先天性胫骨假关节中肌纤维母细胞的表达研究

目的深入了解先天性胫骨假关节(CPT)的病理变化、细胞类型及其病变来源。方法(1)取5例先天胫骨假关节(CPT)标本中不同部位的组织20例,经固定、切片染色后置于透射电镜下进行观察。(2)同时采用免疫组化及免疫荧光方法对24例CPT病人的25个病变骨膜标本中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMactin)、波纹蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)进行检测。以正常骨膜(10例),创伤性假关节(TP)骨膜(20例)和纤维瘤病组织(10例)作为对照。结果(1)断端间组织及病变骨膜组织性质完全一样,均为致密纤维结缔组织,细胞成分多,主要纤维母细胞、肌纤维母细胞及少量未分化细胞。移行部位骨膜组织结构与病变处骨膜组织结构相似。(2)所有标本均为波纹蛋白染色阳性,结蛋白染色阴性,20例先天性胫骨假关节骨膜和8例纤维瘤病病变组织中α-平滑肌肌动蛋白染色阳性,两者无显著性相差(P>0.05),正常骨膜及创伤性假关节(TP)骨膜中α-平滑肌肌动蛋白染色阴性,与先天性胫骨假关节骨膜和纤维瘤病病变组织有显著性相差(P<0.01)。结论(1)先天胫骨假关节(CPT)是非神经起源的、而是起源于骨膜的一种细胞增生活跃的纤维增生性变;(2)肌纤维母细胞是先天胫骨假关节发病中关键的病理因素之一。     

先天性胫骨假关节相关病理变化研究

目的明确先天性胫骨假关节(CPT)病变骨膜中I、III型胶原的含量及排列.方法采用天狼猩红染色辅以计算机图像分析技术对24例CPT病人的25个病变骨膜标本中I、III型胶原的含量进行检测.结果CPT骨膜中I、III型胶原含量与正常骨膜及创伤性假关节中I、III型胶原含量相差显著(P<0.01),而与纤维瘤病相比I、III型胶原表达相差不显著(P>0.05).结论CPT的发病机制可能与骨膜上I、III型胶原的比率发生变化导致的异常纤维增生有关.     

先天性胫骨假关节病理与病因探讨

目的探讨先天性胫骨假关节的病理病因。方法对收集的３０例病例,复查其所有临床资料和病理切片并作各种组化染色、光镜观察,进行综合分析。结果本组病例均有骨内神经纤维瘤并含有异源性成分、骨发育障碍、先天性假关节形成,部分病例还伴有皮肤牛奶咖啡斑或其它先天性疾患。结论认为其病因为神经纤维瘤病。     

肝纤维化中肝星状细胞和肌纤维母细胞的形态学观察

目的：观察肌纤维母细胞和肝星状细胞在人慢性乙型病毒性肝炎肝纤维化过程中的作用。方法：对69例肝穿刺活检组织标本行HE、Masson三色及Sweet网织纤维的染色，按照2000年新的病毒性肝炎病理分级分期标准，进行炎症活动度和纤维化程度评定，应用免疫组织化学方法，观察平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、vimentin、结蛋白（desmin)在肝星状细胞、肌纤维母细胞的表达。结果：在慢性肝炎肝纤维化过程中α－SMA阳性细胞不仅仅是肝星状细胞的活化。结论：在人的慢性肝炎肝纤维化过程中，并不排除肝星状细胞所起的作用，但随着肝组织炎症损伤的修复，以肌纤维母细胞为代表的间叶细胞在纤维化过程中可能起主要作用。     

先天性胫骨假关节患者染色体核型的初步分析

目的先天性胫骨假关节(congenitalpseudarthrosisoftibia,CPT)病因尚不清楚,通过细胞培养及染色体核型研究的方法了解先天性胫骨假关节患者染色体核型的情况,探讨其与神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)之间的相关性。方法患者来自西京医院骨科1982-1999年手术治疗的28例CPT患者中有随访记录的患者10例。所有患者均经病理学及临床检查确诊。男7例,女3例;左侧5例,右侧4例,双侧1例;年龄4-17岁,平均11.5岁。7例患者躯干上有奶油咖啡斑。取患者的外周抗凝血1-2ml,无菌条件下加入含有植物凝血素(phytahematoagglutininPHA)及体积分数为100ml/L小牛血清的1640培养液中,37°C恒温箱内培养70-72h,于终止培养前4h加入秋水仙素(10μg/ml)继续培养直至收获,制片,行染色体核型分析。结果10例CPT患者的淋巴细胞培养均获得可分析标本。所有患者染色体核型均正常,未见染色体核型缺失及多倍体,均为46XY或46XX型。结论NF不是CPT的病因,他们在基因定位方面可能存在某种联系。     

手术治疗先天性胫骨假关节的护理

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是小儿矫形外科罕见且治疗困难的一种疾病。其发生率为1/14万~1/19万,男女比例相当,左侧受累稍多于右侧,双侧同时受累者十分罕见。病因不明,约有50%的患儿同时患神经纤维瘤病(NF),其他患儿尚存在遗传及机械因素[1]。我科于2004年1月—2006年4月期间收治过8例先天性胫骨假关节的患儿,现将护理体会报道如下。1临床资料2004年1月—2006年4月在我科接受治疗的先天性胫骨假关节患儿8例,男3例,女5例。年龄2.5~4岁。右小腿6例,左小腿2例。2例行带血管蒂腓骨移植,6例行病段切除植骨…     

先天性胫骨假关节骨膜组织中基质金属蛋白酶对骨生成的影响

目的:基质金属蛋白酶在骨胚胎发育、改建及病理过程中所起的关键作用已引起人们的重视.明确基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9在先天性胫骨假关节病变处骨膜组织中的含量,探讨其与发病机制的关系.方法:标本来自1990-01/2004-12年吉林大学第一临床医院骨关节二科收治的先天性胫骨假关节患者19例,年龄4～13岁,取材部位为假关节病变处骨膜组织;以10例正常骨膜做阴性对照,年龄10～15岁;15例胫骨闭合骨折断端周围骨膜做阳性对照.所取标本均经家属及本人同意.采用免疫组织化学方法观察上述标本骨膜组织内基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9表达.结果:①基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9主要在血管内皮细胞胞浆中表达.②基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9在假关节病变骨膜内表达的阳性程度与创伤后骨折断端骨膜无明显差异(P＞0.05),但都明显高于正常骨膜(P＜0.05,P＜0.01);二者在骨膜内的表达水平具有明显相关性(P＜0.01).结论:先天性胫骨假关节骨膜组织中基质内基质金属蛋白酶2和基质金属蛋白酶9在病理条件下表达增强影响骨生成,是形成假关节的重要原因.     

先天性胫骨假关节患者染色体核型的初步分析

目的 先天性胫骨假关节(congenital paseudarthrosis of tibia,CVF)病因尚不清楚，通过细胞培养及染色体核型研究的方法了解先天性胫骨假关节患染色体核型的情况，探讨其与神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)之间的相关性。方法 患来自西京医院骨科1982—1999年手术治疗的28例CPT患中有随访记录的患10例。所有患均经病理学及临床检查确诊。男7例，女3例；左侧5例，右侧4例，双侧1例；年龄4—17岁，平均11．5岁。7例患躯干上有奶油咖啡斑。取患的外周抗凝血1—2ml，无菌条件下加入含有植物凝血素(phytahematoagglutinin PHA)及体积分数为100ml／L小牛血清的1640培养液中，37℃恒温箱内培养70—72h。于终止培养前4h加入秋水仙素(10μg／ml)继续培养直至收获，制片，行染色体核型分析。结果 10例CPT患的淋巴细胞培养均获得可分析标本。所有患染色体核型均正常，未见染色体核型缺失及多倍体，均为46XY或46XX型。结论 NF不是CPT的病因，他们在基因定位方面可能存在某种联系。     

先天性胫骨假关节临床病理分析

先天性胫骨假关节临床病理分析郭瑞华，卞国伟，韩蕴华，于仲嘉（上海第六人民医院四肢显微外科研究所，上海第六人民医院病理科２００２３３）先天性胫骨假关节少见，其病因至今不明且形态复杂，治疗困难。我们对此进行了一些探讨。１材料和方法取自我院病理科１９７０～...     

儿童先天性胫骨假关节手术的配合

儿童先天性胫骨假关节（CPT）是一种少见的先天性骨不愈合畸形,多见于胫骨中下1／3,是儿童骨科最难治愈的一种疾病,手术是唯一的治疗手段。本院于2004年7月开始应用经足踝髓内棒固定、Ilizarov外固定、自体髂骨移植技术治疗儿童先天性胫骨假关节30例,取得了满意疗效。其中手术成功与否直接决定了该疾病的最终疗效,术中手术护士的正确配合也是影响手术成败的重要因素之一。现将手术配合要点报告如下。     

先天性胫骨假关节5例分析

先天性胫骨假关节(CPT)是临床上罕见的疾病，据统计，其发生率占新生儿的1／25万，多发生于一侧。CPT是骨科领域中一种认识较少易误诊且治疗极为困难、预后差的疾病，对我院1999年以来收治CPT5例分析如下。     

肌纤维母细胞在掌腱膜挛缩症中的表达及意义

目的 为了解国人掌腱膜挛缩症的病理基础。方法 采用免疫组化染色辅以计算机定量分析技术，对17例病变和9例正常掌腱膜组织中α-平滑肌肌动蛋白的分布和含量进行检测，并对2例病变掌腱膜组织作电镜观察。结果 病变组掌腱膜中广泛分布有α-SM actin，其含量明显高于正常组(P<0．001)，并出现肌纤维母细胞。结论 肌纤维母细胞在掌腱膜挛缩症中起关键作用。     

先天性胫骨假关节患儿父母家庭抗逆力资源的质性研究

目的:探讨先天性胫骨假关节（CPT）患儿父母的家庭抗逆力资源,为制订提升其家庭抗逆力的护理干预方案提供参考依据。方法:采用目的抽样法,于2020年12月—2021年1月选取在湖南省儿童医院骨科病房住院治疗的13名CPT患儿父亲或母亲为研究对象,采用质性研究中现象学研究法对CPT患儿父母进行半结构式访谈,采用Colaiz...     

腓骨瓣移植＋外固定支架治疗先天性胫骨假关节

目的介绍用自体腓骨瓣移植＋外固定支架治疗先天性胫骨假关节的临床经验和疗效。方法对23例先天性胫骨假关节患耆采用自体腓骨瓣移植加用外固定支架治疗先天性胫骨假关节。结果其中20例假关节经1次手术愈合,愈合时间4～7个月,平均愈合时间5．1个月;3例经2次手术,假关节14个月愈合。结论所转移的自体腓骨瓣具有丰富的血供,能有效防止骨吸收,有提高骨愈合及延长肢体的效果,是目前治疗先天性胫骨假关节较为理想的方法。     

胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤（RNFP）的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析4例RNFP的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果本组3例为腹腔内多发性结节，累及肠壁和胃壁。肉眼观卵圆形肿块境界清楚，切面灰白色，质韧；镜检见少量梭形细胞或星形细胞杂乱稀疏地分布于玻璃样变的胶原间质中，部分胶原呈瘢痕样改变，间质内有多少不等的淋巴细胞呈斑片状分布，病灶周边可见残留和内陷的神经束和脂肪组织。免疫组化vimentin、CD117、α-SMA和MSA（＋），ALK-1和CD34（-）。结论胃肠道RNFP是一种不同于炎性肌纤维母细胞肿瘤的伴有肌纤维母细胞反应性增生的炎性纤维性病变，常发生于腹部手术后。组织学上需与多种肿瘤性病变，特别是炎性肌纤维母细胞肿瘤和胃肠道（外）间质肿瘤鉴别。     

364例先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力现状及影响因素分析

目的 调查先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力的现状,分析其影响因素。方法 采用便利抽样法,选取在湖南省某三级甲等儿童医院进行治疗的364例先天性胫骨假关节患儿主要照顾者作为研究对象。采用一般资料问卷、中文版家庭复原力评估量表、创伤后成长评定量表对其进行问卷调查,Pearson相关分析家庭抗逆力与创伤后成长的相关性,采用多元线性回归分析家庭抗逆力的影响因素。结果 本组先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力得分为（130.35±12.53）分,多元线性回归分析结果显示：照顾者与患儿关系、照顾者年龄、创伤后成长水平是先天性胫骨假关节患儿家庭抗逆力水平的影响因素（P<0.05）。结论 本组先天性胫骨假关节患儿照顾者家庭抗逆力处于偏低水平,照顾者为父亲、年龄更大、创伤后成长水平越好的照顾者家庭抗逆力水平可能更好。提示医务人员应重点关注先天性胫骨假关节患儿照顾者的心理健康水平以及情绪的变化,有针对性、分层次的进行健康宣教,从而改善家庭抗逆力水平,促进患儿康复。     

乳腺纤维瘤病临床病理观察

目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理特征。方法 应用常规组织病理切片和免疫组化染色来观察1例乳腺纤维瘤病，并复习相关文献。结果 肿瘤由梭形细胞和胶原纤维构成。梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，构成束状交错形态，外周指样扩展常见，局部有淋巴细胞浸润，在边缘区最明显。瘤细胞Vim和SMA（＋），ER、PR、3413E12、CK5／6、CD34、S-100、CKAE1／AE3、EMA细胞标记均（-）。结论 乳腺纤维瘤病为少见的乳腺良性肿瘤，由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成。临床、钼靶和超声检查与癌难以区分，诊断主要依靠病理组织切片，在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变相区别。     

基于"互联网+"的延续性护理模式在胫骨假关节术后患儿中的应用

[目的]探讨基于"互联网+"的延续性护理模式在先天性胫骨假关节术后患儿中的应用效果。[方法]将26例先天性胫骨假关节患儿行联合手术治疗后随机分为对照组和观察组各13例,对照组给予出院后常规出院指导以及电话随访,观察组在对照组基础上给予基于"互联网+"的延续性护理干预。比较两组患儿的治疗效果及家长满意度。[结果]观察组患儿出院后治疗效果以及家长满意度优于对照组(P0.05)。[结论]基于"互联网+"的延续性护理模式可有效提高先天性胫骨假关节患儿行联合手术后的治疗效果和家长满意度。     

联合手术技术治疗儿童先天性胫骨假关节的护理

目的:探讨应用经足踝髓内棒固定、自体髂骨表面植骨、Ilizarov环形外固定器联合手术技术治疗先天性胫骨假关节患儿的护理方法。方法:选择2007年3月~2013年12月我院骨科住院的先天性胫骨假关节患儿51例,术前做好心理护理与营养支持、支具护理、术前准备;术后做好体位、疼痛、针道、切口、张力性水泡、下肢水肿的护理,外固定支架及延长过程的护理,功能锻炼、出院指导等。结果:假关节愈合42例,假关节延迟愈合5例,假关节不愈合4例。随访发现胫骨短缩畸形20例,胫骨过度生长3例,胫骨力线异常16例,踝关节外翻23例。本组胫骨假关节愈合患儿,在支具保护下行走或跑跳或负重下均无影响,无断棒退棒情况发生。本组病例中无1例发生胫骨远端骺板骨桥的并发症。结论:正确有效的围手术期护理是提高手术治疗先天性胫骨假关节成功率、减少并发症、促进假关节愈合及功能康复的关键。     

共享决策干预联合个性化护理在儿童先天性胫骨假关节术后康复中的作用

目的 探讨共享决策干预联合个性化护理在儿童先天性胫骨假关节术后康复中的应用效果。方法选取2021年4月—2022年1月医院收治的先天性胫骨假关节患儿86例,将2021年4—8月收治的43例患儿作为对照组,给予常规干预措施;将2021年9月—2022年1月收治的43例患儿作为观察组,给予共享决策干预联合个性化护理,比较干预前后先天性胫骨假关节患儿术后康复效果、疼痛状况及家属满意度。结果 给予共享决策后,观察组患儿的疼痛状况得分低于对照组,住院时间短于对照组,住院费用低于对照组,组间差异均有统计学意义（P<0.05）。实施共享决策干预联合个性化护理后,观察组患儿及家属的满意度高于对照组,术后并发症发生率低于对照组,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论对先天性胫骨假关节患儿,采用共享决策干预联合个性化护理,能够降低患儿术后的疼痛状况,缩短住院时间,降低术后并发症发生率,提高患儿及家属的满意度。