肺原发尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤1例

尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤是一种神经外胚层分化的小圆细胞恶性肿瘤。现报道1例肺原发尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤患者的诊疗情况, 复习相关文献并进行讨论, 以提高对该类疾病的认识。     

49例原始神经外胚层肿瘤临床特征及生存分析

摘 要：［目的］ 探讨影响原始神经外胚层肿瘤预后的相关因素。［方法］ 回顾性分析了49例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料及预后相关因素。［结果］ 49例原始神经外胚层肿瘤的1年、2年、3年、5年生存率分别为65.3%、51.0%、26.5%、8.4%、中位生存时间为16个月;单因素分析显示年龄、肿块大小、分期、治疗方式是影响原始神经外胚层肿瘤患者预后的重要因素。Cox多因素分析后发现肿瘤分期和治疗方式是影响其预后的独立危险因素。［结论］ 原始神经外胚层肿瘤采用联合放疗的综合治疗方案有助于改善患者的预后。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤7例及文献复习

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤的诊断和治疗方法以指导临床。方法回顾分析7例中枢性原始神经外胚层肿瘤患者的临床特征、诊断和治疗。结果7例均行手术治疗、术后病理证实为中枢性原始神经外胚层肿瘤。肿瘤全切除4例，次全切除3例。术后近期患者症状均好转。6例随访2个月～3．5年，1例失访。有3例复发，其中1例死亡。结论中枢性原始神经外胚层肿瘤属于高度侵袭性肿瘤．此病预后极差。     

中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征及预后因素分析

目的探讨中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊疗方法及预后因素。方法回顾性分析2001年2月至2012年6月间收治的18例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、诊疗方法和预后因素。结果 18例患者的1、3、5年生存率分别为74.7%,67.3%和50.5%。完整手术联合足量放化疗是推荐的治疗方案。早期出现转移和年龄小可能与原始神经外胚层肿瘤患者预后有关。结论手术联合放化疗可作为原始神经外胚层肿瘤患者标准的治疗方法,放射治疗可显著提高肿瘤局部控制率,应予以重视。     

原始神经外胚层瘤一例并文献复习

目的 探讨原始神经外胚层瘤(PNET)的临床特点及诊治方法.方法 回顾分析1例病例,结合文献资料,总结原始神经外胚层瘤的临床特点、免疫组织化学、鉴别诊断和治疗方法.结果 患者出现DIC,多种治疗方法无效,凝血功能异常,自动出院.结论 原始神经外胚层瘤主要依靠病理检查联合免疫组织化学确诊,因其恶性程度高,又无完善治疗方法.目前只采用外科手术、化疗和放疗的治疗方法,预后不良.     

口腔颌面部原始神经外胚层肿瘤文献回顾及综述

原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的高度恶性的神经系统肿瘤.其多发于中枢神经系统及外周交感神经节,罕见于口腔颌面部.本文通过口腔颌面部原始神经外胚层肿瘤的文献回顾病例分析,探讨其病理特点、治疗及预后,为其诊断及治疗提供参考.     

脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床特点和影像学分析

目的:分析脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床和影像学特点,以提高对该病的认识.方法:分析6例经手术病理或穿刺活检确诊的脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床、病理特点及影像学表现.结果:6例脊柱原始神经外胚层肿瘤,其中发生于颈椎和腰椎各2例,胸椎和骶椎各1例,影像学表现主要为椎体的溶骨性破坏和椎管内硬膜外巨大软组织肿块,增强后明显不均匀强化,而骨膜反应、钙化或骨化不明显.HE染色肿瘤细胞镜下均均呈小圆形,且伴有Homer-Wright(H-W)"菊形团"排列;免疫组化神经染色至少有2种神经标记为阳性.结论:眷柱原始神经外胚层肿瘤临床表现和影像学表现具有一定特点,但缺乏特异性,确诊需组织病理学.影像学检查的目的在于明确肿瘤侵犯范围,确定手术的可切除性以及评价疗效.     

原始神经外胚层瘤的诊断和治疗

原始神经外胚层瘤是一类好发于儿童及青少年的高度恶性肿瘤,发病率呈上升趋势,其早期诊断率较低,治疗效果欠佳。随着逆转录PCR、荧光原位杂交技术等分子生物学技术应用于病理诊断领域,磁共振、正电子发射型计算机断层显像(PET) -CT等应用于影像学诊断领域;靶向治疗、多学科综合治疗理念在治疗中的贯彻,原始神经外胚层瘤的发病机...     

骨神经外胚层瘤的病理学特征

骨神经外胚层瘤的病理学特征杨其昌，韩枋江苏省南通市肿瘤医院病理科（南通２２６３６１）原始神经外胚层肿瘤（Ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ，ＰＮＥＴ）是一组来源于多能性神经嵴细胞的肿瘤，主要出现在儿童和年轻人。这一类肿瘤可发...     

骶尾部外周性原始神经外胚层瘤一例

原始神经外胚层瘤(primitive neuralectodermal tumor,PNET)是一种极为少见的高度恶性肿瘤,极易转移和复发,5年生存率几乎为零。此病好发于10～20岁,5岁以下及30岁以上极少见,男女比例为11:3。曾有关于发生于骨骼、软组织、椎管内病例的报道。我院收治右骶尾部原始神经外胚层瘤1例,现报告如下。     

骨原始神经外胚层肿瘤10例临床分析

目的：初步探讨骨原始神经外胚层肿瘤的临床特征及治疗原则。方法：回顾性分析10例骨原始神经外胚层肿瘤的治疗及生存情况。10例中1例行左肩关节解脱术,1例行右髋关节解脱术,2例行左大腿中段截肢术,6例行骨肿瘤切除加灭活回植加内固定术。10例患者术后均行6周期IFO＋VP-16常规化疗。结果：经手术及术后化疗,除3例生存10、14和15个月死亡外,余7例已分别生存9、12、14、16、18、22及25个月。结论：根治性手术治疗加术后早期化疗是治疗骨原始神经外胚层肿瘤的有效手段。     

原始神经外胚层肿瘤2例报告

原始神经外胚层肿瘤临床少见，可分为中枢性和外周性，本院各收治l例，现报告如下。     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodefmal tumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院近年来发现1例报告如下。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤疑诊1例

1病例报告 中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodefmal tumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院2006年发现1例报告如下：     

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究

目的:分析影响原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的因素.方法:总结2000年3月至2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始外周神经外胚层肿瘤患者,用COX生存模型分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响.结果:23例患者中女性 11例,男性12例,中位年龄27岁,中位生存期为12个月.年龄( P=0.024)、远处转移(P=0.032)和放疗(P=0.044)对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度可能对其预后有着一定程度的影响(P=0.067).结论:本研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99 表达强度低的患者死亡风险小,CD99表达强度越高死亡风险越大.     

骨和软组织的原始神经外胚层瘤病理形态及免疫组化研究

 目的:探讨原始神经外胚层瘤的诊断标准及鉴别诊断.方法:病理形态观察及免疫组化标记.结果:该肿瘤形态特征可见到纤维型菊形团和明显纤维组织分隔成小叶,瘤细胞内糖原很少,能表达2种以上神经性标记.结论:骨和软组织的原始神经外胚层瘤的诊断,必须进行免疫组化标记,尤其是神经性标记和粘液染色,在排除其它小细胞性肿瘤的基础上才能确诊.     

原发性脑膜外周原始神经外胚层肿瘤1例报道

外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroeetodermal tumor．pPNET）来源于原始神经沟的早期细胞成分的残留或原始基质小圆形细胞，高度恶性，多发于儿童及青年人．好发于深部软组织及骨组织，发生在中枢神经系统脑膜则罕见。目前国外有4例脑膜pPNET被认可报道，国内尚未见报道。本文报道1例脑膜pPNET，对其进行光镜及其免疫组化研究．并结合文献进行分析。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

原始神经外胚层瘤二例

原始神经外胚层瘤二例侯富林参考文献ＫｈａｎＭＳ，ＳｔｅｗａｒｔＲＡ，ＶａｚｉｒＨ，ｅｔａｌ．ＰｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌＫｉｄｎｅｙｔｕｍｏｕｒ．Ｕｉｓｔｅｒ－Ｍｅｄ－Ｊ，１９９５，６４（１）：１１１ＬｅＣＳ，ＳｏｕｔｈｅｙＭＣ，...