Sturge Weber氏综合症一例报告

Sturge Weber氏综合症,又称为脑面血管瘤病,大脑三义神经血管病、Sturge-Kalischer—Weber氏综合征。属于染色体异常疾病,它侵犯神经系统、皮肤、眼血管系统。最早由Allen Sturge氏首先描述,以后Parkes Weber氏又发现颜面皮肤血管痣的同侧有大脑皮质萎缩及脑膜钙化,故叫Sterge-Weber氏综合症。临床上多有癫痫、对侧肢体感觉或运动障碍,智力差及眼部改变。颅骨X     

斯威氏综合征（Sturge－Weber Syndrome）一例报告

斯威氏综合征（Ｓｔｕｒｇｅ－ＷｅｂｅｒＳｙｎｄｒｏｍｅ）一例报告王建明斯威氏综合征罕见，国内专业书籍有些论述，但临床病例尚缺少报导，我院遇到一例非常典型，经ＣＴ证实，现报告如下。病例报告刘××，女，３岁，不会坐，不能走路，也不会叫爸爸、妈妈，患儿系第...     

Tolosa-Hunt氏综合征(附九例报告)

Tolosa-Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹,现报告9例。 资料 一般资料:男5,女4,年龄12～63岁,病程11     

脑面部血管瘤病（Sturge—Weber氏综合征）1例报告

脑面部血管瘤病（Ｓｔｕｒｇｅ—Ｗｅｂｅｒ氏综合征）１例报告皖南医学院第二附属医院放射科王宏英男性，１２岁，因左侧肢体瘫痪而入院。患儿生后发现右侧面部肥大，皮肤有大片血管瘤。生后６个月即有抽搐，左侧瘫痪。但随着生长发育，瘫痪的肢体渐能活动。发育迟缓，６...     

丹-瓦氏综合征的CT诊断(附5例报告)

Dandy-Walker综合征又称先天性第四脑室中孔侧孔闭锁，属罕见的颅脑先天发育畸形。我院发现5例，均经CT、手术或脑室造影检查确诊,现结合文献讲行分析讨论如下。1材料与结果见附表。附表Dandy-Walker综合征的CT诊断2·讨论本病是一种少见的先天性后颅凹发育畸形。Benda于1954年首次命名为Dandy-Walker综合征。French［1］1982年归纳各家本病病史及病因有4个要点：（1）胎生期第四脑室出孔闭锁；（2）胎生期小脑蚓部融合不良；（3）胚胎期神经管闭合不全；（4）脑脊液动力学异常。病理上表现为四脑室中孔侧孔闭锁、四脑室囊状扩大、小脑…     

莱特氏(Reier’s)综合征5例报告

Reiter’s综合征(简称Rs)为罕见病,易误诊,国内报道较少。现将我院收治5例报告如下:临床资料 本组5例中,男3例,女2例,青少年4例,成人1例,其临床特征见表1:     

布-加氏综合征的比较影像诊断(附20例报告)

Budd-Chari综合征(BCS)是指肝静脉流出道阻塞和由此引起的相应表现,阻塞可以发生于肝与右心房之间的肝静脉或下腔静脉内.本病少见,临床诊断困难,血管造影一直是评价该综合征的金标准,随着现代影像技术的发展,该病的诊断率不断提高,笔者通过分析20例布-加氏综合征的US、CT、MRI及血管造影,结合文献评价不同的影像检查方法对BCS的诊断价值和限度.     

Sturge—Weber氏综合症一例

郭×,女,16岁。出生时即有左侧颜面皮肤血管痣,1岁时右侧肢体发作性抽搐、弛缓性不全瘫痪,智力发育较同龄人明显低下。查体:左侧颜面皮肤大片紫红色扁平状血管瘤,部分隆起呈结节状,累及同侧软腭及口唇左半侧(图1),右侧上下肢肌力Ⅱ—Ⅲ级,肌萎缩明显。头颅平片见整个左侧大脑半球呈典型的双层波浪状钙化(图2)。 CT平扫:左侧颅腔较小,颅板增厚,幕上整个左侧大脑半球皮层及皮层下区广泛脑回状钙化,部分已累及脑髓质,左侧大脑半球及大脑脚明显萎缩,左侧侧脑室和蛛网膜下腔扩大,此外右侧枕叶局部皮层及皮层下区亦可见到片状钙化(图3)。 讨论:Sturge—Weber氏综合症临床主要特征为癫痫发作、颜面皮肤血管瘤及脑部异常钙化。颅内主要病变为软脑膜上血管瘤,常为小静脉型或毛细血管型,大都位于大脑半球后部枕叶或顶枕叶,也可以累及整个半球、异常     

Lindau''''s综合征(附一家族二例报告)

Lindau′s综合征是指发生于小脑或脊髓的血管母细胞瘤伴胰腺、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤等疾病。笔者遇到2例,发生于同一家族姐妹俩人,均经手术病理证实,报告如下。例1女,28岁。头痛、头晕、走路不稳20余天,逐渐加重,伴恶心、呕吐。体检:跟腱膝试验,左右不准确,闭目难立征(+)。步态不稳。眼底检查(-)。BUS检查:胰腺体积明显增大,其内弥漫分布大小不等无回声液性暗区。CT检查:平扫见胰腺体积增大,其内弥漫分布大小不等的类圆形低密度灶,呈蜂窝状。胰体尾部见多个斑点状钙化,增强扫描示病灶边缘明显强化(图1)。右肾区见类圆形边界清晰的低…     

吕弗琉氏综合征 (14例报告附文献复习)

本症系1932年由瑞士医师Loeffler氏首次报告,又称过敏性肺炎,肺部变态反应,单纯性肺性嗜酸性白细胞增多症等。本症易误为肺结核等其他渗出性病变。现报告我院近期确诊的14例,其临床所见均与吕氏原始报告例相似:无症状或症状轻微;病程短,不经特殊治疗可自愈;嗜酸细胞增多;肺部X线检查有软性浸润阴影且消失快。     

布-卡氏(Budd—Chiari)综合征的血管造影诊断(附12例报告)

本文报导了12例布—卡氏综合征的临床资料及血管造影结果,并结合文献对该12例下腔静脉型布—卡氏综合征予以分型、讨论。12例布—卡氏综合征可分为膈膜狭窄型、膈膜闭锁型、节段狭窄或闭锁型及血栓形成闭塞型4种类型,这种分型对于手术或PTA有着重要意义,作者认为血管造影对于布—卡氏综合征是必不可少的,尤以数字减影血管造影(DSA)为佳。在造影时可根据需要行右心房、下腔静脉双向同时造影,亦可补充右前斜位投照,以便使梗阻形态显示更清楚。     

Meige氏综合征一例报告

患者,女性,62岁。以眼睑痉挛、撅嘴、缩唇等面肌不自主运动3年入院。常因活动或生气而诱发,安静与睡眠时减轻或消失。发作时说话、喝水、进食均受影响。曾被诊断为眼肌无力症、神经官能症等。经用卡马西平、安定、封闭等治疗,症状可暂时改善,但疗效不能持久。     

Goldscheider氏综合征一例报告

李某,男性,14岁,反复性畏光流泪、眼痛2年,于1986年9月初诊。患儿生后5天,上下肢远端皮肤发红,出现水疱,后全身多处出现水疱。自12岁以来,反复发作性眼痛,怕光流泪,每年3～5次。父母非近亲结婚,无家族史。     

Budd-Chiari氏综合征六例报告

柏一查二氏综合征(Budd-Chiari’s Synd-rome)是指由多种原因造成的下腔静脉、肝静脉或二者同时部分或完全阻塞所引起的肝脏排血障碍,造成以脏器组织淤血受损为主要表现的症候群。本病过去较少见,近年来报道日见增多。本症易误诊为门脉性肝硬化、肝癌、门静脉血栓等等。现就一年来我们收治并经上、下腔静脉造影证实之6例报告如下: 本组多发生在青壮年,年龄18～38岁,平均30岁。起病时年龄14～35岁,平均24.5岁。均为男性患者。病史最短2月(仅1例),其余为2～15年,10年以上2例,占33％。 临床表现:腹胀:占6/6。多为始发症状,呈持续性,并有进行性加重趋向,主要由于肠胀气、腹水生长和肝脾肿大所致。腹水:占6/6。     

马富西氏综合征1例报告

马富西氏综合征(Maffuccis's Syndrome)系指多发性内生软骨瘤合并多发性软组织血管瘤。又称血管瘤合并软骨发育不良症、软骨发育不良伴多发多性血管瘤的病变。属少见病。现将我院经过4年追踪观察摄片对比的1例报告如下。 男性 34岁,15岁时发现左手拇指有一不规则肿物,逐渐增大畸形。于8年后同侧内踝、足背、食     

Hunt氏综合征三例报告

Hunt氏综合征是由于水痘一带状痘疹病毒侵犯膝状神经节，导致神经节肿胀、炎性渗出、出血、组织间隙充血及淋巴细胞浸润，以第Ⅶ及第Ⅴ颅神经眼支受累为多见的临床综合征，易误诊为Bell氏面瘫，现就我们所见三例报告如下。     

Lidde氏综合征一例报告

患者,男,48岁.因血压高24年,阵发性心悸伴双下肢无力16年于1990年4月5日入院.1966年查体时发现血压高,当时测血压25.2/14.6kPa,自服“降压灵”治疗,血压无明显变化.1974年出现阵发性心悸、胸闷、气短、头痛,持续时间半小时至数小时.均需服“心得安、速效救心丸”症状才能缓解.有时出现发作性双下肢无力,晨起明显,不能站立,行走困难,经休息后可自行恢复.每月发作2～3次不等,伴夜尿增多,每晚2～4次,曾多次查心电图未见异常.     

Thibierge-Weissenbach氏综合征一例报告

本病是一种原因不明的结榜组织病，有人认为它是全身性硬皮病的一种异型（1），较罕见，除骨关节，牙齿，消化道，胸部等组织可有全身性硬皮病X线表现外，软组织内发生钙盐沉着是本综合征的重要征象，现将我院遇到一例报告如下。