原发性脾血管内皮肉瘤——附一例报告

内脏血管内皮肉瘤是罕见结构，占内脏肿瘤不到1％，原发于脾脏者国内仅见一例报告。临床主要表现为左上腹痛，脾肿大，贫血等非特异性症状。病灶有多发性和多脏器的特点，可复发及转移，但病程于良性，平均生存期49个月，5年存活率为30％。10年存活率为5％。手术前常不能确诊。组织病理学一般可分为分化程度较高型和未分化型。肿瘤细胞释放相关Ⅷ因子是其生物学特征，所以相关Ⅷ因子抗原反应（FⅧ－RAG）及荆豆凝集素有诊断及鉴别诊断价值。电镜及影像学检查可提高确诊率。主要治疗是手术切除，而单纯放疗和化疗效果较差。     

胃原发性血管肉瘤一例并文献复习

患者男，32岁，因“反复中上腹痛2年，黑便2d”收治入院。患者既往体健，无家族肿瘤病史。查体：血压120／80mmHg，贫血貌，皮肤黏膜无瘀斑及结节，浅表淋巴结未触及肿大，心肺无明显异常，腹平软，上腹部压痛，肝脾肋下未及，未触及包块，肠呜音5次／min，振水音阴性，双下肢无水肿。血常规：WBC4．0×10^9／L，Hb85g／L，PLT 123×10^9／L。     

原发性心脏血管肉瘤3例并文献复习

报告3例心脏血管肉瘤的诊断、治疗和疗效,并复习有关文献。     

肺血管肉瘤的诊断与治疗——附1例报告并文献复习

目的复习肺血管肉瘤的临床表现、病理形态学特点、诊断、鉴别诊断和治疗。方法结合文献报道,回顾性分析5例肺血肉瘤患者临床资料。结果肺血管肉瘤临床症状为胸痛、咳嗽、咯血,肺内多发结节、斑片影,病理检查瘤体主要为血管内衬异型的瘤细胞(血管内皮细胞),可见相互吻合大小不一形态不规则的血管网,免疫组化CD34、CD31和vimentin阳性。结论肺血管肉瘤是罕见的软组织高度恶性肿瘤,预后差。肺血管肉瘤需与肺腺癌、肺结核、真菌等疾病鉴别。     

肺血管肉瘤的诊断与治疗——附1例报告并文献复习

目的复习肺血管肉瘤的临床表现、病理形态学特点、诊断、鉴别诊断和治疗。方法结合文献报道,回顾性分析5例肺血肉瘤患者临床资料。结果肺血管肉瘤临床症状为胸痛、咳嗽、咯血,肺内多发结节、斑片影,病理检查瘤体主要为血管内衬异型的瘤细胞（血管内皮细胞）,可见相互吻合大小不一形态不规则的血管网,免疫组化CD34、CD31和vimentin阳性。结论肺血管肉瘤是罕见的软组织高度恶性肿瘤,预后差。肺血管肉瘤需与肺腺癌、肺结核、真菌等疾病鉴别。     

原发性肺平滑肌肉瘤2例并文献复习

目的:分析原发性肺平滑肌肉瘤的临床特征,提高医生对原发性平滑肌肉瘤的认识。方法:回顾性分析2例原发性平滑肌肉瘤患者的临床特征,并结合文献进行复习。以"原发性,肺平滑肌肉瘤"及"primary,pulmonary leiomyosarcoma"为关键词检索1980年1月至2017年7月万方数据库、中国知网及PubMed数据库的相关文献,共获得文献57篇,其中中文37篇,英文20篇。结果:病例1:患者,男性,76岁,因"气短3个月,咳嗽、咳痰1个月"就诊。临床症状为气短、咳嗽、咳痰。胸部CT示右肺上叶占位,纵隔淋巴结增大。支气管镜检查见主气道中段至隆突、右主支气管外压性狭窄,狭窄处活检病理未见肿瘤细胞。CT引导下经皮肺穿刺活检病理诊断为平滑肌肉瘤。行气管、支气管金属支架植入,姑息治疗,术后1个月死亡。病例2:患者,男性,57岁,因"咳嗽、咳痰伴气短1个月余,发热1周"就诊。临床症状为咳嗽、咳痰、气短、发热。胸部CT平扫示右肺下叶不张。支气管镜检查示右中间干肿物,活检病理未见肿瘤细胞。行右肺中下叶切除术,病理诊断为平滑肌肉瘤。术后9个月未发现复发及转移病灶。文献检索报道了75例肺内型及腔内型原发性肺平滑肌肉瘤,其中临床资料完整的23例,男性12例,女性11例,年龄18~80岁;资料不全的52例,其中预后不明的49例,未描述年龄、性别的3例。结论:原发性肺平滑肌肉瘤少见,临床表现缺乏特异性,该病易漏诊或误诊,依靠病理活检确诊,手术治疗是目前最有效的治疗方法。     

原发性肺动脉肉瘤1例报告并文献复习

原发性肺动脉肉瘤是起源于动脉内膜并且少见的恶性肿瘤,经常难以与肺动脉栓塞鉴别,给准确诊断与治疗带来困难.我们报道了一例肺动脉肉瘤患者并复习相关文献,旨在提高对肺动脉肿瘤认识及诊断治疗水平.     

乳腺原发性血管肉瘤2例报告

乳腺原发性血管肉瘤临床罕见，其发病率约占乳腺原发性恶性肿瘤的0．05％。我院在近15a共收治2例。现报告如下。     

原发性肺动脉肉瘤1例并文献复习

目的 提高对原发性肺动脉肉瘤的认识和诊断水平。方法 结合我院1例经手术病理证实的原发性肺动脉肉瘤患者的临床资料与国内外有关文献,对原发性肺动脉肉瘤的临床表现、影像学表现、实验室检查结果进行分析。结果 原发性肺动脉肉瘤的临床表现与肺动脉血栓栓塞相似,应用CT肺动脉造影鉴别有一定局限性,正电子发射型计算机断层扫描与CT合用有助于诊断。结论 原发性肺动脉肉瘤临床表现及常规影像特异性较少,正电子发射型计算机断层扫描与CT结合有更大的诊断价值。     

原发性肾脏滑膜肉瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断、治疗和预后.方法 报告1例原发性肾脏滑膜肉瘤诊治过程及临床病理资料,并结合文献分析其临床病理特征.结果 患者临床和影像学表现无特异性,行根治性肾切除术;术中冰冻病理诊断为尿路上皮细胞癌,行患侧输尿管全长切除术;术后常规病理诊断为后肾始基分化欠成熟的双向分化的癌肉瘤,经联合病理会诊及免疫组化检查确诊为肾脏原发性滑膜肉瘤（梭形细胞为主型）.术后生物治疗,随访1 a无复发.结论 原发性肾脏滑膜肉瘤是一种罕见的恶性程度高、进展迅速、侵袭性强的肿瘤,易发生于年轻成人,预后较差;确诊主要依据病理学检查、免疫组化、细胞遗传学,治疗需采取早期手术联合术后化疗、放疗或生物治疗的综合疗法.     

原发性心包血管肉瘤1例

心包血管肉瘤(angiosarcoma of the pericardium)为一种罕见的恶性内皮细胞瘤,由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞组成.其发病率低,临床表现缺乏特异性,易误诊,从而延误疾病的救治.为加深对本病的认识以及提高诊治水平.本文报告1例经手术确诊的心包血管肉瘤,并复习国内外心包血管肉瘤患...     

原发性胆汁性胆管炎合并肝血管肉瘤1例报告

正原发性肝血管肉瘤是一种极其罕见的血管或淋巴管内皮细胞的高级恶性肿瘤,与肝血管瘤的鉴别诊断较困难。原发性胆汁性胆管炎(PBC)是肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的胆汁淤积性自身免疫性肝病,很少并发肝血管肉瘤,肿瘤转移至椎骨更为罕见。本文报道1例PBC并发肝血管肉瘤病例,以提高罕见疾病的早期发现、早期诊断和治疗。     

肺上皮样血管内皮瘤(附1例报告及文献复习)

目的提高对肺上皮样血管内皮瘤的诊断和治疗。方法通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治,就本病的临床特点、诊断方法以及治疗和预后等情况进行全面的分析和讨论。结果肺上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肺部肿瘤,病因不明,以干咳为主,影像学表现主要为双肺弥漫性小结节影,病理学检查特征是单细胞原始管腔结构、免疫组织化学提示内皮细胞源性,恶性程度并不低,疗效差。结论肺上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤,临床无特异性,极易误诊,目前尚无确切的治疗方法,预后差,临床医生应该提高对其的认识程度。     

原发性心包血管肉瘤1例报告并文献复习

正1临床资料患者,女,35岁,以"反复胸闷、气喘7个月,再发20 d,加重2 h"为主诉入院。患者7个月前无诱因下出现胸闷气喘伴干咳,当地医院心脏彩超提示心包积液予以抗炎治疗(具体不详),后自诉胸闷好转出院。20 d前,患者再次出现胸闷气喘,且较前加重,伴心悸、发热,体温37.5℃左右。胸X片示:心影增大,心脏彩超示:心包积液。予以对症支持、营养心肌治疗(具体不详)后症状好转出     

原发性粒细胞肉瘤3例并文献复习

粒细胞肉瘤（GS）是一种髓系细胞在髓外组织浸润形成的实体瘤,孤立性GS在无白血病表现时,极易误诊为淋巴瘤。现将我院近年来发现的3例原发性GS并结合文献复习如下,旨在提高对该病的认识,积累工作经验。     

原发性肺滑膜肉瘤诊断与治疗附1例报告及文献复习

目的 通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状、影像学表现、病理学及免疫组化,提高对本病的认识.方法 报告近期呼吸科确诊1例原发性肺滑膜肉瘤患者,同时对既往报道18例患者进行回顾性研究,分析其临床表现、影像学表现、病理学特征及免疫组化特点.结果 临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛、胸闷等,影像学表现为肺部肿块影,边缘清楚或呈分叶状,病灶密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液,病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤,瘤细胞呈流水状排列,核分裂象易见,免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性.结论 原发性肺滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,需要结合病理及免疫组化结果进行诊断.     

原发性肺平滑肌肉瘤8例诊治分析并文献复习

目的探讨原发性肺平滑肌肉瘤的临床、病理特点,诊断和治疗,提高其诊治效果。方法总结分析我院收治的8例原发性肺平滑肌肉瘤患者的诊治及预后情况。结果无手术死亡,8例患者均恢复出院,术后随访死亡2例,其余仍健在。结论原发性肺平滑肌肉瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤,早期无特殊症状,极易误诊。手术切除是治疗原发性肺平滑肌肉瘤的有效方法,肿瘤的大小、局部受侵程度、癌细胞分化程度与预后明显相关。