肺动脉瓣粘液瘤

原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病，发病率约为0．05％(尸检发现)。其中粘液瘤占30％～50％，大部分位于左心房(90％)或右心房，亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣。肺动脉瓣少见，文献曾有4例报道(J Thorac Cardiovasc Surg，1982)，其中2例经病理证实。我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例，并结合文献资料报告如下。     

新生儿心脏横纹肌瘤1例

患儿 ,男 ,6d ,因反应差、气促 5h入院。足月剖宫产 ,A pagar评分 10分 ,羊水清亮 ,无脐带绕颈 ,胎盘无异常 ,体质量3.75kg。生后d6出现进乳少、反应差 ,呼吸急促。查体 :体温 38.5℃ ,反应差 ,口唇及甲床发绀 ,呼吸 6 5次 /min ,不规则 ,吸气三凹征明显 ,双肺呼吸音粗可闻及喘     

儿童原发性心脏肿瘤21例分析

目的 总结儿童原发性心脏肿瘤的病理和临床特点。方法 回顾性分析21例确诊为儿童原发性心脏肿瘤患儿的临床资料，其中经二维超声心动图及(或)MRI确诊11例，经病理检查确诊10例。结果 21例中，心房内肿瘤3例，其中左房粘液瘤2例，右房粘液瘤1例；心室肿瘤15例，其中单纯右心室肿瘤7例，单纯左心室肿瘤5例，左、右心室多发性肿瘤1例；心包肿瘤3例。病理检查确诊的10例中，8例为良性，2例为恶性。19例患儿中，以进行性心功能不全起病8例，心律失常起病6例，体检发现心脏杂音而无其他临床症状的4例，无任何症状体征1例例。结论 儿童心脏肿瘤以良性为多见，临床上常因心功能不全、心律失常或发现心脏杂音就诊发现。     

儿童心脏瓣膜置换术

目的儿童心脏瓣膜疾病的外科处理，原则上应尽可能的采用修复技术进行治疗，但对瓣膜病变严重的患儿，则需行瓣膜置换术。本文旨在探讨儿童心脏瓣膜置换术的手术适应证，人工瓣膜的选择以及瓣膜置换术后长期抗凝等问题。方法总结43例16岁以下儿童瓣膜替换术的经验。结果全组长期存活41例，死亡2例，存活的41例中，除1例患儿发生右心室室壁瘤外，其余患儿心功能均恢复良好，无一例因生长发育出现心脏人工瓣膜相对狭窄及因抗凝引起的出血或血栓并发症。结论儿童人工心脏瓣膜置换术在慎重掌握手术适应证的基础上，有较好的临床效果。儿童心脏瓣膜置换应选择人工机械瓣膜。儿童瓣膜置换术后的抗凝需要经常定期地监测各项抗凝指标并随时做出适当的调整。     

儿童心脏假性膜部间隔瘤的外科治疗

目的 总结心脏假性膜部间隔瘤的解剖特点，寻求手术径路。方法 17例假性膜部瘤患儿在全麻、低温、体外循环下切开右房或右室和隔辩寻求真正室间隔缺损，并行补片或直接缝合。结果 全部治愈，无残余漏和三尖瓣返流发生。结论 假性膜部瘤是三尖瓣隔瓣在血流冲击下与室间隔粘连后在隔瓣下形成囊腔，其下隐藏膜部或膜周流入道型缺损，切开隔瓣行室间隔修补简便、可靠，缝合切开后的三尖瓣不会引起血液返流。     

儿童心脏瓣膜血性囊肿二例

例 1　男 ,10岁。平素无临床表现 ,以发现心脏杂音 9年为主诉入院。体检 :发育正常 ,胸骨左缘 3、4肋间可闻及3/ 6级收缩期杂音。超声心动图检查 (ＵＣＧ)示室间隔膜部0 5ｃｍ回声失落 ,心电图 (ＥＫＧ)、胸部Ｘ线检查未见异常。术前诊断为室间隔缺损。于体外循环下手术 ,术中见三尖瓣隔瓣根部和前瓣交界处有一直径约 0 5ｃｍ的半球状囊性肿物 ,呈红褐色 ,切除肿物时破溃溢出血液。囊壁厚约 0 .1ｃｍ ,内壁光滑。镜检见囊壁为纤维组织 ,表面覆有扁平上皮细胞 ,可见少量炎性细胞。在该肿物基底部隔瓣下有一直径为0 .5ｃｍ的室间隔缺损 ,单…     

儿童线粒体病心脏损害23例临床分析

目的探讨儿童线粒体病心脏损害的临床表现。方法对23例线粒体病患儿临床资料进行回顾性分析,包括询问病史、体格检查、心电图、超声心动图和心肌酶谱、病理检查、分子遗传学检查。结果15例线粒体脑病-乳酸血症-卒中样发作综合征(MELAS综合征)患儿中,9例行心电图检查6例异常;9例行超声心动图检查,1例发现肥厚性心肌病;12例行心肌酶谱检查,6例CK-MB质量升高,1例心肌肌钙蛋白I(cTnI)升高。8例亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)患儿中,5例行心电图检查,4例异常;2例行超声心动图均未发现异常;6例行心肌酶谱检查,3例CK-MB质量增高。13例MELAS综合征患儿行分子遗传学检测,9例发现外周血白细胞线粒体DNA(mtDNA)存在3243位点A→G突变。6例Leigh综合征患儿行分子遗传学检测,2例发现外周血白细胞mtDNA存在8993位点T→C突变。结论线粒体病并心肌损伤常见,且会导致心肌病发生。     

儿童心脏瓣膜置换术早期及中长期效果分析

目的评价儿童瓣膜置换术围术期及中长期疗效，探讨儿童瓣膜置换术适应证，分析术后抗凝特点及避免或减缓再次手术的方法。方法回顾性分析1991年12月至2006年8月，113例患儿128枚瓣膜置换术围术期疗效及中长期随访结果。结果住院死亡5例（4．4％），其中3例死于低心排综合征，1例死于心律失常，1例死于多器官衰竭。晚期死亡7例（6．5％），其中3例死于抗凝相关并发症。23例生物瓣膜置换患儿中有4例患儿需要行再次手术换瓣，随访的75例机械瓣置换患儿中有8例出现抗凝相关并发症。结论在严格掌握手术适应证的基础上，儿童人工心脏瓣膜置换术有较好的早期及中长期效果，但应尽量置人较大型号的瓣膜并选用相应的手术技巧，以保障儿童的成长，以避免或延缓再次手术，抗凝并发症是儿童瓣膜置换术后应该重视的问题。     

儿童急性白血病治疗相关心脏毒性六例临床分析

目的 了解儿童急性白血病治疗相关心脏毒性的发生、监测及预防.方法 总结4例急性白血病患儿化疗中及化疗后出现的相关心血管系统改变,并对其化疗药物累积剂量、心脏毒性发生时间及相关辅助检查结果进行分析.结果 临床及亚临床心脏毒性与蒽环类药物的累积剂量有关(建议小于300 mg/m~2),对患儿心电图、心脏超声进行动态监测有助于早期发现心功能改变.结论 儿童急性自血病的治疗应采取精确的危险分组,注意药物的累积剂量,监测患儿的心脏功能,避免过度治疗,可提高急性白血病患儿的总体生存率及生存质量.     

儿童意外损伤对心脏的危害研究

目的 研究儿童意外损伤对心脏的危害。方法 将１６６例意外损伤患儿分为中毒组（４８例）,烧烫伤组（５８例）,气管异物组（６０例）,设同龄对照组（５０例）。用紫外法对各组患儿进行心肌酶谱测定并对各类损伤患儿做常规心电图检查和心电监护。结果 心肌酶谱异常７９例,阳性率４７．５９％。心电图异常６３例,阳怀率３７．９５％。中毒组ＣＫ,ＣＫ－ＭＢ,ＨＢＤ,ＬＤＨ均明显升高,与对照组比较有明显差异Ｐ〈０．０１。     

大龄儿童肾母细胞瘤1例

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或称Wilms瘤，是起源于未分化中胚层组织的恶性实体肿瘤，90％见于7岁以前，大龄儿童和成人少见。本院近期收治1例，现结合文献报告如下。     

结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤15例临床分析

目的　研究结节性硬化症(TSC)相关的心脏横纹肌瘤(CRM)的临床特点。方法　收集15例合并CRM的TSC患儿的临床资料, 分析其临床特征及基因突变结果。结果　11例(73%)患儿为多发CRM, 肿瘤绝大部分位于左右心室, 在心脏彩超上显示多数呈类圆形强回声团, 边界清晰。3例患儿出现心律失常, 2例发生心力衰竭。2例患儿行基因检测, 均检测到TSC基因致病性突变, 分别为TSC1基因和TSC2基因突变。随访3例患儿(随访时间6个月~3年2个月), 其CRM均自发缩小或消退。结论 TSC患儿合并CRM多为多发, 部分患儿可出现心力衰竭及心律失常。心脏彩超是发现CRM的重要方法。CRM可能有自然消退的倾向。TSC基因检测可在分子遗传学上确诊TSC。     

对单纯性肥胖儿童心脏结构和功能的研究

近年来单纯性肥胖症发生率有增高趋势。现已证实肥胖是成人心血管疾病的高危因素,但在儿童期单纯性肥胖是否会对心脏结构和功能造成潜在影响,本文对此进行了研究。现报道如下。 对象和方法 一、对象 参加体检的200余名7～9岁学生,经体检无1例发现特殊疾病。根据单纯性肥胖诊断标准,从中选出20名单纯性肥胖男孩作为研究对     

儿童意外损伤对心脏的危害研究

目的　研究儿童意外损伤对心脏的危害。方法　将１６６ 例意外损伤患儿分为中毒组（４８例） ,烧烫伤组（５８ 例） ,气管异物组（６０ 例） ,设同龄对照组（５０ 例） 。用紫外法对各组患儿进行心肌酶谱测定并对各类损伤患儿做常规心电图检查和心电监护。结果　心肌酶谱异常７９ 例,阳性率４７－５９ ％ 。心电图异常６３ 例,阳性率３７－９５ ％ 。中毒组ＣＫ、ＣＫＭＢ、ＨＢＤ、ＬＤＨ 均明显升高,与对照组比较有明显差异Ｐ＜ ０－０１ 。烧烫伤组ＨＢＤ、ＬＤＨ 明显高于对照组,Ｐ＜ ０－０１ 。气管异物组各项心肌酶与对照组比较均无显著差异,Ｐ＜ ０－０５ 。结论　各类意外损伤对心脏的危害依次为中毒、烧烫伤、气管异物。ＣＫ、ＣＫＭＢ 升高为心肌损害主要指标。ＨＢＤ、ＬＤＨ 升高对心肌损害判断亦具特异性     

婴儿及儿童原发性心脏肿瘤21例临床分析

目的:总结婴儿及儿童原发性心脏肿瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析2010年5月至2018年8月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断为原发性心脏肿瘤的21例患儿的临床资料,其中男10例,女11例;中位年龄7个月(胎龄26周～15岁,其中6例胎儿期发现),总结21例患儿的临床特点、治疗方法及预后。结...