛（＋）,以脐周压痛显著,腹痛叩诊鼓音,无移动性浊音,肠鸣音亢进,未闻及气过水音。辅助检查：ＷＢＣ１２－４×１０９／Ｌ,Ｎ０－５９,Ｌ０－４１。腹腔Ｘ线透视：上腹部见肠腔积气,肠管扩…     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（ＡＡ－ＰＮＨ综合症）在儿科很少见，近日我院收治一例，现报告如下：患儿，男，１１岁，安微人，因面黄，乏力５年入院。５年来患儿面色发黄、眼黄、乏力，每于早晨起床后尿色深黄，呈浓茶色，白天尿色转淡，有时发热，但从无寒战、尿痛、尿急等症状。在当地化验有贫血（具体结果不详），曾作骨髓穿刺诊断再生不良性贫血。每年在４－５月发作较多。一年前又出现发热、面色苍白、眼黄、尿呈浓茶色，查血红蛋白４５ｇ／Ｌ，白细胞７．０×１０９／Ｌ，血小板１１０×１０９／Ｌ，网织红细胞１…     

儿童镰状细胞病不良后果的预测

识别出在晚期可能患严重合并症的镰状细胞贫血婴儿，可对预后做出精确判断，并能根据疾病相关危险因素制定相应治疗方案及加强临床试验计划。该研究的目的是明确颜状细胞病（ＳＣＤ），患儿的不良预后。 方法１９７８年１０月一１９８８年１０月间，３９２例ＳＣＤ患儿作为研究对象，通过筛选，大多数患儿于新生儿期即可诊断．其中３８０例为纯合镰状细胞贫血，１２例为镰状细胞　地中海贫血。进入研究时平均年龄为（３．０±１．５）月，平均随访期为（１０．０±４．８０）年。前瞻性地全面记录患儿的临床及实验室检查数据．临床事件定义…     

无腹部症状而与结核病难鉴别的Crohn病一例

Ｃｒｏｈｎ病（ＣＤ，克罗恩病）与溃疡性结肠炎（ＵＣ）狭义的称为炎性肠病（ＩＢＤ），年青人多见，原因未明。初发症状多为腹泻，腹痛，体重减轻，发热及乏力等，其中腹泻和腹痛最多见．该例病程中无腹部症状．病例男，５岁．２个多月来持续性发热３８℃左右，口服抗生素无效入院。查体：体重５３ｋｇ，体温３８．９℃，心肺、肝脾、皮肤无特殊所见。周围白细胞数稍高，核左移，轻度小细胞性贫血，生化学检查无异常．血沉中度增快，Ｃ反应蛋白中度升高，血清铁降低，狼疮（ＬＥ）细胞阳性，ＥＢ病毒壳蛋白抗原（ＶＣＡ）ＩｇＧ和ＩｇＭ、…     

小儿非结石性急性坏疽性胆囊炎一例

患儿：男，7岁。阵发性上腹痛12h伴呕吐以急性胰腺炎诊断收住院。入院前12h无诱因出现上腹部阵发性疼痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁及血性物，腹痛缓解时尚有饥饿感。体检：患儿活动自如，检查时合作。T37．4℃，P104次／min，R26次／min，Bp100／65mmHg。巩膜无黄染，心肺听诊正常，腹部稍胀，无胃肠型，呼吸运动不受限，全腹未触及包块，胆囊及上腹均     

胰腺炎性肌纤维母细胞瘤致脾血管破裂休克一例

患儿：男，13岁。间断性上腹部疼痛1个月，发作性剧烈腹痛及呕吐后，出现面色苍白、口唇发绀、血压下降等休克表现2次，经抢救后好转。当地B超及CT证实胰尾部及小网膜腔肿物转入我院。患儿自发病以来，体重下降约10kg，逐渐出现贫血征象。检查：T37．3～37．7℃、P85～95次／min、R32次／min，BP110／70mmHg。头颈心肺正常，上腹部饱满，有压痛。     

镰状细胞病64例

镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40％左右,如刚果、扎伊尔。中国罕见,故易误诊。现将1993～1997年两次授乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下。临床资料一、一般资料：随机分治疗组40例,男9例,女3I例,血红蛋白40～60g／L16例,60～909／L23例,并肺炎29例,尿路感染10例,疟疾39例,营养不良17例,发育迟缓9例,关节及手背、足背肿痛16例,骨髓炎3例,发热黄疽伴急性腹痛6例,诱发危象14例。对照组24例,男3例,女ZI例,血红蛋白40～609／L5例,60～909／L20例。并肺炎20例,尿路…     

小肠切除术后进行性消瘦、间歇性便血

小肠切除术后进行性消瘦、间歇性便血《中华小儿外科杂志》华北、西北编审组病历摘要患儿：男性，８岁，因肠切除术后进行性消瘦４个月，间歇性便血１．５个月入院。患儿于４个月前因发作剧烈腹痛，呕吐，腹部包块，在当地医院剖腹探查后诊断为肠系膜淋巴管瘤合并肠扭转、...     

全结肠游离症伴坏疽性阑尾炎1例

患儿：男,４岁半。因腹部无明显原因疼痛１天余,伴恶心。呕吐胃内容物２次,发热。入院检查：患儿轻度脱水貌,腹部平坦,腹式呼吸存在,未见胃肠型及蠕动波。双下腹均有压痛,腹肌稍紧。当患儿右侧卧位时,压痛以右侧为主,当患儿左侧卧位时,压痛以左侧为主。肠鸣音较活跃。实验室检查：白细胞２４．８×１０９／Ｌ,中性白细胞分类０．７７。患儿因腹痛待诊而行剖腹探查术。术中见腹腔内有炎性渗液约１００ｍｌ,升、横及降结肠完全游离,在左下腹发现回盲部充血水肿明显,阑尾被大网膜完全包裹,阑尾已坏疽,但并未穿孔。手术顺利切除…     

血栓性血小板减少性紫癜一例

患儿男,８岁。因酱油色尿３天、全身瘀点瘀斑１天入院。发病前有发热流涕等症状。体检：贫血貌,巩膜轻度黄染,全身散在瘀点瘀斑,肝肋下１ｃｍ。入院后有不规则发热,伴头痛、恶心呕吐,时述腹痛。实验室检查：血常规：ＷＢＣ８．７×１０９／Ｌ,Ｎ０．７６,Ｌ０．２...     

儿童肠系膜淋巴管瘤一例

患儿男，７岁，因反复腹痛５月，加重１天入院。５个月前，患儿无诱因开始腹痛，为全腹痛，疼痛剧烈。曾诊断为“肠蛔虫症”，每次持续几日消退。１天前，再次腹痛，伴呕吐，约１０次／日，非喷射性。整个病程，患儿大便秘结，无腹泻，无发热，体重下降３ｋｇ。预防接种史...     

家族性非溶血性黄疸综合征一例

家族性非溶血性黄疸综合征一例元容泰，金春权，金政患儿，女，５岁半。自生后第３天出现黄疸。至生后４个月到某医院查总胆红素８５．５μｍｏｌ／Ｌ（５．０ｍｇ／ｄｌ，１μｍｏｌ／Ｌ＝０．０５８５ｍｇ／ｄｌ），直接胆红素１０．１５μｍｏｌ／Ｌ，但未能确诊。黄疸...     

哮喘患儿垂体—肾上腺轴功能及去炎松的影响

对５８例哮喘急性发作期患儿与４５例健康儿童，用放射免疫法测定血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素。结果，血浆皮质醇、ＡＣＴＨ在哮喘患儿为５３９±３２５ｎｍｏｌ／Ｌ、５．０±１．９Ｐｍｏｌ／Ｌ；健康儿童为５７０±２４８ｎｍｏｌ／Ｌ、４．７±１．９ｐｍｏｌ／Ｌ，差异均无显意义。     

文摘

文摘０８３ＳＣＡ患儿脐血移植后ＢｂＦ持续增加１例［英］／ＢｒｉｃｈａｒｄＢ…∥ＪＰｅｄｉａｔｒ．－１９９６，１２８（２）．－２４１～２４３现报告１例镰状细胞贫血（ＳＣＡ）用脐血移植（ＣＢＴ）和造血生长因子治疗的效果。病例报告女，５岁，患有纯合子型ＳＣ...     

脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的观察脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血（简称β地贫）的疗效及副作用。方法β地贫纯合子患儿经总量马利兰１６ｍｇ／ｋｇ、环磷酰胺２００ｍｇ／ｋｇ和抗胸腺淋巴细胞球蛋白９０ｍｇ／ｋｇ组成的方案预处理后，输入人类白细胞抗原（ＨＬＡ）相合同胞供体脐血８０ｍｌ，患儿获得的有核细胞数为０．４×１０８／ｋｇ、ＣＤ＋３４细胞为０．４５×１０６／ｋｇ。结果术后２２天中性粒细胞绝对值（ＡＮＣ）＞０．５×１０９／Ｌ，６３天血小板＞２０×１０９／Ｌ；聚合酶链反向点杂交检测患儿为β４１４２杂合子。ＤＮＡ指纹图为嵌合体。术后４１天起脱离红细胞输注，血红蛋白维持在１０５ｇ／Ｌ以上，１１０天骨髓象正常。现已脱地贫状态存活２０２天。结论国内首例脐血移植治疗重型β地贫患儿，已移植成功。     

新生儿缺氧缺血性脑病血NSE与ET变化及其与高压氧治疗相关性的研究

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）与血浆内皮素（ＥＴ）变化及高压氧治疗的作用。方法高压氧治疗以纯氧加压,压力０．０５～０．０７ ＭＰ加压 ２０ ｍｉｎ．稳压 ２０ ｍｉｎ,减压 ２０ ｍｉｎ,共历时 １ｈ,每天一次,疗程５～１０ ｄ。ＮＳＥ活性测定采用酶联免疫分析法;ＥＴ活性测定采用放射免疫分析法。结果中度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度分别为（１４．７２±４ ２６）μｇ／Ｌ（７６．１±１９．２）ｎｇ／Ｌ;重度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度分别为（１５．６４±５．８２）μｇ／Ｌ,（８２．５±２１．６）ｎｇ／Ｌ;中、重度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度显著高于对照组（分别为１２．４７± ３．４９ μｇ／Ｌ, ５６．３２± １６．７ｎｇ／Ｌ）。轻度 ＨＩＥ患儿血清 ＮＳＥ（ １３．５８± ４．５７） μｇ／Ｌ,血浆ＥＴ（６２．４± １８．５） ｎｇ／Ｌ与对照组比较无显著差异。中、重度 ＨＩＥ患儿高压氧治疗后,血清 ＮＳＥ,血浆 ＥＴ降低幅度分别为（ １．９２± ０．４６）μｇ／Ｌ,（ １２．７２± ４． ３７）ｎｇ／Ｌ,明显大于常规治疗组（ Ｐ＜ ０．０５）。结论血清 ＮＳＥ和血浆 ＥＴ是ＨＩＥ早期诊断与疗效判